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Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom

Das Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom ist gekennzeichnet durch exzessive Tagesschläfrigkeit mit plötzlichen, aber kurzen Schlafepisoden begleitet von Verlust des Muskeltonus. Die Ursache liegt wahrscheinlich in einem Mangel an Hypocretin, das durch die hypothalamischen Neuronen gebildet wird.

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Symptome

Zu den wichtigsten klinischen Kennzeichen zählen übermäßige Schläfrigkeit während des Tages und Kataplexien. Auch Halluzinationen und Schlaflähmungen sind möglich. Es kann zu einer Vielzahl von Einschränkungen im täglichen Leben kommen, da die plötzlich einsetzenden Schlafattacken jederzeit auftreten können (während der Autofahrt, während Arbeiten mit gefährlichen Maschinen, im Unterricht, etc.). Das führt zu schwerwiegenden sozialen und beruflichen Restriktionen [1]. Es müssen sorgfältige Vorkehrungen getroffen, um das Risiko von unerwünschten Zwischenfällen zu reduzieren, da diese mitunter lebensbedrohlich sein können. Die Diagnosestellung ist oftmals signifikant verzögert [2], wodurch die Lebensqualität des Patienten deutlich eingeschränkt wird.

Optische Halluzinationen
  • Im Zuge der hypnagogen Halluzinationen sieht der Betroffene à hnlich wie bei optischen Halluzinationen traumà hnliche Visionen und Bilder.[betten.de]
Schlafattacken
  • Es kann zu einer Vielzahl von Einschränkungen im täglichen Leben kommen, da die plötzlich einsetzenden Schlafattacken jederzeit auftreten können (während der Autofahrt, während Arbeiten mit gefährlichen Maschinen, im Unterricht, etc.).[symptoma.com]
  • Die Tagesschläfrigkeit macht sich auch durch Schlafattacken bemerkbar; die Betroffenen schlafen in ausgesprochen unpassenden, oft sogar gefährlichen Situationen (z.B. beim Autofahren) ein.[dasschlafmagazin.de]
  • Das Krankheitsbild der verhältnismäßig seltenen Narkolepsie (ca. 25-50/100.000 bei hoher Dunkelziffer) zeichnet sich vor allem durch eine stark erhöhte Tagesschläfrigkeit mit plötzlichen Schlafattacken in allen Lebenslagen aus.[somnolab.de]
  • Die Dauer einer derartigen narkoleptischen Schlafattacke kann zwischen wenigen Sekunden und 20 Minuten liegen.[betten.de]
Schlafstörung
  • Zusammenfassung Narkolepsie mit Kataplexie ist eine Schlafstörung und gekennzeichnet durch exzessive Schläfrigkeit am Tag, verbunden mit nicht kontrollierbarem Schlafzwang und Kataplexie (Verlust des Muskeltonus, oft ausgelöst durch angenehme Emotionen[orpha.net]
  • Inkl.: Kleine-Levin-Syndrom G47.9 Schlafstörung, nicht näher bezeichnet[icd-code.de]
  • Neben der ambulanten Betreuung in verschiedenen Spezialsprechstunden von Patienten mit Schlafstörungen und neuromuskulären Erkrankungen in dieser Abteilung des MVZ wird auch die molekulargenetische Diagnostik neurologischer Erkrankungen angeboten.[se-atlas.de]
  • PSG ist auch im Ausschluss anderer Ursachen von Tagesmüdigkeit hilfreich, wie Schlaf-Apnoe-Syndrom (SAS), periodischen Beinbewegungen im Schlaf (PLMS), und Schlafstörungen.[medwob.com]
  • Klinische Symptomatik Bei der Narkolepsie handelt es sich um eine Wach-Schlafstörung, deren Diagnose durch das Auftreten eines typischen Symptomenkomplexes charakterisiert wird.[mgz-muenchen.de]
Kopfschmerz
  • […] zunehmender Bewusstseinstrübung 81 36Jährige mit EPMS lebhaften Reflexen und Psychosyndrom 82 73jährige Patientin mit Beinlähmung nach Hüftoperation 83 78jähriger Intensivpatient mit Z n Pneumonie und prolongiertem Koma 84 29jähriger HIVPatient mit Kopfschmerz[books.google.de]
  • Kopfschmerzen können Dosisanpassungen erforderlich machen. Selten können (bei Kindern) schwere Hautausschläge auftreten, und die Wirkung oraler Kontrazeptiva kann beeinträchtigt werden.[neuro-depesche.de]
  • Themen sind u. a. neuromuskuläre Erkrankungen, Kopfschmerzen, Schwindel, Epilepsien, zerebrovaskuläre Erkrankungen, entzündliche Erkrankungen und Bewegungsstörungen. Autoren: Prof. Dr. Peter Berlit, Dr. med. Markus Krämer, Dr. med.[springermedizin.de]
Aphasie
  • Pneumonie und prolongiertem Koma 84 29jähriger HIVPatient mit Kopfschmerz und fokalneurologischen Zeichen 85 66Jähriger mit Halluzinationen Rigor Hypokinese und beginnender Demenz 86 Seite 72Jähriger mit Hemi und Fazialisparese und sensomotorischer Aphasie[books.google.de]
Sprachstörung
  • Zeichen 85 66Jähriger mit Halluzinationen Rigor Hypokinese und beginnender Demenz 86 Seite 72Jähriger mit Hemi und Fazialisparese und sensomotorischer Aphasie IX 87 29Jähriger mit Doppelbildern und beidseitiger Ptosis 88 65Jährige mit Schwindel und Sprachstörung[books.google.de]
Exzessive Tagesschläfrigkeit
  • Das Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom ist gekennzeichnet durch exzessive Tagesschläfrigkeit mit plötzlichen, aber kurzen Schlafepisoden begleitet von Verlust des Muskeltonus.[symptoma.com]
  • Diese Informationen können bei der Beurteilung eines Patienten hilfreich mit exzessiver Tagesschläfrigkeit.[medwob.com]
Hypersomnie
  • In Fällen von atypischer oder unvollständiger Narkolepsie müssen andere Ursachen von Schläfrigkeit erwogen werden, z.B. chronisch unzureichender Schlaf, idiopathische Hypersomnie (s. dort) oder Narkolepsie ohne Kataplexie (s. dort).[orpha.net]
  • Hypersomnien (griech.: hyper über; lat.: Somnus Schlaf) zu. Diese sind – wie z.B. auch die menstruations- oder drogenbedingte Hypersomnie, durch ein übermäßiges Schlafbedürfnis charakterisiert.[intersom.de]
  • .: Hypersomnie (idiopathisch) G47.2 Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus Inkl.: Syndrom der verzögerten Schlafphasen Unregelmäßiger Schlaf-Wach-Rhythmus G47.3- Schlafapnoe Exkl.: Pickwick-Syndrom ( E66.29 ) Schlafapnoe beim Neugeborenen ( P28.3 ) G47.30[icd-code.de]
Gewichtszunahme
  • Andere, nicht-spezifische Symptome sind hypnagoge Halluzinationen, Schlafparalyse, Insomnie, hypnopompe Halluzinationen und Gewichtszunahme.[orpha.net]
Ptosis
  • […] mit Kopfschmerz und fokalneurologischen Zeichen 85 66Jähriger mit Halluzinationen Rigor Hypokinese und beginnender Demenz 86 Seite 72Jähriger mit Hemi und Fazialisparese und sensomotorischer Aphasie IX 87 29Jähriger mit Doppelbildern und beidseitiger Ptosis[books.google.de]

Diagnostik

Die diagnostische Abklärung umfasst eine eingehende Anamnese, besonders im Hinblick auf Ausbruch und Ausprägung der Symptome, sowie Tests zur Evaluation der Schlafmuster. Aktuelle Richtlinien empfehlen die Durchführung eines multiplen Schlaflatenztests für Patienten, die an übermäßiger Schläfrigkeit am Tag verbunden mit kataplektischen Stürzen leiden. Dieses diagnostische Verfahren wird in einer Klinik durchgeführt und umfasst fünf über einen Tag verteilte 20-Minuten Schlafeinheiten im Abstand von jeweils zwei Stunden [3]. Während dieses Tests werden die Ab- oder Anwesenheit der REM-Phase, sowie die Einschlafzeit gemessen. Die Kriterien zur Diagnosestellung lauten: Verkürzte Einschlafzeit (innerhalb von 8 Minuten) und verfrühtes Einsetzen des REM-Schlafes (Sleep-Onset-REM, SOREM) (während der ersten 15 Minuten) in mindestens zwei Fällen bei 5 Durchgängen [3]. Vor der Durchführung eines multiplen Schlaflatenztests können mittels einer nächtlichen Polysomnographie Schlafdauer, Bewegungen, Herzfrequenz und Atmung erfasst werden. Aktigraphie und Schlafaufzeichnungen können ebenso nützliche Informationen ergeben [3]. Wenn die Ergebnisse des Schlaftests und andere klinische Symptome auf ein Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom hinweisen, sollten eine Messung der Hypocretin-Werte im Liquor vorgenommen werden. Die Werte sind im Allgemeinen bei diesen Patienten reduziert [4] [5]. Abschließend wird die Diagnose durch Gentests bestätigt, die eine HLA-DQB1 Mutation feststellen. Es ist zu beachten, dass andere Komorbiditäten, die eine ebensolche HLA-DQB1 Mutation bergen, ausgeschlossen werden müssen. Zu den wichtigsten Differentialdiagnosen gehört multiple Sklerose. Eine gründliche körperliche Untersuchung und weitere diagnostische Verfahren dienen zur Abklärung von Erkrankungen mit ähnlicher klinischer Präsentation [3]. Zu berücksichtigen sind unter anderem schwere Depression, obstruktive Schlafapnoe, bipolare und affektive Störungen, Morbus Parkinson, Demenz vom Alzheimertyp, sowie Schizophrenie [3].

Therapie

  • Therapie der ersten Wahl bei Tag-Schläfrigkeit ist Modafinil. Natrium-Oxybat ist bei Schläfrigkeit, Kataplexie und schlechter Qualität des Nachtschlafes wirksam.[orpha.net]
  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Therapie Medikamente, welche bei Depressionen zum Einsatz kommen, die sogenannte trizyklischen Antidepressiva (Clomipramin, Imipramin), haben sich bewährt.[mein-gesundheitsnetz.com]
  • Die Therapie mit Stimulanzien wie Amphetamin und Modafinil ist allerdings sehr umstritten. Viele Patienten mit Lithium beschwerdefrei "Die haben mehr Nebenwirkungen, als dass sie beim Kleine-Levin-Syndrom helfen würden", sagt Mayer.[welt.de]
  • Die Therapie Bis heute kann Narkolepsie nicht geheilt, sondern nur symptomatisch behandelt werden. Zunächst helfe Betroffenen ganz grundsätzlich ein sehr regelmäßiger Tag-Nacht-Rhythmus, so Ulrich Götze.[morgenpost.de]

Prognose

  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. American Academy of Sleep Medicine. International classification of sleep disorders: Diagnostic and coding manual, 2nd ed. Westchester, IL: American Academy of Sleep Medicine; 2005.
  2. Morrish E, King MA, Smith IE, Shneerson JM. Factors associated with a delay in the diagnosis of narcolepsy. Sleep Med. 2004;5:37–41.
  3. Peacock J, Benca RM. Narcolepsy: clinical features, co-morbidities & treatment. Indian J Med Res. 2010;131:338-349.
  4. Black J, Houghton WC. Sodium oxybate improves excessive daytime sleepiness in narcolepsy. Sleep. 2006;2:939–46.
  5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, et al. The role of cerebrospinal fluid hypocretin measurement in the diagnosis of narcolepsy and other hypersomnias. Arch Neurol. 2002;59(10):1553-1562.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:42