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POEMS-Syndrom

Osteosklerotisches Myelom


Symptome

  • Das POEMS-Syndrom wird anhand der Symptome und Ergebnisse der körperlichen Untersuchung diagnostiziert.[msdmanuals.com]
  • Die Diagnose der Krankheit kann auch dann gestellt werden, wenn nicht alle genannten Symptome vorhanden sein. Eine frьhe Diagnose ist wichtig, da dann die mit der Krankheit einhergehende Morbiditдt verringert werden kann.[orpha.net]
  • Anzeichen und Symptome Im Folgenden sind die häufigsten klinischen Merkmale des POEMS-Syndrom, entweder Symptome oder Anzeichen.[lebendom.com]
  • Symptome, Beschwerden & Anzeichen Das POEMS-Syndrom ist eine Multisystemerkrankung. Dementsprechend viele Gesichter hat die Erkrankung. Nicht jeder Patient zeigt auch jedes Symptom.[medlexi.de]
  • Die Diagnose der Krankheit kann auch dann gestellt werden, wenn nicht alle genannten Symptome vorhanden sein. Eine frühe Diagnose ist wichtig, da dann die mit der Krankheit einhergehende Morbidität verringert werden kann.[orpha.net]
Hypertrichose
  • Nebennierenrindeninsuffizienz, Hyperprolaktinaemie), M -Komponente (monoklonale Leichtkettenproteinvermehrung oder polyklonale Immunglobulinvermehrung, Ausschluß Amyoloidose; monoklonales Plasmozytom), Haut ( S kin)-Veränderungen (Angiome der Haut, Hypertrichose[neuro24.de]
  • Sklerodaktylie, Vaskulitiden der kleinen Gefäße, Hypertrichose und selten auch Nagelveränderungen ( Leukonychie ) gefunden.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Beschrieben wurden bisher Hyperpigmentierungen, Hautverdickungen, sklerodermoide Veränderungen, Hypertrichose und Hämangiome.[thieme-connect.com]
  • Veränderungen, Muskelschwäche Organomegalie von Leber, Milz und Lymphknotenvergrösserungen Endokrinopathie mit Gynäkomastie, Amenorrhoe, Glukoseintoleranz, Hypothyreose Dysglobulinämie, häufig Plasmozytom diffuse oder umschriebene Hyperpigmentierung, Hypertrichose[de.wikipedia.org]

Diagnostik

  • Obwohl in überwiegender Zahl durch einen benignen Verlauf gekennzeichnet, kann die Krankheit wie in unserem Fallbeispiel je nach Lokalisation und Mitbeteiligung anderer Organe zu erheblichen Problemen in Diagnostik und Therapie führen.[thieme-connect.com]
  • Es erfolgte eine ausgiebige ophthalmologische Untersuchung mit anschließender umfassender interdisziplinärer Diagnostik. Ergebnisse: In der ophthalmologischen Untersuchung zeigte sich ein Visus am rechten Auge von 0,3 und am linken Auge von 0,2.[abstracts.dog.org]
  • Forum AMM-Online Diagnostik Unsicherheit[myelom.org]
  • Neu im Fachgebiet Dermatologie Meistgelesene Bücher aus dem Fachgebiet 2015 Buch Selbstzahlerleistungen in der Dermatologie und der ästhetischen Medizin Dieses Buch beschreibt über 50 sinnvolle Selbstzahlerleistungen der dermatologisch-ästhetischen Diagnostik[springermedizin.de]
  • […] werden: Knochenschmerzen mit lytischen Läsionen des Knochens in der Bildgebung Erhöhtes Gesamteiweiß und/oder Nachweis von monoklonalem Protein im Serum Hyperkalzämie Akutes Nierenversagen Bei dem Auftreten dieser Symptome sollte eine zielgerichtete Diagnostik[onkodin.de]
Thrombozytose
  • Leichtkettenproteinvermehrung oder polyklonale Immunglobulinvermehrung, Ausschluß Amyoloidose; monoklonales Plasmozytom), Haut ( S kin)-Veränderungen (Angiome der Haut, Hypertrichose, Ödeme, Papillenödem), auch Trommelschlegelfinger, Schweißneigung, Fieber, beschleunigte BKS, Thrombozytose[neuro24.de]
  • […] periphere Polyneuropathie Monoklonale Plasmazellerkrankung Hauptkriterien Erhöhter VEGF-Serumspiegel Sklerotische Knochenläsionen Morbus Castleman Nebenkriterien Papillenödem Extravaskulärer Volumenüberschuss Organomegalie Endokrinopathie Hautveränderungen Thrombozytose[flexikon.doccheck.com]
  • […] das Zusammentreffen von peripherer Neuropathie (P), monoklonalem Plasmozytom (M) und weiteren para-neoplastischen Symptomen, am hдufigsten Organomegalie (O), Endokrinopathie (E), Hautverдnderungen (skin, S), Papillenцdem, dem, Ergьssen, Aszites und Thrombozytose[orpha.net]
  • Immunglobulinen oder Substanzen Ass: - Kachexie - kutane Nekrosen - lymphoproliferative Erkrankungen - mikroangiopathische Glomerulopathie - Ödeme - osteoklastische Knochenläsionen/osteosklerotisches Myelom - pulmonalarterielle Hypertonie Lab: fakultativ: - Thrombozytose[wikiderm.de]
  • […] das Zusammentreffen von peripherer Neuropathie (P), monoklonalem Plasmozytom (M) und weiteren para-neoplastischen Symptomen, am häufigsten Organomegalie (O), Endokrinopathie (E), Hautveränderungen (skin, S), Papillenödem, Ödem, Ergüssen, Aszites und Thrombozytose[orpha.net]

Therapie

  • Die Therapie des POEMS-Syndrom erfolgt analog zur Therapie des Plasmozytoms bzw. des multiplen Myeloms.[flexikon.doccheck.com]
  • Eckpfeiler der Therapie fьr Patienten mit POEMS-Syndrom sind Bestrahlung, Kortikosteroide und alkylierende Substanzen (hochdosierte Chemotherapie und Stammzell-Transplantation ьber das periphere Blut).[orpha.net]
  • Therapie & Behandlung Die Behandlung des POEMS-Syndroms orientiert sich an den Richtlinien zur Therapie des Plasmozytoms. Diese erfolgt multimodal und interdisziplinär. Die Erkrankung ist nicht heilbar, aber behandelbar.[medlexi.de]
  • Obwohl in überwiegender Zahl durch einen benignen Verlauf gekennzeichnet, kann die Krankheit wie in unserem Fallbeispiel je nach Lokalisation und Mitbeteiligung anderer Organe zu erheblichen Problemen in Diagnostik und Therapie führen.[thieme-connect.com]
  • Durch eine Therapie mit 4 Zyklen Bortezomib und Dexamethason kam es bei unserem Patienten zu einer deutlichen Verbesserung der Beschwerden.[springermedizin.de]

Prognose

  • Treten multiple Manifestationen auf, ist die Prognose als ungünstig einzuschätzen [Varettoni et al. 2009].[onkodin.de]
  • Vieles spricht allerdings dafür, dass sich die Prognose in den letzten Jahren durch spezifische Therapien (s. u.) deutlich verbessert hat.[trillium.de]
  • Patienten mit Nierenbeteiligung haben im Vergleich zu Patienten mit normaler Nierenfunktion eine signifikant schlechtere Prognose.[onkodin.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Der MCD ist sehr selten. US-Schätzungen gehen von einer 10-Jahres-Prävalenz von 2,4 Fällen pro Million in der Allgemeinbevölkerung aus [13].[trillium.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Zusammenfassend handelt es sich beim Morbus Castleman um ein seltenes, heterogenes und in seiner Ätiologie und Pathophysiologie nach wie vor ungeklärtes Krankheitsbild.[thieme-connect.com]

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