Symptome
Die Symptome der Erkrankung sind vielgestaltig und oft unspezifisch. Bis zu 30 % aller Patienten sind zum Zeitpunkt der Diagnose beschwerdefrei. Häufige Symptome des multiplen Myeloms sind [1]:
- Müdigkeit
- Gewichtsverlust
- Nachtschweiß
- Anämie
- Leukopenie
- Thrombozytopenie
- Osteoporose
- Infektanfälligkeit
- Knochenschmerz
- Pathologische Frakturen
- Hyperkalzämie
- Nierenfunktionsverschlechterung
- Schäumender Urin
- Hyperviskositätssyndrom
Diagnostik
Bei Verdacht auf multiples Myelom werden folgende Untersuchungen empfohlen [9]:
- Anamnese
- Körperliche Untersuchung
- Laborparameter (Blutbild mit Differenzialblutbild, Gerinnung, Elektrolyte, Nierenparameter, Gesamteiweiß und Albumin im Serum, Serumprotein-Elektrophorese mit Bestimmung des M-Gradienten, Immunfixations-Elektrophorese im Serum und Urin, Immunglobuline im Serum, quantitativ, freie Kappa- und Lambda-Leichtketten im Serum, 24 h-Sammelurin, LDH, GPT und β 2-Mikroglobulin im Serum [10])
- Bildgebung [11] [12] (Röntgen, Magnetresonanztomographie, Computertomographie, ev. Fluordeoxyglukose-Positronen-Emissions-Tomographie (PET) [13] [14])
- Histologie
Die Einteilung nach Durie und Salmon unterscheidet 3 Stadien [15]:
I |
|
II | Weder zu Stadium I noch zu Stadium III passend. |
III |
|
Therapie
Die wichtigsten Therapieoptionen bei multiplem Myelom sind:
- Chemotherapie und Immunsuppression [16] [17] (Melphalan, Cyclophosphamid, Doxorubicin, Thalidomid, Lenalidomid, Bortezomib, Prednison und Dexamethason)
- Allogene Stammzelltransplantation [18]
- Strahlentherapie
- Chirurgische Versorgung
Prognose
Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 46,6% [6]. Jüngere Menschen haben eine bessere Prognose [7]. Die Prognose ist abhängig von folgenden Faktoren [8]:
- Tumorstadium
- Tumorzellkinetik
- Histologisches Grading
- Antigenmuster
- Auftreten von Komplikationen (Nierenversagen, Hyperkalzämie, Infektionen, etc.)
- Alter bei Krankheitsbeginn
- Allgemeinzustand
Ätiologie
Die Ätiologie der Erkrankung ist ungeklärt. Personen, die mit giftigen Stoffen wie Insektiziden, Herbiziden, Schwermetallen, Erdölprodukten und Asbest in Berührung kommen, könnten ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines multiplen Myeloms haben, wenn auch das Risiko nicht quantifiziert werden kann [2]. Eine Korrelation zwischen der Erkrankung und Exposition gegenüber ionisierender Strahlung ist ebenfalls identifiziert worden [3]. Eine familiäre Häufung wurde sehr selten beschrieben. Für Verwandte ersten Grades konnte jedoch ein erhöhtes Erkrankungsrisiko nachgewiesen werden.
Epidemiologie
Das multiple Myelom macht etwa 10% aller hämatologischen Neoplasien aus [4] [5]. Die Inzidenz liegt bei etwa 5:100.000. Das mediane Alter bei Diagnosestellung beträgt 69 Jahre bei Männern und 71 Jahre bei Frauen. Männer sind etwas häufiger von der Erkrankung betroffen.
Pathophysiologie
Ausgangspunkt der Erkrankung ist ein Klon maligne transformierter Plasmazellen. Es kommt zur Infiltration des Knochenmarks mit folgender Zerstörung des Knochens und Verdrängung der normalen Hämatopoese. Plasmozytomzellen haben keine eigene osteolytische Aktivität, stimulieren aber Osteoklasten und hemmen Osteoblasten.
Abhängig von den gebildeten Immunoglobulinen oder Leichtketten werden folgende Typen unterschieden:
- IgG-Plasmozytom (54 %)
- IgA-Plasmozytom (25 %)
- IgD-Plasmozytom (1 %)
- Leichtkettenmyelom (Leichtkettenplasmozytom/Bence-Jones-Plasmozytom/Leichtkettenkrankheit): Typ Kappa (κ) oder Typ Lambda (λ) (20 %)
Prävention
Es gibt keine Richtlinien für die Prävention von multiplem Myelom.
Zusammenfassung
Das multiple Myelom wird auch als Plasmozytom, Kahler-Krankheit, Huppert-Krankheit oder monoklonale Gammopathie mit pathologischer Produktion von Immunglobulinen bezeichnet und ist durch maligne Vermehrung von Plasmazellen gekennzeichnet.
Zu den häufigen Symptomen des multiplen Myeloms zählen [1]:
- Knochenschmerz
- Pathologische Frakturen
- Schwäche, Unwohlsein
- Blutungen, Anämie
- Infektionen
- Hyperkalzämie
- Kompression des Rückenmarks
- Nierenversagen
- Neuropathien
Die Erkrankung wird oft bei Routineuntersuchungen diagnostiziert. Bei etwa einem Drittel der Patienten wird die Diagnose nach dem Auftreten einer pathologischen Fraktur gestellt.
Patientenhinweise
Das multiple Myelom, auch Plasmozytom oder Kahler-Krankheit genannt, ist eine bösartige Erkrankung der Plasmazellen, diese befinden sich im Knochenmark. Häufige Symptome der Erkrankung sind:
- Schwäche
- Antriebslosigkeit
- Nachtschweiß
- Infektanfälligkeit
- Knochenschmerzen
- Unerklärte Knochenbrüche
- Osteoporose
- Hyperkalzämie
- Blutarmut, Verminderung der weißen Blutkörperchen und der Blutplättchen
Das multiple Myelom kann auch über lange Zeit ohne Krankheitszeichen verlaufen. Für die Diagnosestellung werden Blut- und Harnuntersuchungen, bildgebende Verfahren (Röntgen, etc.) und Knochenmarkpunktion eingesetzt. Die Art der Behandlung hängt von den Ergebnissen der Untersuchungen und dem allgemeinen Gesundheitszustand ab.
Quellen
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