Die PAD betrifft zumeist die unteren Gliedmaßen und hier das linke Bein häufiger als das rechte Bein. Symptome können unvermittelt auftreten oder sich über längere Zeiträume progressiv entwickeln:

• Die betroffene Gliedmaße wird nur unzureichend durchblutet, weshalb sie heller als die kontralaterale Extremität erscheint. Als Ursache für diese Minderdurchblutung gilt eine Reduktion des arteriellen Zuflusses, dessen Pathogenese jedoch noch nicht vollständig verstanden ist. Der Puls ist nur schwach oder nicht zu detektieren. Im Gegensatz zur Phlegmasia caerulea dolens ist die Drainage über die Venen nicht vollständig aufgehoben, aber das Ausmaß der venösen Stase genügt im Allgemeinen, damit sich periphere Ödeme bilden. Die PAD ist zudem schmerzhaft.
• Weiterhin können neurologische Defizite wie Schwäche, Parästhesien und Taubheit auftreten, die sich zumindest teilweise durch ein Kompartmentsyndrom erklären lassen.
• Die Minderversorgung der Haut provoziert schließlich Hautläsionen wie Bullae.
• Das Endstadium der PAD ist die venöse Gangrän, die Komplikationen wie eine Lungenembolie nach sich ziehen, zum Schock und zum Tode führen kann [1] [2] [3] [4].

Da sich die PAD als Symptom verschiedener Grunderkrankungen entwickeln kann, zeigen die Patienten unter Umständen weitere Symptome, die durch jene Pathologie hervorgerufen werden. Es sei erwähnt, dass etwa ein Drittel aller PAD-Patienten an einer Tumorerkrankung leiden, weshalb nach entsprechenden Hinweisen gründlich zu suchen ist [5]. Auf der anderen Seite kann bei etwa 10% der Patienten trotz detaillierter Allgemeinuntersuchung und Aufarbeitung keine Ursache für diese Art der Venenthrombose gefunden werden.

Die Diagnose der PAD erfolgt anhand der klinischen Befunde, aber die bildgebende Diagnostik wird häufig eingesetzt, um die zugrunde liegende Venenthrombose zu lokalisieren. Am häufigsten wird zu diesem Zweck der Ultraschall eingesetzt, wobei die Doppler-Sonographie noch zuverlässigere Befunde liefert. Der Ultraschall ist eine nicht invasive, transportable und kostengünstige Technik, die die Venographie zur Diagnose der tiefen Venenthrombose weitgehend verdrängt hat. Falls nach der sonographischen Untersuchung noch Zweifel an der Diagnose bestehen, wird allerdings auch heute noch auf die Venographie zurückgegriffen:

• Die thrombosierte Vene stellt sich im Ultraschall als dilatiertes, nicht komprimierbares Gefäß dar, in dem kein spontaner Blutfluss zu detektieren ist. Innerhalb dieses Gefäßes sind hyperechogene Massen zu erkennen, die den Thromben entsprechen [4].
• Bezüglich der Venographie ist auf ein Problem hinzuweisen, dass sich beim Versuch, die venösen Gefäße nach Kontrastmittelgabe darzustellen, ergeben kann: Bei hochgradiger Thrombosierung der Vene ist das Kontrastmittel unter Umständen nicht in der Lage, das Gefäß zu durchfließen. Um dennoch Informationen bezüglich der betroffenen Vene zu erhalten, kann das Kontrastmittel dann über die Venen der kontralateralen oder oberen Gliedmaßen appliziert werden. In Extremfällen empfiehlt sich eine Venographie mit Computer- oder Magnetresonanztomographie [3]. Die zuletzt genannten Verfahren haben zudem den Vorteil, dass strukturelle Anomalien des venösen Systems und raumfordernde Prozesse im Weich- und Sützgewebe, die die Venen möglicherweise komprimieren, besser erkannt werden können.

Die Behandlung der Phlegmasia alba dolens zielt darauf ab, das Blutgerinnsel aufzulösen und die Blutzirkulation wiederherzustellen. Zu den therapeutischen Optionen gehören:

• Antikoagulationstherapie: Verwendung von Medikamenten wie Heparin, um die Blutgerinnung zu verhindern.
• Thrombolyse: Direkte Auflösung des Blutgerinnsels durch Medikamente.
• Chirurgische Eingriffe: In schweren Fällen kann eine Thrombektomie erforderlich sein, um das Gerinnsel mechanisch zu entfernen.

Die Prognose hängt von der Schnelligkeit der Diagnose und der Wirksamkeit der Behandlung ab. Bei rechtzeitiger und angemessener Therapie ist die Prognose in der Regel gut. Unbehandelt kann die Erkrankung jedoch zu schwerwiegenden Komplikationen wie Gewebeschäden oder sogar Amputation führen.

Phlegmasia alba dolens wird durch eine tiefe Venenthrombose verursacht, die den Blutfluss in den Venen blockiert. Risikofaktoren sind:

• Längere Immobilität
• Schwangerschaft und Wochenbett
• Krebs
• Vorherige Thrombosen
• Genetische Gerinnungsstörungen

Phlegmasia alba dolens ist eine seltene Erkrankung, die häufiger bei Frauen und während der Schwangerschaft auftritt. Die genaue Inzidenz ist nicht gut dokumentiert, da sie oft als Komplikation einer bestehenden tiefen Venenthrombose auftritt.

Die Pathophysiologie der Phlegmasia alba dolens umfasst die Bildung eines großen Blutgerinnsels, das den venösen Rückfluss blockiert. Dies führt zu einem erhöhten Druck in den Venen, was die Blutzirkulation behindert und zu einer blassen Verfärbung der Haut führt. Die verminderte Blutzufuhr kann zu Gewebeschäden führen, wenn sie nicht behandelt wird.

Präventive Maßnahmen konzentrieren sich auf die Reduzierung der Risikofaktoren für tiefe Venenthrombosen:

• Regelmäßige Bewegung und Mobilität
• Verwendung von Kompressionsstrümpfen bei Risikopatienten
• Antikoagulationstherapie bei Patienten mit hohem Risiko
• Ausreichende Flüssigkeitszufuhr

Phlegmasia alba dolens ist eine seltene, aber ernste Form der tiefen Venenthrombose, die eine sofortige medizinische Behandlung erfordert. Die Erkrankung ist durch eine plötzliche Schwellung und blasse Verfärbung des Beins gekennzeichnet. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden.

Patienten sollten sich der Symptome einer tiefen Venenthrombose bewusst sein und bei plötzlicher Schwellung oder Schmerzen im Bein sofort einen Arzt aufsuchen. Risikopatienten sollten präventive Maßnahmen ergreifen, um das Risiko einer Thrombose zu minimieren. Regelmäßige Bewegung und das Tragen von Kompressionsstrümpfen können helfen, die Blutzirkulation zu verbessern und das Risiko zu verringern.

1. Hasegawa S, Aoyama T, Kakinoki R, et al. Bilateral phlegmasia dolens associated with Trousseau's syndrome: a case report. Arch Phys Med Rehabil. 2008;89(6):1187-1190.
2. Bhardwaj R, Kandoria A, Sharma RK, et al. A case of venous gangrene, treated successfully with thrombolytic therapy and skin grafting. J Assoc Physicians India 2008;56:640-642.
3. Suwanabol PA, Tefera G, Schwarze ML. Syndromes associated with the deep veins: phlegmasia cerulea dolens, May-Thurner syndrome, and nutcracker syndrome. Perspect Vasc Surg Endovasc Ther 2010;22(4):223-230.
4. Fraser JD, Anderson DR. Deep venous thrombosis: recent advances and optimal investigation with US. Radiology 1999;211(1):9-24.
5. Chinsakchai K, Ten Duis K, Moll FL, et al. Trends in management of phlegmasia cerulea dolens. Vasc Endovascular Surg. 2011; 45(1):5-14.