Im Rahmen der MCK kommt es zu einer systemischen Entzündungsreaktion, die konstitutive Symptome wie Müdigkeit, Fieber, Schüttelfrost und Nachtschweiß bedingt [1]. Zum allgemeinen Unwohlsein gesellt sich in einigen Fällen Übelkeit und Erbrechen, sodass Betroffene langfristig ihren Appetit und an Gewicht verlieren. Die systemische Entzüdung geht mit einer erhöhten Gefäßpermeabilität einher, was periphere Ödeme, Aszites und Pleuraerguss oder Anasarka provozieren kann [2]. Ein Pleuraerguss führt unter Umständen zur Dyspnoe. All diese Symptome treten typischerweise intermittierend auf [3].

Neben den genannten Beschwerden können auch fühlbare Umfangsvermehrungen Grund der Vorstellung sein. Im Fall einer MCK kommt es zur Hypertrophie mehrerer Lymphknoten, die verschiedene Körperregionen drainieren. Einige sind problemlos zu palpieren, andere lassen sich nur mit Hilfe der bildgebenden Diagnostik darstellen. Grundsätzlich können vergrößerte Lymphknoten über einen Masseeffekt die Funktion benachbarter Organe beeinträchtigen, z.B. die von Pharynx und Ösophagus [4], Lunge [5] oder Herz [6].

Weitere, häufiger erhobene Befunde sind Hepatosplenomegalie und Ikterus, Xerostomie, Polyneuropathie und Hautveränderung. Neurologische und dermatologische Symptome mögen im Zusammenhang mit dem POEMS-Syndrom auftreten [7].

Eine Progression zum Non-Hodgkin-Lymphom kann mit einer wesentlichen Verschlechterung des Allgemeinzustandes verbunden sein, die sich aus einer Knochenmarkinsuffizienz und/oder multiplem Organversagen ergibt [8]. Die Klinik - und auch die Bildgebung - ermöglichen jedoch nicht immer eine Differenzierung von MCK und Lymphom [9] [10].

Der Allgemeinzustand des Patienten kann über Blutbild und Blutchemie besser eingeschätzt werden, als allein anhand der klinischen Präsentation. So lassen sich den einzelnen Symptomen auch Ursachen und Folgen zuweisen [2]:

• Die systemische Entzündungsreaktion geht mit einer hämolytischen Anämie, einer Panzytopenie, erhöhten Konzentrationen von Akute-Phase-Proteinen und möglicherweise einer Hypergammaglobulinämie einher.
• Wenn die entsprechenden Untersuchungen vorgenommen werden, sind auch erhöhte Konzentrationen an Interleukin-6 und VEGF messbar.
• Wenn ein Ikterus festgestellt wird, so handelt es sich um einen hepatischen Ikterus. Folglich finden sich im Blut erhöhte Spiegel direkten Bilirubins.
• Eine Leberinsuffizienz zeigt sich auch in erhöhten Serumkonzentrationen von Alanin-Aminotransferase und Aspartat-Aminotransferase, sowie in einer Hypoalbuminämie.

Bei Verdacht auf MCK wird eine computertomographische Untersuchung erforderlich, um nicht palpierbare Lymphknoten darzustellen. Die Kombination von Computertomographie und Positronen-Emissions-Tomographie erleichtert die Identifikation betroffener Lymphknoten [10]. Besonderes Augenmerk sollte dabei auf den mediastinalen und abdominalen Lymphknoten liegen.

Die endgültige Diagnose erfolgt über die pathohistologische Auswertung einer Biopsieprobe. In einer solchen Untersuchung lässt sich nicht nur die Diagnose bestätigen, sondern auch eine Spezifizierung des Krankheitsstadiums ist möglich. So hängt die Prognose des Patienten wesentlich davon ab, ob er an der hyalin-vaskulären oder plasmazellulären Form der Castleman-Krankheit leidet [11].

Aufgrund eines möglichen ätiologischen Zusammenhangs zwischen dem Auftreten der MCK und einer Infektion mit dem Humanen Immundefizienz-Virus und dem Humanen Herpesvirus Typ 8 sollte bei Bestätigung der Diagnose entsprechend überprüft werden, ob der Patient mit diesen Viren infiziert ist [12].

Die Behandlung der MCD hängt von der Schwere der Erkrankung und den individuellen Symptomen ab. Zu den Therapieoptionen gehören:

• Immunsuppressiva zur Unterdrückung der überaktiven Immunantwort
• Monoklonale Antikörper, wie Rituximab, zur gezielten Behandlung
• Chemotherapie in schweren Fällen
• Symptomatische Behandlung zur Linderung von Beschwerden

Die Therapie sollte individuell angepasst und von einem erfahrenen Spezialisten überwacht werden.

Die Prognose der MCD variiert stark und hängt von verschiedenen Faktoren ab, einschließlich der Reaktion auf die Behandlung und dem Vorhandensein von Begleiterkrankungen. Mit der richtigen Therapie können viele Patienten eine gute Lebensqualität erreichen, jedoch kann die Krankheit in einigen Fällen schwerwiegende Komplikationen verursachen.

Die genaue Ursache der MCD ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Fehlregulation des Immunsystems eine zentrale Rolle spielt. In einigen Fällen ist die Erkrankung mit einer Infektion durch das humane Herpesvirus 8 (HHV-8) assoziiert, insbesondere bei immungeschwächten Patienten.

Die MCD ist eine seltene Erkrankung, die weltweit auftritt. Sie kann in jedem Alter auftreten, ist jedoch häufiger bei Erwachsenen mittleren Alters. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Aufgrund der Seltenheit der Krankheit sind genaue epidemiologische Daten begrenzt.

Die Pathophysiologie der MCD umfasst eine übermäßige Produktion von Zytokinen, insbesondere Interleukin-6 (IL-6), die zu einer unkontrollierten Vermehrung von Lymphknotenzellen führt. Diese Zytokine spielen eine Schlüsselrolle bei der Entzündungsreaktion und der Immunantwort, was zu den vielfältigen Symptomen der Krankheit beiträgt.

Da die genaue Ursache der MCD nicht bekannt ist, gibt es keine spezifischen Maßnahmen zur Prävention der Krankheit. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind jedoch entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Die Multizentrische Castleman-Krankheit ist eine komplexe und seltene Erkrankung, die eine sorgfältige Diagnose und individuelle Therapie erfordert. Trotz der Herausforderungen in der Behandlung können viele Patienten mit der richtigen medizinischen Betreuung eine gute Lebensqualität erreichen.

Wenn Sie oder jemand, den Sie kennen, Symptome wie anhaltendes Fieber, Nachtschweiß oder vergrößerte Lymphknoten bemerken, ist es wichtig, medizinischen Rat einzuholen. Eine frühzeitige Diagnose kann helfen, die Krankheit besser zu kontrollieren und die Lebensqualität zu verbessern. Informieren Sie sich über die Krankheit und arbeiten Sie eng mit Ihrem medizinischen Team zusammen, um die bestmögliche Behandlung zu erhalten.

1. Lederer H, Achermann Y, Tinguely M, Stenner F, Fehr J. Multicentric Castleman's disease as a cause for unclear febrile episodes in a 55-year-old HIV-infected man. Infection. 2012; 40(2):203-205.
2. Liu AY, Nabel CS, Finkelman BS, et al. Idiopathic multicentric Castleman's disease: a systematic literature review. Lancet Haematol. 2016; 3(4):e163-175.
3. Anderson S, Sasson SC, Lee FJ, Cooper W, Larsen S, Garsia R. Episodic fevers and vasodilatory shock mimicking urosepsis in a patient with HIV-associated multicentric Castleman's Disease: a case report. BMC Infect Dis. 2016; 16:53.
4. Hölzle F, Landers A, Platz-Baudin C, Basrei D, Wolff KD. [Castleman's disease]. Mund Kiefer Gesichtschir. 2005; 9(2):121-125.
5. Guihot A, Couderc LJ, Agbalika F, et al. Pulmonary manifestations of multicentric Castleman's disease in HIV infection: a clinical, biological and radiological study. Eur Respir J. 2005; 26(1):118-125.
6. Heilmaier C, Massoudy P, Nassenstein K. [A rare differential diagnosis of an apparent pericardial space occupying lesion in cardiac MRI: Castleman disease]. Rofo. 2010; 182(2):169-171.
7. Seo S, Yoo C, Yoon DH, et al. Clinical features and outcomes in patients with human immunodeficiency virus-negative, multicentric Castleman's disease: a single medical center experience. Blood Res. 2014; 49(4):253-258.
8. Ogawa Y, Watanabe D, Hirota K, et al. Rapid multiorgan failure due to large B-cell lymphoma arising in human herpesvirus-8-associated multicentric Castleman's disease in a patient with human immunodeficiency virus infection. Intern Med. 2014; 53(24):2805-2809.
9. Dayyani F, Pantanowitz L, Sandridge TG, Sullivan RJ, Dezube BJ. Multicentric Castleman's disease masquerading as HIV-related lymphoma. Am J Med Sci. 2007; 334(4):317-319.
10. Elboga U, Narin Y, Urhan M, Sahin E. FDG PET/CT appearance of multicentric Castleman's disease mimicking lymphoma. Rev Esp Med Nucl Imagen Mol. 2012; 31(3):142-144.
11. Műzes G, Sipos F, Csomor J, Sréter L. Multicentric Castleman's disease: a challenging diagnosis. Pathol Oncol Res. 2013; 19(3):345-351.
12. Krause JR, Robinson SD, Vance EA. Multicentric Castleman's disease and HIV. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2014; 27(1):28-30.