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Osteogenesis imperfecta

Kautschukschädel (Caput membranaceum)


Symptome

Schmerz
  • Die Betroffenen leiden aufgrund der rezidivierenden Frakturen und Deformitäten häufig unter starken Schmerzen.[eref.thieme.de]
  • Kommt es zu Absplitterungen der Knochen, Schmerzen oder sichtbaren Fehlstellungen der Knochen, muss eine ärztliche Untersuchung eingeleitet werden.[gesundpedia.de]
Kutane Manifestation
  • Die kutanen Manifestationen umfassen eine dünne, überdehnbare Haut, makulöse Hautatrophien und breit ausgezogene Narben. Zu den knöchernen Veränderungen zählen brüchige Knochen mit Frakturen, häufig überstreckbare Gelenke.[eref.thieme.de]
Skelettdysplasie
  • Definition: Skelettdysplasie mit abnorm vermehrter Knochenbrüchigkeit Osteoporose kongenitale .[eref.thieme.de]
  • Aus Wikimedia Commons, dem freien Medienarchiv Zur Navigation springen Zur Suche springen Osteogenesis imperfecta Krankheit несовершенный остеогенез V типа у взрослого Medium hochladen Wikipedia Ist ein(e) Krankheit Unterklasse von Skelettdysplasie Normdatei[commons.wikimedia.org]
Kurze Extremitäten
  • Auffällig kurze Extremitäten mit „angeborenen“ Knochenbrüchen[eref.thieme.de]
Knochenschmerz
Luxation
  • Überstreckbarkeit der Gelenke, selten Luxationen. Chronische Distorsionen durch Belastung und Muskelzug, Neigung zu Plattfüßen.[eref.thieme.de]

Prognose

  • Prognose: Typ II und III ungünstig, andere Formen haben bessere Prognose.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • , Morbus Lobstein Englisch : brittle bone disease 1 Definition Die Osteogenesis imperfecta, kurz OI, ist eine erbliche Erkrankung des Bindegewebes, die sich durch eine unvollständige Knochenbildung mit erhöhter Brüchigkeit der Knochen auszeichnet. 2 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Genetisch handelt es sich um eine variable Erkrankung, die Pathophysiologie gleicht jedoch der Osteogenesis imperfecta des Menschen.[de.wikipedia.org]

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