Eine PI entwickelt sich häufig aufgrund einer progressiven Destruktion von Bauchspeicheldrüsengewebe, zum Beispiel im Rahmen einer zystischen Fibrose, wie sie schon bei pädiatrischen Patienten beobachtet wird [1], oder im Zuge einer akuten oder chronischen Pankreatitis oder Neoplasie. Auch andere angeborene Konditionen wie das Shwachman-Diamond-Syndrom oder eine Pankreasagenesie sowie die Resektion funktionellen Gewebes kann eine PI hervorrufen [2].

Das klinische Bild ist von den Konsequenzen der exokrinen PI geprägt, die primär eine Maldigestion provoziert. In frühen Phasen der Erkrankung manifestiert sich diese kaum, aber die Patienten klagen möglicherweise über abdominelle Schmerzen. Die Schmerzen lassen typischerweise im Verlauf der Erkrankung nach und es stellen sich schließlich multiple Nährstoffdefizienzen ein, weil die unzureichend aufgespaltenen Nährstoffe nicht absorbiert werden können. Beim erwachsenen Patienten äußert sich das in Form eines ungewollten Gewichtsverlusts, bei Kindern kommt es zu Gedeihstörungen. Spezifische Symptome ergeben sich aus Defizienzen an lipophilen Vitaminen:

• Ein Vitamin-A-Mangel geht mit Sehstörungen, Xerophthalmie und trockener Haut einher.
• Ein Vitamin-D-Mangel beeinträchtigt den Knochenstoffwechsel und führt langfristig zur Osteomalazie.
• Die Symptome einer Unterversorgung mit Vitamin E sind mannigfaltig und umfassen neurologische Defizite und eine Anämie.
• Da Vitamin K für die Homöostase benötigt wird, leidet ein Patient mit Vitamin-K-Mangel an einer Blutungsneigung.

Die mangelnde Aufspaltung der Nahrungsfette zeigt sich weiterhin in einer Steatorrhoe, die vielleicht das spezifischste Symptom der exokrinen PI darstellt. Die Patienten berichten möglicherweise auch über ein erhöhtes Stuhlvolumen und üblen Geruch.

Leitsymptom einer endokrinen PI ist ein Mangel an Insulin mit daraus folgendem Diabetes mellitus Typ 1. Ebenso ist das Risiko von Hypoglykämien aufgrund einer ungenügenden Sekretion von Glukagon erhöht, was die Einstellung des Blutzuckerspiegels wesentlich erschwert [3]. Es sei ausdrücklich darauf hingewiesen, dass ein Diabetes mellitus umgekehrt auch zur exokrinen PI führen kann [4].

Treten die zuvor beschriebenen Symptome bei einem Patienten mit bekannter Vorerkrankung der Bauchspeicheldrüse auf, liegt die Verdachtsdiagnose PI nahe. In anderen Fällen kann diese erst nach weiteren Untersuchungen gestellt werden. In der Regel werden zunächst Analysen von Blutproben angefordert, wobei charakteristische Befunde reduzierte Konzentrationen der Pankreasamylase und -lipase sowie abnorme Glukosespiegel sind. Weiterhin können Anomalien auffallen, die sich aus den genannten Nährstoffdefizienzen ergeben.

Der Nachweis einer exokrinen PI erfolgt zumeist anhand einer Stuhlprobe: Eines der vom Pankreas sezernierten Enzyme ist die Elastase-1, die die Darmpassage übersteht und sich im Stuhl ansammelt. Deshalb kann aus der Menge der Elastase-1 im Stuhl auf die Funktion des exokrinen Pankreas geschlossen werden [3].

Umgekehrt kann die Diagnose einer Maldigestion nach der Auswertung von Atemtests gestellt werden. Die Spezifität dieser Tests hängt davon ab, inwiefern die verabreichten Substrate durch Enzyme nicht-pankreatischen Ursprungs verdaut werden können, weshalb in der Regel markierte Triglyzeride eingesetzt werden.

Weitere, zum Teil allerdings invasive Verfahren, stehen zur Verfügung, wenn nach Realisierung der oben genannten Maßnahmen noch Zweifel an der Diagnose bestehen [5] [6].

Die Behandlung der Pankreasinsuffizienz konzentriert sich auf die Substitution der fehlenden Enzyme und die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache:

• Enzymsubstitution: Einnahme von Pankreasenzympräparaten zu den Mahlzeiten.
• Ernährungsumstellung: Anpassung der Ernährung, um die Aufnahme von Nährstoffen zu verbessern.
• Vitaminergänzung: Insbesondere fettlösliche Vitamine.
• Behandlung der Grunderkrankung: Falls eine spezifische Ursache identifiziert wird, wie z.B. chronische Pankreatitis.

Die Prognose bei Pankreasinsuffizienz hängt von der Ursache und der Wirksamkeit der Behandlung ab. Mit einer angemessenen Enzymsubstitution und Ernährungsanpassung können viele Patienten eine gute Lebensqualität erreichen. Unbehandelt kann die Erkrankung jedoch zu schwerwiegenden Mangelerscheinungen und gesundheitlichen Komplikationen führen.

Pankreasinsuffizienz kann durch verschiedene Faktoren verursacht werden, darunter:

• Chronische Pankreatitis: Langfristige Entzündung der Bauchspeicheldrüse.
• Zystische Fibrose: Eine genetische Erkrankung, die die Sekretion von Verdauungsenzymen beeinträchtigt.
• Pankreaskarzinom: Krebs der Bauchspeicheldrüse.
• Operationen: Entfernung von Teilen der Bauchspeicheldrüse.

Pankreasinsuffizienz ist relativ selten, tritt jedoch häufiger bei bestimmten Risikogruppen auf, wie z.B. bei Patienten mit chronischer Pankreatitis oder zystischer Fibrose. Die genaue Prävalenz variiert je nach zugrunde liegender Ursache und geografischer Region.

Die Pathophysiologie der Pankreasinsuffizienz beruht auf der unzureichenden Produktion oder Freisetzung von Verdauungsenzymen durch die Bauchspeicheldrüse. Dies führt zu einer unvollständigen Verdauung der Nahrung und einer verminderten Aufnahme von Nährstoffen im Darm.

Die Prävention von Pankreasinsuffizienz konzentriert sich auf die Vermeidung von Risikofaktoren und die Behandlung von Grunderkrankungen:

• Vermeidung von Alkoholmissbrauch: Reduziert das Risiko einer chronischen Pankreatitis.
• Gesunde Ernährung: Unterstützt die allgemeine Pankreasgesundheit.
• Regelmäßige medizinische Untersuchungen: Besonders bei bekannten Risikofaktoren.

Pankreasinsuffizienz ist eine ernsthafte Erkrankung, die die Verdauung und Nährstoffaufnahme beeinträchtigt. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Die Behandlung umfasst in der Regel die Substitution von Verdauungsenzymen und eine angepasste Ernährung.

Patienten mit Pankreasinsuffizienz sollten eng mit ihrem medizinischen Team zusammenarbeiten, um die beste Behandlungsstrategie zu entwickeln. Es ist wichtig, die Enzympräparate regelmäßig einzunehmen und die Ernährung entsprechend anzupassen. Bei Fragen oder Unsicherheiten sollten Patienten nicht zögern, ihren Arzt zu konsultieren.

1. Trapnell BC, Strausbaugh SD, Woo MS, et al. Efficacy and safety of PANCREAZE® for treatment of exocrine pancreatic insufficiency due to cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2011;10(5):350-356.
2. Friess H, Michalski CW. Diagnosing exocrine pancreatic insufficiency after surgery: when and which patients to treat. HPB (Oxford). 2009;11(S 3):7-10.
3. Hammer HF. Pancreatic exocrine insufficiency: diagnostic evaluation and replacement therapy with pancreatic enzymes. Dig Dis. 2010;28(2):339-343.
4. Weitgasser R, Abrahamian H, Clodi M, Zlamal-Fortunat S, Hammer HF. [Exocrine pancreatic insufficiency and diabetes mellitus]. Wien Klin Wochenschr. 2016; 128 Suppl 2:S163-166.
5. Keller J, Aghdassi AA, Lerch MM, Mayerle JV, Layer P. Tests of pancreatic exocrine function - clinical significance in pancreatic and non-pancreatic disorders. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2009; 23(3):425-439.
6. Pungpapong S, Raimondo M. Endoscopy-based pancreatic function tests. Curr Gastroenterol Rep. 2006; 8(2):127-131.