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Malignes Gliom
Bösartiger Tumor Typ Gliom
Ein malignes Gliom (MG) ist ein primärer Hirntumor, der in der Regel von Astrozyten ausgeht. Das MG zeichnet sich durch sein aggressives, hochgradig invasives Wachstum aus. Die Therapie besteht hauptsächlich in der chirurgischen Resektion von Tumorgewebe, aber Rezidive sind häufig. Eine Chance auf Heilung besteht kaum und die mittlere Überlebenszeit beträgt in etwa ein halbes Jahr.

Bilder

WIKIDATA, CC BY-SA 3.0
WIKIDATA, Public Domain

Symptome

MG können sich in allen Hirnregionen entwickeln [1]. Sie zeigen ein aggressives Wachstum und infiltrieren umliegendes Gewebe, was zu einer progressiven Zerstörung immer umfangreicherer Hirnareale führt. Je nach beeinträchtigter Hirnregion kommt es zu neurologischen Ausfallfallerscheinungen, die Motorik, Sensorik, autonome Funktionen, Kognition und Psyche betreffen können und das klinische Bild dominieren:

  • Motorische Defizite umfassen beispielsweise Dysphagie, Gehstörungen, Ataxie und Hemiparese. Bei einigen Patienten sind bestimmte Reflexe nicht oder nur reduziert auslösbar.
  • Taubheitsgefühl, Dysästhesien und Parästhesien wurden im Zusammenhang mit MG beschrieben [2].
  • Ein bedeutender Teil der Patienten leidet an Inkontinenz [1], aber auch andere autonome Funktionen können beeinträchtigt sein.
  • Sprachstörungen wie Aphasie sind häufig zu beobachten. Auch Sehstörungen treten auf [3].
  • Der geistige Zustand eines Patienten kann ebenso Grund zur Vorstellung sein, und in diesem Zusammenhang können Verhaltensauffälligkeiten und Disorientation als mögliche Symptome eines MG genannt werden [4].

Der Tumor verursacht unter Umständen auch unspezifische Symptome wie Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen (bis zu 10%), die teilweise durch eine Hirnwasserabflussstörung und einen sekundären Hydrozephalus erklärt werden können [4]. Etwa ein Fünftel der MG-Patienten erleidet Krampfanfälle [1] [5].

Die Erkrankung verläuft progressiv: Typischerweise nehmen die Symptome innerhalb weniger Wochen an Intensität zu und gleichzeitig erweitert sich das klinische Bild um bisher nicht beobachtete neurologische Symptome, bis der Tod des Patienten eintritt.

Diagnostik

Bildgebende Diagnostik sowie pathohistologische, immunhistochemische und molekulare Untersuchungen von Gewebeproben ermöglichen die Lokalisation des Tumors, die Beurteilung seiner Malignität und die Erstellung einer Prognose [6].

Methode der Wahl bezüglich der Bildgebung ist die Magnetresonanztomographie, die sowohl in T1-gewichteten als auch in T2-gewichteten Aufnahmen den Hirntumor erkennen lässt. Gewöhnlich stellt sich dieser als hypointense Zone (T1-Gewichtung) oder hyperintense Region (T2-Gewichtung) dar und schließt nekrotische Foki und Hämorrhagien ein [7]. Nach Gabe von Gadolinium kommt es oft zu einer Signalverstärkung im Bereich des Tumorrandes, wobei dieser Befund kein Ausschlusskriterium für einen malignen Hirntumor ist [8]. Im benachbarten, noch nicht infiltrierten Gewebe finden sich in der Regel Hinweise auf ein Hirnödem [8]. Wie oben erwähnt, kann das MG zum Hydrozephalus führen, der ebenfalls bildlich dargestellt werden kann, wenngleich die Computertomographie hier die sensitivere Technik ist.

Gewebeproben können mittels Feinnadelaspiration, Biopsie oder chirurgischer Resektion gewonnen werden. Für eine zuverlässige histologische Charakterisierung des Tumors ist es notwendig, eine repräsentative Probe zu untersuchen, weshalb auf die Feinnadelaspiration nur in Ausnahmefällen zurückgegriffen werden sollte. Basis der Tumorklassifizierung ist das von der Weltgesundheitsorganisation vorgeschlagene Schema, das auf der Präsenz oder Abwesenheit von Mutationen in den Genen basiert, die für die Enzyme Isozitratdehydrogenase 1 und 2 und Histon H3 codieren [9].

MG metastasieren selten. Eine Ausnahme von dieser Regel macht das Gliosarkom, und bei Betroffenen sollten daher Lunge, Leber, Milz und Lymphknoten auf die Präsenz von Metastasen untersucht werden [10] [11]. Röntgen, Positronen-Emissions-Tomographie und Computertomographie können hier Anwendung finden.

Therapie

Die Behandlung von malignen Gliomen ist komplex und erfordert oft einen multidisziplinären Ansatz:

  • Chirurgie: Ziel ist es, so viel Tumorgewebe wie möglich zu entfernen.
  • Strahlentherapie: Wird häufig nach der Operation eingesetzt, um verbleibende Tumorzellen zu zerstören.
  • Chemotherapie: Medikamente wie Temozolomid werden eingesetzt, um das Tumorwachstum zu hemmen.
  • Experimentelle Therapien: Klinische Studien bieten Zugang zu neuen Behandlungsansätzen wie Immuntherapien.

Prognose

Die Prognose für Patienten mit malignen Gliomen variiert stark und hängt von Faktoren wie Tumorart, Lage, Alter des Patienten und allgemeinem Gesundheitszustand ab. Glioblastome haben in der Regel eine schlechtere Prognose als andere Gliomarten. Die Überlebenszeit kann durch aggressive Behandlung und Teilnahme an klinischen Studien verbessert werden.

Ätiologie

Die genaue Ursache für maligne Gliome ist nicht vollständig verstanden. Es gibt jedoch einige bekannte Risikofaktoren:

  • Genetische Prädisposition: Bestimmte genetische Syndrome erhöhen das Risiko.
  • Strahlenexposition: Vorherige Bestrahlung des Kopfes kann das Risiko erhöhen.
  • Alter: Das Risiko steigt mit zunehmendem Alter.

Epidemiologie

Maligne Gliome sind die häufigsten primären Hirntumoren bei Erwachsenen. Sie treten häufiger bei Männern als bei Frauen auf und sind in der Regel bei Menschen über 45 Jahren zu finden. Das Glioblastom ist die häufigste und aggressivste Form.

Pathophysiologie

Maligne Gliome entstehen aus Gliazellen, die sich unkontrolliert teilen und in das umliegende Gewebe eindringen. Diese Tumoren sind hochgradig vaskularisiert, was ihr schnelles Wachstum unterstützt. Genetische Mutationen und epigenetische Veränderungen spielen eine Schlüsselrolle in ihrer Entwicklung.

Prävention

Da die genauen Ursachen von malignen Gliomen nicht vollständig bekannt sind, gibt es keine spezifischen Präventionsmaßnahmen. Ein gesunder Lebensstil und die Vermeidung von bekannten Risikofaktoren wie Strahlenexposition können jedoch hilfreich sein.

Zusammenfassung

Maligne Gliome sind aggressive Hirntumoren mit einer komplexen Behandlung und variabler Prognose. Eine frühzeitige Diagnose und ein multidisziplinärer Behandlungsansatz sind entscheidend für das Management der Erkrankung. Forschung und klinische Studien sind wichtig, um neue Therapien zu entwickeln und die Überlebensraten zu verbessern.

Patientenhinweise

Patienten mit malignen Gliomen sollten eng mit einem spezialisierten medizinischen Team zusammenarbeiten, um die bestmögliche Behandlung zu erhalten. Es ist wichtig, sich über die Erkrankung zu informieren, Fragen zu stellen und sich gegebenenfalls an Selbsthilfegruppen zu wenden, um Unterstützung zu erhalten.

Quellen

  1. Collins A, Sundararajan V, Brand CA, et al. Clinical presentation and patterns of care for short-term survivors of malignant glioma. J Neurooncol. 2014; 119(2):333-341.
  2. Chotai SP, Moon HJ, Kim JH, Kim JH, Kwon TH. Primary glioblastoma multiforme of medulla oblongata: Case report and review of literature. Asian J Neurosurg. 2012; 7(1):36-38.
  3. Chacko JG, Lam BL, Adusumilli J, Dubovy SR. Multicentric malignant glioma of adulthood masquerading as optic neuritis. Br J Ophthalmol. 2010; 94(6):782-783, 812.
  4. Ritz R, Feigl GC, Schuhmann MU, et al. Use of 5-ALA fluorescence guided endoscopic biopsy of a deep-seated primary malignant brain tumor. J Neurosurg. 2011; 114(5):1410-1413.
  5. Buckingham SC, Campbell SL, Haas BR, et al. Glutamate release by primary brain tumors induces epileptic activity. Nat Med. 2011; 17(10):1269-1274.
  6. Stupp R, Tonn JC, Brada M, Pentheroudakis G. High-grade malignant glioma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2010; 21 Suppl 5:v190-193.
  7. Hentschel S, Toyota B. Intracranial malignant glioma presenting as subarachnoid hemorrhage. Can J Neurol Sci. 2003; 30(1):63-66.
  8. Baehring JM, Bi WL, Bannykh S, Piepmeier JM, Fulbright RK. Diffusion MRI in the early diagnosis of malignant glioma. J Neurooncol. 2007; 82(2):221-225.
  9. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol. 2016; 131(6):803-820.
  10. Castel D, Philippe C, Calmon R, et al. Histone H3F3A and HIST1H3B K27M mutations define two subgroups of diffuse intrinsic pontine gliomas with different prognosis and phenotypes. Acta Neuropathol. 2015; 130(6):815-827.
  11. Beaumont TL, Kupsky WJ, Barger GR, Sloan AE. Gliosarcoma with multiple extracranial metastases: case report and review of the literature. J Neurooncol. 2007; 83(1):39-46.
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