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Myoklonus

Kurze ruckartige Muskelzuckung infolge anderer Krankheitensekundärer Myoklonus


Symptome

  • Versuch der topischen Einordnung des Symptoms „Myoklonie“ (Myoklonien können nicht nur im Gehirn generiert werden).[eref.thieme.de]
Myoklonus
  • So ist eine Abgrenzung zwischen dem hereditären Myoklonus-Dystonie-Syndrom und dem hereditären essenziellen Myoklonus häufig nicht möglich, da beide Erkrankungen mit Myoklonien sowie Dystonie einhergehen.[eref.thieme.de]
Gangataxie
  • .; in diesem Zusammenhang können evtl. auch Bewusstseinsstörungen, Nystagmus und Gangataxie beobachtet werden;[eref.thieme.de]
Unwillkürliche Bewegungen
  • Hier handelt es sich ebenfalls um kurze und abrupte unwillkürliche Bewegungen, welche wie bei Myoklonien sehr umschrieben sein können.[eref.thieme.de]
Koprolalie
  • Vokale Tics betreffen Wiederholungen von Sätzen oder Lauten (Echolalie, Echolalie Palilalie) sowie Äußerungen obszönen Inhalts (Koprolalie Koprolalie ).[eref.thieme.de]
Echopraxie
  • Händeschütteln, Kratzen, Treten, Berühren oder Bewegungsimitationen (Echopraxie). Vokale Tics betreffen Wiederholungen von Sätzen oder Lauten (Echolalie, Echolalie Palilalie) sowie Äußerungen obszönen Inhalts (Koprolalie Koprolalie ).[eref.thieme.de]
Kleinwuchs
  • Im Verlauf können noch zerebelläre Ataxie, sensorineurale Schwerhörigkeit, Polyneuropathie, Kleinwuchs, Optikusatrophie, Muskelschwäche mit Spastik, kutane Lipome und Demenz hinzutreten.[eref.thieme.de]
Lymphadenopathie
  • An eine Whipple-Enzephalitis sollte gedacht werden, wenn gleichzeitig mit Myoklonien intestinale Beschwerden (Malabsorptionssyndrom, Schmerzen, Diarrhö) sowie ggf. begleitende Symptome wie Arthritis, Eisenmangel, Lymphadenopathie und demenzielle Entwicklung[eref.thieme.de]
Hepatosplenomegalie
  • T. schon in den Monaten nach der Geburt, entwickeln sich eine Hepatosplenomegalie mit Aszites und Ödemen, eine Proteinurie, vergröberte Gesichtszüge und eine Dysostosis multiplex. Die Patienten sterben im Allgemeinen früh.[eref.thieme.de]
Retinopathie
  • Die Erkrankung beginnt mit einer zunehmenden Sehschwäche, welche sich zu einer vollständigen Erblindung durch die Retinopathie ausweitet.[eref.thieme.de]
Tinnitus
  • Ein rätselhafter Patient Klick-Tinnitus nach Zahnarztbesuch Nach einer Wurzelbehandlung klickt es plötzlich in den Ohren eines Patienten. Seinen Tinnitus können auch andere Menschen hören.[spiegel.de]
Muskelzucken
  • […] spontane Entladungen einzelner motorischer Einheiten ohne Bewegungseffekt, feines Muskelzucken unter der Haut erkennbar[eref.thieme.de]
  • Komplikationen Eine Myoklonie, oder Muskelzucken, tritt vor allem im Rahmen eines epileptischen Anfalls auf.[medlexi.de]

Prognose

  • Chronischer posthypoxischer Myoklonus (Lance-Adams-Syndrom): Die Myoklonien können sich im Verlauf bessern; die Prognose ist variabel und wird nicht durch Myoklonien beeinflusst.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Ungeklärt; bei länger als 24 h bestehendem Koma und mehr als zweistündiger Reanimation haben etwa 35 % der Patienten Myoklonien.[eref.thieme.de]
  • Ätiologie Gendefekt im Epsilon-Sarkoglykan-Gen auf Chromosom 7 (Siehe Neurogenetik ) Autosomal-dominante Vererbung Epidemiologie Auftreten meist vor 20 Lj.[neurologienetz.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Sie kann aufgrund der Ätiologie, nach der Phänomenologie oder anhand der Pathophysiologie vorgenommen werden.[eref.thieme.de]

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