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Lymphoblastisches T-Zell Lymphom

Lymphdrüsenkrebs vom Vorläuferzell-T-lymphoblastischen Typ (Vorläuferzell T-lymphoblastisches Lymphom) im Stadium 3

Ein lymphoblastisches T-Zell Lymphom (T-LBL) ist eine seltene Form des Non-Hodgkin-Lymphoms und daher eine lymphoproliferative Erkrankung. Es wird hauptsächlich bei jungen Menschen unter 20 Jahren diagnostiziert, und seltener bei älteren Personen, die das 50. Lebensjahr bereits vollendet haben. Betroffene entwickeln solide Tumoren im Mediastinum, in den Lymphknoten, oder auch in anderen Organen. Andererseits kann es auch zu Störungen der Funktion des Knochenmarks kommen. Die Behandlung erfolgt mittels Chemotherapie oder Stammzelltransplantation.

Lymphoblastisches T-Zell Lymphom - Symptome abklären

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Symptome

T-LBL-Patienten werden meist mit Symptomen vorstellig, die durch raumfordernde, solide Tumore verursacht werden. Dabei hängt die Art der klinischen Beschwerden stark von der Lokalisation des Tumors ab:

  • Mediastinaltumoren führen häufig zu einem bilateralen Pleuraerguss sowie zu einem Perikarderguss, und beeinträchtigen so die Funktion von Lunge und Herz [1]. Die Patienten klagen über Atemnot und Schmerzen im Brustbereich. Bei der Auskultation fallen dementsprechend verminderte Atemgeräusche auf; der Klopfschall ertönt gedämpft. Druck auf die Trachea führt zu Husten, kann aber auch die respiratorische Insuffizienz noch wesentlich verstärken [2]. Bei bestehender Kompression von größeren Gefäßen kommt es zum sichtbaren Rückstau in die Halsvenen.
  • Wenn sich Tumore in den Lymphknoten entwickeln, so sind meist die Lnn. cervicales, supraclaviculares und/oder axillares betroffen [3].
  • Innere Organe sind seltener involviert, wobei Tumoren am ehesten noch in Leber und Milz, Tonsillen, Haut und Hoden [4] zu finden sind. Das Auftreten von Tumoren im zentralen Nervensystem wird wahrscheinlicher, wenn die Erkrankung auch das Knochenmark betrifft. Die Präsenz von Tumoren im Hirn geht oft mit Kopfschmerzen einher, aber auch mit der Parese einzelner Hirnnerven.
  • Bei Erstdiagnose ist bei etwa zwei Dritteln der T-LBL-Patienten eine Knochenmarkbeteiligung festzustellen. Eine klinisch manifeste Anämie, Neutropenie oder Thrombozytopenie tritt jedoch nur selten auf [5].

Die Symptomtrias aus Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust wird von einem Teil der Patienten beschrieben [6].

Husten
  • Druck auf die Trachea führt zu Husten, kann aber auch die respiratorische Insuffizienz noch wesentlich verstärken. Bei bestehender Kompression von größeren Gefäßen kommt es zum sichtbaren Rückstau in die Halsvenen.[symptoma.de]
  • […] jedoch automatisch ein Lymphom sein, in den meisten Fällen Andere charakteristische Symptome sind vor allem Nachtschweiß, regelmäßig wiederkehrendes Fieber und unerklärlicher Gewichtsverlust (mehr als 10% in 6 Monaten), extreme Müdigkeit, Atemnot oder Husten[krebs-tumoren.de]
Pleuraerguss
  • Dabei hängt die Art der klinischen Beschwerden stark von der Lokalisation des Tumors ab: Mediastinaltumoren führen häufig zu einem bilateralen Pleuraerguss sowie zu einem Perikarderguss, und beeinträchtigen so die Funktion von Lunge und Herz.[symptoma.de]
Verminderte Atemgeräusche
  • Bei der Auskultation fallen dementsprechend verminderte Atemgeräusche auf; der Klopfschall ertönt gedämpft. Druck auf die Trachea führt zu Husten, kann aber auch die respiratorische Insuffizienz noch wesentlich verstärken.[symptoma.de]
Verminderte Atemgeräusche
  • Bei der Auskultation fallen dementsprechend verminderte Atemgeräusche auf; der Klopfschall ertönt gedämpft. Druck auf die Trachea führt zu Husten, kann aber auch die respiratorische Insuffizienz noch wesentlich verstärken.[symptoma.de]
Fieber
  • Die Symptomtrias aus Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust wird von einem Teil der Patienten beschrieben. Wie oben beschrieben, können sich solide Tumoren in verschiedenen Organsystemen entwickeln.[symptoma.de]
  • Ich musste auch einen Monat warten bis zum endgültigen Resultat, dabei hatte ich ständig hohes Fieber, es war hart.[krebs-kompass.de]
  • Fieber, Sturzsenkung, "pseudoentzündliche" generalisierte Lymphknotenschwellung, Hepato-, Splenomegalie, hämolytische Anämie.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • III: Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells Stadium IV: Diffuser Organbefall, zum Beispiel von Knochenmark und Leber Ist ergänzend zur Klassifikation ein "B" angegeben, bedeutet das, dass Allgemeinsymptome wie Fieber[onkologie.hexal.de]
Gewichtsverlust
  • Die Symptomtrias aus Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust wird von einem Teil der Patienten beschrieben. Wie oben beschrieben, können sich solide Tumoren in verschiedenen Organsystemen entwickeln.[symptoma.de]
  • […] mehr Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells Stadium IV: Diffuser Organbefall, zum Beispiel von Knochenmark und Leber Ist ergänzend zur Klassifikation ein "B" angegeben, bedeutet das, dass Allgemeinsymptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust[onkologie.hexal.de]
  • Mögliche Beschwerden: Leistungsminderung, Blässe, Müdigkeit Infektneigung Juckreiz, Hautveränderungen (Erythem, plaqueartige Infiltrate) B-Symptomatik : Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust Appetitlosigkeit schmerzlose Lymphknotenschwellung : Lymphknoten[lkh-hochsteiermark.at]
  • Lymphknoten) III 2 Subphrenische Lokalisationen (paraaortal, mesenterial, iliakal und/oder inguinal) IV Disseminierter Befall extralymphatischer Organe mit/ohne Lymphknotenbefall Zusatz A – keine B-Symptomatik B – B-Symptomatik (Fieber 38 C, Nachtschweiß, Gewichtsverlust[gesundheits-lexikon.com]
Anämie
  • Eine klinisch manifeste Anämie, Neutropenie oder Thrombozytopenie tritt jedoch nur selten auf. Die Symptomtrias aus Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust wird von einem Teil der Patienten beschrieben.[symptoma.de]
  • Fieber, Sturzsenkung, "pseudoentzündliche" generalisierte Lymphknotenschwellung, Hepato-, Splenomegalie, hämolytische Anämie.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Durch die Blutarmut (Anämie) und fehlende Thrombozyten kommt es zu Infektionen und Blutungen. Unbehandelt verläuft die akute lymphoblastische Leukämie innerhalb von wenigen Wochen tödlich.[deutsche-apotheker-zeitung.de]
  • […] einer Biopsie aus den verdächtigen Lymphknoten mit anschließender athohistologischer Untersuchung Untersuchung von Hirnnerven und beim Mann der Hoden 4.1 Labor erhöhte Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG) teilweise C-reaktives Protein erhöht Anämie[flexikon.doccheck.com]
Lymphadenopathie
  • Synonym(e) AILD; Angioimmunoblastische Lymphadenopathie; Angioimmunoblastische Lymphadenopathie mit Dysproteinämie; IDD; Immunoblastische Lymphadenopathie; Immunoplastic disease; Lymphadenopathie angioimmunoblastische; Lymphadenopathie immunoblastische[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • .: Angioimmunoblastische Lymphadenopathie mit Dysproteinämie [AILD] C86.6 Primäre kutane CD30-positive T-Zell-Proliferationen Inkl.: Lymphomatoide Papulose Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom Primäres kutanes CD30-positives großzelliges[praxis-wiesbaden.de]
  • Relative Häufigkeit der NHL Meist nicht schmerzhafte („indolente“) Lymphknotenvergrößerungen („Lymphadenopathie“) Leistungsminderung, Müdigkeit Eventuell sogenannte „ B-Symptomatik “ (Fieber 38 C, Nachtschweiß, Körpergewichtsverlust 10 % innerhalb der[de.wikipedia.org]
Blässe
  • Mögliche Beschwerden: Leistungsminderung, Blässe, Müdigkeit Infektneigung Juckreiz, Hautveränderungen (Erythem, plaqueartige Infiltrate) B-Symptomatik : Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust Appetitlosigkeit schmerzlose Lymphknotenschwellung : Lymphknoten[lkh-hochsteiermark.at]
Nachtschweiß
  • Die Symptomtrias aus Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust wird von einem Teil der Patienten beschrieben. Wie oben beschrieben, können sich solide Tumoren in verschiedenen Organsystemen entwickeln.[symptoma.de]
  • Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells Stadium IV: Diffuser Organbefall, zum Beispiel von Knochenmark und Leber Ist ergänzend zur Klassifikation ein "B" angegeben, bedeutet das, dass Allgemeinsymptome wie Fieber, Nachtschweiß[onkologie.hexal.de]
  • Mögliche Beschwerden: Leistungsminderung, Blässe, Müdigkeit Infektneigung Juckreiz, Hautveränderungen (Erythem, plaqueartige Infiltrate) B-Symptomatik : Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust Appetitlosigkeit schmerzlose Lymphknotenschwellung : Lymphknoten[lkh-hochsteiermark.at]
  • […] portale Lymphknoten) III 2 Subphrenische Lokalisationen (paraaortal, mesenterial, iliakal und/oder inguinal) IV Disseminierter Befall extralymphatischer Organe mit/ohne Lymphknotenbefall Zusatz A – keine B-Symptomatik B – B-Symptomatik (Fieber 38 C, Nachtschweiß[gesundheits-lexikon.com]
Petechien
  • […] können sich auch sich auch im Rahmen von Infekten vergrößern, sind dann aber in der Regel druckschmerzhaft und bilden sich nach Abklingen des Infektes wieder zurück Splenomegalie (vergrößerte Milz) und Hepatomegalie (vergrößerte Leber) Blutungsneigung, Petechien[lkh-hochsteiermark.at]
Splenomegalie
  • Fieber, Sturzsenkung, "pseudoentzündliche" generalisierte Lymphknotenschwellung, Hepato-, Splenomegalie, hämolytische Anämie.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Nachtschweiß, Gewichtsverlust Appetitlosigkeit schmerzlose Lymphknotenschwellung : Lymphknoten können sich auch sich auch im Rahmen von Infekten vergrößern, sind dann aber in der Regel druckschmerzhaft und bilden sich nach Abklingen des Infektes wieder zurück Splenomegalie[lkh-hochsteiermark.at]
  • Typisch ist denn unter enderem eine massive Vergrößerung der Milz ( Splenomegalie ). Außerdem kann Blutbildung gestört sein, die im Knochenmark abläuft (Panzytopenie).[netdoktor.de]
  • […] auch Wissensdatenbank Anaplastische großzellige Lymphome bei Frauen mit Brustimplantaten. 6.3.3 Lymphom-assoziierte Hämophagozytische Lymphohistiozytose Das Syndrom der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH), klinisch gekennzeichnet durch Fieber, Splenomegalie[onkopedia.com]

Diagnostik

Wie oben beschrieben, können sich solide Tumoren in verschiedenen Organsystemen entwickeln. Deshalb ist eine gründliche Untersuchung des gesamten Körpers notwendig, für die Computertomographie, Magnetresonanztomographie und Positronen-Emissions-Tomographie mit Fluordeoxyglukose zum Einsatz kommen. Die Tumore sollten biopsiert werden, um Material zur zytologischen und histopathologischen Untersuchung zu gewinnen [7]. Des Weiteren wird eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt, um eine Untersuchung des blutbildenden Systems zu ermöglichen.

In den Proben fallen vermehrt Lymphoblasten auf, die über ungewöhnlich große Zellkerne verfügen; entsprechend ist der Anteil des Zytoplasmas verringert [4]. Die Zuordnung der Tumorzellen zu einer Zelllinie ist auf Basis dieser Charakteristika allerdings nicht möglich, sondern erfordert eine Immunphänotypisierung. Die Expression von Markern wie CD1a, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD45 und TdT wird oft festgestellt, allerdings nicht notwendigerweise in physiologischen Mustern [7]. Die Heterogenität der T-LBL zeigt sich auch in gegensätzlichen Angaben, was die Häufigkeit des Verlustes einzelner Oberflächenproteine angeht: Es wurde beschrieben, dass CD2 und CD3 besonders häufig fehlen [8] [9], während in anderen Studien die Mehrzahl der Proben positiv auf diese Marker getestet wurde [7]. In einigen Fällen wurde über die gleichzeitige Expression von T-Zell- und B-Zell-Markern berichtet [10].

Per definitionem liegt der Anteil der Blasten im Knochenmark bei T-LBL bei maximal 25%; anderenfalls müsste eine akute lymphoblastische Leukämie diagnostiziert werden [11].

Perikarderguss
  • Dabei hängt die Art der klinischen Beschwerden stark von der Lokalisation des Tumors ab: Mediastinaltumoren führen häufig zu einem bilateralen Pleuraerguss sowie zu einem Perikarderguss, und beeinträchtigen so die Funktion von Lunge und Herz.[symptoma.de]
C-reaktives Protein erhöht
  • Protein erhöht Anämie (bei erhöhtem Ferritin -Spiegel) Thrombozytopenie Leukopenie (teilweise auch Leukozytose ) Geringe Antikörperdichte Fibrinogen erhöht Beta-2-Mikroglobulin erhöht 5 Therapie Die Therapie ist abhängig von der Form und der Lokalisation[flexikon.doccheck.com]
Pleuraerguss
  • Dabei hängt die Art der klinischen Beschwerden stark von der Lokalisation des Tumors ab: Mediastinaltumoren führen häufig zu einem bilateralen Pleuraerguss sowie zu einem Perikarderguss, und beeinträchtigen so die Funktion von Lunge und Herz.[symptoma.de]

Therapie

  • Im deutschen Sprachraum findet sich derzeit kein anderes Werk, das die Therapie der Hautkrankheiten mit der hier erreichten Aktualität darstellt.[books.google.de]
  • […] des Zentralnervensystem ‎ s (ZNS), die so genannte ZNS-Therapie oder Extrakompartment-Therapie.[kinderkrebsinfo.de]
  • Ziel des Dialogs ist der voll über seine Situation aufgeklärte, über seine Therapie mitentscheidende Patient.[hauttumorzentrum-bochum.de]
  • Grundsätzlich kann man sagen, dass bei kurativem Ansatz (auf Heilung abzielend) eine aggressive Therapie erfolgt, bei palliativer Therapie eine schonende symptomorientierte Therapie.[lkh-hochsteiermark.at]
  • Daher besteht bis heute kein verbindlicher Konsens über die optimale Therapie von T-Zell-Lymphomen.[onkodin.de]

Prognose

  • (Lohr / Wenz 2003) Nachsorge [ Bearbeiten ] Prognose [ Bearbeiten ] Internationaler Prognose Score für aggressive NHL Alter 60 J.[de.wikibooks.org]
  • Prognose Insgesamt haben T-Zell-Lymphome eine eher schlechte Prognose. Eine Ausnahme bilden die langsam wachsenden, kutanen peripheren T-Zell-Lymphome sowie die anaplastischen großzelligen T-Zell-Lymphome, die oft einen günstigen Verlauf nehmen.[krebsratgeber.de]
  • (Lohr / Wenz 2003) Nachsorge Prognose Internationaler Prognose Score für aggressive NHL Alter 60 J.[port-db.de]
  • Je mehr Lymphknoten-Regionen betroffen sind, desto fortgeschrittener ist das Stadium und desto schlechter ist die Prognose.[netdoktor.de]
  • Die Prognose kutaner Lymphome ist in der Regel besser als die Prognose nodaler Lymphome gleicher Zytomorphologie, woraus sich wichtige Konsequenzen für das therapeutische Vorgehen ergeben.[aerzteblatt.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie T-Zell-Lymphome sind seltene Krebserkrankungen und machen weltweit weniger als 10% der diagnostizierten lymphatischen Neubildungen ( Lymphome ) aus. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 800 Menschen an einem T-Zell-Lymphom.[krebsratgeber.de]
  • .: Epidemiologie maligner Non-Hodgkin-Lymphome, in: Tumordiagn u Ther (2011), Ausgabe 32.[netdoktor.de]
  • […] wobei in Europa das PTCL ohne weitere Spezifizierung (PTCL, NOS), das angioimmunoblastische T-Zell Lymphom (AITL), sowie die großzelligen anaplastischen Lymphome (ALCL) die häufigsten Erscheinungsformen darstellen [ 2, 3, 4 ], siehe auch Tabelle 1. 2.2 Epidemiologie[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Auch die WHO-Klassifikation wird in der Zukunft noch Überarbeitungen erfahren, da immer neuere und detailliertere Erkenntnisse über die Biologie und Pathophysiologie der NHL gewonnen werden.[de.wikipedia.org]

Quellen

Artikel

  1. He XL, Yu F, Guo T, et al. T-cell lymphoblastic lymphoma presenting with pleural effusion: A case report. Respir Med Case Rep. 2014; 12:55-58.
  2. Lueck C, Kuehn C, Hoeper MM, Ganser A, Eder M, Beutel G. Successful use of extracorporeal membrane oxygenation during induction chemotherapy in a patient with mediastinal tumor mass of a T lymphoblastic lymphoma. Ann Hematol. 2016; 95(10):1719-1721.
  3. Cortelazzo S, Ponzoni M, Ferreri AJ, Hoelzer D. Lymphoblastic lymphoma. Crit Rev Oncol Hematol. 2011; 79(3):330-343.
  4. Ambrosio MR, Onorati M, Rocca BJ, et al. Unusual presentation of primary T-cell lymphoblastic lymphoma: description of two cases. Diagn Pathol. 2014; 9:124.
  5. Hoelzer D, Gokbuget N, Digel W, et al. Outcome of adult patients with T-lymphoblastic lymphoma treated according to protocols for acute lymphoblastic leukemia. Blood. 2002; 99(12):4379-4385.
  6. Yumuk PF, Aydiner A, Topuz E, Cabioglu N, Dogan O. T-cell lymphoblastic lymphoma presenting with a breast mass. Leuk Lymphoma. 2004; 45(4):833-836.
  7. Patel JL, Smith LM, Anderson J, et al. The immunophenotype of T-lymphoblastic lymphoma in children and adolescents: a Children's Oncology Group report. Br J Haematol. 2012; 159(4):454-461.
  8. Gorczyca W, Weisberger J, Liu Z, et al. An approach to diagnosis of T-cell lymphoproliferative disorders by flow cytometry. Cytometry. 2002; 50(3):177-190.
  9. Li S, Juco J, Mann KP, Holden JT. Flow cytometry in the differential diagnosis of lymphocyte-rich thymoma from precursor T-cell acute lymphoblastic leukemia/lymphoblastic lymphoma. Am J Clin Pathol. 2004; 121(2):268-274.
  10. Bassan R, Maino E, Cortelazzo S. Lymphoblastic lymphoma: an updated review on biology, diagnosis, and treatment. Eur J Haematol. 2016; 96(5):447-460.
  11. Hoelzer D, Gokbuget N. T-cell lymphoblastic lymphoma and T-cell acute lymphoblastic leukemia: a separate entity? Clin Lymphoma Myeloma. 2009; 9 Suppl 3:S214-221.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:34