Eine leptomeningeale Metastase (LM) ist eine Komplikation bösartiger Tumorerkrankungen. Wenngleich die Metastase per definitionem Pia mater und Arachnoidea betrifft, so ist aufgrund der begrenzten Platzverhältnisse im Schädel doch das Risiko einer Kompression des Gehirns sehr hoch. Diese Situation führt zu neurologischen Ausfallerscheinungen und ist potenziell lebensbedrohlich. Da die Tumorzellen lokal eine Entzündungsreaktion triggern, wird der Terminus neoplastische Meningitis synonym zu LM verwendet.
Das meistgenannte Symptom in Bezug auf LM sind Kopfschmerzen. Der erhöhte Druck im Schädel führt in vielen Fällen zu Übelkeit und Erbrechen, auch unabhängig von einer Liquorabflussstörung und einem möglichen Hydrozephalus. Eine Kompression des Gehirns mag zu Krampfanfällen und neurologischen Ausfallerscheinungen führen, wobei letztere von der Lokalisation der Metastase(n) abhängig sind. Prinzipiell kann es zur Parese einzelner oder multipler Hirnnerven kommen, zu motorischen Störungen wie Ataxie und Hemiparese, zu sensorischen Ausfällen, aber auch zu kognitiven Defiziten wie einem reduzierten Sehvermögen und Hörverlust [1] [2]. In der Allgemeinuntersuchung fallen bei einigen Patienten fehlende oder verminderte Reflexe auf. Die Regulation autonomer Funktionen kann gestört sein, und Patienten beschreiben unter Umständen Inkontinenz, Harnverhaltung oder Probleme beim Stuhlabsatz [3] [4]. Psychiatrische Symptome wurden im Zusammenhang mit LM ebenfalls beschrieben [5]. Eine Metastasierung in die Rückenmarkshäute ist häufig mit radikulärem Schmerz und einer eingeschränkten Funktion der Spinalnerven verbunden [6].
Prinzipiell kann jeder bösartige Tumor in die Leptomeninx streuen, aber die Mehrzahl der Fälle steht in einem kausalen Zusammenhang mit Mammakarzinom, Lungenkarzinom, malignem Melanom, bösartigen Tumoren des Verdauungstrakts und Adenokarzinomen anderer Gewebe [7]. Eine entsprechende Vordiagnose verstärkt daher den Verdacht auf eine LM, wenn ein Patient mit den oben genannten Symptomen vorstellig wird. Umgekehrt gilt, dass eine gründliche Aufarbeitung erforderlich ist, um den Primärtumor zu identifizieren, wenn eine LM erkannt wird, bevor die Diagnose Krebs gestellt wird [8]. Das ist jedoch selten der Fall, da LM in der Regel als Spätkomplikationen auftreten.
Tumorzellen erreichen die Leptomeninx über den Liquor cerebrospinalis, der den Raum zwischen Pia mater und Arachnoidea füllt. Der Liquor stellt kaum eine anatomische Barriere dar und erleichtert die Metastasierung, weshalb viele Patienten multiple LM aufweisen. Deshalb ist in jedem Fall eine vollständige Untersuchung der Leptomeningen, einschließlich der Hirn- und Rückenmarkshäute, erforderlich [9] [10]. Prädilektionsstellen sind Cisterna basalis, Fossa cranii posterior, Kleinhirnbrückenwinkel und Cisterna lumbalis.
Technik der Wahl zur Darstellung von LM ist die kontrastverstärkte Magnetresonanztomographie. Hier fällt häufig eine generalisierte Signalverstärkung über den Meningen auf; LM sind nur selten als solide Tumoren zu erkennen. Daher können spezifische Befunde nur in wenigen Fällen erhoben werden und weitere diagnostische Maßnahmen sind zur Bestätigung der Diagnose erforderlich. Ein wichtiger Hinweis auf Metastasen in der Leptomeninx ist der Nachweis von Tumorzellen im Liquor. Zur Gewinnung einer entsprechenden Probe ist eine Lumbalpunktion erforderlich. Es sei darauf hingewiesen, dass diese Maßnahme vorübergehend zu Veränderungen in der bildlichen Darstellung der Meningen führen kann, weshalb die bildgebende Diagnostik nicht im Anschluss an die Lumbalfunktion stattfinden sollte. Die Morphologie der Tumorzellen im Liquor hängt stark vom Primärtumor ab. Bei negativem Befund sollte die Liquoranalyse unbedingt wiederholt werden, da die Sensitivität der zytologischen Untersuchung gering ist [11]. Alternativ kann die Präsenz einer klonalen Zellpopulation mittels Durchflusszytometrie nachgewiesen werden [12].