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Lymphom

Lymphdrüsenkrebs

Der Terminus Lymphom bezieht sich auf eine lymphoproliferative Erkrankung, die mit einer unkontrollierten Vermehrung verschiedener Lymphozytenpopulationen bzw. deren Vorgängerzellen einhergeht. Entsprechend kann es zu Störungen der Hämatopoese und Symptomen einer Knochenmarkinsuffizienz kommen, aber auch zur Entwicklung solider Tumoren in den Lymphknoten, in der Milz und in anderen Organen.

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Symptome

Lymphom-Patienten können lange Zeit asymptomatisch bleiben. Wenn sich Symptome einstellen, dann sind diese entweder durch eine Insuffizienz der Organe, in denen die Lymphozyten proliferieren, oder durch lokale Masseneffekte durch raumfordernde, solide Tumoren bedingt. Besonders häufig wird Folgendes beobachtet:

Maligner Pleuraerguss
  • Ausgesprochene Hilusvergrößerungen werden bei diesen Erkrankungen kaum je vermisst Lymphom malignes Pleuraerguss Pleuraerguss Lymphom, malignes .[eref.thieme.de]
Hodgkin-Lymphom
  • Die Lymphome werden in 2 grosse Kategorien eingeteilt: Hodgkin-Lymphome und Non-Hodgkin-Lymphome. Hodgkin-Lymphom Non-Hodgkin-Lymphom Die Prävalenz der Knochenbeteiligung ist sehr unterschiedlich.[eref.thieme.de]
Fieber
  • Typisch sind periodische Fieberepisoden (Pel-Ebstein-Fieber Pel-Ebstein-Fieber ; s. Abb. K-4.16) mit hohem Fieber für mehrere Tage bis zu 1 Woche und dann wieder normalen Temperaturen im zyklischen Wechsel.[eref.thieme.de]
Gewichtsverlust
  • Unspezifisches Beschwerdebild • Oberbauchschmerzen (70%) • Gewichtsverlust (50%) • Ikterus (40%) • Übelkeit (30%) • Erbrechen • Bei 10–50% B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust) • Erhöhung der LDH.[eref.thieme.de]
Schüttelfrost
  • […] erhöhte Körpertemperatur (  38  C) mit oder ohne Schüttelfrost[eref.thieme.de]
  • Etwaige Nebenwirkungen, die vor allem bei der ersten Gabe auftreten (Fieber, Schüttelfrost, Muskelschmerzen, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen oder allergische Symptome), können durch eine geeignete Begleittherapie verhindert oder zumindest[netdoktor.at]
  • Insbesondere während der ersten Infusion kommt es bei einigen Patienten zu Fieber und Schüttelfrost. Manche Patienten berichten auch über Übelkeit, Schwäche, Kopfschmerzen, Atembeschwerden, Schwellungen im Mundoder Rachenraum und Hautausschlag.[shg-halle.de]
Bauchschmerz
  • Ferner treten häufig remittierende Bauchschmerzen (bei Befall des Abdomens), chronischer Husten (bei Befall des Mediastinums) und Fieber auf.[eref.thieme.de]
  • Je nachdem, welche Bereiche des Körpers vom Lymphom befallen sind, können Bauchschmerzen, Durchfall, Verstopfung, Husten oder Atemnot auftreten.[klinikum.uni-muenster.de]
  • Hepatomegalie und/oder Splenomegalie, die mit dem Verlust des Appetits, mit Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen einhergehen können. B-Symptomatik mit Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust.[symptoma.de]
Hepatomegalie
  • Organomegalie Lymphadenopathie POEMS-Syndrom Hepatomegalie POEMS-Syndrom Splenomegalie POEMS-Syndrom (Splenomegalie, Hepatomegalie oder Lymphadenopathie)[eref.thieme.de]
Pruritus
  • Zusätzlich können eine Hepatosplenomegalie Hepatosplenomegalie T-Zell-Lymphom , Hautausschläge mit Pruritus Pruritus Lymphom, malignes , eine Eosinophilie Eosinophilie T-Zell-Lymphom, peripheres und selten ein Hämophagozytosesyndrom zum Zeitpunkt der[eref.thieme.de]
Urtikaria
  • Häufiger (10–15 % der Patienten) sind jedoch unspezifisches Erythem, Urtikaria oder Hautjucken aufgrund einer Zoster-Infektion. Hautjucken ist kein B-Symptom![eref.thieme.de]
Splenomegalie
  • Die Punctio sicca entsteht durch eine Fibrosierung des Knochenmarks, die ausgeprägte Splenomegalie durch eine erhöhte Zellsequestration in der Milz.[eref.thieme.de]
Generalisierte Lymphadenopathie
  • Erythrodermatisch verlaufendes kutanes T-Zell-Lymphom unbekannter Ätiologie mit generalisierter Lymphadenopathie und atypischen T-Zellen (Sézary-Zellen) im Blut.[eref.thieme.de]
Hemianopsie
  • 71-jähriger Patient mit beinbetonter Hemiparese rechts und Hemianopsie nach rechts infolge eines multifokalen zerebralen Non-Hodgkin-Lymphoms.[eref.thieme.de]
Periorbitales Ödem
  • Diese können im weiteren Krankheitsverlauf in variablem Ausmaß mit Protrusio, Ptosis, periorbitalen Ödemen, Motilitätseinschränkungen, Diplopie oder Visusminderung einhergehen.[eref.thieme.de]
Konjunktivale Injektion
  • Mögliche Nebenwirkungen sind konjunktivale Injektion, Keratopathie sowie vorübergehende Minderung der zentralen Sehschärfe.[eref.thieme.de]
Halsschwellung
  • Bei großen Lymphomen ist der venöse Blutrückfluss zum Herzen behindert, was zu einer oberen Einflussstauung mit Halsschwellung (Stokes-Kragen Stokes-Kragen ) und Kurzatmigkeit führen kann.[eref.thieme.de]

Diagnostik

Verschiedene diagnostische Verfahren kommen zur Anwendung, wenn es darum geht, ein Lymphom als solches zu identifizieren und zu klassifizieren. Je nach klinischem Bild haben die unten genannten Verfahren dabei eine mehr oder weniger hohe Priorität.

  • Differentialblutbild, Blutausstrich. Ermöglichen die Detektion von Abweichungen in Zahl und Morphologie der Lymphozytenpopulationen sowie eine Einschätzung der Beeinträchtigung der Knochenmarkfunktion. In einigen Fällen können diese Standarduntersuchungen bereits zu einer gut begründeten Verdachtsdiagnose führen, z.B. im Fall der Haarzellleukämie.
  • Knochenmarkaspiration bzw. -biopsie [5] oder Biopsie betroffener Organe zur Gewinnung von Proben für die Histopathologie und Immunphänotypisierung [6] [7]. Ist von besonderer Bedeutung zur Charakterisierung der Tumorzellen, da diese gesunden Zellen zum Teil sehr ähnlich sehen und ihre Morphologie meist keine eindeutige Diagnose des Lymphomtyps zulässt.
  • Bildgebende Diagnostik. Zur Lokalisation und Abgrenzung eines soliden Tumors, vor allem aber auch zur Detektion von Metastasen und anschließendem Tumorstaging indiziert. Eine wichtige Rolle kommt dabei der Computertomographie und Positronen-Emissions-Tomographie zu [8] [9].
  • Molekularbiologische Verfahren zum Nachweis krankheitsverursachender Mutationen.

Die erhobenen Befunde ermöglichen die Zuordnung des Patienten zu einer Risikogruppe, wofür Punktesysteme wie die Ann-Arbor-Klassifikation entwickelt wurden [10].

Prognose

  • Prognose: Ausgezeichnet, 10-Jahres-Überlebensrate 100 %. Bei ca. 5 % Assoziation mit Morbus Hodgkin oder anaplastisch großzelligem Lymphom der Lymphknoten, welche dann die Prognose bestimmen.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Meist sind ältere Patienten (überwiegend Frauen) betroffen.[eref.thieme.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Das primäre kardiale Lymphom ist Lymphom kardiales Pathophysiologie unabhängig vom Immunstatus des Patienten meist ein Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zell-Reihe und davon in den allermeisten Fällen ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom diffuses großzelliges[eref.thieme.de]

Zusammenfassung

Sämtliche Lymphozytenpopulationen können sich in verschiedenen Entwicklungsstadien im Rahmen einer malignen Transformation zu Tumorzellen entwickeln, sodass sich die Diagnose Lymphom auf eine Reihe von Erkrankungen beziehen kann. Im Wesentlichen werden B-Zell-Lymphome, T-Zell-Lymphome und Hodgkin-Lymphome unterschieden, wobei sich letztere durch die Präsenz von Sternberg-Reed-Zellen auszeichnen. Die Klassifikation der Subtypen wird immer wieder überarbeitet, aber aktuell nennt die Weltgesundheitsorganisation folgende Arten von Lymphomen [1] [2] [3]:

B-Zell-Lymphome

    • Chronische lymphatische Leukämie/lymphozytisches Lymphom
    • Monoklonale B-Zell Lymphozytose
    • Prolymphozytenleukämie vom B-Zell-Typ
    • Splenisches Marginalzonenlymphom
    • Haarzellleukämie
    • Splenisches B-Zell-Lymphom/Leukämie, nicht klassifizierbar
    • Lymphoplasmozytisches Lymphom
    • Monoklonale Gammopathie unklarer Bedeutung, IgM
    • Schwerkettenkrankheit
    • Monoklonale Gammopathie unklarer Bedeutung, IgA/G
    • Plasmazellmyelom
    • Solitäres Plasmozytom des Knochens
    • Extraossäres Plasmazytom
    • Monoklonale Immunglobulinablagerungskrankheit
    • Extranodales Marginalzonenlymphom des mukosaassoziierten lymphatischen Gewebes (MALT-Lymphom)
    • Nodales Marginalzonenlymphom
    • Follikuläres Lymphom
    • Primär kutanes Follikelzentrumslymphom
    • Mantelzelllymphom
    • Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
    • Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom bei chronischer Entzündung
    • Lymphomatoide Granulomatose
    • Primär mediastinales (thymisches) großzelliges B-Zell-Lymphom
    • Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom
    • ALK-positives großzelliges B-Zell-Lymphom
    • Plasmoblastisches Lymphom
    • Primäres Ergusslymphom
    • HHV8+ diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
    • Burkitt-Lymphom
    • Hochgradiges B-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
    • B-Zell-Lymphom, nicht klassifizierbar, mit intermediären Merkmalen zwischen einem diffusen groß-zelligen B-Zell-Lymphom und einem klassischen Hodgkin-Lymphom

T-Zell-Lymphome

    • Prolymphozytenleukämie vom T-Zell-Typ
    • Großgranuläre T-lymphatische Leukämie
    • Chronische Lymphoproliferation der NK-Zellen
    • Aggressive NK-Zell-Leukämie
    • Systemisches EBV-positives T-Zell-Lymphom des Kindesalters
    • Hydroa-vacciniform-artiges Lymphom
    • Adulte(s) T-Zell-Leukämie/-Lymphom
    • Extranodales NK-/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ
    • Enteropathieassoziiertes T-Zell-Lymphom
    • Monomorphisches, epitheliotropes, intestinales T-Zell-Lymphom
    • Indolentes T-Zell-Lymphom des Gastrointestinaltrakts
    • Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom
    • Subkutanes panniculitisartiges T-Zell-Lymphom
    • Mycosis fungoides
    • Sézary-Syndrom
    • Primär kutane CD30-positive T-Zell-Lymphoproliferation
    • Primär kutanes γδ-T-Zell-Lymphom
    • Primär kutanes CD8-positives aggressives epidermotropes zytotoxisches T-Zell-Lymphom
    • Primär kutanes CD8-positives T-Zell-Lymphom der Akren
    • Primär kutanes CD4-positives klein- bis mittelgroßzelliges T-Zell-Lymphom
    • Peripheres T-Zell-Lymphom, NOS
    • Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
    • Follikuläres T-Zell-Lymphom
    • Nodales peripheres T-Zell-Lymphom mit TFH-Phänotyp
    • Anaplastisches großzelliges Lymphom (ALK-positiv, ALK-negativ, Brustimplantat-assoziiert)

Hodgkin-Lymphome

    • Noduläres lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom
    • Klassisches Hodgkin-Lymphom (nodulärsklerosierend, lymphozytenreich, gemischtzellig, lymphozytenarm)

Es sei darauf hingewiesen, dass die Abgrenzung einzelner Lymphomvarianten nicht immer zweifelsfrei möglich ist. Des Weiteren kann sich aus einem Lymphom ein anderes entwickeln: Die chronische lymphatische Leukämie beispielsweise kann in ein aggressiveres Non-Hodgkin-Lymphom, seltener auch in ein Hodgkin-Lymphom übergehen. Dieser Prozess wird als Richter-Transformation bezeichnet [4].

Quellen

Artikel

  1. Campo E, Swerdlow SH, Harris NL, Pileri S, Stein H, Jaffe ES. The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond: evolving concepts and practical applications. Blood. 2011; 117(19):5019-5032.
  2. Dürkop H, Foss, HD, Stein H. 2008-WHO-Klassifikation der malignen Lymphome im Jahr 2011: Neue Erkenntnisse und praktische Anwendung. Onkologe 2011; 17:769.
  3. Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood. 2016; 127(20):2375-2390.
  4. Vitale C, Ferrajoli A. Richter Syndrome in Chronic Lymphocytic Leukemia. Curr Hematol Malig Rep. 2016; 11(1):43-51.
  5. Adams HJ, Nievelstein RA, Kwee TC. Opportunities and limitations of bone marrow biopsy and bone marrow FDG-PET in lymphoma. Blood Rev. 2015; 29(6):417-425.
  6. Hsi ED, Yegappan S. Lymphoma immunophenotyping: a new era in paraffin-section immunohistochemistry. Adv Anat Pathol. 2001; 8(4):218-239.
  7. Oschlies I, Klapper W. [Mycosis fungoides or inflammatory dermatitis: differential diagnosis between early lymphoma and inflammation in skin biopsies]. Pathologe. 2013; 34(3):215-224.
  8. Barrington SF, Mikhaeel NG, Kostakoglu L, et al. Role of imaging in the staging and response assessment of lymphoma: consensus of the International Conference on Malignant Lymphomas Imaging Working Group. J Clin Oncol. 2014; 32(27):3048-3058.
  9. Cheson BD, Fisher RI, Barrington SF, et al. Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma: the Lugano classification. J Clin Oncol. 2014; 32(27):3059-3068.
  10. Carbone PP, Kaplan HS, Musshoff K, Smithers DW, Tubiana M. Report of the Committee on Hodgkin's Disease Staging Classification. Cancer Res. 1971; 31(11):1860-1861.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:52