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Kutanes T-Zell-Lymphom

CTCL

Ein kutanes T-Zell-Lymphom (KTZL) ist ein Non-Hodgkin-Lymphom. Mutationen von Onkogenen und Tumorsuppressoren führen zu einer übermäßigen Vermehrung von T-Lymphozyten, die in der Haut akkumulieren. Es kommt daher primär zu dermatologischen Symptomen, und eine Beteiligung von Lymphknoten und inneren Organen wird erst in fortgeschrittenen Stadien beobachtet. Entsprechend wird eine systemische Therapie erst erforderlich, wenn Tumorzellen in den Lymphknoten oder im peripheren Blut entdeckt werden. Zuvor ist eine topische Behandlung angezeigt.

Kutanes T-Zell-Lymphom - Symptome abklären

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Symptome

Die Symptome eines KTZL setzen schleichend ein und über Jahre können dermatologische Beschwerden die einzigen klinischen Hinweise auf die Neoplasie sein. Anfänglich sind häufig Erytheme erkennbar, die betroffene Haut ist trocken und es kann zur Schuppenbildung kommen. Die Hautläsionen sind gut abgegrenzt, typischerweise oval oder ringförmig und unter Umständen leicht erhaben. Sie werden meist in nicht exponierten Hautregionen beobachtet und können das Muster eines Badeanzugs annehmen. Eine veränderte Pigmentierung wird besonders auf farbiger Haut deutlich [1]. Ein Teil der Patienten klagt bereits in diesem Stadium der Erkrankung über Juckreiz. Ein Fortschreiten der Krankheit zeigt sich in der Ausbreitung der Erytheme, die schließlich große Teile der Körperoberfläche einnehmen und sich zur Erythroderma entwickeln können [2] [3]. Die Läsionen beginnen sich zu verhärten, erheben sich zunehmend über die Haut und formen Knötchen und Knoten, die ulzerieren und sich infizieren können. Gleichzeitig treten erste systemische Komplikationen auf: Die Betroffenen klagen über Müdigkeit, Fieber und Nachtschweiß [4]. Schließlich können die Tumorzellen über Lymphgefäße regionale und entfernte Lymphknoten erreichen und von dort die inneren Organe. In der Allgemeinuntersuchung fällt dann eine systemische Lymphadenopathie auf, möglicherweise auch eine Hepatosplenomegalie.

Nicht alle Patienten durchlaufen alle Stadien und entsprechend der klinischen Präsentation und der Entwicklung der Symptome werden drei Verlaufsformen des KTZL unterschieden: die Mycosis fungoides, das Sézary-Syndrom und das primär kutane, periphere, nicht näher spezifizierte T-Zell-Lymphom [5]. Diese Unterscheidung ist von prognostischer Relevanz [6].

Lymphadenopathie
  • Plaquestadium: Mycosis fungoides Plaquestadium zunehmende Infiltration und Schuppung sowie verstärkter Juckreiz; evtl. unspezifische LK-Schwellung (dermopathische Lymphadenopathie) Lymphadenopathie dermopathische[eref.thieme.de]
Fieber
  • […] selten systemische Zeichen wie Fieber, Schüttelfrost, Myalgie und Gewichtsverlust.[eref.thieme.de]
  • Gleichzeitig treten erste systemische Komplikationen auf: Die Betroffenen klagen über Müdigkeit, Fieber und Nachtschweiß.[symptoma.com]
  • Die Patienten leiden dabei unter Fieber und der Allgemeinzustand ist schlecht. Die Lymphknoten sind noch nicht befallen. 4. Stadium IV Neben der Haut hat sich der Krebs auch auf andere Körperorgane ausgebreitet.[medhost.de]
Schwellung
  • Plaquestadium: Mycosis fungoides Plaquestadium zunehmende Infiltration und Schuppung sowie verstärkter Juckreiz; evtl. unspezifische LK-Schwellung (dermopathische Lymphadenopathie) Lymphadenopathie dermopathische[eref.thieme.de]
  • Das bekannteste Leitsymptom ist - wie bei praktisch allen Formen eines Non-Hodgkin-Lymphoms - eine schmerzlose, diffuse Schwellung der Lymphknoten.[flexikon.doccheck.com]
Gewichtsverlust
  • […] selten systemische Zeichen wie Fieber, Schüttelfrost, Myalgie und Gewichtsverlust.[eref.thieme.de]
  • Bei vielen Patienten treten die so genannten B-Symptome Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber auf. Es besteht aber auch die Möglichkeit, dass nur Organe außerhalb des lymphatischen Systems betroffen sind.[krebsratgeber.de]
  • T-Zell-Lymphom/Leukämie Nach dem Differenzierungsgrad der T-Zellen kann man T-Zell-Lymphome darüber hinaus auch in T-Zell-Vorläufer-Neoplasien und reife bzw. periphere T-Zell-Neoplasien einteilen. 3 Symptome 3.1 Allgemeinsymptome Nachtschweiß Unerklärlicher Gewichtsverlust[flexikon.doccheck.com]
Hepatosplenomegalie
  • In der Allgemeinuntersuchung fällt dann eine systemische Lymphadenopathie auf, möglicherweise auch eine Hepatosplenomegalie.[symptoma.com]
Hyperkeratose
  • Klinik: Die ausgeprägte Erythrodermie mit starker Schuppung kann von diffuser Alopezie Alopezie diffuse , Onychodystrophie Onychodystrophie Sézary-Syndrom und palmoplantaren Hyperkeratosen Hyperkeratose palmoplantare begleitet sein.[eref.thieme.de]
  • Außerdem bestehen eine generalisierte Lymphknotenvergrößerung, palmoplantare Hyperkeratosen, Nageldystrophien und im Blutausstrich lassen sich atypische lymphoide Zellen (Sézary- oder Lutzner-Zellen) mit stark gekerbten, so genannten zerebriformen Kernstrukturen[aerzteblatt.de]
Alopezie
  • Klinik: Die ausgeprägte Erythrodermie mit starker Schuppung kann von diffuser Alopezie Alopezie diffuse , Onychodystrophie Onychodystrophie Sézary-Syndrom und palmoplantaren Hyperkeratosen Hyperkeratose palmoplantare begleitet sein.[eref.thieme.de]
  • Typisch sind therapierefraktäre Palmoplantar-Keratosen sowie eine diffuse Alopezie. Die Prognose ist schlechter als bei der Mykosis fungoides. 2.3.[derma.de]
Pruritus
  • […] erhöhte Leberwerte, Pruritus, Muskelfaserriss[eref.thieme.de]
  • Das SS manifestiert sich bereits initial mit einer generalisierten Rötung und Schuppung der meist ödematös verdickten Haut (Erythrodermie), welche von einem meist therapierefraktären Pruritus begleitet wird.[aerzteblatt.de]
  • Sézary-Syndrom: Das Sézary-Syndrom ist gekennzeichnet durch Erythrodermie mit Pruritus, Lymphknotenschwellungen sowie atypischen Lymphozyten (Sézary-Zellen) bei einer Leukozytose im peripheren Blut.[derma.de]
Dermatitis
  • Patches sind in der Regel flach, möglicherweise schuppig, und sehen aus wie ein Hautausschlag; Plaques sind dicker, angehoben, in der Regel juckende Läsionen, die oft fälschlicherweise für Ekzem, Psoriasis oder Dermatitis sind; und Tumoren sind Beulen[suspic.pro]
Ulkus
  • […] anaplastisches diffuses großzelliges CBCL - plasmablastisches diffuses großzelliges CBCL Ass: HIV-Infektion oder andere Immundefizienzen - intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom Engl: intravascular large cell B-cell lymphoma - EBV-positives mukokutanes Ulkus[wikiderm.de]

Diagnostik

Der Beweis, dass eine klonale T-Zell-Population für die KTZL-typischen Hautveränderung verantwortlich ist, ist diagnostisch. Dazu ist eine immunhistochemische Untersuchung mehrerer Biopsieproben erforderlich, für die Hautbiopsien durchgeführt werden müssen. Es müssen repräsentative Proben untersucht werden und daher wird von Feinnadelaspirationen abgeraten. Tumorzellen exprimieren CD3 und CD4, meist jedoch nicht CD2, CD5, CD7 und CD8 [7]. Bei systemischer Beteiligung sollte auch eine Lymphknotenbiopsie erfolgen. Umgekehrt ist der Ausschluss einer Metastasierung aufgrund von Biopsiebefunden jedoch fraglich und die Palpation der Lymphknoten ist nach wie vor die Basis des Tumorstagings, wenn Tumorzellen nicht im peripheren Blut nachgewiesen werden können und auch die bildgebende Diagnostik keine Hinweise auf eine Beteiligung der inneren Organe erbringt [8] [9].

Histologische Befunde sind allein nicht ausreichend, um die Diagnose KTZL zu stellen, untermauern jedoch die immunhistochemischen Resultate. Charakteristisch für frühe Stadien ist eine Infiltration der Epidermis mit morphologisch unauffälligen Lymphozyten. Dieses Phänomen wird als Epidermotropismus bezeichnet und Infiltrate bilden bandartige, lichenoide Strukturen, die sich entlang der Basalmembran erstrecken [10]. Auch die Bildung von Pautrier Mikroabszessen wird häufig als spezifisches Merkmal eines KTZL genannt, ist jedoch nur in wenigen Fällen zu beobachten [3]. In fortgeschrittenen Stadien geht der Epidermotropismus verloren, die Dermis ist zunehmend involviert, die Anzahl der Lymphozyten nimmt zu und Anomalien wie abnorme Größe und hyperchromatische Zellkerne können häufiger beobachtet werden.

Therapie

  • 26.03.2006, 14:52 Neuer Benutzer Registriert seit: 11.03.2006 Beiträge: 3 Kutanes T-Zell-Lymphom - Behandlung Hallo Wer hat Erfahrung mit der PUVA-Therapie, die auch beispielsweise bei Psoriasis eingesetzt wird.[krebs-kompass.org]

Prognose

  • Die Prognose wird weder durch eine Mitbeteiligung lokoregionärer Lymphknoten noch durch multiple Hautläsionen negativ beeinflusst.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Verhältnis m: w ca. 2: 1. Erkrankungsbeginn typischerweise nach dem 50. Lebensjahr, jedoch auch bei jüngeren Erwachsenen.[eref.thieme.de]
  • Epidemiologie T-Zell-Lymphome sind seltene Krebserkrankungen und machen weltweit weniger als 10% der diagnostizierten lymphatischen Neubildungen ( Lymphome ) aus. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 800 Menschen an einem T-Zell-Lymphom.[krebsratgeber.de]
  • Vorkommen/Epidemiologie 65% aller malignen kutanen Lymphome (MCL) sind kutane T-Zell-Lymphome (CTLC). Inzidenz: 0,5-1,9/100.000 Einwohner/Jahr. Ätiopathogenese Unbekannt.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • […] wobei in Europa das PTCL ohne weitere Spezifizierung (PTCL, NOS), das angioimmunoblastische T-Zell Lymphom (AITL), sowie die großzelligen anaplastischen Lymphome (ALCL) die häufigsten Erscheinungsformen darstellen [ 2, 3, 4 ], siehe auch Tabelle 1. 2.2 Epidemiologie[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Hinds GA, Heald P. Cutaneous T-cell lymphoma in skin of color. J Am Acad Dermatol. 2009; 60(3):359-375; quiz 376-358.
  2. Moriarty B, Whittaker S. Diagnosis, prognosis and management of erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma. Expert Rev Hematol. 2015; 8(2):159-171.
  3. Kohnken R, Fabbro S, Hastings J, Porcu P, Mishra A. Sezary Syndrome: Clinical and Biological Aspects. Curr Hematol Malig Rep. 2016.
  4. Yiannias JA, DiCaudo DJ, Maskin E. Peripheral T-cell lymphoma presenting as lipoatrophy and nodules. Int J Dermatol. 2006; 45(12):1415-1419.
  5. Bagherani N, Smoller BR. An overview of cutaneous T cell lymphomas. F1000Res. 2016; 5.
  6. Aderhold K, Carpenter L, Brown K, Donato A. Primary Cutaneous Peripheral T-Cell Lymphoma Not Otherwise Specified: A Rapidly Progressive Variant of Cutaneous T-Cell Lymphoma. Case Rep Oncol Med. 2015; 2015:429068.
  7. Wilcox RA. Cutaneous T-cell lymphoma: 2016 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2016; 91(1):151-165.
  8. Hughes CF, Newland K, McCormack C, Lade S, Prince HM. Mycosis fungoides and Sezary syndrome: Current challenges in assessment, management and prognostic markers. Australas J Dermatol. 2016; 57(3):182-191.
  9. Lee HJ, Im JG, Goo JM, et al. Peripheral T-cell lymphoma: spectrum of imaging findings with clinical and pathologic features. Radiographics. 2003; 23(1):7-26; discussion 26-28.
  10. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood. 2005; 105(10):3768-3785.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:39