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Parinaud-Syndrom

Sonnenuntergangsphänomen

Patienten, die am Parinaud-Syndrom (PS) leiden, zeigen eine vertikale Blickparese und andere neurologische Defizite, die durch Läsionen von Nuklei im dorsalen Mittelhirn bedingt sind.


Symptome

Das häufigste, PS-assoziierte Symptom ist die vertikale Blickparese, genauer gesagt das Unvermögen, den Blick nach oben zu richten [1] [2]. Bei einer solchen Blickparese scheinen die Patienten dauerhaft nach unten zu schauen. Während die Augenbewegung nach oben bei praktisch allen PS-Patienten nur eingeschränkt ausgeführt werden kann, treten nur in sehr schweren Fällen Probleme dabei auf, nach unten zu schauen.

Patienten, die PS-verdächtige Symptome zeigen, sollten einer gründlichen neurologischen Untersuchung unterzogen werden, um den pathologischen Prozess zu lokalisieren. Im Rahmen der neurologischen Untersuchung wird in der Regel festgestellt, dass passive Augenbewegungen uneingeschränkt ausgeführt werden, d.h. wenn der Patient seinen Blick auf einen festen Punkt fokussiert und sein Kopf bewegt wird, sollte eine vollständige vertikale Bewegung auflösbar sein (vestibulookulärer Reflex, Puppenaugen-Phänomen). Dieser Test beweist, dass die Blickparese tatsächlich durch funktionelle Störungen von Hirnstrukturen, die den Motoneuronen übergeordnet sind, bedingt ist. Die Motoneuronen selbst arbeiten einwandfrei [3] [4] [5].

Wenn der Patient versucht, den Blick nach oben zu erzwingen, resultiert das zuweilen in der simultanen, unkontrollierten Kontraktion verschiedener Augenmuskeln und einem pathologischen Nystagmus. Die Blickachsen konvergieren bei der Anstrengung, nach oben zu schauen, divergieren dann und konvergieren erneut. Diese Art des Nystagmus kann am besten mit einer optokinetischen Trommel, die nach unten gedreht wird, getriggert werden.

Horizontale Augenbewegungen sind beim PS in der Regel nicht gestört. Es wurde jedoch beschrieben, das Augenbewegungen nach temporal langsamer ausgeführt werden, als Bewegungen nach nasal. Unter Umständen besteht also eine Inkongruenz zwischen beiden Augen während horizontaler Bewegungen.

Desweiteren zeigen Patienten pupilläre Anomalien im Sinne von Pseudo-Argyll-Robertson-Pupillen. Die Pupillen sind geweitet und kontrahieren bei Lichteinfall nicht. Im Rahmen der nach Nahakkommodation verengen sie sich jedoch. Insbesondere nach Versuchen, den Blick nach oben zu richten, kann auch die Akkommodation gestört sein.

Zusätzlich fällt bei manchen PS-Patienten eine abnorme Retraktion der Augenlider auf; sie tritt verstärkt auf, wenn die Betroffenen versuchen, nach oben zu schauen.

Damit können folgende Symptome als hinweisend auf ein PS verstanden werden:

  • Vertikale Blickparese
  • Sonnenuntergangsphänomen
  • Retraktions-Konvergenz-Nystagmus
  • Licht-Nah-Dissoziation
  • Collier-Zeichen
  • Geschwollener Sehnervenkopf

Es sei darauf hingewiesen, dass zusätzliche Symptome auftreten können, wenn weitere Hirnstrukturen durch Tumore, einen erhöhten intrakraniellen Druck, Infektionen, Entzündungen und andere Grunderkrankungen in ihrer Funktion beeinträchtigt werden. Augenbewegungen, die nicht charakteristisch für ein PS sind, können sich beispielsweise aus Paresen des Nervus oculomotorius, Nervus trochlearis oder Nervus abducens ergeben.

Orthostatische Hypotonie
  • Dazu gehören orthostatische Hypotonie, Mundtrockenheit, Magen-Darm-Beschwerden, Benommenheit, Schwindel, Tagesmüdigkeit, Halluzinationen, Kopfschmerzen sowie Impulskontrollstörungen.[eref.thieme.de]
Nystagmus
  • Konvergenz-Retraktions-Nystagmus (retraktorischer Nystagmus bei versuchtem Aufblick)[eref.thieme.de]
Konvergenznystagmus
  • 76-jähriger Patient mit Ischämie rechts paramedian im oberen Mesencephalon; klinisch vertikale Blickparese mit Konvergenznystagmus und Hemiataxie rechts.[eref.thieme.de]
  • Edinger-Westphal schädigen - Läsion im riMLF - Lähmung des Auf- oder Abblicks - mittelweite Pupillen - Störung der Akkomodation - Konvergenznystagmus Diese Karteikarte wurde von estoffel erstellt.[karteikarte.com]
Sprachstörungen
  • Die Überwachung und Behandlung von Schluck-, Sprech- und Sprachstörungen sollte im Rahmen einer regelmäßigen logopädischen Therapie erfolgen.[eref.thieme.de]
Okulomastikatorische Myorhythmie
  • Morbus Whipple ( ): zusätzlich Gewichtsverlust, Durchfall, Arthritis, Lymphadenopathie und Fieber; diagnoseweisend (falls vorhanden): Vergenz-Oszillationen mit gleichzeitigen Kontraktionen der Kaumuskeln (okulomastikatorische Myorhythmien); antibiotisch[eref.thieme.de]
Sprachstörung
  • Die Überwachung und Behandlung von Schluck-, Sprech- und Sprachstörungen sollte im Rahmen einer regelmäßigen logopädischen Therapie erfolgen.[eref.thieme.de]
Gewichtszunahme
  • Andere häufige Nebenwirkungen sind Mundtrockenheit, Verwirrtheit, Verschlechterung der Kognition, Verschwommensehen, Kopfschmerzen, Schwindel, Gewichtszunahme, Magen-Darm-Verstimmung, Angst, Agitation und QT-Zeit-Verlängerung.[eref.thieme.de]
Vertikale Blicklähmung
  • Whipple-Krankheit: v. a. vertikale Blicklähmung, evtl. Pendel-Konvergenz-Nystagmus; MRT, Dünndarmbiopsie, Liquor-PCR.[eref.thieme.de]
  • Die vertikale Blicklähmung des entsprechenden Auges verbietet eine Kommando- oder Folgebewegung des Augapfels nach oben. In seltenen Fällen ist auch eine solche Reaktion nach unten ausgefallen.[flexikon.doccheck.com]
  • Unter dem Parinaud-Syndrom versteht man das Auftreten einer vertikalen Blicklähmung und weiterer neurologischer Ausfälle durch eine Schädigung der Hirnnervenkerne im Bereich des Mittelhirns.[de.wikipedia.org]
  • Ursachen Eine Schädigung der Hirnnerven ist die Ursache für eine vertikale Blicklähmung in Form des Parinaud-Syndroms. Genauer gesagt sind die Hirnnervenkerne beschädigt.[medlexi.de]
Speichelfluss
  • Amitriptylin kann bei kognitiv uneingeschränkten PSP-Patienten mit Depressionen, Schlafstörungen oder vermehrtem Speichelfluss therapeutisch eingesetzt werden.[eref.thieme.de]

Diagnostik

Die Diagnose wird anhand der Befunde der klinischen und ophthalmologischen Untersuchungen gestellt. Um eine fundierte Entscheidung für eine Therapie zu fällen, muss die kausale Pathologie identifiziert werden. Alter, Geschlecht und eine mögliche Vorbelastung durch demyelinisierende Erkrankungen wie der Multiplen Sklerose können in diesem Zusammenhang sehr hilfreich sein. Die bildgebende Diagnostik, insbesondere die Magnetresonanz- und Computertomographie, werden angewandt, um die für die Multiple Sklerose charakteristischen disseminierten Entzündungsherde und fokale Gliosen zu visualisieren. Dieselben Verfahren erlauben auch eine Evaluierung des Ventrikelsystem des Gehirns. Erhobene Befunde lassen zuweilen auf einen erhöhten intrakraniellen Druck und Hydrozephalus schließen. Raumfordernde Massen im Mittelhirn und der Epiphyse können ebenfalls ein PS provozieren und lassen sich gleichfalls mit Hilfe der Magnetresonanztomographie darstellen. Insbesondere bei älteren Patienten ist auch an einen Hirninfarkt als mögliche Ursache zu denken und da das Zeitfenster für eine medikamentöse Behandlung nur wenige Stunden beträgt, ist mit der Aufarbeitung nicht zu zögern.

Gliose
  • Die bildgebende Diagnostik, insbesondere die Magnetresonanz- und Computertomographie, werden angewandt, um die für die Multiple Sklerose charakteristischen disseminierten Entzündungsherde und fokale Gliosen zu visualisieren.[symptoma.com]
  • Dakryozystitis, Acanthamöbiasis, Morbus Stargardt, Blepharitis, Peters-Plus-Syndrom, Keratoconjunctivitis epidemica, Linsenluxation, Internukleäre Ophthalmoplegie, Fissura-orbitalis-superior-Syndrom, Blepharospasmus, Best-Krankheit, Nachtblindheit, Gliose[abebooks.de]

Prognose

  • Prognose und Behandlung Die Augen Erkenntnisse Parinaud-Syndrom in der Regel langsam, über Monate hinweg zu verbessern, vor allem mit Beschluss der ursächliche Faktor; weiter Auflösung nach den ersten 3-6 Monate nach Auftreten ist selten.[mussenstellen.com]
  • Eine frühzeitige Behandlung oft zeigt eine positive Prognose für die Wiederherstellung. Antibiotika werden zur Bekämpfung der Infektion, aber infizierte Augengewebe müssen möglicherweise über einen chirurgischen Eingriff entfernt werden.[pckarl.net]
  • Therapieversuch mit Lithium , Carbamazepin oder Phenytoin Methylphenidat kann Off-Label versucht werden Prognose : Häufig Spontanremission bis zum Erwachsenenalter Kuru-Krankheit Ätiologie : Prionenerkrankung, die sich epidemieartig bei einem bestimmten[amboss.com]
  • Die Prognose variiert beim Parinaud-Syndrom je nachdem, was die Läsionen im Mittelhirn ausgelöst hat. Komplikationen Durch das Parinaud-Syndrom leiden die Betroffenen an Sehbeschwerden.[medlexi.de]
  • Verlauf/Prognose Spontane Abheilung innerhalb von Wochen bis Monaten. Literatur Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Brenner DJ et al. (1991) Proposal of Afipia gen. nov., with Afipia felis sp. nov.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Epidemiologie

  • Subakute Myelooptikoneuropathie (SMON) Ätiologie : Iatrogen (durch das Medikament Clioquinol) Klinik : Progrediente Lähmungen, Blindheit und letaler Ausgang Epidemiologie : Manifestationshöhepunkt in den 60er Jahren in Japan; die Substanz ist erst seit[amboss.com]
  • Vorkommen/Epidemiologie Weltweite Verbreitung, Inzidenzgipfel im Spätherbst und in den Wintermonaten. Ätiopathogenese Infektion mit Bartonellae (früher Rochalimaea) henselae (kleine pleomorphe Bakterien).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • NPC1) Klinik : Progressive Neurodegeneration (Typ IA und C) Morbus Tay-Sachs (GM2-Gangliosidose Typ I) Definition : Autosomal rezessiv vererbte Krankheit aus der Gruppe der Lipidspeicherkrankheiten Pathophysiologie : Aufgrund eines Defektes oder Mangels[amboss.com]

Quellen

Artikel

  1. Keane JR. The pretectal syndrome: 206 patients. Neurology. 1990; 40(4):684-690.
  2. Slyman JF, Kline LB. Dorsal midbrain syndrome in multiple sclerosis. Neurology. 1981; 31(2):196-198.
  3. Leigh RJ, Zee DS. Contemporary neurology series: the neurology of eye movements. Vol 23. Philadelphia: Davis; 1991:439-444.
  4. Buttner-Ennever JA, Buttner U, Cohen B, Baumgartner G. Vertical glaze paralysis and the rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus. Brain. 1982; 105(Pt 1):125-149.
  5. Lavin PJM. Conjugate and disconjugate eye movements. In: Walsh TJ, ed. Neuro-ophthalmoiogy: clinical signs and symptoms. Philadelphia: Lea & Febiger; 1985:412-421.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 09:00