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Porphyria cutanea tarda

PCT


Symptome

  • Der Verlauf und die Ausprägung sind sehr variabel, so kann die Ausscheidung von Porphyrin im Harn das einzige Symptom der Erkrankung sein. Haut: Die Lichtempfindlichkeit (Photosensibilität) der Haut ist das zentrale Symptom der Erkrankung.[de.wikipedia.org]
  • Top Symptome Symptom der PCT Die PCT ist durch folgende Symptome gekennzeichnet: Blasen- und Narbenbildung an lichtexponierten Hautpartien Verstärkte Pigmentation und Haarwuchs im Schläfenbereich Rotbraun nachdunkelnder Urin Leberschaden, evtl.[medizinfo.de]
  • Auch dabei verbessern sich die Symptome. Des Weiteren schützen Aderlässe auch vor Rezidiven. In schweren Fällen kann auch medikamentös mit Chloroquin behandelt werden.[medlexi.de]
  • Die Symptome umfassen fragile, leicht blasenbildende Haut, vor allem auf sonnenexponierten Bereichen. Die Diagnose erfolgt mittels Porphyrinanalyse in Urin und Stuhl.[msdmanuals.com]
Hepatomegalie
  • Pigmentverschiebungen (Hyper- und Hypopigmentierungen), verstärkte Lanugobehaarung (Hypertrichose), livid bis bräunliche Gesichtsfarbe sowie Verdickung, Vernarbung und Kalzifizierung der Haut.Leber: Die Porphyrineinlagerungen führen zu einer Lebervergrößerung (Hepatomegalie[de.wikipedia.org]
  • In der Leber kommt es durch die Porphyrineinlagerungen zu einer Hepatomegalie (Lebervergrößerung). Die Leberwerte sind deutlich erhöht. Gleichzeitig erhöht sich das Risiko für Leberkrebs .[medlexi.de]
Blase
  • […] und Blasen leicht gerötet ist.[flexikon.doccheck.com]
  • Minimale Traumata können zur Entstehung dieser Blasen führen. Parallel dazu, zeitlich etwas versetzt, entstehen auf der Haut kleine, weiße, zystische Herde, sogenannte Milien.[de.wikipedia.org]
  • So bilden sich an den Stellen, die der UV-Strahlung der Sonnen ausgesetzt sind, Hautläsionen und Blasen . Häufig betroffen sind Gesicht, Beine oder Handrücken. Dort bilden sich neben größeren Blasen auch kleinere flüssigkeitsgefüllte Bläschen.[medlexi.de]
  • Definition Die Porphyria cutanea tarda ist eine hepatische Porphyrie, bei der auf belichteter Haut (Gesicht, Handrücken, Unterarme) pralle Blasen entstehen, die leicht rupturieren und danach flache Ulzerationen bilden.[dermis.net]
  • Beschwerden Durch Anhäufung der Häm - Vorstufen(Porphyrine) in Leber und Haut kommt es zur erhöhten Lichtempfindlichkeit der Haut, die Haut wird brüchig, bildet an Licht exponierten Stellen Blasen, verdickt sich, bildet Milien, die Blasen reißen auf und[biowellmed.de]
Hypertrichose
  • Sie geht auch mit einer Hyperpigmentierung und einer Hypertrichose im Schläfenbein -, sowie im Jochbeinbereich und periorbital einher. Sklerodermieartige Veränderungen an der Haut sind bei chronischem Verlauf möglich.[flexikon.doccheck.com]
  • Weitere Hautsymptome sind Pigmentverschiebungen (Hyper- und Hypopigmentierungen), verstärkte Lanugobehaarung (Hypertrichose), livid bis bräunliche Gesichtsfarbe sowie Verdickung, Vernarbung und Kalzifizierung der Haut.Leber: Die Porphyrineinlagerungen[de.wikipedia.org]
  • Hypertrichose der Jochbeingegend und der Wangen, dichte Augenbrauen.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Zu den weiteren Hautsymptomen gehören Pigmentverschiebungen mit Stellen verstärkter und verminderter Pigmentierung, verstärkte Behaarung auf Stirn und Gesicht ( Hypertrichose ), eine bräunliche Gesichtsfarbe und Verdickungen der Haut.[medlexi.de]
  • Ebenso zeigen Patienten vermehrtes Haarwachstum ( Hypertrichose ) und Hyperpigmentation. Die Hautmanifestation der PCT kann ohne Prophylaxe entstellendes Ausmaß annehmen.[lecturio.de]
Hautläsion
  • Porphyria cutanea tarda mit frischen und alten Hautläsionen an der Hand: Blase am Mittelfinger, Ulcera (abgedeckt), Narben Symptomatik Die Symptomatik der Porphyria cutanea tarda wird durch die bullösen Hautläsionen an sonnenexponierten Stellen des Körpers[medicoconsult.de]
  • So bilden sich an den Stellen, die der UV-Strahlung der Sonnen ausgesetzt sind, Hautläsionen und Blasen . Häufig betroffen sind Gesicht, Beine oder Handrücken. Dort bilden sich neben größeren Blasen auch kleinere flüssigkeitsgefüllte Bläschen.[medlexi.de]
Photosensitivität
  • Die Symptome bilden sich meist kurz nach der Geburt aus und bestehen aus Photosensitivität, Hypertrichose und einer rot-bräunlichen Verfärbung der Zähne, die im ultravioletten Licht fluoreszieren.[lecturio.de]
Dunkler Urin
  • Evtl. dunkler Urin! Stuhl: Koproporphyrin III. Serum: Uroporphyrin I ist erhöht, Hypersiderinämie; im akuten Schub erhöhte Transaminasen; meist erhöhte Eisenspiegel.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Diagnostik

  • Top Diagnose Sichtbefund und Anamnese liefern Hinweise in der Diagnostik. Die typischen Kennzeichen der Haut in Verbindung mit einer erhöhten Porphyrinausscheidung im Urin und Stuhl weisen auf die Erkrankung hin.[medizinfo.de]
  • UROD- und HFE-Genanalyse können zur Diagnostik beitragen. Eine Mutation in diesen Genen ist jedoch nicht Voraussetzung für die Diagnose.[medicoconsult.de]
  • Leberschäden unterschiedlichen Ausmaßes sind bei der Mehrzahl der Patienten zu finden. 5 Diagnostik Die Diagnose wird anhand der Klinik, der bräunlichen Färbung des Urins sowie der Bestimmung der Gesamtmenge an Porphyrinen im Urin gestellt. 6 Differenzialdiagnose[flexikon.doccheck.com]
  • Diagnostik und Therapie der AIP Bild : “ Nachdunkelnder Urin nach 3 Tagen Lichtexposition ” Lizenz: CC BY 3.0 Wegweisend in der Diagnose sind auch bei dieser Form die Anamnese und Klinik, insbesondere bei Vorliegen der typischen Trias.[lecturio.de]
Hepatozelluläres Karzinom
  • Wie bei jeder chronischen Leberschädigung ist bei der PCT das Risiko für die Entstehung von Leberkrebs (hepatozelluläres Karzinom) deutlich erhöht.Urin: Der Harn kann durch die Porphyrinausscheidung rosa bis braun verfärbt sein.[de.wikipedia.org]

Therapie

  • Zu geringe Konzentrationen verbieten eine Therapie durch Aderlässe. 8 Prognose Die Prognose der Erkrankung wird durch den Leberschaden bestimmt.[flexikon.doccheck.com]
  • In Kombination niedrig dosierte Chloroquin-Therapie (125-250 mg 1mal/Woche) über 8-12 Monate. Unter dieser Therapie gehen Hautsymptome nach 3 und die Porphyrinurie nach 6 Monaten zurück. Deferoxamin (z.B.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Nach zwei bis drei Jahren kann es trotz erfolgreicher Therapie zu Rückfällen kommen. Deshalb sollten Patienten mit PCT regelmäßig in ärztlicher Kontrolle sein 8.[porphyria.eu]
  • Top Therapie Erfolg oft nach 6 bis 12 Monaten Meidung von Alkohol und östrogenhaltigen Medikamenten (dazu gehört auch die " Pille ") ist Voraussetzung für jeden Therapieerfolg.[medizinfo.de]
  • Therapie Grundlage jeder PTC-Therapie ist die strikte Vermeidung auslösender Faktoren wie Alkohol, Rauchen, Östrogenen und auslösenden Medikamenten.[medicoconsult.de]

Prognose

  • Zu geringe Konzentrationen verbieten eine Therapie durch Aderlässe. 8 Prognose Die Prognose der Erkrankung wird durch den Leberschaden bestimmt.[flexikon.doccheck.com]
  • Bei konsequentem Schutz vor Lichtexposition mit Bekleidung und Sonnencreme und Meidung auslösender Noxen besteht für Patienten mit Porphyria cutanea tarda eine gute Prognose, die vom Ausmaß des Leberschadens bestimmt wird.[lecturio.de]

Epidemiologie

  • […] akquirierte hepatische Porphyrie, Porphyria hepatica Englisch : porphyria cutanea tarda, PCT, hepatic-cutaneous porphyria 1 Definition Die Porphyria cutanea tarda ist die häufigste Form der Porphyrie und geht mit Leber - und Hautveränderungen einher. 2 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
  • Vorkommen/Epidemiologie Inzidenz: 1/30.000 - 1/70.000 Einwohner/Jahr. Prävalenz: 15/100.000 Einwohner. Anteil an allen Porphyrien: 30-40%.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
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