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Maligne Hyperthermie

MH

Maligne Hyperthermie ist eine seltene aber lebensbedrohliche Stoffwechselstörung der Skelettmuskulatur, welche unter Narkose auftritt. Frühe Zeichen sind Hyperkapnie, Tachykardie, Zyanose, Rigor, Azidose und Hyperkaliämie. Im weiteren Verlauf kommt es zu Hyperthermie, Hypotonie und Rhabdomyolyse.


Symptome

  • Symptome bei einer Malignen Hyperthermie Bei Eintritt einer Malignen Hyperthermie Krise handelt es sich um einen Notfall, der sofort behandelt werden muss. Die Symptome sind Ausdruck einer starken Steigerung der Stoffwechselvorgänge des Körpers.[chirurgie-portal.de]
  • In kurzer Zeit, also schon in den nächsten Minuten nach Verabreichung auslösender Substanzen, kommt es zu den ersten Symptomen wie Herzrasen, Blutdruck-Abfall und Anstieg der Körpertemperatur. Nur durch sofortige Gabe von Medikamenten wie z.B.[vom-sonnigen-garten.at]
  • Zu den Symptomen zählen Starrsein, schneller Herzschlag und schnelles Atmen Ärzte diagnostizieren eine maligne Hyperthermie basierend auf den Symptomen bei Menschen, die frisch operiert wurden. Sie werden mit rascher Kühlung behandelt.[msdmanuals.com]
  • Während dieses Symptom oft isoliert auftritt, kann es auch eine sich schnell entwickelnde Verlaufsform ankündigen.[de.wikipedia.org]
Tachykardie
  • Frühe Zeichen sind Hyperkapnie, Tachykardie, Zyanose, Rigor, Azidose und Hyperkaliämie. Im weiteren Verlauf kommt es zu Hyperthermie, Hypotonie und Rhabdomyolyse.[symptoma.de]
  • […] sind für eine maligne Hyperthermie gefährdet und müssen als MH empfindlich betrachtet werden Central core disease (CCD) Multi minicore disease (MmD) King Denborough Syndrom Nemaline Myopathie Bei schleichendem Beginn: warme Haut ausgeprägtes Schwitzen Tachykardie[sop.klifairs.ch]
  • Eine Tachykardie kann bei fehlenden Kontraindikationen durch die Gabe eines Betablockers behandelt werden.[lecturio.de]
  • Zu den Manifestationen gehören Muskelsteifigkeit, Hyperthermie, Tachykardie, Tachypnoe, Rhabdomyolyse, sowie respiratorische und metabolische Azidose.[msdmanuals.com]
Hypotonie
  • Im weiteren Verlauf kommt es zu Hyperthermie, Hypotonie und Rhabdomyolyse.[symptoma.de]
  • Weitere Spätzeichen sind Blutdruckabfall (Hypotonie), Abfall der Sauerstoffsättigung und Zyanose durch extrem erhöhten Sauerstoffverbrauch bei exzessiv gesteigertem Muskelstoffwechsel, Kaliumfreisetzung aus den Zellen (Hyperkaliämie, mitbedingt durch[de.wikipedia.org]
Hypertonie
  • Lähmungssyndrome G90-G99 Sonstige Krankheiten des Nervensystems Kapitel XV Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99) Dieses Kapitel gliedert sich in folgende Gruppen: O00-O08 Schwangerschaft mit abortivem Ausgang O10-O16 Ödeme, Proteinurie und Hypertonie[dimdi.de]
Tachypnoe
  • Zu den Manifestationen gehören Muskelsteifigkeit, Hyperthermie, Tachykardie, Tachypnoe, Rhabdomyolyse, sowie respiratorische und metabolische Azidose.[msdmanuals.com]
  • Temperaturanstieg innert Minuten um mehrere Grade (bis 43 C) Muskelsteife (Rigor) der quergestreiften Muskulatur unmittelbar nach der Injektion (Masseterspasmus) Herzrasen Masseterspasmus ( Cave Intubation) Hyperkapnie (Anstieg des etCO 2 ) Tachykardie Tachypnoe[sop.klifairs.ch]
  • Es muss auf die Entwicklung einer Niereninsuffizienz, Tachypnoe und Ateminsuffizienz, Azidose und die Entwicklung einer Hirnschwellung (Hirnödem) geachtet werden.[medicoconsult.de]
  • Tachypnoe bei spontanatmenden Patienten.[norgine.de]
  • Bild zeigt sich dummer Weise erst nach Einleitung der Narkose durch folgende Dinge: - Anstieg der endexpiratorischen CO2-Konzentration (der CO2-Absorber wird schlagartig blau) - Tachykardien, Arrhythmien - Muskelrigidiät - Azidose - Hyperkaliämie - Tachypnoe[medi-learn.de]
Fieber
  • Maligne bedeutet bösartig und Hyperthermie bedeutet die Überwärmung des Körpers im Sinne von Fieber. Es handelt sich bei der malignen Hyperthermie um einen Zustand mit gefährlich hohem Fieber.[deximed.de]
  • Wörtlich übersetzt: "Bösartiges Fieber". Wer die Veranlagung Maligne Hyperthermie hat, reagiert auf übliche Narkosemittel krankhaft.[medinfo.de]
  • Verweise Fieber Fieberkrampf Drug Fever Tumorfieber Fiebersenkung Antipyretika Gerinnungsparameter Literatur ? Rosenberg H, Rueffert H. Eur J Hum Genet. 2011 Jan 19. doi: 10.1038/ejhg.2010.248.[medicoconsult.de]
  • […] quergestreiften Muskulatur unmittelbar nach der Injektion (Masseterspasmus) Herzrasen Masseterspasmus ( Cave Intubation) Hyperkapnie (Anstieg des etCO 2 ) Tachykardie Tachypnoe bei Spontanatmung Muskelsteife (Rigor) Metabolische- und respiratorische Azidose Fieber[sop.klifairs.ch]
Rigor
  • Frühe Zeichen sind Hyperkapnie, Tachykardie, Zyanose, Rigor, Azidose und Hyperkaliämie. Im weiteren Verlauf kommt es zu Hyperthermie, Hypotonie und Rhabdomyolyse.[symptoma.de]
  • ) der quergestreiften Muskulatur unmittelbar nach der Injektion (Masseterspasmus) Herzrasen Masseterspasmus ( Cave Intubation) Hyperkapnie (Anstieg des etCO 2 ) Tachykardie Tachypnoe bei Spontanatmung Muskelsteife (Rigor) Metabolische- und respiratorische[sop.klifairs.ch]
  • Symptome/Klinik Frühzeichen Kontinuierlicher Anstieg des endexspiratorischen CO 2 Tachykarde Herzrhythmusstörungen (unspezifisch) Zyanose Rigor Der Rigor kann zu einem Masseterspasmus führen, der bei der Narkoseeinleitung durch erschwerte oder unmögliche[amboss.com]
  • Spezifisch für eine succinylcholininduzierte maligne Hyperthermie sind ein Masseterspasmus und ein Rigor der restlichen Muskulatur.[lecturio.de]
Hohes Fieber
  • Es handelt sich bei der malignen Hyperthermie um einen Zustand mit gefährlich hohem Fieber. Das Fieber und seine Begleiterscheinungen beruhen auf einer akuten Stoffwechselentgleisung in der Skelettmuskulatur.[deximed.de]
  • Stoffwechselphänomenen: Starke Erhöhung des O2-Verbrauchs Hypoxie Hohe CO2-Produktion Hyperkapnie Anstieg des Lactatspiegels (anaerobe Glykolyse) metabolische Azidose Hyperkaliämie (H /K -Antiporter und Zerstörung der Muskelzellen) Klinik Durch das hohe[medicoconsult.de]
  • Hellhörig sollte man werden, wenn aus der Familienanamnese mehrfach über spontane Muskelkrämpfe, Ptosis oder Schielen, Hypermotilität der Gelenke, Skoliose, Kyphose oder Lordose, hohes Fieber nach Anstrengungen, etc. berichtet wurde.[medi-learn.de]
Schwitzen
  • Ryanodinrezeptor, sind für eine maligne Hyperthermie gefährdet und müssen als MH empfindlich betrachtet werden Central core disease (CCD) Multi minicore disease (MmD) King Denborough Syndrom Nemaline Myopathie Bei schleichendem Beginn: warme Haut ausgeprägtes Schwitzen[sop.klifairs.ch]
  • B. beim Masseterspasmus) Schwitzen und Temperaturanstieg (bis 43 C) Sympathikoadrenerge Überstimulation: Tachykardie, Hyperventilation Zyanose Labor Folge der heftigen Muskelkontraktionen sind Muskelschädigungen mit Freisetzung intrazellulärer Bestandteile[medicoconsult.de]

Diagnostik

  • Maligne_Hyperthermie_Informationsbroschuere_Version_18_05.pdf Die Klinik für Anästhesiologie und Intensivtherapie der Universität Leipzig ist ein Referenzzentrum für die Diagnostik der Malignen Hyperthermie (MH).[kai-uniklinik-leipzig.de]
  • .: www.EMHG.org) zur MH-Diagnostik empfiehlt die Analyse der in der Tabelle 1 (s. S. 2) aufgeführten Mutationen des RYR1-Gens bei MH.[fennerlabor.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Ein Masseterspasmus bei der Einleitung ist immer verdächtig und sollte zu einem Abbruch der Narkose und dem Beginn von weiterer Diagnostik und Therapie führen.[lecturio.de]
  • […] der Kreatinphosphokinase, Hyperkaliämie , Myoglobinämie und Myoglobinurie Diagnostik zur Früherkennung Bei Verdacht auf MH kann im Vorfeld ein In-vitro- Kontraktur -Test (IVKT) durchgeführt werden.[amboss.com]
Hyperkapnie
  • Frühe Zeichen sind Hyperkapnie, Tachykardie, Zyanose, Rigor, Azidose und Hyperkaliämie. Im weiteren Verlauf kommt es zu Hyperthermie, Hypotonie und Rhabdomyolyse.[symptoma.de]
  • Klassische Anzeichen einer fulminanten MH-Krise in der Frühphase sind Tachykardie, Hyperkapnie, Hypoxämie und Masseterspasmen, in der Spätphase kommen Azidose, Hyperkalämie, Rhabdomyolyse und Hyperthermie hinzu.[medizinische-genetik.de]
  • […] nach sich ziehen. 3 Epidemiologie Bei Kindern tritt die maligne Hyperthermie mit einer Häufigkeit einem auf 5.000 Fälle und bei Erwachsenen in einem von 50.000 Fällen auf. 4 Klinik Das erste, unspezifische Anzeichen ist die Tachykardie, gefolgt von der Hyperkapnie[flexikon.doccheck.com]
  • Muskelzelle (Dauerkontraktion der Muskelzellen) Temperaturanstieg innert Minuten um mehrere Grade (bis 43 C) Muskelsteife (Rigor) der quergestreiften Muskulatur unmittelbar nach der Injektion (Masseterspasmus) Herzrasen Masseterspasmus ( Cave Intubation) Hyperkapnie[sop.klifairs.ch]

Therapie

  • Therapie Von größter Bedeutung für die Therapie ist die sofortige Unterbindung der Zufuhr der auslösenden Substanz und ggf. der Wechsel auf ein anderes Narkoseverfahren.[dr-gumpert.de]
  • ., GmbH , 18.11.2013 - 6 Seiten Dieses Buch enthält den Artikel: Maligne Hyperthermie und neuroleptisches malignes Syndrom aus dem Sammelband: Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen.[books.google.de]
  • Dantrolen ist der einzige verfügbare Wirkstoff, der eine ursächliche (kausale) Therapie ermöglicht.[de.wikipedia.org]
  • Externe Links DGAI (deutsche Gesellschaft der Anästhesie und Intesnvimedizin e.V.: Empfehlung zur Therapie der malignen Hyperthermie (2002) www.malignehyperthermie.ch Uni Ulm: Aktuelle Information über die Maligne Hyperthermie: für Ärzte und Patienten[neuroscript.com]
  • Therapie 1 Bei Verdacht auf maligne Hyperthermie muss unverzüglich gehandelt werden. Hierzu sollten die Triggersubstanzen abgesetzt, die OP schnellstmöglich beendet und die Narkose auf sichere Anästhetika umgestellt werden.[norgine.de]

Prognose

  • Wichtige Eckpfeiler beim Management der COPD sind Sekundärprävention und Rehabilitation, da eine schwere Exazerbation häufig eine schlechtere Prognose hat als ein Myokardinfarkt. zum DFP-Literaturstudium zum Fragebogen Update Helicobacter pylori Eine[aerztezeitung.at]
  • Entscheidend für die Prognose ist die schnellstmögliche Infusion von Dantrolen in einer Dosierung von zunächst 2,5 mg/kg.[medperts.com]
  • Prognose Ohne rechtzeitige Behandlung führt eine maligne Hyperthermie zum Tode. Durch die rasche, zielgerichtete Behandlung der Komplikation kann die Sterblichkeit drastisch reduziert werden.[deximed.de]
  • Prognose Eine Maligne Hyperthermie Krise ist trotz intensivmedizinischer Möglichkeiten weiterhin ein gefährlicher Narkosezwischenfall, vor allem da das Erkennen einer Krise oft nicht einfach ist. Die Sterblichkeit liegt bei etwa 5 bis 10 Prozent.[chirurgie-portal.de]

Epidemiologie

  • Paul-Parey-Verlag, Stuttgart 2006, ISBN 3-8304-4141-X, S. 146 ) Epidemiologie und Genetik Auf Grund der geringen Fallzahlen sind Kopplungsanalysen innerhalb natürlicher Populationen nicht möglich.[generatio.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Halothan ) und/oder depolarisierende Muskelrelaxantien zugeführt, kommt es zu einer massiven Kalziumfreisetzung und in der Folge zu starken Muskelkontraktionen, die einen Anstieg der Körperkerntemperatur nach sich ziehen. 3 Epidemiologie Bei Kindern tritt[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Vorkommen : Unabhängig von Geschlecht, Alter oder ethnischer Herkunft Prävalenz der genetischen Veranlagung : Etwa 1:10.000 Häufigkeit schwerer maligner Hyperthermie -Krisen : 1 auf 250.000–500.000 Allgemeinanästhesien Wenn nicht anders[amboss.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Sevofluran , Enfluran Succinylcholin Koffein Pathophysiologie Alle relevanten genetischen Defekte (z.B. eine autosomal-dominant vererbte Mutation des Ryanodin-Rezeptors ) führen durch einen Trigger zu einer starken Zunahme des Calciums in der Muskelzelle[amboss.com]
  • Pathophysiologie Die maligne Hyperthermie ist erblich verankert und durch eine Mutation im Ryanodin-Rezeptor-Gen bedingt.[medicoconsult.de]

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:52