Symptome
Anzeichen und Symptome Im Folgenden sind die häufigsten klinischen Merkmale des POEMS-Syndrom, entweder Symptome oder Anzeichen. [lebendom.com]
Symptome, Beschwerden & Anzeichen Das POEMS-Syndrom ist eine Multisystemerkrankung. Dementsprechend viele Gesichter hat die Erkrankung. Nicht jeder Patient zeigt auch jedes Symptom. [medlexi.de]
Das POEMS-Syndrom wird anhand der Symptome und Ergebnisse der körperlichen Untersuchung diagnostiziert. [msdmanuals.com]
Die Diagnose der Krankheit kann auch dann gestellt werden, wenn nicht alle genannten Symptome vorhanden sein. Eine frьhe Diagnose ist wichtig, da dann die mit der Krankheit einhergehende Morbiditдt verringert werden kann. [orpha.net]
[…] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs [dimdi.de]
Neurologisch
- Papillenödem
Flüssigkeitseinlagerungen im Gewebe und konsekutiven Nervenschäden kommt. 3 Diagnose Pflichtkriterien periphere Polyneuropathie Monoklonale Plasmazellerkrankung Hauptkriterien Erhöhter VEGF-Serumspiegel Sklerotische Knochenläsionen Morbus Castleman Nebenkriterien Papillenödem [flexikon.doccheck.com]
Nebennierenrindeninsuffizienz, Hyperprolaktinaemie), M -Komponente (monoklonale Leichtkettenproteinvermehrung oder polyklonale Immunglobulinvermehrung, Ausschluß Amyoloidose; monoklonales Plasmozytom), Haut ( S kin)-Veränderungen (Angiome der Haut, Hypertrichose, Ödeme, Papillenödem [neuro24.de]
Außer dem Papillenödem sind keine Hirnnerven betroffen (Nozza A. Mediterr J Hematol Infect Dis 2017; 9: e2017 051). [eref.thieme.de]
- Neurologische Manifestation
Die neurologischen Manifestationen sind oft krankheitsdominant, wobei die periphere Neuropathie im Allgemeinen sensomotorischer Natur ist. Die Genese des POEMS-Syndroms ist noch nicht ausreichend geklärt [Dispenzieri 2007]. [onkodin.de]
Kardiovaskulär
- Akrozyanose
Dabei handelt es sich um Hyperpigmentierung, Hämangiome an Stamm und proximalen Extremitäten, Hypertrichose in Gesicht und an proximalen Extremitäten, Akrozyanose, Weißnägel, Trommelschlägelfinger, Hyperämie, Erytheme, Flushing und eine faziale Lipoatrophie [eref.thieme.de]
Zu den Symptomen gehören vaskulitische Purpura, akrale Nekrosen, Glomerulonephritis, Arthritis, Neuropathien, Akrozyanose, Raynaud-Syndrom, Livedo reticularis u.a. [Brouet et al. 1974; Requena et al. 2007]. [onkodin.de]
Systemisch
- Aszites
Die Organmanifestationen die den klinischen Verlauf des POEMS-Syndroms maßgeblich beeinflussen werden wie folgt definiert: Extravaskulärer Volumen-Overload (Perikarderguss, Aszites - 50 bis70% der Pat.) [enzyklopaedie-dermatologie.de]
[…] definiert als das Zusammentreffen von peripherer Neuropathie (P), monoklonalem Plasmozytom (M) und weiteren para-neoplastischen Symptomen, am hдufigsten Organomegalie (O), Endokrinopathie (E), Hautverдnderungen (skin, S), Papillenцdem, ÷dem, Ergьssen, Aszites [orpha.net]
Lymphknotenvergrösserungen Endokrinopathie mit Gynäkomastie, Amenorrhoe, Glukoseintoleranz, Hypothyreose Dysglobulinämie, häufig Plasmozytom diffuse oder umschriebene Hyperpigmentierung, Hypertrichose, Hautverdickung, Trommelschlegelfinger, Sklerodaktylie periphere Ödeme, Aszites [de.wikipedia.org]
- Schwellung
Weiterhin werden diffuse feste Schwellungen der Extremitäten, Sklerodermie-artige Hautverdickungen gfls. Sklerodaktylie, Vaskulitiden der kleinen Gefäße, Hypertrichose und selten auch Nagelveränderungen ( Leukonychie ) gefunden. [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Leichtketten Nachweis sowie 10% monoklonaler Plasmazellen im Knochenmark, einen sekundären Hypogonadismus, eine Schwellungen der Hände und Füße sowie ein verändertes Hautkolorit mit plötzlicher Flush-Symptomatik, woraufhin ein POEMS-Syndrom diagnostiziert [abstracts.dog.org]
Weitere wichtige Merkmale der Erkrankung sind Schwellungen um den Sehnerv (papilledema), abnorme Flüssigkeitsretention, die in den Knöcheln (Ödemen), der Bauchhöhle (Aszites) oder um die Lungen (Pleuraergüsse), schmerzlose Narben am Knochen auftreten [arztol.com]
Auch andere Veränderungen der Haut kommen vor. [3] Andere Anzeichen des POEMS-Syndrom sind die Stauungspapille (eine Schwellung der Austrittsstelle des Sehnerven), Anasarka (Ödem des Unterhautzellgewebes), Pleuraerguss (Flüssigkeit in der Lunge), Aszites [orpha-selbsthilfe.de]
- Unwohlsein
Blut im Urin oder ein allgemeines Unwohlsein gilt als besorgniserregend. Leidet der Betroffene über eine längere Zeit unter einer vergrößerten Lymphe und einem Krankheitsgefühl ist die Konsultation eines Arztes anzuraten. [medlexi.de]
Respiratorisch
- Pleuraerguss
Endokrinopathie mit Gynäkomastie, Amenorrhoe, Glukoseintoleranz, Hypothyreose Dysglobulinämie, häufig Plasmozytom diffuse oder umschriebene Hyperpigmentierung, Hypertrichose, Hautverdickung, Trommelschlegelfinger, Sklerodaktylie periphere Ödeme, Aszites, Pleuraerguss [de.wikipedia.org]
Als schlechte prognostische Faktoren gelten eine GFR < 30 ml/min, ein Alter über 50 Jahren, eine pulmonal arterielle Hypertonie, Pleuraergüsse und Albuminwert von < 3,2 g/dl. [eref.thieme.de]
Dies kann mehrere Formen annehmen, einschließlich abhängigen peripheren Ödemen, Lungenödem, Ergüsse wie Pleuraerguss oder Aszites, oder generali kapillares Leck zu nehmen. [lebendom.com]
Weitere wichtige Merkmale der Erkrankung sind Schwellungen um den Sehnerv (papilledema), abnorme Flüssigkeitsretention, die in den Knöcheln (Ödemen), der Bauchhöhle (Aszites) oder um die Lungen (Pleuraergüsse), schmerzlose Narben am Knochen auftreten [arztol.com]
Auch andere Veränderungen der Haut kommen vor. [3] Andere Anzeichen des POEMS-Syndrom sind die Stauungspapille (eine Schwellung der Austrittsstelle des Sehnerven), Anasarka (Ödem des Unterhautzellgewebes), Pleuraerguss (Flüssigkeit in der Lunge), Aszites [orpha-selbsthilfe.de]
- Atemnot
Die Flüssigkeitsansammlung im Pleuraspalt kann zu Atemnot und Brustschmerzen führen. Flüssigkeit, die sich in der Nähe des Sehnervs ansammelt, drückt auf diesen und führt zu Sehschwierigkeiten. Auch Fieber kann auftreten. [msdmanuals.com]
- Dyspnoe
In schweren Fällen können jedoch auch hier Ödeme bis zu Anasarka, Dyspnoe und Multiorganversagen auftreten. [trillium.de]
Leber, Galle & Pankreas
- Hepatomegalie
Organmegalie (Splenomegalie, Hepatomegalie bei jeweils 50% der Pat.) osteosklerotische und/oder osteolytische Knochenläsionen (etwa 20% der Pat.) [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Hepatomegalie, respiratorische Symptome und Ödem-Neigung bei Hypoalbuminämie sind ebenfalls in der Mehrzahl der Fälle zu finden [6, 9]. Hämatologisch führend ist oft eine schwere Anämie, nicht selten von massiven Thrombozytopenien begleitet. [trillium.de]
Haut
- Hypertrichose
Sklerodaktylie, Vaskulitiden der kleinen Gefäße, Hypertrichose und selten auch Nagelveränderungen ( Leukonychie ) gefunden. [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Nebennierenrindeninsuffizienz, Hyperprolaktinaemie), M -Komponente (monoklonale Leichtkettenproteinvermehrung oder polyklonale Immunglobulinvermehrung, Ausschluß Amyoloidose; monoklonales Plasmozytom), Haut ( S kin)-Veränderungen (Angiome der Haut, Hypertrichose [neuro24.de]
Beschrieben wurden bisher Hyperpigmentierungen, Hautverdickungen, sklerodermoide Veränderungen, Hypertrichose und Hämangiome. [thieme-connect.com]
Veränderungen, Muskelschwäche Organomegalie von Leber, Milz und Lymphknotenvergrösserungen Endokrinopathie mit Gynäkomastie, Amenorrhoe, Glukoseintoleranz, Hypothyreose Dysglobulinämie, häufig Plasmozytom diffuse oder umschriebene Hyperpigmentierung, Hypertrichose [de.wikipedia.org]
- Hyperpigmentation
The symptom complex of POEMS syndrome includes skin changes such as hyperpigmentation, skin thickening, sclerodermoid changes, hypertrichosis, and hemangiomas. [eref.thieme.de]
Die Hautveränderungen manifestieren sich als Hyperpigmentation, Hautverdickung, Raynaud-Syndrom, Nagelveränderungen und Angiome. Diabetes mellitus und gonadale Dysfunktion sind die am häufigsten vorkommenden endokrinologischen Störungen. [onkodin.de]
Muskuloskeletal
- Arthritis
[…] über Endokrinologie und Genetik Bldg 31, zimmer 2A32, MSC 2425 31 Mittelfahrt bethesda, MD 20892-2425 tel: (301)402-1998 fax: (301)402-2984 Email : [email protected] Internet: http://segen.nichd.nih.gov/index.html NIH / nationales Institut für Arthritis [arztol.com]
Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom) und Neoplasien (v. a. Lymphome). Neben den histopathologischen Veränderungen sind deshalb immer auch klinische und laborchemische Parameter zu berücksichtigen. [trillium.de]
Zu den Symptomen gehören vaskulitische Purpura, akrale Nekrosen, Glomerulonephritis, Arthritis, Neuropathien, Akrozyanose, Raynaud-Syndrom, Livedo reticularis u.a. [Brouet et al. 1974; Requena et al. 2007]. [onkodin.de]
Diagnostik
In den vergangenen Jahren hat sich Vieles in der Diagnostik und Therapie verbessert. [books.google.de]
Es erfolgte eine ausgiebige ophthalmologische Untersuchung mit anschließender umfassender interdisziplinärer Diagnostik. Ergebnisse: In der ophthalmologischen Untersuchung zeigte sich ein Visus am rechten Auge von 0,3 und am linken Auge von 0,2. [abstracts.dog.org]
Obwohl in überwiegender Zahl durch einen benignen Verlauf gekennzeichnet, kann die Krankheit wie in unserem Fallbeispiel je nach Lokalisation und Mitbeteiligung anderer Organe zu erheblichen Problemen in Diagnostik und Therapie führen. [thieme-connect.com]
Forum AMM-Online Diagnostik Unsicherheit [myelom.org]
Röntgen
- Perikarderguss
Die Organmanifestationen die den klinischen Verlauf des POEMS-Syndroms maßgeblich beeinflussen werden wie folgt definiert: Extravaskulärer Volumen-Overload (Perikarderguss, Aszites - 50 bis70% der Pat.) [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Serum
- Thrombozytose
[…] periphere Polyneuropathie Monoklonale Plasmazellerkrankung Hauptkriterien Erhöhter VEGF-Serumspiegel Sklerotische Knochenläsionen Morbus Castleman Nebenkriterien Papillenödem Extravaskulärer Volumenüberschuss Organomegalie Endokrinopathie Hautveränderungen Thrombozytose [flexikon.doccheck.com]
Leichtkettenproteinvermehrung oder polyklonale Immunglobulinvermehrung, Ausschluß Amyoloidose; monoklonales Plasmozytom), Haut ( S kin)-Veränderungen (Angiome der Haut, Hypertrichose, Ödeme, Papillenödem), auch Trommelschlegelfinger, Schweißneigung, Fieber, beschleunigte BKS, Thrombozytose [neuro24.de]
[…] das Zusammentreffen von peripherer Neuropathie (P), monoklonalem Plasmozytom (M) und weiteren para-neoplastischen Symptomen, am hдufigsten Organomegalie (O), Endokrinopathie (E), Hautverдnderungen (skin, S), Papillenцdem, ÷dem, Ergьssen, Aszites und Thrombozytose [orpha.net]
Pleura
- Pleuraerguss
Endokrinopathie mit Gynäkomastie, Amenorrhoe, Glukoseintoleranz, Hypothyreose Dysglobulinämie, häufig Plasmozytom diffuse oder umschriebene Hyperpigmentierung, Hypertrichose, Hautverdickung, Trommelschlegelfinger, Sklerodaktylie periphere Ödeme, Aszites, Pleuraerguss [de.wikipedia.org]
Dies kann mehrere Formen annehmen, einschließlich abhängigen peripheren Ödemen, Lungenödem, Ergüsse wie Pleuraerguss oder Aszites, oder generali kapillares Leck zu nehmen. [lebendom.com]
Weitere wichtige Merkmale der Erkrankung sind Schwellungen um den Sehnerv (papilledema), abnorme Flüssigkeitsretention, die in den Knöcheln (Ödemen), der Bauchhöhle (Aszites) oder um die Lungen (Pleuraergüsse), schmerzlose Narben am Knochen auftreten [arztol.com]
Auch andere Veränderungen der Haut kommen vor. [3] Andere Anzeichen des POEMS-Syndrom sind die Stauungspapille (eine Schwellung der Austrittsstelle des Sehnerven), Anasarka (Ödem des Unterhautzellgewebes), Pleuraerguss (Flüssigkeit in der Lunge), Aszites [orpha-selbsthilfe.de]
Therapie
Die Therapie des POEMS-Syndrom erfolgt analog zur Therapie des Plasmozytoms bzw. des multiplen Myeloms. [flexikon.doccheck.com]
In den vergangenen Jahren hat sich Vieles in der Diagnostik und Therapie verbessert. [books.google.de]
Prognose
Treten multiple Manifestationen auf, ist die Prognose als ungünstig einzuschätzen [Varettoni et al. 2009]. [onkodin.de]
Vieles spricht allerdings dafür, dass sich die Prognose in den letzten Jahren durch spezifische Therapien (s. u.) deutlich verbessert hat. [trillium.de]
Diese Einschränkungen liegen oft auch bei klinisch asymptomatischen Patienten vor, haben aber einen deutlichen Einfluss auf die Prognose. [eref.thieme.de]
Ätiologie
Zusammenfassend handelt es sich beim Morbus Castleman um ein seltenes, heterogenes und in seiner Ätiologie und Pathophysiologie nach wie vor ungeklärtes Krankheitsbild. [thieme-connect.com]
Such visual field defects are non-specific, as they can be encountered in various anterior optic neuropathies of different aetiologies. Macular oedema in patients with POEMS is rare and has only been previously reported once. [eref.thieme.de]
Epidemiologie
Epidemiologie Der MCD ist sehr selten. US-Schätzungen gehen von einer 10-Jahres-Prävalenz von 2,4 Fällen pro Million in der Allgemeinbevölkerung aus [13]. [trillium.de]
Pathophysiologie
Zusammenfassend handelt es sich beim Morbus Castleman um ein seltenes, heterogenes und in seiner Ätiologie und Pathophysiologie nach wie vor ungeklärtes Krankheitsbild. [thieme-connect.com]