Symptome
Blutkörperchen in den Blut und Lymphsystem Die abnormen Zellen vermehren sich über ein normales Niveau und zirkulieren im ganzen Körper enthalten ist, der sich in den Blutgefäßen und verschiedenen Körpergeweben Die Krankheit produziert eine Vielzahl von Symptome [altounder.com]
Die Krankheit stellt eine Vielzahl von Symptomen in Abhängigkeit von der Position des abnormalen Zellaggregation. [pckarl.net]
Häufige Symptome sind Husten, Dyspnoe, Fieber, Schweißausbrüche und Gewichtsverlust. Eine Hypoxie kann vorliegen. Die Ergebnisse der Lungenfunktionsprüfung sind uneinheitlich. [eref.thieme.de]
Symptome und Typen Respiratorische Symptome sind oft gesehen, welche im Laufe der Zeit verschlimmern. [spodan.com]
EBV Epstein- Barr-Virus-assoziierten B-Zell-Lymphomen Lokalisation > 90% Lunge 25–50% Haut 20–30% ZNS selten: GI-, UG-Trakt Symptome Husten schmerzlose Knötchenbildung an der Haut Gewichtsverlust neurologische Störungen (z.B. [bahnsen.de]
Kardiovaskulär
- Brustschmerz
Vork: Männer überwiegen Frauen KL: Befall von - Haut Vork: häufigster Manifestationsort mit ca. 50% Bef: exulzerierende Knoten - Lunge KL: Husten, Dyspnoe, Brustschmerzen, Hämoptoe - ZNS - Nieren So: polymorphe Retikulose Def: lymphomatoide Granulomatose [wikiderm.de]
Extrakutane Manifestationen: Lunge: Husten, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust, Beteiligung des ZNS (bei 26% der Pat.) [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Respiratorisch
- Husten
Klinik: Pulmonal: Husten (gelegentlich mit Auswurf), Dyspnoe und allgemeine Schwäche mit Fieber kennzeichnen die Erkrankung. Selten entwickeln sich zentrale Bronchialstenosen. [eref.thieme.de]
Hinzu kommen Husten, eventuell auch Hämoptysen sowie eine Dyspnoe bei Belastung. Häufig führt die lymphomatoide Granulomatose auch zu Thoraxschmerzen. [flexikon.doccheck.com]
EBV Epstein- Barr-Virus-assoziierten B-Zell-Lymphomen Lokalisation > 90% Lunge 25–50% Haut 20–30% ZNS selten: GI-, UG-Trakt Symptome Husten schmerzlose Knötchenbildung an der Haut Gewichtsverlust neurologische Störungen (z.B. [bahnsen.de]
- Dyspnoe
Klinik: Pulmonal: Husten (gelegentlich mit Auswurf), Dyspnoe und allgemeine Schwäche mit Fieber kennzeichnen die Erkrankung. Selten entwickeln sich zentrale Bronchialstenosen. [eref.thieme.de]
Hinzu kommen Husten, eventuell auch Hämoptysen sowie eine Dyspnoe bei Belastung. Häufig führt die lymphomatoide Granulomatose auch zu Thoraxschmerzen. [flexikon.doccheck.com]
Ataxie) Dyspnoe Thoraxschmerzen Diagnostik pulmonale Abklärung Lungenfunktion CT Thorax Bronchoskopie: Histologie, Immunhistochemie Blutuntersuchungen milde Leukozytose oder Leukopenie unspezifische Veränderungen der Immunglobuline EBV-Nachweis Liquordiagnostik [bahnsen.de]
Vork: Männer überwiegen Frauen KL: Befall von - Haut Vork: häufigster Manifestationsort mit ca. 50% Bef: exulzerierende Knoten - Lunge KL: Husten, Dyspnoe, Brustschmerzen, Hämoptoe - ZNS - Nieren So: polymorphe Retikulose Def: lymphomatoide Granulomatose [wikiderm.de]
- Pleuraerguss
Pulmonale Manifestation in 50 % mit eosinophiler Pneumonie, Pleuraerguss, pulmonaler Hypertonie und interstitieller Lungenerkrankung. Häufig chronisch progredient. [eref.thieme.de]
Es zeigten sich Pleuraergüsse, ein Perikarderguss, eine Polyarthritis und ein Schmetterlingserythem. In der Umfelddiagnostik ergaben sich hoch positive ANA, dsDNA und nach Nierenbiopsie eine Lupusnephritis Klasse II. [egms.de]
Über eine gesteigerte Inteleukin-6-Bildung unterstützen sich Morbus Castleman und Kaposi-Sarkom gegenseitig im Wachstum, so dass die beiden Läsionen nebeneinander im gleichen Lymphknoten gefunden werden können. 12 Pleuraergüsse und Aszites mit zahlreichen [hepatitisandmore.de]
- Lungenerkrankung
Pulmonale Manifestation in 50 % mit eosinophiler Pneumonie, Pleuraerguss, pulmonaler Hypertonie und interstitieller Lungenerkrankung. Häufig chronisch progredient. [eref.thieme.de]
Systemisch
- Fieber
Klinik: Pulmonal: Husten (gelegentlich mit Auswurf), Dyspnoe und allgemeine Schwäche mit Fieber kennzeichnen die Erkrankung. Selten entwickeln sich zentrale Bronchialstenosen. [eref.thieme.de]
Extrakutane Manifestationen: Lunge: Husten, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust, Beteiligung des ZNS (bei 26% der Pat.) [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Nicht Hodgkin-Lymphom Die abnormen Zellen können überall im Körper zu versammeln, die Herstellung spezifisch für ein bestimmtes Organ oder System, aber oft in das zentrale Nervensystem hinterlegt, Lunge und Haut-Symptome Patienten erleben in der Regel Fieber [altounder.com]
- Schwäche
Klinik: Pulmonal: Husten (gelegentlich mit Auswurf), Dyspnoe und allgemeine Schwäche mit Fieber kennzeichnen die Erkrankung. Selten entwickeln sich zentrale Bronchialstenosen. [eref.thieme.de]
Nervensystem: Taubheitsgefühl mit Missempfindungen in den Finger- und Zehenspitzen, auch als Polyneuropathie bezeichnet, Gangunsicherheit und Kopfschmerzen, Schwäche der Extremitätenmuskulatur bei Muskelentzündung, auch bekannt als Myositis. [symptome.ch]
Epidemiologie Geschlecht: ♂ > ♀ (4:1) Inzidenz steigt im Alter Klinik : Symptome entstehen vor allem durch die Verdrängung/Fibrosierung des blutbildenden Knochenmarks mit Panzytopenie Anämie : Blässe, Müdigkeit, Schwäche Thrombozytopenie mit petechialer [amboss.com]
Fast alle Patienten berichten über Schwäche und ein erhebliches Krankheitsgefühl. Die Milz ist immer massiv vergrößert. [hivbuch.de]
- Konstitutionelles Symptom
Da die Patienten fast immer stark immunsupprimiert sind, können konstitutionelle Symptome mitunter den Blick auf das eigentliche Problem versperren. Diagnostik Ein zerebrales CT oder (besser) MRT sollte zügig gemacht werden. [hivbuch.de]
Haut
- Nachtschweiß
Ein 79-jähriger Mann wurde mit den Symptomen Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsverlust, Husten und verschlechtertem Allgemeinzustand eingewiesen. [eref.thieme.de]
Nach Absetzen kam es zu keiner Besserung und die Patientin stellte sich zusätzlich mit Nachtschweiß und einer deutlichen Allgemeinzustandsverschlechterung in unserer Klinik vor. [egms.de]
Infolgedessen war eine kurzfristige Besserung der subjektiven Symptomatik, insbesondere ein Nachlassen des Nachtschweißes, zu beobachten. Kurz vor dem 2. [thieme-connect.de]
[…] tausendfach erhöhte Inzidenz an NHL. [8] Symptome [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ] Meist nicht schmerzhafte („indolente“) Lymphknotenvergrößerungen („Lymphadenopathie“) Leistungsminderung, Müdigkeit Eventuell sogenannte „ B-Symptomatik “ (Fieber > 38 °C, Nachtschweiß [de.wikipedia.org]
(Lymphknotenerkrankung) Herzinsuffizienz (Herzschwäche) Kikuchi-Fujimoto-Krankheit – gutartige, selbstbegrenzte Krankheit mit den Symptomen einer umschriebenen, empfindlichen Lymphknotenschwellung des Halses und in der Regel auch leichtem Fieber und Nachtschweiß [gesundheits-lexikon.com]
- Kutane Manifestation
Eigenanamnestisch waren eine Sarkoidose mit kutaner Manifestation, ein Prostatakarzinom (Stadium II) und eine arterielle Hypertonie (WHO Stadium I) bekannt. [eref.thieme.de]
Diagnostik
Seltener sind die Nieren und Hals, Nase oder die Ohren betroffen. 6 Diagnostik Anamnese und klinische Untersuchung sind grundlegend. Bei der Lungenfunktionsprüfung zeigt sich eine restriktive Ventilationsstörung mit reduzierter Vitalkapazität. [flexikon.doccheck.com]
Ataxie) Dyspnoe Thoraxschmerzen Diagnostik pulmonale Abklärung Lungenfunktion CT Thorax Bronchoskopie: Histologie, Immunhistochemie Blutuntersuchungen milde Leukozytose oder Leukopenie unspezifische Veränderungen der Immunglobuline EBV-Nachweis Liquordiagnostik [bahnsen.de]
Die radiologische Diagnostik zeigt abnormale, jedoch unspezifische Befunde. Kasuistik: Eine 60-jährige Patientin wurde zur Abklärung einer unklaren pulmonalen Raumforderung stationär aufgenommen. [thieme-connect.com]
Pleura
- Pleuraerguss
Es zeigten sich Pleuraergüsse, ein Perikarderguss, eine Polyarthritis und ein Schmetterlingserythem. In der Umfelddiagnostik ergaben sich hoch positive ANA, dsDNA und nach Nierenbiopsie eine Lupusnephritis Klasse II. [egms.de]
Über eine gesteigerte Inteleukin-6-Bildung unterstützen sich Morbus Castleman und Kaposi-Sarkom gegenseitig im Wachstum, so dass die beiden Läsionen nebeneinander im gleichen Lymphknoten gefunden werden können. 12 Pleuraergüsse und Aszites mit zahlreichen [hepatitisandmore.de]
Therapie
Das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom ist ebenfalls eine mögliche Differenzialdiagnose. 8 Therapie Die Therapie besteht in der Gabe von Prednison und Cyclophosphamid. 9 Prognose Bei jedem zweiten Patienten kann durch die medikamentöse Therapie eine Remission [flexikon.doccheck.com]
Prognose
Prognose: Ein kleinerer Anteil der Fälle zeigt einen benignen Verlauf mit wechselnden Veränderungen an Lunge und Haut über Monate und Jahre. Allgemein ist die Prognose mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 50 % jedoch schlecht. [eref.thieme.de]
Das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom ist ebenfalls eine mögliche Differenzialdiagnose. 8 Therapie Die Therapie besteht in der Gabe von Prednison und Cyclophosphamid. 9 Prognose Bei jedem zweiten Patienten kann durch die medikamentöse Therapie eine Remission [flexikon.doccheck.com]
Zusätzlich zu einer histologischen Diagnose (maloimmunny nekrotisierende Glomerulonephritis) zu etablieren, ermöglicht dieses Verfahren die Strategie der Behandlung und Prognose zu definieren, die für Patienten besonders wichtig ist, unter der Aufsicht [de.iliveok.com]
Ätiologie
Definition: Seltene angiozentrische, lymphoproliferative Erkrankung unklarer Ätiologie mit Lungen- und Hautbeteiligung. Ätiologie und Pathogenese: In Läsionen dieser Erkrankung wurde das Epstein-Barr-Virus gefunden. [eref.thieme.de]
Besonders häufig entwickelt sie sich im fünften Lebensjahrzehnt, wobei Männer häufiger als Frauen von der lymphomatoiden Granulomatose betroffen sind. 3 Ätiopathogenese Die Ätiologie der Erkrankung ist noch nicht geklärt. [flexikon.doccheck.com]
Ätiologie Zahlreiche Faktoren sind bekannt, die das Auftreten von Non- Hodgkin-Lymphomen begünstigen Infektionen EBV → HIV -assoziiertes und endemisches Burkitt-Lymphom Helicobacter pylori → MALT-Lymphom HTL- Viren → Endemisches (Japan, Karibik) adultes [amboss.com]
Epidemiologie
Epidemiologie, Vorkommen: Sehr selten, vor allem kasuistisch beschrieben in allen Altersstufen (v.a. im 5. Lebensjahrzehnt). m:w = 2:1. Ätiologie und Pathogenese: Unbekannte Ätiologie; enge Beziehungen zum malignen Lymphom. [eref.thieme.de]
Bearbeiten 1 Definition Bei der lymphomatoiden Granulomatose handelt es sich um eine systemische Vaskulitis, bei der es zur angiozentrischen und angiodestruktiven Infiltration durch verschiedene Immunzellen kommt. 2 Epidemiologie Es handelt sich um eine [flexikon.doccheck.com]
[…] zurück Lymphomatoide Granulomatose allgemeines extranodalen indolentes B-Zell-Lymphom auch Angiozentrisches Lymphom oder Angiozentrische Immunproliferierende Läsion Epidemiologie 20-50 Jahre Männer 2x häufiger als Frauen Risiko Immundefekte, Immunsuppression [bahnsen.de]
Epidemiologie Geschlecht: ♂ > ♀ (4:1) Inzidenz steigt im Alter Klinik : Symptome entstehen vor allem durch die Verdrängung/Fibrosierung des blutbildenden Knochenmarks mit Panzytopenie Anämie : Blässe, Müdigkeit, Schwäche Thrombozytopenie mit petechialer [amboss.com]
Pathophysiologie
Pathophysiologie: Entwicklung einer restriktiven Ventilationsstörung und respiratorischen Insuffizienz. Hauptbeschwerden sind allgemeines Unwohlsein, Belastungsdyspnoe, Husten (zuweilen blutig) und uncharakteristische Thoraxschmerzen. [eref.thieme.de]
Es besteht eine Beziehung zum malignen Lymphom. 4 Pathophysiologie Die lymphomatoide Granulomatose führt zu einer restriktiven Ventilationsstörung und je nach Ausprägung zu einer respiratorischen Partialinsuffizienz oder zu einer respiratorischen Globalinsuffizienz [flexikon.doccheck.com]
Abb. 10 Pathophysiologie der LYG nach Teruya-Feldstein et al. 1997 [ 12 ]. [thieme-connect.de]