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Lymphomatoide Granulomatose

Angiozentrischer Lymphdrüsenkrebs (angiozentrisches Lymphom) im Stadium 1


Symptome

  • Blutkörperchen in den Blut und Lymphsystem Die abnormen Zellen vermehren sich über ein normales Niveau und zirkulieren im ganzen Körper enthalten ist, der sich in den Blutgefäßen und verschiedenen Körpergeweben Die Krankheit produziert eine Vielzahl von Symptome[altounder.com]
  • Die Krankheit stellt eine Vielzahl von Symptomen in Abhängigkeit von der Position des abnormalen Zellaggregation.[pckarl.net]
  • EBV Epstein- Barr-Virus-assoziierten B-Zell-Lymphomen Lokalisation 90% Lunge 25–50% Haut 20–30% ZNS selten: GI-, UG-Trakt Symptome Husten schmerzlose Knötchenbildung an der Haut Gewichtsverlust neurologische Störungen (z.B.[bahnsen.de]
  • Symptome und Typen Respiratorische Symptome sind oft gesehen, welche im Laufe der Zeit verschlimmern.[spodan.com]
  • Häufigste Lymphome: Diffuses, großzelliges B-Zell-Lymphom ( hochmaligne ) und follikuläres Lymphom ( niedrigmaligne ) Symptome/Klinik Allgemeine Symptome B-Symptomatik Lymphknoten : Persistierende oder in der Größe zunehmende, schmerzlose Lymphknoten[amboss.com]
Fieber
  • Pulmonal: Husten (gelegentlich mit Auswurf), Dyspnoe und allgemeine Schwäche mit Fieber kennzeichnen die Erkrankung. Selten entwickeln sich zentrale Bronchialstenosen.[eref.thieme.de]
  • Extrakutane Manifestationen: Lunge: Husten, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust, Beteiligung des ZNS (bei 26% der Pat.)[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Nicht Hodgkin-Lymphom Die abnormen Zellen können überall im Körper zu versammeln, die Herstellung spezifisch für ein bestimmtes Organ oder System, aber oft in das zentrale Nervensystem hinterlegt, Lunge und Haut-Symptome Patienten erleben in der Regel Fieber[altounder.com]
  • Im Folgenden sind einige der häufigsten Symptome im Zusammenhang mit dieser Krankheit: Husten Schwierigkeiten beim Atmen Unfähigkeit zur Ausübung Gewichtsverlust (Kachexie) Appetitlosigkeit (Anorexie) Fieber (bei einigen Tieren) Ursachen Die zugrunde[spodan.com]
Konstitutionelles Symptom
  • Da die Patienten fast immer stark immunsupprimiert sind, können konstitutionelle Symptome mitunter den Blick auf das eigentliche Problem versperren. Diagnostik Ein zerebrales CT oder (besser) MRT sollte zügig gemacht werden.[hivbuch.de]
Husten
  • Pulmonal: Husten (gelegentlich mit Auswurf), Dyspnoe und allgemeine Schwäche mit Fieber kennzeichnen die Erkrankung. Selten entwickeln sich zentrale Bronchialstenosen.[eref.thieme.de]
  • EBV Epstein- Barr-Virus-assoziierten B-Zell-Lymphomen Lokalisation 90% Lunge 25–50% Haut 20–30% ZNS selten: GI-, UG-Trakt Symptome Husten schmerzlose Knötchenbildung an der Haut Gewichtsverlust neurologische Störungen (z.B.[bahnsen.de]
  • Hinzu kommen Husten, eventuell auch Hämoptysen sowie eine Dyspnoe bei Belastung. Häufig führt die lymphomatoide Granulomatose auch zu Thoraxschmerzen.[flexikon.doccheck.com]
  • Vork: Männer überwiegen Frauen KL: Befall von - Haut Vork: häufigster Manifestationsort mit ca. 50% Bef: exulzerierende Knoten - Lunge KL: Husten, Dyspnoe, Brustschmerzen, Hämoptoe - ZNS - Nieren So: polymorphe Retikulose Def: lymphomatoide Granulomatose[wikiderm.de]
Dyspnoe
  • Pulmonal: Husten (gelegentlich mit Auswurf), Dyspnoe und allgemeine Schwäche mit Fieber kennzeichnen die Erkrankung. Selten entwickeln sich zentrale Bronchialstenosen.[eref.thieme.de]
  • Ataxie) Dyspnoe Thoraxschmerzen Diagnostik pulmonale Abklärung Lungenfunktion CT Thorax Bronchoskopie: Histologie, Immunhistochemie Blutuntersuchungen milde Leukozytose oder Leukopenie unspezifische Veränderungen der Immunglobuline EBV-Nachweis Liquordiagnostik[bahnsen.de]
  • Hinzu kommen Husten, eventuell auch Hämoptysen sowie eine Dyspnoe bei Belastung. Häufig führt die lymphomatoide Granulomatose auch zu Thoraxschmerzen.[flexikon.doccheck.com]
  • Vork: Männer überwiegen Frauen KL: Befall von - Haut Vork: häufigster Manifestationsort mit ca. 50% Bef: exulzerierende Knoten - Lunge KL: Husten, Dyspnoe, Brustschmerzen, Hämoptoe - ZNS - Nieren So: polymorphe Retikulose Def: lymphomatoide Granulomatose[wikiderm.de]
Pleuraerguss
  • Pulmonale Manifestation in 50 % mit eosinophiler Pneumonie, Pleuraerguss, pulmonaler Hypertonie und interstitieller Lungenerkrankung. Häufig chronisch progredient.[eref.thieme.de]
  • Es zeigten sich Pleuraergüsse, ein Perikarderguss, eine Polyarthritis und ein Schmetterlingserythem. In der Umfelddiagnostik ergaben sich hoch positive ANA, dsDNA und nach Nierenbiopsie eine Lupusnephritis Klasse II.[egms.de]
  • Häufige bildmorphologisch dokumentierbare Veränderungen sind: bilaterale Raumforderungen in den unteren oder peripheren Lungenabschnitten (80 – 100 %) Pleuraergüsse (33 %) Alveolitis (30 %) Kavernen (30 %) Pneumothorax (5 %) # Therapie In der Literatur[thieme-connect.de]
  • Über eine gesteigerte Inteleukin-6-Bildung unterstützen sich Morbus Castleman und Kaposi-Sarkom gegenseitig im Wachstum, so dass die beiden Läsionen nebeneinander im gleichen Lymphknoten gefunden werden können. 12 Pleuraergüsse und Aszites mit zahlreichen[hepatitisandmore.de]
Lungenerkrankung
  • Pulmonale Manifestation in 50 % mit eosinophiler Pneumonie, Pleuraerguss, pulmonaler Hypertonie und interstitieller Lungenerkrankung. Häufig chronisch progredient.[eref.thieme.de]
Nachtschweiß
  • Nach Absetzen kam es zu keiner Besserung und die Patientin stellte sich zusätzlich mit Nachtschweiß und einer deutlichen Allgemeinzustandsverschlechterung in unserer Klinik vor.[egms.de]
  • Infolgedessen war eine kurzfristige Besserung der subjektiven Symptomatik, insbesondere ein Nachlassen des Nachtschweißes, zu beobachten. Kurz vor dem 2.[thieme-connect.de]
  • Relative Häufigkeit der NHL Meist nicht schmerzhafte („indolente“) Lymphknotenvergrößerungen („Lymphadenopathie“) Leistungsminderung, Müdigkeit Eventuell sogenannte „ B-Symptomatik “ (Fieber 38 C, Nachtschweiß, Körpergewichtsverlust 10 % innerhalb der[de.wikipedia.org]
  • (Lymphknotenerkrankung) Herzinsuffizienz (Herzschwäche) Kikuchi-Fujimoto-Krankheit – gutartige, selbstbegrenzte Krankheit mit den Symptomen einer umschriebenen, empfindlichen Lymphknotenschwellung des Halses und in der Regel auch leichtem Fieber und Nachtschweiß[gesundheits-lexikon.com]
  • Ann Arbor-Stadien III-IV sind fast die Regel, und eine B-Symptomatik mit Fieber, Nachtschweiß und/oder Gewichtsabnahme liegt in der Mehrzahl der Fälle (60-80 %) vor.[hivbuch.de]
Kutane Manifestation
  • Eigenanamnestisch waren eine Sarkoidose mit kutaner Manifestation, ein Prostatakarzinom (Stadium II) und eine arterielle Hypertonie (WHO Stadium I) bekannt.[thieme-connect.de]

Diagnostik

  • Ataxie) Dyspnoe Thoraxschmerzen Diagnostik pulmonale Abklärung Lungenfunktion CT Thorax Bronchoskopie: Histologie, Immunhistochemie Blutuntersuchungen milde Leukozytose oder Leukopenie unspezifische Veränderungen der Immunglobuline EBV-Nachweis Liquordiagnostik[bahnsen.de]
  • Die radiologische Diagnostik zeigt abnormale, jedoch unspezifische Befunde. Kasuistik: Eine 60-jährige Patientin wurde zur Abklärung einer unklaren pulmonalen Raumforderung stationär aufgenommen.[thieme-connect.com]
  • Seltener sind die Nieren und Hals, Nase oder die Ohren betroffen. 6 Diagnostik Anamnese und klinische Untersuchung sind grundlegend. Bei der Lungenfunktionsprüfung zeigt sich eine restriktive Ventilationsstörung mit reduzierter Vitalkapazität.[flexikon.doccheck.com]
Pleuraerguss
  • Es zeigten sich Pleuraergüsse, ein Perikarderguss, eine Polyarthritis und ein Schmetterlingserythem. In der Umfelddiagnostik ergaben sich hoch positive ANA, dsDNA und nach Nierenbiopsie eine Lupusnephritis Klasse II.[egms.de]
  • Häufige bildmorphologisch dokumentierbare Veränderungen sind: bilaterale Raumforderungen in den unteren oder peripheren Lungenabschnitten (80 – 100 %) Pleuraergüsse (33 %) Alveolitis (30 %) Kavernen (30 %) Pneumothorax (5 %) # Therapie In der Literatur[thieme-connect.de]
  • Über eine gesteigerte Inteleukin-6-Bildung unterstützen sich Morbus Castleman und Kaposi-Sarkom gegenseitig im Wachstum, so dass die beiden Läsionen nebeneinander im gleichen Lymphknoten gefunden werden können. 12 Pleuraergüsse und Aszites mit zahlreichen[hepatitisandmore.de]

Therapie

  • Das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom ist ebenfalls eine mögliche Differenzialdiagnose. 8 Therapie Die Therapie besteht in der Gabe von Prednison und Cyclophosphamid. 9 Prognose Bei jedem zweiten Patienten kann durch die medikamentöse Therapie eine Remission[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Prognose: Ein kleinerer Anteil der Fälle zeigt einen benignen Verlauf mit wechselnden Veränderungen an Lunge und Haut über Monate und Jahre. Allgemein ist die Prognose mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 50 % jedoch schlecht.[eref.thieme.de]
  • Das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom ist ebenfalls eine mögliche Differenzialdiagnose. 8 Therapie Die Therapie besteht in der Gabe von Prednison und Cyclophosphamid. 9 Prognose Bei jedem zweiten Patienten kann durch die medikamentöse Therapie eine Remission[flexikon.doccheck.com]
  • Zusätzlich zu einer histologischen Diagnose (maloimmunny nekrotisierende Glomerulonephritis) zu etablieren, ermöglicht dieses Verfahren die Strategie der Behandlung und Prognose zu definieren, die für Patienten besonders wichtig ist, unter der Aufsicht[de.iliveok.com]

Epidemiologie

  • Epidemiologie, Vorkommen: Sehr selten, vor allem kasuistisch beschrieben in allen Altersstufen (v.a. im 5. Lebensjahrzehnt). m:w 2:1.[eref.thieme.de]
  • […] zurück Lymphomatoide Granulomatose allgemeines extranodalen indolentes B-Zell-Lymphom auch Angiozentrisches Lymphom oder Angiozentrische Immunproliferierende Läsion Epidemiologie 20-50 Jahre Männer 2x häufiger als Frauen Risiko Immundefekte, Immunsuppression[bahnsen.de]
  • Bearbeiten 1 Definition Bei der lymphomatoiden Granulomatose handelt es sich um eine systemische Vaskulitis, bei der es zur angiozentrischen und angiodestruktiven Infiltration durch verschiedene Immunzellen kommt. 2 Epidemiologie Es handelt sich um eine[flexikon.doccheck.com]
  • In Ausnahmefällen besteht eine Indikation zur Splenektomie Follikuläres Lymphom [1] Kurzbeschreibung : Niedrigmalignes B-Zell-Non- Hodgkin-Lymphom Epidemiologie Alter: Mittleres Erwachsenenalter (zwischen 55 und 60 Jahren) Zweithäufigstes Non- Hodgkin-Lymphom[amboss.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie: Entwicklung einer restriktiven Ventilationsstörung und respiratorischen Insuffizienz.[eref.thieme.de]
  • Es besteht eine Beziehung zum malignen Lymphom. 4 Pathophysiologie Die lymphomatoide Granulomatose führt zu einer restriktiven Ventilationsstörung und je nach Ausprägung zu einer respiratorischen Partialinsuffizienz oder zu einer respiratorischen Globalinsuffizienz[flexikon.doccheck.com]
  • Abb. 10 Pathophysiologie der LYG nach Teruya-Feldstein et al. 1997 [ 12 ].[thieme-connect.de]
  • Auch die WHO-Klassifikation wird in der Zukunft noch Überarbeitungen erfahren, da immer neuere und detailliertere Erkenntnisse über die Biologie und Pathophysiologie der NHL gewonnen werden.[de.wikipedia.org]

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