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Mikroskopische Polyangiitis

Mikroskopische Panarteriitism PAN; mikroskopische Polyarteriitis; mikroskopische Polyangiitis

Die mikroskopische Polyangiitis (MP) ist eine Autoimmunerkrankung, von der primär kleinste Gefäße betroffen sind, die beispielsweise die Funktion von Lunge und Nieren sichern. In der Pathogenese der Erkrankung spielen antineutrophile zytoplasmatische Antikörper eine zentrale Rolle, aber die Ätiologie der MP ist nach wie vor ungeklärt.

Mikroskopische Polyangiitis - Symptome abklären

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Symptome

In der Initialphase der MP leiden die Betroffenen zuweilen unter Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Gelenk- und Muskelschmerzen [1] [2]. Nicht in allen Fällen ist jedoch eine solche Initialphase erkennbar.

Oft werden die Patienten erst vorstellig, wenn die Funktion einzelner Organe aufgrund einer systemischen, zunehmend schwerwiegenderen Vaskulitis beeinträchtigt ist. Zwar ist das pulmorenale Syndrom ein häufiges Resultat dieser Entwicklung [3], aber auch andere Organe können betroffen sein - etwa jeder zehnte Patient leidet an einer MP ohne Beteiligung von Lungen und Nieren [4]. Leitsymptome des pulmorenalen Syndroms sind Dyspnoe, Husten und Hämoptysis sowie Mikrohämaturie und Proteinurie aufgrund einer Glomerulonephritis [3].

Die zuvor bereits erwähnten Arthralgien und Myalgien weisen auf ein Beteiligung des Bewegungsapparates hin und können über die Initialphase hinaus Probleme bereiten [5]. Weiterhin führt eine Vaskulitis im Hals-Nasen-Ohren-Bereich zur Sinusitis mit blutiger Rhinorrhoe oder zu einem Verlust des Hörvermögens. Lidödem, Konjunktivitis und Episkleritis zeigen dagegen eine Beteiligung der Augen an [6]. Das Herz ist seltener in das Krankheitsgeschehen involviert, aber eine Entzündung der kleineren Herzgefäße kann eine Thrombose und damit einen Myokardinfarkt provozieren [7]. Bei nekrotisierenden Gefäßentzündungen im Gastrointestinaltrakt kommt es zu blutigen Durchfällen. Sowohl im peripheren als auch im zentralen Nervensystem kann es zu Funktionsstörungen kommen, die sich als Parästhesien, Paresen und epileptische Anfälle zeigen. Von diagnostischer Bedeutung sind dermatologische Symptome wie Kapillarblutungen, palpierbare Knötchen und Hautnekrosen, vor allem im Bereich der Beine.

Schlaganfall
  • Die Auswirkungen sind mit denen eines Herzinfarktes oder Schlaganfalls beim älteren Menschen durch Arteriosklerose identisch. Bei einer Vaskulitis kann dies auch in ganz anderen Organen passieren: etwa in den Nieren, Lungen oder im Darm.[rheuma-spezialisten.de]
Fieber
  • Weiterlesen Bakterielle Infektion (Bakterium Tropheryma whipplei) des oberen Dünndarms mit Durchfällen, bei längerem Bestehen mit Gewichtsverlust, Fieber und... Weiterlesen Zur Zerstörung der Gelenke führend.[rheuma-liga-bw.de]
  • In der Initialphase der MP leiden die Betroffenen zuweilen unter Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Gelenk- und Muskelschmerzen. Nicht in allen Fällen ist jedoch eine solche Initialphase erkennbar.[symptoma.com]
  • Es handelt sich um eine systemische Vaskulitis mit Befall kleiner Arteriolen und Kapillaren. siehe auch Vaskulitissyndrome Am Anfang der Erkrankung stehen Fieber, Malaise oder Myalgien als unspezifische Allgemeinsymptome.[rheumanetz.at]
Gewichtsverlust
  • In der Initialphase der MP leiden die Betroffenen zuweilen unter Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Gelenk- und Muskelschmerzen. Nicht in allen Fällen ist jedoch eine solche Initialphase erkennbar.[symptoma.com]
  • Weiterlesen Bakterielle Infektion (Bakterium Tropheryma whipplei) des oberen Dünndarms mit Durchfällen, bei längerem Bestehen mit Gewichtsverlust, Fieber und... Weiterlesen Zur Zerstörung der Gelenke führend.[rheuma-liga-bw.de]
Anämie
  • Bezüglich der Labordiagnostik werden regelmäßig folgende Befunde erhoben: Leukozytose und Thrombozytose, dazu Anämie Entzündungsmarker wie Serumgehalt des C-reaktives Proteins und Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht Anomalien, die auf organspezifische[symptoma.com]
Bauchschmerz
  • , etwa im Mund oder im Genitalbereich, die meist schlecht heilen Kribbeln und andere Missempfindungen (Nervenentzündung) in den Füßen, seltener in den Händen Bluthusten, verbunden mit Luftnot Blutiger Urin Blutige Durchfälle, meist mit krampfartigen Bauchschmerzen[rheuma-spezialisten.de]
Purpura
  • Andere extrarenale Befunde sind Myalgien und Arthralgien, Purpura, periphere Neuropathien sowie eine ZNS-Beteiligung.[rheumanetz.at]
  • Hautveränderungen (40 %): subkutane Knötchen, palpable Purpura vor allem an der unteren Extremität, evtl. mit Nekrosen, leukozytoklastische Vaskulitis.[de.wikipedia.org]
  • Klinisch subkutane Knötchen, palpable Purpura vor allem an den unteren Extremitäten, ev. mit Nekrosen (Biopsie). Therapie Steroide und Cyclophosphamid führen bei ca. 90% der Patienten zu langfristigen Remissionen.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
  • Wegener) die mikroskopische Polyangiitis die Panarteriitis nodosa die IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein Henoch) das eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) die Takayasu-Arteriitis das Antiphospholipid-Syndrom das Sjögren Syndrom[klinikum.uni-muenster.de]
Ausschlag
  • Verschluss von Augengefäßen) Beschwerden im Hals-Nasen-Ohren-Bereich (anhaltend verstopfte Nase, blutiger Schnupfen mit Krusten, Hörsturz) Starke Schläfenkopfschmerzen mit Anschwellen der Schläfenarterie und Sehstörungen Hautveränderungen, etwa punktförmiger Ausschlag[rheuma-spezialisten.de]
Epistaxis
  • Wegener Leitsymptome Verdachtsdiagnose Empfohlene Untersuchungen Sensitivität Spezifität Nasale oder orale Ulzerationen, Epistaxis, Lungen- und Nierenbeteiligung, Periphere Neuropathie M.[labor-enders.de]
Myalgie
  • Andere extrarenale Befunde sind Myalgien und Arthralgien, Purpura, periphere Neuropathien sowie eine ZNS-Beteiligung.[rheumanetz.at]
  • Weitere Symptome: Polyneuritis, Sinusitis, Episkleritis, Myalgien, Arthralgien, chronische Bronchitis, Doppelbilder, blutiger Schnupfen.[de.wikipedia.org]
  • Die zuvor bereits erwähnten Arthralgien und Myalgien weisen auf ein Beteiligung des Bewegungsapparates hin und können über die Initialphase hinaus Probleme bereiten.[symptoma.com]
Arthralgie
  • Weitere Symptome: Polyneuritis, Sinusitis, Episkleritis, Myalgien, Arthralgien, chronische Bronchitis, Doppelbilder, blutiger Schnupfen.[de.wikipedia.org]
  • Die zuvor bereits erwähnten Arthralgien und Myalgien weisen auf ein Beteiligung des Bewegungsapparates hin und können über die Initialphase hinaus Probleme bereiten.[symptoma.com]
  • Andere extrarenale Befunde sind Myalgien und Arthralgien, Purpura, periphere Neuropathien sowie eine ZNS-Beteiligung.[rheumanetz.at]
Nierenversagen
  • In der Folge kann es aber zu Nierenversagen kommen, auch zu Blutungen in der Lunge. Noch vor wenigen Jahrzehnten starben acht von zehn Patienten innerhalb eines Jahres. Heute können viele geheilt werden – wenn man die Krankheit erkennt.[merkur.de]
  • Diese aggressive Behandlung wird nur befristet eingesetzt, aber sie ist bei vielen Patienten lebensrettend oder notwendig für den Organerhalt bei drohendem Lungen- und/oder Nierenversagen. Andernfalls droht die Dialyse.[rheuma-spezialisten.de]

Diagnostik

Es bedarf eines multidisziplinären Ansatzes, um die MP zu diagnostizieren und ihre Ausdehnung auf die einzelnen Organe einzuschätzen. Gleichzeitig sind verschiedene diagnostische Maßnahmen einzuleiten, z.B. die Untersuchung von Blut- und Urinproben, die bildgebende Diagnostik und die Pathohistologie, wobei letztere der Goldstandard zur Bestätigung der Diagnose MP ist.

Bezüglich der Labordiagnostik werden regelmäßig folgende Befunde erhoben [8]:

  • Leukozytose und Thrombozytose, dazu Anämie
  • Entzündungsmarker wie Serumgehalt des C-reaktives Proteins und Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht
  • Anomalien, die auf organspezifische Probleme hindeuten, z.B. erhöhter Serumgehalt von Harnstoff und Kreatinin
  • Mikrohämaturie mit Erythrozytenzylindern und dysmorphen Erythrozyten im Urin
  • Proteinurie

In Gewebeproben, die im Rahmen einer Biopsie gewonnen werden, wird eine nekrotisierende Vaskulitis erkennbar. Die Vaskulitis betrifft hauptsächlich die kleinen Gefäße, kann sich aber bis auf mittelgroße Arterien ausdehnen [1]. Immunkomplexablagerungen lassen sich kaum darstellen. Mittels indirektem Immunfluoreszenztest können jedoch in den meisten Fällen antineutrophile zytoplasmatische Antikörper auf Granulozyten nachgewiesen werden. Diese Antikörper richten sich in 95% der Fälle gegen die Myeloperoxidase der neutrophilen Granulozyten [4].

Die Hauptdifferentialdiagnose der MP ist die Wegener-Granulomatose. Hier entwickeln sich aber schon in frühen Krankheitsstadien nicht verkäsende Granulome im Respirationstrakt, während bei MP keine Granulome zu erwarten sind. Lungenfibrosen unterschiedlichen Ausmaßes wurden für die MP jedoch beschrieben [9]. In Röntgen- oder computertomographischen Aufnahmen des Thorax können zudem Hinweise auf eine interstitielle Pneumonie, Bronchiektasen und Emphyseme sowie einen Pleuraerguss gefunden werden [10].

Therapie

  • Es gibt keine eigenständigen Untersuchungen zur Therapie der MPA. Es wird eine an den Schweregrad angepasste Therapie empfohlen, wie bei der granulomatösen Polyangiitis.[de.wikipedia.org]
  • Ich hake hier deswegen so nach, weil man sich alles mögliche zur Therapie - falls es bei diesem Bild überhaupt noch eine gibt - denken kann, aber vor die Therapie haben ja die Götter bekanntlich die Diagnose gestellt und solange die nur "Micro Polyangiitis[medi-learn.de]
  • Therapie Steroide und Cyclophosphamid führen bei ca. 90% der Patienten zu langfristigen Remissionen.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
  • Lg Yuuki Gespeichert Hallo, so nach meinem Rezidiv vor drei Monaten wurde bei mir gestern eine neue Therapie angefangen mit Rituximab.[orpha-selbsthilfe.de]
  • Unverzüglich wurde mit der Therapie begonnen. Zum "Enstieg" 500mgr Kortison intravenös. Danach fühlte ich mich wie ein Spaceshuttle auf der Startrampe mit voll durchgezündeten Triebwerken..... - UND KEINER LÖST DIE HALTEBOLZEN !![vaskulitis.org]

Prognose

  • Organmanifestationen Nierenbeteiligung: bei bis zu 70% der Fälle, bestimmt wesentlich die Prognose und führt zur nekrotisierenden Glomerulonephritis bis hin zur rapid progressiven GN mit Halbmondbildung.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
  • Ich würde auch gern was über die Prognose erfahren. Es ist nicht gerade leicht über unsere Krankheit mehr zu erfahren. Die Prognosen gehen mehr zu den schweren Fällen hin. Aber ich gebe nicht auf ich werde weiter ausschau halten.[forum.rheuma-online.de]
  • […] wow jetzt gehts erstmal wasserski fahren :-dance Shakespeareslady 15.05.2008, 22:08 Meine Lieben ;-), jetzt habe ich mich in den letzten Tagen durch die PowerPoint - Präsentation über die Vaskulitis "gebastelt"...und würde gerne auf der letzten Folie (Prognose[medi-learn.de]
  • Eine kardiale Beteiligung ist bei dieser heterogenen Gruppe von Erkrankungen von hoher klinischer Relevanz, sie kann sowohl Einfluss auf unterschiedliche Therapieregimes als auch auf die Prognose der Patienten haben.[dgk.org]
  • Kutane (leukozytoklastische) Angiitis: Isolierte Vaskulitis der Haut, gute Prognose.[rheuma-spezialisten.de]

Quellen

Artikel

  1. de Groot K, Reinhold-Keller E. [Wegener's granulomatosis and microscopic polyangiitis]. Z Rheumatol. 2009; 68(1):49-63; quiz 64.
  2. Georges CG, Wolf SC. [What is your diagnosis? Microscopic polyangiitis]. Dtsch Med Wochenschr. 2008; 133(37):1833-1834.
  3. Lee RW, D'Cruz DP. Pulmonary renal vasculitis syndromes. Autoimmun Rev. 2010; 9(10):657-660.
  4. Schirmer JH, Wright MN, Vonthein R, et al. Clinical presentation and long-term outcome of 144 patients with microscopic polyangiitis in a monocentric German cohort. Rheumatology (Oxford). 2016; 55(1):71-79.
  5. Villiger PM, Guillevin L. Microscopic polyangiitis: Clinical presentation. Autoimmun Rev. 2010; 9(12):812-819.
  6. Beck R, Gobel K, Stropal G, Wigger M, Guthoff RF. [Orbital manifestation of microscopic polyangiitis (mPA)--presentation of clinical cases]. Klin Monbl Augenheilkd. 2004; 221(11):964-969.
  7. Yoshida M, Nakaya I, Sakuma T, Soma J. Cardiac small vessel vasculitis in a case of microscopic polyangiitis. Intern Med. 2014; 53(22):2655-2656.
  8. Zimmerli L, Paul B, Bender BU, Spicher T. [Glomerulonephritis in systemic vasculitis. Microscopic polyangiitis]. Praxis (Bern 1994). 2003; 92(10):450-453.
  9. Gompelmann DR, Wenz H, Heussel CP, Herth FJ. [Microscopic polyangiitis as etiology for lung fibrosis--a known but often late-diagnosed cause]. Med Klin (Munich). 2009; 104(6):476-479.
  10. Homma S, Suzuki A, Sato K. Pulmonary involvement in ANCA-associated vasculitis from the view of the pulmonologist. Clin Exp Nephrol. 2013; 17(5):667-671.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:36