Symptome
Typisches Symptom der Polymyositis ist eine symmetrische Muskelschwäche, die mit muskelkaterartigen Myalgien einhergehen kann, wobei Ausprägung, Verteilung und Verlauf stark variieren können.
Der Beginn der Erkrankung verläuft meist subakut mit Entwicklung proximaler Paresen. Patienten berichten häufig von Problemen beim Aufstehen, beim Anheben von Lasten oder beim Treppensteigen. Die Myalgien treten besonders am Morgen und in der Nacht auf.
Bei Beteiligung der der Schlund- und Atemmuskulatur kommt es zum Auftreten von Dysphagie und Dyspnoe. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu Muskelatrophien und Kontrakturen. Auch Arthralgien, Arthritis und Fieber können auftreten.
Diagnostik
Eine Verdachtsdiagnose kann oft aufgrund der typischen Symptome gestellt werden.
In akuten Krankheitsphasen findet sich eine Erhöhung von Muskelfermenten (CK, Aldolase, LDH, GOT, Myoglobin), wobei besonders die CK-Erhöhung eine hohe Sensitivität hat [6].
Durch Elektromyographie lassen sich charakteristische, pahtologische Veränderungen darstellen.
Die Muskelbiopsie zeigt Fasernekrosen, Faserregeneration, sowie diffuse Infiltrate von CD8-positiven T-Lymphozyten [7]. Die Magnetresonanztomographie kann bei der Auswahl der Muskelregion für die Biopsie nützlich sein.
Therapie
Die Allgemeinmaßnahmen umfassen körperliche Schonung im akuten Stadium und Krankengymnastik im Verlauf der Erkrankung, um das Entstehen von Gelenkskontrakturen zu verhindern und um den Wiederaufbau von Muskelmasse zu fördern.
Kortikosteroide sind die Mittel der Wahl in der medikamentösen Therapie der Poloymyositis, in 60-70% sind diese auch langfristig wirksam.
Bei ungenügendem Ansprechen kommen verschiedene Immunsuppressiva (Azazthioprin, Methotrexat, Cyclosporin A und Cyclophosphamid) zum Einsatz.
Bei therapierefraktären Fällen können auch hochdosierte Immunglobuline zu einer Besserung führen.
Prognose
In 50% der Fälle kann nach fünfjähriger Therapie eine Heilung erzielt werden, bei 30% eine Remission unter Therapie und bei 20% kommt es zu Progredienz trotz Therapie.
Ätiologie
Die Ätiologie der Polymyositis ist unbekannt. Es handelt sich um eine erworbene Krankheit, vermutlich bei genetischer Prädisposition [1].
Klassifikation
| Gruppe | Form | Häufigkeit |
| I | Idiopathische Polymyositis | 30% |
| II | Idiopathische Dermatomyositis | 25 % |
| III | Paraneoplastische Poly- oder Dermatomyositis | 10% |
| IV | Poly- oder Dermatomyositis mit Vaskulitis im Kindesalter | 5% |
| V | Poly- oder Dermatomyositis bei Kollagenosen | 30% |
Es besteht eine Assoziation mit HLA-A1, HLA-B8 und HLA-DR3. Zu den möglichen Risikofaktoren gehören [2]:
- Coxsackievirus B1
- HIV
- HTLV-1
- Hepatitis B
- Influenza
- Echovirus
- Adenovirus
- Medikamente
Epidemiologie
Die Polymyositis ist eine seltene Erkrankung. Die Inzidenz wird auf 5 bis 10:1.000.000 geschätzt. Polymyositis tritt hauptsächlich im Erwachsenenalter auf, Frauen sind häufiger betroffen [3] [4].
Pathophysiologie
Der Autoimmunprozess ist zytotoxisch vermittelt und hauptsächlich gegen Muskelzellen gerichtet. Zu den typischen pathologischen Veränderungen bei Polymyositis zählen zelluläre Schädigung, sowie Atrophie mit einem unterschiedlichen Ausmaß an Entzündung [5].
Prävention
Es gibt keine Richtlinien zur Prävention der Polymyositis.
Zusammenfassung
Die Polymyositis (PM) ist eine seltene, chronisch entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur. Bei Mitbeteiligung der Haut spricht man von einer Dermatomyositis (DM).
Es gibt zwei Altersgipfel. Zwischen 10 und 15 Jahren und 45 und 60 Jahren tritt die Erkrankung gehäuft auf. Frauen sind doppelt so oft betroffen wie Männer.
Die Ursache ist derzeit noch unbekannt, jedoch dürften Autoimmunvorgänge bei genetisch prädisponierten Personen eine entscheidende Rolle spielen. Besonders bei älteren Patienten ist eine Dermato- bzw. Polymyositis häufig paraneoplastisch bedingt.
Patientenhinweise
Die Polymyositis ist eine seltene Erkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Die Ursache der Krankheit ist unbekannt. Wenn auch die Haut beteiligt ist, spricht man von Dermatomyositis.
Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Der Altersgipfel der Erkrankung liegt um das 50. Lebensjahr.
Die häufigsten Symptome der Polymyositis sind Muskelschwäche und Muskelschmerzen.
Die Behandlung erfolgt meist mit Kortison, aber auch Immunsuppressiva und Immunglobuline können verabreicht werden.
Quellen
- Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B, Pukkala E, Mellemkjaer L, Airio A, Evans SR, Felson DT. Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study, Lancet. 2001; Jan 13;357(9250):96-100.
- Aisa Y. et al. Polymyositis, pulmonary fibrosis and malignant lymphoma associated with hepatitis C virus infection. Intern Med. 2001 Nov;40(11):1109-12.
- Bernatsky S, Joseph L, Pineau CA, Bélisle P, Boivin JF, Banerjee D, Clarke AE. Estimating the prevalence of polymyositis and dermatomyositis from administrative data: age, sex and regional differences, Ann Rheum Dis; 2009 Jul;68(7):1192-6.
- Airio A, Kautiainen H, Hakala M. Prognosis and mortality of polymyositis and dermatomyositis patients. Clin Rheumatol. 2006 Mar;25(2):234-9
- Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis, Lancet 2003; 362: 971-82.
- Hunter K, Lyon MG. Evaluation and management of polymyositis. Indian J Dermatol. 2012 Sep;57(5):371-4.
- Dorph C, Englund P, Nennesmo I, Lundberg IE. Signs of inflammation in both symptomatic and asymptomatic muscles from patients with polymyositis and dermatomyositis. Ann Rheum Dis. 2006 December; 65(12): 1565–1571.
- Choy EHS, Isenberg DA. Treatment of dermatomyositis and polymyositis, Rheumatology. 2002· 41 (1): 7-13.