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Polymyositis

Akute Vielmuskelentzündungakute Polymyositis

Polymyositis ist eine seltene entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur, welche durch symmetrische Schwäche, Schmerzen und Druckempfindlichkeit gekennzeichnet ist.


Symptome

Typisches Symptom der Polymyositis ist eine symmetrische Muskelschwäche, die mit muskelkaterartigen Myalgien einhergehen kann, wobei Ausprägung, Verteilung und Verlauf stark variieren können.

Der Beginn der Erkrankung verläuft meist subakut mit Entwicklung proximaler Paresen. Patienten berichten häufig von Problemen beim Aufstehen, beim Anheben von Lasten oder beim Treppensteigen. Die Myalgien treten besonders am Morgen und in der Nacht auf.

Bei Beteiligung der der Schlund- und Atemmuskulatur kommt es zum Auftreten von Dysphagie und Dyspnoe. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu Muskelatrophien und Kontrakturen. Auch Arthralgien, Arthritis und Fieber können auftreten.

Fieber
  • Zusätzlich bestehen häufig Fieber, eine Raynaud-Symptomatik, eine Polyarthritis und Rhagaden an den Händen.[eref.thieme.de]
  • Entzündung der Skelettmuskulatur, eine Autoimmunerkrankung, die bei Frauen häufiger vorkommt als bei Männern und mit Muskelschmerzen und Muskelschwäche, Fieber und Muskelatrophie einhergeht.[wissen.de]
  • Anzeige Wiktionary Keine direkten Treffer Wikipedia-Links Entzündung · Erkrankung · Skelettmuskel · lymphozyt · Kollagenosen · Ätiologie · Haut · Dermatomyositis · Muskelkater · C-reaktives Protein · Fieber · Blutsenkungsreaktion · Arthralgie · Raynaud-Syndrom[openthesaurus.de]
Gewichtsverlust
  • Beschwerden der Muskulatur Bei beiden Erkrankungen, Polymyositis und Dermatomyositis, treten zu Beginn zunächst allgemeine Beschwerden auf wie Fieber, Müdigkeit, Schwäche und Gewichtsverlust.[medizinfo.de]
  • Viren, Parasiten Symptome Schleichender Beginn: v.a. der proximale Anteil der oberen/unterer Extremität ist befallen (Symptome vor allem beim schnellen Gehen, Erheben aus sitzender Haltung, Treppensteigen) Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust[medizin-kompakt.de]
  • Leitbeschwerden Muskelkaterartige Schmerzen Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust Schwierigkeiten beim Aufstehen, Hinsetzen und beim Treppensteigen Probleme beim Armheben, Kämmen, Zähneputzen Schwierigkeiten beim Schlucken.[apotheken.de]
  • Da die Immunabwehr den Muskel selbst attackiert und zerstört, geht eine Polymyositis immer mit Muskelschwund und einem Gewichtsverlust einher.[muskelerkrankung.de]
Unwohlsein
  • Die anfänglichen Symptome führen zum Unwohlsein und Missstimmung der Betroffenen. Im Lauf der nächsten Wochen und Monate treten die einzelnen Symptome immer offener und zum Teil auch spezifischer zu Tage.[muskelerkrankung.de]
  • Allgemeinsymptome wie Gereiztheit und Unwohlsein treten vermehrt auf und nehmen im Verlauf der ersten Krankheitswochen an Intensität zu. Charakteristisch für eine Polymyositis ist außerdem ein Muskelkater in den betroffenen Muskeln.[medlexi.de]
Hodgkin-Lymphom
  • Atrioventrikuläre Überleitungsstörungen Dilatative Kardiomyopathie Ösophagus : Dysphagie Lunge Alveolitis Lungenfibrose Assoziation zu Malignom en (ca. 15-20 %) Häufigste assoziierte Tumoren : Ovarial-, Mamma - und Kolonkarzinom sowie Melanom und Non-Hodgkin-Lymphom[amboss.com]
Anämie
  • […] untere Extremität, später Ausbreitung nach oben) Organmitbeteiligung: Gelenke, Herz (Myokarditis), Ösophagus, Lungen, Gefäße (Vaskulitis) kann in Verbindung mit bösartigen Tumoren auftauchen Diagnose Klinik: seitengleiche proximale Muskelschwäche Labor: Anämie[medizin-kompakt.de]
Schluckstörung
  • Eine Beteiligung der inneren Organe manifestiert sich v.a. am Ösophagus in Form von Schluckstörungen (Cave: Aspirationspneumonie!) und am Myokard. Etwa 30% der Patienten leiden an einer Myokarditis, die zu Tachykardie und Arrythmien führen kann.[eref.thieme.de]
  • Beschwerden innerer Organe Auch innere Organe können beteiligt sein: Bei Beteiligung des Herzmuskels entsteht eine Herzmuskelentzündung mit Rhythmusstörungen Eine Beteiligung der Muskulatur der Speiseröhre bewirkt Schluckstörungen Eine Beteiligung der[medizinfo.de]
  • Zusätzlich kann das Raynaud-Syndrom (anfallsweises Erblassen von Fingern und/oder Zehen) oder eine Schluckstörung auftreten. Behandlung Patienten mit Polymyositis werden mit Kortison-Präparaten behandelt.[deutschefachpflege.de]
Myopathie
  • Medikamentös-toxisch bedingte Myopathien Zahlreiche Wirkstoffe (Alkohol, diverse Drogen, Kortison , Kolchizin, Statine Blutfettsenker und viele mehr) können Myopathien auslösen, die im Erscheinungsbild einer inflammatorischen Myopathie ähneln.[internisten-im-netz.de]
  • Sie wird den Kollagenosen und der Gruppe der idiopathischen entzündlichen Myopathien zugeordnet. Ist zusätzlich die Haut beteiligt, spricht man von einer Dermatomyositis.[flexikon.doccheck.com]
Myalgie
  • Muskelschwäche und Myalgien sind häufige Symptome, denen eine Vielzahl von Ursachen zugrunde liegen kann ( Tab. 9.5).[eref.thieme.de]
  • Wirbelsäulenerkrankungen Einschlusskörperchenmyositis Facettensyndrom Fibromyalgie Gelenkschmerzen Gonarthrose Gonokokken-Arthritis Lyme-Arthritis bei Borreliose MediClin Seidel-Klinik Bad Bellingen Baden-Württemberg Deutschland Miller-Fisher-Syndrom Muskelschmerzen Myalgie[kurklinikverzeichnis.de]
  • Typisches Symptom der Polymyositis ist eine symmetrische Muskelschwäche, die mit muskelkaterartigen Myalgien einhergehen kann, wobei Ausprägung, Verteilung und Verlauf stark variieren können.[symptoma.de]
Muskelatrophie
  • Cave: Speziell bei Patienten, die eine Muskelatrophie aufweisen, kann eine Polymyositis auch in schweren Fällen ohne Erhöhung der CK verlaufen.[eref.thieme.de]
  • Entzündung der Skelettmuskulatur, eine Autoimmunerkrankung, die bei Frauen häufiger vorkommt als bei Männern und mit Muskelschmerzen und Muskelschwäche, Fieber und Muskelatrophie einhergeht.[wissen.de]
  • Maligne Tumoren können über Immunreaktionen ebenfalls eine Polymyositis auslösen. 3 Symptome Die Leitsymptome einer Polymyositis sind Myasthenie und Muskelatrophie in der proximalen Extremitätenmuskulatur sowie in der Rumpfmuskulatur.[flexikon.doccheck.com]
  • […] anti-jo-1, PM-Scl) Apparative Diagnostik: Muskel-/Hautbiopsie (Degeneration von Muskelfasern), Elektromyographie (myopathische Veränderungen), Muskel-MRT (Ödeme) Differentialdiagnose Polymyalgia rheumatica, Myositis, rheumatische Arthritis, Sarkoidose, Muskelatrophien[medizin-kompakt.de]
Proximale Muskelschwäche
  • Der wichtigste klinische Leitbefund ist die seitengleiche proximale Muskelschwäche. Im Labor findet sich eine Erhöhung der unspezifischen Entzündungsparameter ( Tab. 6.2), des Myoglobins und der Muskelenzyme (CK, GOT, Aldolase und LDH).[eref.thieme.de]
  • Muskelschwäche Labor: Anämie, BSG ,CK , LDH , GOT, Antikörper (anti-jo-1, PM-Scl) Apparative Diagnostik: Muskel-/Hautbiopsie (Degeneration von Muskelfasern), Elektromyographie (myopathische Veränderungen), Muskel-MRT (Ödeme) Differentialdiagnose Polymyalgia[medizin-kompakt.de]
  • Coxsackie-Virus-Infektion ) Vor allem bei jüngeren Patienten Symptome/Klinik Polymyositis Spezifische Symptome Muskelschwäche, Muskelkater und Schmerzen Initial proximale Muskelschwäche an Schulter - und Beckengürtel Heben der Arme über die Horizontale[amboss.com]
  • Klassifikationskriterien Die folgenden Klassifikationskriterien sind von Bohan und Peter 1975 aufgelistet und nach Targoff 1997 modifiziert worden: Symmetrische, proximale Muskelschwäche Nachweis erhöhter Skelettmuskel-typischer Eiweiße im Blut (CK, AST[rheuma-online.de]
  • Muskelschwäche * erhöhte Serum-CK * Muskelschmerz bei Druck oder spontan * myopathische EMG-Veränderungen mit pathologischer Spontanaktivität * positive Jo-1-AK * nicht-destruktive Arthritis oder Arthralgien * systemische Entzündungszeichen (Fieber 37[rheumanetz.at]

Diagnostik

Eine Verdachtsdiagnose kann oft aufgrund der typischen Symptome gestellt werden.

In akuten Krankheitsphasen findet sich eine Erhöhung von Muskelfermenten (CK, Aldolase, LDH, GOT, Myoglobin), wobei besonders die CK-Erhöhung eine hohe Sensitivität hat [6].

Durch Elektromyographie lassen sich charakteristische, pahtologische Veränderungen darstellen.

Die Muskelbiopsie zeigt Fasernekrosen, Faserregeneration, sowie diffuse Infiltrate von CD8-positiven T-Lymphozyten [7]. Die Magnetresonanztomographie kann bei der Auswahl der Muskelregion für die Biopsie nützlich sein.

Transaminasen erhöht
  • erhöht LDH erhöht Aldolase erhöht CPK erhöht Nachweis von ANA und Anti-Jo1 In der akuten Phase BSG -Erhöhung Myoglobinämie und Myoglobinurie Bei Nierenbeteiligung Proteinurie und Hämaturie 5.2 Elektromyographie Myopathisches Muster 5.3 Histopathologie[flexikon.doccheck.com]

Therapie

Die Allgemeinmaßnahmen umfassen körperliche Schonung im akuten Stadium und Krankengymnastik im Verlauf der Erkrankung, um das Entstehen von Gelenkskontrakturen zu verhindern und um den Wiederaufbau von Muskelmasse zu fördern.

Kortikosteroide sind die Mittel der Wahl in der medikamentösen Therapie der Poloymyositis, in 60-70% sind diese auch langfristig wirksam.

Bei ungenügendem Ansprechen kommen verschiedene Immunsuppressiva (Azazthioprin, Methotrexat, Cyclosporin A und Cyclophosphamid) zum Einsatz.

Bei therapierefraktären Fällen können auch hochdosierte Immunglobuline zu einer Besserung führen.

Prognose

In 50% der Fälle kann nach fünfjähriger Therapie eine Heilung erzielt werden, bei 30% eine Remission unter Therapie und bei 20% kommt es zu Progredienz trotz Therapie.

Ätiologie

Die Ätiologie der Polymyositis ist unbekannt. Es handelt sich um eine erworbene Krankheit, vermutlich bei genetischer Prädisposition [1].

Klassifikation

Gruppe Form Häufigkeit
I Idiopathische Polymyositis 30%
II Idiopathische Dermatomyositis 25 %
III Paraneoplastische Poly- oder Dermatomyositis 10%
IV Poly- oder Dermatomyositis mit Vaskulitis im Kindesalter 5%
V Poly- oder Dermatomyositis bei Kollagenosen 30%

Es besteht eine Assoziation mit HLA-A1, HLA-B8 und HLA-DR3. Zu den möglichen Risikofaktoren gehören [2]:

Epidemiologie

Die Polymyositis ist eine seltene Erkrankung. Die Inzidenz wird auf 5 bis 10:1.000.000 geschätzt. Polymyositis tritt hauptsächlich im Erwachsenenalter auf, Frauen sind häufiger betroffen [3] [4].

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Der Autoimmunprozess ist zytotoxisch vermittelt und hauptsächlich gegen Muskelzellen gerichtet. Zu den typischen pathologischen Veränderungen bei Polymyositis zählen zelluläre Schädigung, sowie Atrophie mit einem unterschiedlichen Ausmaß an Entzündung [5].

Prävention

Es gibt keine Richtlinien zur Prävention der Polymyositis.

Zusammenfassung

Die Polymyositis (PM) ist eine seltene, chronisch entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur. Bei Mitbeteiligung der Haut spricht man von einer Dermatomyositis (DM).

Es gibt zwei Altersgipfel. Zwischen 10 und 15 Jahren und 45 und 60 Jahren tritt die Erkrankung gehäuft auf. Frauen sind doppelt so oft betroffen wie Männer.

Die Ursache ist derzeit noch unbekannt, jedoch dürften Autoimmunvorgänge bei genetisch prädisponierten Personen eine entscheidende Rolle spielen. Besonders bei älteren Patienten ist eine Dermato- bzw. Polymyositis häufig paraneoplastisch bedingt.

Patientenhinweise

Die Polymyositis ist eine seltene Erkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Die Ursache der Krankheit ist unbekannt. Wenn auch die Haut beteiligt ist, spricht man von Dermatomyositis.

Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Der Altersgipfel der Erkrankung liegt um das 50. Lebensjahr.

Die häufigsten Symptome der Polymyositis sind Muskelschwäche und Muskelschmerzen.

Die Behandlung erfolgt meist mit Kortison, aber auch Immunsuppressiva und Immunglobuline können verabreicht werden.

Quellen

Artikel

  1. Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B, Pukkala E, Mellemkjaer L, Airio A, Evans SR, Felson DT. Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study, Lancet. 2001; Jan 13;357(9250):96-100.
  2. Aisa Y. et al. Polymyositis, pulmonary fibrosis and malignant lymphoma associated with hepatitis C virus infection. Intern Med. 2001 Nov;40(11):1109-12.
  3. Bernatsky S, Joseph L, Pineau CA, Bélisle P, Boivin JF, Banerjee D, Clarke AE. Estimating the prevalence of polymyositis and dermatomyositis from administrative data: age, sex and regional differences, Ann Rheum Dis; 2009 Jul;68(7):1192-6.
  4. Airio A, Kautiainen H, Hakala M. Prognosis and mortality of polymyositis and dermatomyositis patients. Clin Rheumatol. 2006 Mar;25(2):234-9
  5. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis, Lancet 2003; 362: 971-82.
  6. Hunter K, Lyon MG. Evaluation and management of polymyositis. Indian J Dermatol. 2012 Sep;57(5):371-4.
  7. Dorph C, Englund P, Nennesmo I, Lundberg IE. Signs of inflammation in both symptomatic and asymptomatic muscles from patients with polymyositis and dermatomyositis. Ann Rheum Dis. 2006 December; 65(12): 1565–1571.
  8. Choy EHS, Isenberg DA. Treatment of dermatomyositis and polymyositis, Rheumatology. 2002· 41 (1): 7-13.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:48