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Porphyria acuta intermittens

Akute intermittierende Porphyrie


Symptome

  • Demzufolge sehen sich Patienten mit AIP häufig unnötigen Blinddarmoperationen ausgesetzt, da die Symptome der Erkrankung denen der akuten Appendizitis (Blinddarmentzündung) ähneln.[de.wikipedia.org]
  • Leitsymptome der akuten Porphyrie sind intermittierend (bei einzelnen Patienten aber auch chronisch) auftretende neurologische und psychiatrische Symptome (siehe Textkasten "Symptome").[aerzteblatt.de]
  • Bearbeiten Synonym: AIP Englisch : acute intermittent porphyria 1 Definition Unter der akuten intermittierenden Porphyrie versteht man eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die zu Symptomen im Gastrointestinaltrakt, im ZNS und im Herz-Kreislauf-System[flexikon.doccheck.com]
  • […] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs[dimdi.de]
  • Krankheiten des Urogenitalsystems XV O00-O99 Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett XVI P00-P96 Bestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben XVII Q00-Q99 Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien XVIII R00-R99 Symptome[dimdi.de]
Krampfanfall
  • Charakteristisch sind ebenfalls Psychosen, zerebrale Krampfanfälle, Parästhesien sowie Paresen.[flexikon.doccheck.com]
  • Neben den neuroviszeralen Beschwerden treten neuropsychiatrische Symptome wie Krampfanfälle, Koma, Angst, depressive Verstimmung, Halluzinationen, Lähmungen oder Areflexien auf (3).[aerzteblatt.de]
  • Erytheme, flüssigkeitsgefüllte Bläschen, De-/ Hyperpigmentierung, Verdickung/-gröberung der Haut, Gesicht braun oder zyanotisch hepatisch: vergrößert, Zeichen der Fettleber/Hepatitis/Leberzirrhose renal: Oligurie, Hypokaliämie, Hyponatriämie neurologisch: Krampfanfälle[medizin-kompakt.de]
Areflexie
  • Neben den neuroviszeralen Beschwerden treten neuropsychiatrische Symptome wie Krampfanfälle, Koma, Angst, depressive Verstimmung, Halluzinationen, Lähmungen oder Areflexien auf (3).[aerzteblatt.de]
Parese einer Extremität
  • Tachykardie, Hypertonie, Paresen an Extremitäten, Atemmuskeln, Larynx oder Kopfnerven. Polyneuritis. Hauterscheinungen sind selten. An lichtexponierten Arealen können Hyperpigmentierungen auftreten.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Parästhesie
  • Charakteristisch sind ebenfalls Psychosen, zerebrale Krampfanfälle, Parästhesien sowie Paresen.[flexikon.doccheck.com]
Tachykardie
  • Die Erkrankung kann darüber hinaus zur arteriellen Hypertonie und zu Tachykardie führen. 5 Diagnostik Der Urin der betroffenen Patienten kann sich bei längerem Luftkontakt rötlich anfärben.[flexikon.doccheck.com]
  • Wenn Tachykardie oder Hochdruck therapiepflichtig werden, ist die Gabe von Propanolol angezeigt.[aerzteblatt.de]
  • Tachykardie, Hypertonie, Paresen an Extremitäten, Atemmuskeln, Larynx oder Kopfnerven. Polyneuritis. Hauterscheinungen sind selten. An lichtexponierten Arealen können Hyperpigmentierungen auftreten.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Hämochromatose, Leukämie, hämolytische Anämie, Diabetes mellitus, Tumoren Stress, Schwangerschaft, praemenstruell Symptome Schubweiser Verlauf Rotfärbung: Urin, Zähne enteral: kolikartige Bauchschmerzen, Erbrechen, Obstipation, Subileuszeichen kardial/vasal: Tachykardie[medizin-kompakt.de]
Hypertonie
  • Bei Schmerzen können zusätzlich ASS oder Morphinderivate gegeben werden, eine Hypertonie wird mit Beta-Blockern behandelt, Unruhe und Brechreiz mit einem niederpotenten Neuroleptikum.[flexikon.doccheck.com]
  • Koliken, hepatische Dysfunktion, Paresen, Polyneuritis, Hypertonie, Kreislaufstörungen, Depressionen, jedoch ohne Hauterscheinungen. Im Anfall evtl. Atemlähmung; Urin meist rot, nachdunkelnd.[gesundheit.de]
  • Tachykardie, Hypertonie, Paresen an Extremitäten, Atemmuskeln, Larynx oder Kopfnerven. Polyneuritis. Hauterscheinungen sind selten. An lichtexponierten Arealen können Hyperpigmentierungen auftreten.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Lähmungssyndrome G90-G99 Sonstige Krankheiten des Nervensystems Kapitel XV Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99) Dieses Kapitel gliedert sich in folgende Gruppen: O00-O08 Schwangerschaft mit abortivem Ausgang O10-O16 Ödeme, Proteinurie und Hypertonie[dimdi.de]
Porphyria acuta intermittens
  • Synonym(e) Acute intermittent porphyria; AIP; Porphyria acuta intermittens; Porphyria hepatica acuta; Porphyria hepatica acuta schwedischer Typ; Porphyrie akute intermittierende; schwedischer Typ Erstbeschreiber Stokvis, 1889; Waldenström, 1937 Definition[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Leitmerkmale: kolikartige Bauchschmerzen, Hyperpigmentierung/Lichtempfindlichkeit der Haut, Krämpfe Einteilung Porphyria cutanea tarda: erblich, erworben, häufigste Form Porphyria acuta intermittens: vererbt, Porphyrineinlagerungen in Leber, Nieren, Ganglienzellen[medizin-kompakt.de]
Fieber
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
Anämie
  • Ursachen genetisch Lebererkrankungen: durch Alkohol, Chemikalien, Schwermetalle (Blei) Medikamente: Analgetika, Sedativa, Anästhetika, Sulfonamide, Antibiotika, Barbiturate, Sexualhormone, Pille Krankheiten: Hämochromatose, Leukämie, hämolytische Anämie[medizin-kompakt.de]
Schwäche
  • Darüber hinaus treten verschiedene neurologische und psychiatrische Störungen auf wie motorische Schwäche, abgeschwächte oder aufgehobene Muskeleigenreflexe, Störungen der Hirnnervenfunktionen oder des autonomen Nervensystems, bis hin zu Delirium, Psychosen[de.wikipedia.org]
Bauchschmerz
  • Sepsis Thujon (Neurotoxin, Inhaltsstoff von Absinth) weibliche Geschlechtshormone Oft sind akute Bauchschmerzen das erste und oft einzige Zeichen der Erkrankung.[de.wikipedia.org]
  • Leitmerkmale: kolikartige Bauchschmerzen, Hyperpigmentierung/Lichtempfindlichkeit der Haut, Krämpfe Einteilung Porphyria cutanea tarda: erblich, erworben, häufigste Form Porphyria acuta intermittens: vererbt, Porphyrineinlagerungen in Leber, Nieren, Ganglienzellen[medizin-kompakt.de]

Diagnostik

  • Die Erkrankung kann darüber hinaus zur arteriellen Hypertonie und zu Tachykardie führen. 5 Diagnostik Der Urin der betroffenen Patienten kann sich bei längerem Luftkontakt rötlich anfärben.[flexikon.doccheck.com]
  • Diagnostik Bestimmung von Glykol im Blut. Therapie Ethylalkohol ("normaler Alkohol", z.B. in Bier) hemmt die Bildung giftiger Abbauprodukte des Glykols in der Leber.[mein-gesundheitsnetz.com]
  • Diagnostik Da eine Rotverfärbung des Urins nur bei etwa 50 Prozent der Patienten mit akuter Porphyrie auftritt, ist bei klinischem Verdacht auf eine akute Porphyrie die qualitative Untersuchung des Urins auf Porphobilinogen (PBG) mit dem Schwarz-Watson-Test[aerzteblatt.de]
  • Hyponatriämie neurologisch: Krampfanfälle, Sensibilitätsstörungen, Polyneuropathie, Lähmungen psychisch: Psychosen, Unruhe, Halluzinationen, Nervosität, Schwächegefühl, Delir Diagnose Anamnese: Klinik Labor: Urin (Porphyrine , rot, dunkel) Apparative Diagnostik[medizin-kompakt.de]
  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]
Hyponatriämie
  • Bei Patienten mit Hyponatriämie ist eine vorsichtige Natriumsubstitution notwendig. Schmerzen, die häufig auftreten und schwer sein können, werden durch Pethidin behandelt, schweres Erbrechen mit Ondansetron.[aerzteblatt.de]
  • Lichtempfindlichkeit, Erytheme, flüssigkeitsgefüllte Bläschen, De-/ Hyperpigmentierung, Verdickung/-gröberung der Haut, Gesicht braun oder zyanotisch hepatisch: vergrößert, Zeichen der Fettleber/Hepatitis/Leberzirrhose renal: Oligurie, Hypokaliämie, Hyponatriämie[medizin-kompakt.de]

Therapie

  • Je stärker die Symptome ausgeprägt sind, umso dringlicher ist eine Therapie. Im akuten Schub kommen als medikamentöse Therapie Glukose-Infusionen (20 g/h bzw. 500 g/Tag) sowie Hämin zur Anwendung.[de.wikipedia.org]
  • Therapie Spezifische Therapien sind nicht bekannt. Identifikation und Vermeidung auslösender Noxen. Therapie der Akutsymptomatik (s.u. Porphyriesyndrom, akutes ).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Porphobilinogen und δ-Aminolävulinsäure im 24-h-Sammelurin. 6 Differenzialdiagnose Differenzialdiagnostisch sollte an eine Panarteriitis nodosa, neurologische Erkrankungen, an eine Bleivergiftung sowie andere Ursachen des akuten Abdomens gedacht werden. 7 Therapie[flexikon.doccheck.com]
  • : Akupunktur, Aderlässe, Bachblüten, Homöopathie, Phytotherapie (Löwenzahn, Mariendistel, Bitterdistel, Artischocke), Schadstoffausleitung, Schüssler Salze Medikamentöse Therapie: Analgetika, Benzodiazepine, Beta-Blocker, Hämatin, Spasmolytika, Antiemetika[medizin-kompakt.de]
  • Therapie Ethylalkohol ("normaler Alkohol", z.B. in Bier) hemmt die Bildung giftiger Abbauprodukte des Glykols in der Leber. Zur Entfernung des Glykols aus dem Blut kann eine Blutwäsche ( Hämodialyse ) durchgeführt werden.[mein-gesundheitsnetz.com]

Epidemiologie

  • : AIP Englisch : acute intermittent porphyria 1 Definition Unter der akuten intermittierenden Porphyrie versteht man eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die zu Symptomen im Gastrointestinaltrakt, im ZNS und im Herz-Kreislauf-System führt. 2 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
  • Vorkommen/Epidemiologie In den meisten Ländern die häufigste Form der Porphyrien. Prävalenz: 5-10/100.000 Einwohner. Bei psychiatrischen Patienten 100/100.000 Patienten.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
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