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Morbus Waldenström

MW

Der Morbus Waldenström (Waldenströms Makroglobulinämie) gehört zu den indolenten Lymphomen. Typische Symptome sind Müdigkeit und periphere Neuropathie, jedoch sind die meisten Patienten sind bei Diagnosestellung asymptomatisch.

Morbus Waldenström - Symptome abklären

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Symptome

Der Symptombeginn des Morbus Waldenström ist nicht spezifisch. In der Tat wird die Erkrankung bei vielen Patienten durch routinemäßige Blutuntersuchungen entdeckt. Häufig beobachtete Symptome sind Anorexie, Gewichtsverlust und Schwäche. Eine Studie untersuchte die Häufigkeit bestimmter Symptome bei Morbus Waldenström-Patienten. Sie berichtete, dass Schwäche das häufigste Merkmal war (66%), gefolgt von Anorexie (25%), peripherer Neuropathie (24%), Fieber (15%), Gewichtsverlust (17%) und Raynaud-Phänomen (11%) durch Kryoglobulinämie [1]. Andere Manifestationen umfassen Veränderungen des geistigen Zustands wie Verwirrung und Gedächtnisverlust, die aus der ZNS-Infiltration resultieren. Lethargie, Stupor und Koma können ebenso auftreten.

Das Hyperviskositäts-Syndrom kann im Rahmen des Morbus Waldenström auftreten und ist potentiell tödlich, da es mit spontanen Blutungen, Kopfschmerzen, Schwindel, Hörstörungen und visuellen Anomalien einhergeht [2]. Darüber hinaus können verschwommenes Sehen und Diplopie vorhanden sein. Gastrointestinale Manifestationen können Blutungen, Malabsorption und Diarrhoe einschließen. Physikalische Untersuchungsergebnisse können Lymphadenopathie, Hepatomegalie und Splenomegalie umfassen.

Kopfschmerz
  • Das Hyperviskositäts-Syndrom kann im Rahmen des Morbus Waldenström auftreten und ist potentiell tödlich, da es mit spontanen Blutungen, Kopfschmerzen, Schwindel, Hörstörungen und visuellen Anomalien einhergeht.[symptoma.com]
  • Daneben finden sich noch Allgemein symptome wie Fieber, vermehrtes nächtliches Schwitzen und Gewichtsverlust sowie selten auch Sehstörungen, Kopfschmerzen und Schwindel.[myelom-lymphom.at]
  • Zusätzlich treten Kopfschmerzen, akustische Probleme, verschwommenes Sehen und Unwohlsein auf.[hilfreich.de]
Periphere Neuropathie
  • Typische Symptome sind Müdigkeit und periphere Neuropathie, jedoch sind die meisten Patienten sind bei Diagnosestellung asymptomatisch. Der Symptombeginn des Morbus Waldenström ist nicht spezifisch.[symptoma.com]
  • Eine periphere Neuropathie und Müdigkeit sind häufige Symptome, dazu kommen Fieber, Gewichtsverlust und Nachtschweiß.[hilfreich.de]
  • Zu den häufigsten Symptomen gehören die Müdigkeit, welche ⅔ aller MW-Patienten betrifft und eine periphere Neuropathie, von welcher etwa ¼ betroffen sind. Dazu kommen unspezifische B-Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust.[flexikon.doccheck.com]
Stupor
Lethargie
Ataxie
  • Schwindel, Ataxie, Vigilanzstörungen), Augensymptomen (u. a. Sehstörungen, Visusverlust), kardialen Symptomen (u. a.[onkopedia.com]
Belastungsdyspnoe
  • Anamnese: Der 71-jährige Patient gab eine seit 1 Jahr zunehmende Belastungsdyspnoe an. 1995 wurde ein niedrig-malignes NHL mit Paraproteinämie IgM-Kappa im Sinne eines MW diagnostiziert, initial Stadium IV mit Magen- und Knochenmarkbefall sowie Splenomegalie[thieme-connect.com]
Gewichtsverlust
  • Häufig beobachtete Symptome sind Anorexie, Gewichtsverlust und Schwäche. Eine Studie untersuchte die Häufigkeit bestimmter Symptome bei Morbus Waldenström-Patienten.[symptoma.com]
  • Erste Beschwerden können Gewichtsverlust, Nachtschweiß oder starke Müdigkeit sein. Im weiteren Verlauf können Milz, die Lymphknoten oder auch das Knochenmark geschädigt werden. Der Körper stellt auch weniger gesunde Abwehrzellen her.[gesundheitsinformation.de]
  • Daneben finden sich noch Allgemein symptome wie Fieber, vermehrtes nächtliches Schwitzen und Gewichtsverlust sowie selten auch Sehstörungen, Kopfschmerzen und Schwindel.[myelom-lymphom.at]
Anämie
  • Dadurch wird die Hämatopoese eingeschränkt und es kommt zu einer Anämie, zur Infekt- und Blutungsneigung. Die Überproduktion von IgM führt zu einer Paraproteinämie, wodurch das Blut hyperviskös wird.[flexikon.doccheck.com]
  • Ein vollständiges Blutbild bei Morbus Waldenström zeigt Leukopenie, normozytische normochrome Anämie und Thrombozytopenie. Letztere wird bei fast der Hälfte der Patienten mit Blutungsstörungen beobachtet.[symptoma.com]
  • Zu den Symptomen gehören vor allem Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Leistungs minderung durch Mangel an roten Blutkörperchen ( Anämie), sowie eine erhöhte Blutungsneigung durch Reduktion der Funktion der Blutplättchen.[myelom-lymphom.at]
Lymphadenopathie
  • Zusätzlich kann die Computertomographie von Thorax, Abdomen und Becken Lymphadenopathie und/oder Hepatosplenomegalie identifizieren.[symptoma.com]
  • 1 , J Wechselberger 1 , M Kohlhäufl 1 , G Ott 2 , V Zoeppritz 2 Einleitung: Der Morbus Waldenström (MW) gehört zu den lymphoplasmozytischen niedrig malignen Non-Hodgkin-Lymphomen und ist charakterisiert durch eine monoklonale IgM-Makroglobulinämie, Lymphadenopathie[thieme-connect.com]
  • Die Infiltration der verschiedenen Organe führt zu einer Hepatosplenomegalie (in ca. 20%), einer Lymphadenopathie (in ca. 15%), einer Purpura (in ca. 9%) und einigen selteneren Symptomen, welche durch die Gewebsverdrängung entstehen können.[flexikon.doccheck.com]
Asymptomatisch
  • Typische Symptome sind Müdigkeit und periphere Neuropathie, jedoch sind die meisten Patienten sind bei Diagnosestellung asymptomatisch. Der Symptombeginn des Morbus Waldenström ist nicht spezifisch.[symptoma.com]
  • Sie verläuft langsam, lange asymptomatisch und wird häufig im Zuge einer Blutbildkontrolle entdeckt.[myelom-lymphom.at]
  • Im Bereich des Magens wurde bei asymptomatischem Patienten in 2005 gastroskopisch wieder eine Lymphominfiltration gesichert.[thieme-connect.com]
Schwäche
  • Häufig beobachtete Symptome sind Anorexie, Gewichtsverlust und Schwäche. Eine Studie untersuchte die Häufigkeit bestimmter Symptome bei Morbus Waldenström-Patienten.[symptoma.com]
  • Der Mangel kann das Immunsystem so sehr schwächen, dass die Krankheit lebensbedrohlich wird. Ibrutinib soll die Zunahme der B-Zellen stoppen und so das Voranschreiten eines Morbus Waldenström verhindern.[gesundheitsinformation.de]
  • Tabelle 1: Krankheitszeichen bei Morbus Waldenström allgemeine Müdigkeit, Schwäche und Blässe der Haut durch den Mangel an Erythrozyten, auch als Anämie bezeichnet Infekte durch den Mangel an Leukozyten Blutungsneigung mit Blutergüssen ohne erkennbare[onkopedia.com]
Purpura
  • Die Infiltration der verschiedenen Organe führt zu einer Hepatosplenomegalie (in ca. 20%), einer Lymphadenopathie (in ca. 15%), einer Purpura (in ca. 9%) und einigen selteneren Symptomen, welche durch die Gewebsverdrängung entstehen können.[flexikon.doccheck.com]
  • Die Infiltration der verschiedenen Organe führt zu einer Hepatosplenomegalie (Leber- und Milzvergrößerung) (in 20 %), einer Lymphadenopathie (Lymphknotenschwellung) (in 15 %), einer Purpura (punktförmige Hautblutungen) (in 9 %) und einigen selteneren[de.wikipedia.org]
Hepatosplenomegalie
  • Beurteilt werden vor allem Lungeninfiltrate, die Hepatosplenomegalie und die intestinalen Lymphknoten. 6 Therapie Eine Therapie wird erst notwendig, wenn Symptome des Morbus Waldenström auftreten.[flexikon.doccheck.com]
  • Zusätzlich kann die Computertomographie von Thorax, Abdomen und Becken Lymphadenopathie und/oder Hepatosplenomegalie identifizieren.[symptoma.com]
  • Beurteilt werden vor allem Lungeninfiltrate, die Hepatosplenomegalie und die intestinalen Lymphknoten. Eine Therapie wird erst notwendig, wenn Symptome des MW auftreten.[de.wikipedia.org]
Hepatomegalie
  • Physikalische Untersuchungsergebnisse können Lymphadenopathie, Hepatomegalie und Splenomegalie umfassen. Eine gründliche Anamnese des Patienten (und der Familie), sowie eine körperliche Untersuchung sind wichtig.[symptoma.com]
  • Patienten im Vordergrund, vor allem eine normochrome und normozytäre Anämie; Leukozytopenie mit dominierender Neutropenie und Thrombozytopenie sind seltener so ausgeprägt, dass sie zur Erstdiagnose führen; Infiltration anderer Organe: Splenomegalie und Hepatomegalie[onkopedia.com]
Diarrhoe
  • Gastrointestinale Manifestationen können Blutungen, Malabsorption und Diarrhoe einschließen. Physikalische Untersuchungsergebnisse können Lymphadenopathie, Hepatomegalie und Splenomegalie umfassen.[symptoma.com]
Splenomegalie
  • Physikalische Untersuchungsergebnisse können Lymphadenopathie, Hepatomegalie und Splenomegalie umfassen. Eine gründliche Anamnese des Patienten (und der Familie), sowie eine körperliche Untersuchung sind wichtig.[symptoma.com]
  • Anamnese: Der 71-jährige Patient gab eine seit 1 Jahr zunehmende Belastungsdyspnoe an. 1995 wurde ein niedrig-malignes NHL mit Paraproteinämie IgM-Kappa im Sinne eines MW diagnostiziert, initial Stadium IV mit Magen- und Knochenmarkbefall sowie Splenomegalie[thieme-connect.com]
  • […] steht bei vielen Patienten im Vordergrund, vor allem eine normochrome und normozytäre Anämie; Leukozytopenie mit dominierender Neutropenie und Thrombozytopenie sind seltener so ausgeprägt, dass sie zur Erstdiagnose führen; Infiltration anderer Organe: Splenomegalie[onkopedia.com]
Verschwommenes Sehen
  • Darüber hinaus können verschwommenes Sehen und Diplopie vorhanden sein. Gastrointestinale Manifestationen können Blutungen, Malabsorption und Diarrhoe einschließen.[symptoma.com]
  • Zusätzlich treten Kopfschmerzen, akustische Probleme, verschwommenes Sehen und Unwohlsein auf.[hilfreich.de]
  • Dazu zählen eine erhöhte Blutungsneigung, welche sich u.a. durch häufiges Nasenbluten (Epistaxis) oder Bluten nach geringsten Verletzungen äußert, Kopfschmerzen, Unwohlsein, verschwommenes Sehen und andere visuelle und auch akustische Probleme. 5 Diagnose[flexikon.doccheck.com]
Diplopie
  • Darüber hinaus können verschwommenes Sehen und Diplopie vorhanden sein. Gastrointestinale Manifestationen können Blutungen, Malabsorption und Diarrhoe einschließen.[symptoma.com]
Hörstörung
  • Das Hyperviskositäts-Syndrom kann im Rahmen des Morbus Waldenström auftreten und ist potentiell tödlich, da es mit spontanen Blutungen, Kopfschmerzen, Schwindel, Hörstörungen und visuellen Anomalien einhergeht.[symptoma.com]
Epistaxis
  • Dazu zählen eine erhöhte Blutungsneigung, welche sich u.a. durch häufiges Nasenbluten (Epistaxis) oder Bluten nach geringsten Verletzungen äußert, Kopfschmerzen, Unwohlsein, verschwommenes Sehen und andere visuelle und auch akustische Probleme. 5 Diagnose[flexikon.doccheck.com]

Diagnostik

Eine gründliche Anamnese des Patienten (und der Familie), sowie eine körperliche Untersuchung sind wichtig. Es folgt eine umfangreiche Aufarbeitung. Im Knochenmark zeigen sich charakteristische Befunde, ein monoklonaler IgM-Spike und lymphoplasmazytische Zellen [3]. Weitere notwendige Untersuchungen sind Proteinelektrophorese, Viskositätsmessungen und Serum-Immunglobulinspiegel. Insbesondere kann die Immunfixationselektrophorese IgM identifizieren und quantifizieren. Die Durchflusszytometrie kann IgM-Marker auf B-Zellen zeigen. Ein weiterer hilfreicher Test ist ein peripherer Abstrich, der normozytische normochrome Erythrozyten, plasmazytoide Lymphozyten und Rouleau-Bildung aufweisen kann. Wenn ein chromosomaler Defekt vorhanden ist, können Gentests häufig einen 6q-Verlist identifizieren.

Ein vollständiges Blutbild bei Morbus Waldenström zeigt Leukopenie, normozytische normochrome Anämie und Thrombozytopenie. Letztere wird bei fast der Hälfte der Patienten mit Blutungsstörungen beobachtet. Weitere Laboruntersuchungen umfassen Laktatdehydrogenase (LDH) (gewöhnlich erhöht), Harnsäure, Erythrozyten-Sedimentationsrate (ESR), Nieren- und Leberfunktionstests, Rheumafaktor, Koagulationsstudien und andere [4]. Im Urin können häufig Bence-Jones-Proteine nachgewiesen werden. Ein Thoraxröntgen wird durchgeführt, um Infiltrate oder Ergüsse zu erkennen. Dies ist auch nützlich, um festzustellen, ob eine kongestive Herzinsuffizienz vorliegt. Zusätzlich kann die Computertomographie von Thorax, Abdomen und Becken Lymphadenopathie und/oder Hepatosplenomegalie identifizieren.

Therapie

  • Unter Bortezomib-Therapie wird eine Herpes-zoster-Prophylaxe empfohlen.[onkopedia.com]
  • Ziel einer Therapie ist das Erreichen einer kompletten Remission (CR Krankheitsstillstand) mit Rückerlangen einer guten Lebensqualität und Verlängerung der Lebenserwartung.[myelom-lymphom.at]
  • Einer Mitteilung der Uni-Klinik zufolge sprachen in der Studie mehr als 80 Prozent der Patienten auf die Therapie an, oft schon nach wenigen Wochen. Die Therapie sei gut vertragen worden, Nebenwirkungen ausgeblieben.[swp.de]
  • Beurteilt werden vor allem Lungeninfiltrate, die Hepatosplenomegalie und die intestinalen Lymphknoten. 6 Therapie Eine Therapie wird erst notwendig, wenn Symptome des Morbus Waldenström auftreten.[flexikon.doccheck.com]
  • In der Studie sprachen über 80 Prozent der Patienten auf die Therapie an, meistens bereits nach wenigen Wochen, teilt das Uniklinikum mit.[aerztezeitung.de]

Prognose

  • Boston – Der kürzlich für die Behandlung von Morbus Waldenström zugelassene Tyrosinkinase-Inhibitor Ibrutinib könnte künftig für viele Patienten die Prognose verbessern.[aerzteblatt.de]
  • Dazu sind die Therapieschemata einer fortlaufenden Verbesserung und Erweiterung unterworfen, so dass die Prognosen zukünftig noch günstiger sein werden. 8 Quellen und Weblinks eMedicine Waldenstrom J: "Incipient myelomatosis or 'essential' hyperglobulinemia[flexikon.doccheck.com]
  • Für die Prognose entscheidend sind Alter Beta-2-Mikroglobulin Mangel an Blutzellen (Blutbild) Immunglobulin M Diese vier Faktoren wurden im Prognose-Index ‚International Scoring System for Waldenström‘s Macroglobulinemia‘ (ISSWM) zusammengefasst.[onkopedia.com]
  • Andernfalls ist die Prognose weniger günstig, die mittlere Überlebenszeit liegt dann bei ungefähr zwei Jahren.[deximed.de]
  • Es gibt keine Daten, dass eine frühzeitige Behandlung die Prognose der Patienten verbessert.[onkopedia.com]

Epidemiologie

  • Gehört zur Gruppe der Non-Hodgin-Lymphome Ätiologie zu: Immunozytom Ätiologie Immunozytom Beim Immunozytom wird ein Zusammenhang mit Hepatitis C vermutet. [1] Definition zu: Immunozytom Epidemiologie zu: Immunozytom Epidemiologie Immunozytom Die Inzidenz[med2click.de]
  • ICD10 -Code: C88.0 2 Epidemiologie Es handelt sich um eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von rund 10 Neuerkrankungen pro 1 Million Einwohner pro Jahr.[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Morbus Waldenström ist eine sehr seltene Erkrankung, die nur 1-3% aller Non-Hodgkin Lymphome ausmacht.[krebsratgeber.de]
  • Beschrieben wurde das Krankheitsbild erstmals von dem schwedischen Internisten Jan Gösta Waldenström. 2.2 Epidemiologie Der Morbus Waldenström ist eine seltene Erkrankung. Sie macht 1-3% aller Non-Hodgkin Lymphome aus.[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Merlini G, Baldini L, Broglia C, et al. Prognostic factors in symptomatic Waldenstrom's macroglobulinemia. Seminars in Oncology. 2003; 30(2):211-5.
  2. Menke MN, Feke GT, McMeel JW, Treon SP. Ophthalmologic techniques to assess the severity of hyperviscosity syndrome and the effect of plasmapheresis in patients with Waldenström's macroglobulinemia. Clinical Lymphoma Myeloma. 2009; 9(1):100-3.
  3. Varghese AM, Rawstron AC, Ashcroft AJ, Moreton P, Owen RG. Assessment of bone marrow response in Waldenstrom's macroglobulinemia. Clinical Lymphoma Myeloma. 2009; 9(1):53-5.
  4. Katzmann JA, Kyle RA, Benson J, et al. Screening panels for detection of monoclonal gammopathies. Clinical Chemistry. 2009; 55(8):1517-22.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:42