Die Bauchspeicheldrüse übernimmt sowohl in der Verdauung als auch im endokrinen System eine Reihe wichtiger Funktionen; sie ist gleichzeitig exokrine und endokrine Drüsen. Auf der einen Seite sezerniert sie Pankreasamylase, verschiedene Proteasen, Lipasen und Ribonukleasen, die ins Duodenum geleitet werden. Auf der anderen Seite produziert das Organ Glukagon, Insulin und weitere Hormone, die ins Blut abgegeben werden. Funktionsstörungen betreffen nicht notwendigerweise das gesamte Pankreas, weshalb häufig zwischen einer exokrinen und einer endokrinen Pankreasinsuffizienz (PI) unterschieden wird. Einige Pathologien betreffen jedoch tatsächlich beide Anteile der Bauchspeicheldrüse und führen so zu einer generellen PI.
Eine PI entwickelt sich häufig aufgrund einer progressiven Destruktion von Bauchspeicheldrüsengewebe, zum Beispiel im Rahmen einer zystischen Fibrose, wie sie schon bei pädiatrischen Patienten beobachtet wird [1], oder im Zuge einer akuten oder chronischen Pankreatitis oder Neoplasie. Auch andere angeborene Konditionen wie das Shwachman-Diamond-Syndrom oder eine Pankreasagenesie sowie die Resektion funktionellen Gewebes kann eine PI hervorrufen [2].
Das klinische Bild ist von den Konsequenzen der exokrinen PI geprägt, die primär eine Maldigestion provoziert. In frühen Phasen der Erkrankung manifestiert sich diese kaum, aber die Patienten klagen möglicherweise über abdominelle Schmerzen. Die Schmerzen lassen typischerweise im Verlauf der Erkrankung nach und es stellen sich schließlich multiple Nährstoffdefizienzen ein, weil die unzureichend aufgespaltenen Nährstoffe nicht absorbiert werden können. Beim erwachsenen Patienten äußert sich das in Form eines ungewollten Gewichtsverlusts, bei Kindern kommt es zu Gedeihstörungen. Spezifische Symptome ergeben sich aus Defizienzen an lipophilen Vitaminen:
Die mangelnde Aufspaltung der Nahrungsfette zeigt sich weiterhin in einer Steatorrhoe, die vielleicht das spezifischste Symptom der exokrinen PI darstellt. Die Patienten berichten möglicherweise auch über ein erhöhtes Stuhlvolumen und üblen Geruch.
Leitsymptom einer endokrinen PI ist ein Mangel an Insulin mit daraus folgendem Diabetes mellitus Typ 1. Ebenso ist das Risiko von Hypoglykämien aufgrund einer ungenügenden Sekretion von Glukagon erhöht, was die Einstellung des Blutzuckerspiegels wesentlich erschwert [3]. Es sei ausdrücklich darauf hingewiesen, dass ein Diabetes mellitus umgekehrt auch zur exokrinen PI führen kann [4].
Treten die zuvor beschriebenen Symptome bei einem Patienten mit bekannter Vorerkrankung der Bauchspeicheldrüse auf, liegt die Verdachtsdiagnose PI nahe. In anderen Fällen kann diese erst nach weiteren Untersuchungen gestellt werden. In der Regel werden zunächst Analysen von Blutproben angefordert, wobei charakteristische Befunde reduzierte Konzentrationen der Pankreasamylase und -lipase sowie abnorme Glukosespiegel sind. Weiterhin können Anomalien auffallen, die sich aus den genannten Nährstoffdefizienzen ergeben.
Der Nachweis einer exokrinen PI erfolgt zumeist anhand einer Stuhlprobe: Eines der vom Pankreas sezernierten Enzyme ist die Elastase-1, die die Darmpassage übersteht und sich im Stuhl ansammelt. Deshalb kann aus der Menge der Elastase-1 im Stuhl auf die Funktion des exokrinen Pankreas geschlossen werden [3].
Umgekehrt kann die Diagnose einer Maldigestion nach der Auswertung von Atemtests gestellt werden. Die Spezifität dieser Tests hängt davon ab, inwiefern die verabreichten Substrate durch Enzyme nicht-pankreatischen Ursprungs verdaut werden können, weshalb in der Regel markierte Triglyzeride eingesetzt werden.
Weitere, zum Teil allerdings invasive Verfahren, stehen zur Verfügung, wenn nach Realisierung der oben genannten Maßnahmen noch Zweifel an der Diagnose bestehen [5] [6].