Eine PI entwickelt sich häufig aufgrund einer progressiven Destruktion von Bauchspeicheldrüsengewebe, zum Beispiel im Rahmen einer zystischen Fibrose, wie sie schon bei pädiatrischen Patienten beobachtet wird [1], oder im Zuge einer akuten oder chronischen Pankreatitis oder Neoplasie. Auch andere angeborene Konditionen wie das Shwachman-Diamond-Syndrom oder eine Pankreasagenesie sowie die Resektion funktionellen Gewebes kann eine PI hervorrufen [2].

Das klinische Bild ist von den Konsequenzen der exokrinen PI geprägt, die primär eine Maldigestion provoziert. In frühen Phasen der Erkrankung manifestiert sich diese kaum, aber die Patienten klagen möglicherweise über abdominelle Schmerzen. Die Schmerzen lassen typischerweise im Verlauf der Erkrankung nach und es stellen sich schließlich multiple Nährstoffdefizienzen ein, weil die unzureichend aufgespaltenen Nährstoffe nicht absorbiert werden können. Beim erwachsenen Patienten äußert sich das in Form eines ungewollten Gewichtsverlusts, bei Kindern kommt es zu Gedeihstörungen. Spezifische Symptome ergeben sich aus Defizienzen an lipophilen Vitaminen:

• Ein Vitamin-A-Mangel geht mit Sehstörungen, Xerophthalmie und trockener Haut einher.
• Ein Vitamin-D-Mangel beeinträchtigt den Knochenstoffwechsel und führt langfristig zur Osteomalazie.
• Die Symptome einer Unterversorgung mit Vitamin E sind mannigfaltig und umfassen neurologische Defizite und eine Anämie.
• Da Vitamin K für die Homöostase benötigt wird, leidet ein Patient mit Vitamin-K-Mangel an einer Blutungsneigung.

Die mangelnde Aufspaltung der Nahrungsfette zeigt sich weiterhin in einer Steatorrhoe, die vielleicht das spezifischste Symptom der exokrinen PI darstellt. Die Patienten berichten möglicherweise auch über ein erhöhtes Stuhlvolumen und üblen Geruch.

Leitsymptom einer endokrinen PI ist ein Mangel an Insulin mit daraus folgendem Diabetes mellitus Typ 1. Ebenso ist das Risiko von Hypoglykämien aufgrund einer ungenügenden Sekretion von Glukagon erhöht, was die Einstellung des Blutzuckerspiegels wesentlich erschwert [3]. Es sei ausdrücklich darauf hingewiesen, dass ein Diabetes mellitus umgekehrt auch zur exokrinen PI führen kann [4].

• Gewichtsverlust

  Denn es stellen sich Gewichtsverlust und/oder Fettstühle und/oder dünner Stuhlgang ein. Weitere Begleitsymptome können abdominelle Schmerzen und Meteorismus/Flatulenz sein. [eref.thieme.de]

• Malnutrition

  Die häufig zu Malnutrition Pankreasinsuffizienz beobachtende Pankreasinsuffizienz Gewichtsabnahme ist im Anfangsstadium der Erkrankung auf eine Malnutrition, bedingt durch Schmerzen, Nahrungsintoleranz und Erbrechen, zu beziehen. [eref.thieme.de]

  Exokrine Pankreasinsuffizienz Wenn trotz ausreichender Energieaufnahme noch eine Malnutrition besteht, kann bei chron. [grvs.de]

  Bei bestehender oder drohender Malnutrition ist eine Reduktion der Fettaufnahme allerdings kaum durchführbar. Auf dieses Problem wird mithilfe der Enzymsubstitution eingegangen. [deutsche-apotheker-zeitung.de]

  Da es Patienten gibt, die auch bei einer leichten exkretorischen Insuffizienz eine Malnutrition entwickeln, ist eine weitere Abklärung erforderlich. [naturheilpraxis.de]

• Diarrhoe

  Klassische Symptome sind Diarrhö Diarrhö bei exokriner Pankreasinsuffizienz Pankreasinsuffizienz exokrine Diarrhö und Steatorrhö Steatorrhö, bei exokriner Pankreasinsuffizienz Pankreasinsuffizienz exokrine Steatorrhö mit voluminösen, übelriechenden Stuhlgängen [eref.thieme.de]

  Verweise chronische Diarrhö chronische Pankreatitis Diabetes mellitus [medicoconsult.de]

• Bauchschmerz

  Bauchschmerzen Blähung Gewichtsverlauf (und Wachstum) stellen dann die wichtigste objektivierbare Erfolgskontrolle dar. [eref.thieme.de]

  Symptome Die exokrine Pankreasinsuffizienz äußert sich durch Bauchschmerzen, Blähungen, übel riechende Fettstühle und Durchfall. Besonders nach fettreichen Mahlzeiten treten Übelkeit und Erbrechen auf. [rtl.de]

  Seit ungefähr 4,5 Jahren hatte beziehungsweise habe ich immer wieder episodenhaft mit starker Übekeit zu kämpfen, gelegentlichen Bauchschmerzen im rechten Oberbauch und in letzter Zeit auch vermehrt Blähungen. [onmeda.de]

• Heller Stuhl

  Apetittlosigkeit Schmerzen im Oberbauch Gewichtsverlust bis hin zur Abmagerung Voluminsöser Stuhl mehrere Stuhlgänge pro Tag Blähbauch Übelkeit, Erbrechen Verdauungsbeschwerden Übelriechender Stuhl Durchfall unregelmäßiger Stuhl Fettstuhl, heller Stuhl [marie-aari.blogspot.com]

  Da Verdauungssekrete fehlen (exokrine Insuffizienz), wird die Nahrung nicht mehr richtig gespaltet und es kommt zu Durchfällen, übel riechendem, sehr hellem Stuhl (auch "Fettstuhl" genannt). [yamedo.de]

  (Blähungen, heller Stuhl mal fest, mal dünn ). Es erfolgten Blut ,-Stuhluntersuchungen. Ultraschall u. Ct Abdomen .Und Koloskopie. Bei der Blutuntersuchung wurde festgestellt, das... [biowellmed.de]

• Chronische Diarrhoe

  Verweise chronische Diarrhö chronische Pankreatitis Diabetes mellitus [medicoconsult.de]

  Daran beteiligten sich 314 Patienten mit der Diagnose eines Reizdarmsyndroms bei vorherrschender Diarrhoe sowie als Kontrollpersonen 105 Patienten mit chronischer Diarrhoe ohne Vollbild eines Reizdarmsyndroms und 95 Gesunde ohne Diarrhoe. [aerztezeitung.de]

• Voluminöser, fettiger, übelriechender Stuhl

  Besonders die unzureichende Verdauung der Nahrungsfette ruft Beschwerden wie Blähungen und Durchfälle hervor, die mit voluminösen, fettigen, übelriechenden Stühlen (so genannten Fettstühlen) verbunden sind. [apotheken.de]

• Polyurie

  Patienten mit einer endokrinen Pankreasinsuffizienz können mit den klassischen Symptomen eines Diabetes mellitus Typ 1, Polydipsie, Polyurie und Gewichtverlust symptomatisch werden. [eref.thieme.de]

  Auch fallen ein krankhaft vermehrtes Trinken ( Polydypsie ) und Wasserlassen ( Polyurie ) auf. Außerdem können zu hohe (ebenso wie zu niedrige) Blutzuckerspiegel zum Koma führen. [dr-gumpert.de]

Treten die zuvor beschriebenen Symptome bei einem Patienten mit bekannter Vorerkrankung der Bauchspeicheldrüse auf, liegt die Verdachtsdiagnose PI nahe. In anderen Fällen kann diese erst nach weiteren Untersuchungen gestellt werden. In der Regel werden zunächst Analysen von Blutproben angefordert, wobei charakteristische Befunde reduzierte Konzentrationen der Pankreasamylase und -lipase sowie abnorme Glukosespiegel sind. Weiterhin können Anomalien auffallen, die sich aus den genannten Nährstoffdefizienzen ergeben.

Der Nachweis einer exokrinen PI erfolgt zumeist anhand einer Stuhlprobe: Eines der vom Pankreas sezernierten Enzyme ist die Elastase-1, die die Darmpassage übersteht und sich im Stuhl ansammelt. Deshalb kann aus der Menge der Elastase-1 im Stuhl auf die Funktion des exokrinen Pankreas geschlossen werden [3].

Umgekehrt kann die Diagnose einer Maldigestion nach der Auswertung von Atemtests gestellt werden. Die Spezifität dieser Tests hängt davon ab, inwiefern die verabreichten Substrate durch Enzyme nicht-pankreatischen Ursprungs verdaut werden können, weshalb in der Regel markierte Triglyzeride eingesetzt werden.

Weitere, zum Teil allerdings invasive Verfahren, stehen zur Verfügung, wenn nach Realisierung der oben genannten Maßnahmen noch Zweifel an der Diagnose bestehen [5] [6].

• Glukagon erhöht

  Ebenso ist das Risiko von Hypoglykämien aufgrund einer ungenügenden Sekretion von Glukagon erhöht, was die Einstellung des Blutzuckerspiegels wesentlich erschwert. [symptoma.com]

1. Trapnell BC, Strausbaugh SD, Woo MS, et al. Efficacy and safety of PANCREAZE® for treatment of exocrine pancreatic insufficiency due to cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2011;10(5):350-356.
2. Friess H, Michalski CW. Diagnosing exocrine pancreatic insufficiency after surgery: when and which patients to treat. HPB (Oxford). 2009;11(S 3):7-10.
3. Hammer HF. Pancreatic exocrine insufficiency: diagnostic evaluation and replacement therapy with pancreatic enzymes. Dig Dis. 2010;28(2):339-343.
4. Weitgasser R, Abrahamian H, Clodi M, Zlamal-Fortunat S, Hammer HF. [Exocrine pancreatic insufficiency and diabetes mellitus]. Wien Klin Wochenschr. 2016; 128 Suppl 2:S163-166.
5. Keller J, Aghdassi AA, Lerch MM, Mayerle JV, Layer P. Tests of pancreatic exocrine function - clinical significance in pancreatic and non-pancreatic disorders. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2009; 23(3):425-439.
6. Pungpapong S, Raimondo M. Endoscopy-based pancreatic function tests. Curr Gastroenterol Rep. 2006; 8(2):127-131.