Akute intermittierende Porphyrie verursacht intermittierende Bauchschmerzen, die dem klinischen Bild des akuten Abdomen ähneln. Fieber und Leukozytose sind jedoch nicht vorhanden. Zwischen den Attacken erholt sich der Patient vollständig von den Schmerzen. Erbrechen und Obstipation sind ebenfalls sehr häufig. Jeder Teil des Nervensystems kann mit autonomer und peripherer Neuropathie beteiligt sein [4] [5]. Periphere Neuropathie kann symmetrisch oder asymmetrisch sein. In extremen Fällen kann sogar Tetraplegie oder Atemlähmung auftreten. Krampfanfälle und psychiatrische Störungen, wie Depressionen, Angst und Psychose, können auch bei akuter intermittierender Porphyrie vorhanden sein. Bluthochdruck und Herzrasen sind ebenfalls häufig. Kutane Porphyrien sind mit Lichtempfindlichkeit und teils schweren Haut- und Gewebeschäden verbunden.

• Krampfanfall

  Hypokaliämie Krampfanfall Ursache Tachykardie Hypophosphatämie Hypertonie Hyponatriämie Der Krampfanfall könnte Ausdruck eines erhöhten Hirndrucks aufgrund der Hyponatriämie gewesen sein. [eref.thieme.de]

• Parese

  […] intermittierender Porphyrie meist wenige Tage nach Beginn der abdominalen und zentralnervösen Symptome klinisches Bild ähnlich wie bei akuter Polyradikulitis (GBS): distale symmetrische Parästhesien, Sensibilitätsstörungen (50 %), proximale asymmetrische Paresen [eref.thieme.de]

• Parästhesie

  Kontraindikation bei bestehenden Parästhesien. Allgemeinanästhesie: totale intravenöse Anästhesie (Propofol und Remifentanil oder Fentanyl). Medikamentenliste mit sicheren und unsicheren Präparaten: vgl. Tab. 7.2. [eref.thieme.de]

  Eine Porphyrie kann vorliegen a) bei akuten, meist kolikartigen abdominalen Schmerzen kombiniert mit neurologischen und kardiovasculären Symptomen (Parästhesien, periphären Lähmungen, Tachycardie und Hyper-tonie); b) bei Photosensitivität, lichtinduzierten [porphyrie.de]

  Symptome bei der akuten intermittierenden Porphyrie (in abfallender Häufigkeit) Bauchschmerzen Tachykardie periphere Lähmung Parästhesien Erbrechen Obstipation Diarrhö Muskelschwäche Krämpfe Atemlähmung Mentale Symptome (Verwirrtheit, Halluzinationen) [dna-diagnostik.hamburg]

• Periphere Neuropathie

  Jeder Teil des Nervensystems kann mit autonomer und peripherer Neuropathie beteiligt sein. Periphere Neuropathie kann symmetrisch oder asymmetrisch sein. In extremen Fällen kann sogar Tetraplegie oder Atemlähmung auftreten. [symptoma.com]

  → Porphyrie ☰ [ 97], [ 2134] Manifestation einer peripheren Neuropathie bei akuter intermittierender Porphyrie meist wenige Tage nach Beginn der abdominalen und zentralnervösen Symptome klinisches Bild ähnlich wie bei akuter Polyradikulitis (GBS): distale [eref.thieme.de]

• Konvulsion

  Weitere klinische Symptome sind unter anderem arterielle Hypertonie, Tachykardie, Konvulsionen, Para- und Tetraplegie, Lähmung der Atemhilfsmuskulatur sowie Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma ( 1, 2, 4, 12, 13, 17 ). [aerzteblatt.de]

• Tachykardie

  Unter einer Tachykardie alleine entwickelt sich kein zerebraler Krampfanfall. [eref.thieme.de]

  Schmerzen, schweres Erbrechen, therapiepflichtige Tachykardie oder Hochdruck werden symptomatisch behandelt. Begleitend zur Therapie werden Laborkontrollen empfohlen. [dna-diagnostik.hamburg]

• Hypertonie

  Hypokaliämie Krampfanfall Ursache Tachykardie Hypophosphatämie Hypertonie Hyponatriämie Der Krampfanfall könnte Ausdruck eines erhöhten Hirndrucks aufgrund der Hyponatriämie gewesen sein. [eref.thieme.de]

  Opiate bei Schmerzen, Propranolol bei Hypertonie und Tachykardie, Ondan-setron bei Erbrechen). [porphyrie.de]

• Fieber

  […] abdominalen und zentralnervösen Symptome klinisches Bild ähnlich wie bei akuter Polyradikulitis (GBS): distale symmetrische Parästhesien, Sensibilitätsstörungen (50 %), proximale asymmetrische Paresen, Hirnnervenausfälle (50 %), autonome Störungen (Fieber [eref.thieme.de]

  Weniger häufig kommt es zu Bluthochdruck, Herzrhythmusstörungen, Schwitzen, Blässe und Fieber. In weiterer Folge kann es zu neurologischen (das Nevensystem betreffenden) Zustandsbildern, wie zum Beispiel zu Lähmungen, kommen. [leberselbsthilfe.de]

• Schwellung

  (aus: Moll I.: Duale Reihe Dermatologie, Thieme; 2016) Kutane Photosensitivität mit Rötung und Schwellung nach Sonnenexposition ohne vesikuläre Effloreszenzen anderer Porphyrien. bPachydermie Pachydermie (Nasenrücken) des häufig exponierten Nasenrückens [eref.thieme.de]

  Porphyrine in die Zähne (Erythrodontie) und Knochen, rote Eigenfluoreszenz (CEP) Blasenbildungen der Haut EPP: In frühen Stadien der Sonnenexposition trotz Schmerzen keinerlei sichtbare Veränderungen an der Haut, später (nach 12–24 Stunden) Rötungen und Schwellungen [chemie-schule.de]

  Jedoch kann Schwellung und Rötung auftreten. Chronische Lebererkrankungen treten bei kutanen Porphyrien häufig auf. [msdmanuals.com]

• Ikterus

  Klinische Symptome dieser seltenen Stoffwechselstörung umfassen neonatale Hämolyse, Ikterus, Splenomegalie, Eisenüberladung und Fotodermatose. [eref.thieme.de]

• Blase

  Klinisch und histologisch PCT-ähnliche Blasen und Milien bei chronischer, oft dialysepflichtiger Nierenerkrankung. A. Porphyrien [eref.thieme.de]

• Hypertrichose

  Klinisch Blasen mit Vernarbung, Hypertrichose und Fluoreszenz der Zähne. Therapeutisch konsequentes Meiden von Sonnenlicht. Porphyrine in Erythrozyten, Urin und Stuhl. [eref.thieme.de]

  Photosensitivität und klassisch auch die Hypertrichose im Bereich der Wangen. [medi-learn.de]

• Photosensitivität

  Leitsymptom der Protoporphyrie, der dritthäufigsten Porphyrie nach Porphyria cutanea tarda und akuter intermittierender Porphyrie, ist eine hohe Photosensitivität infolge pathologischer Proto-porphyrinämie. [porphyrie.de]

  Photosensitivität und klassisch auch die Hypertrichose im Bereich der Wangen. [medi-learn.de]

  Erythropoetische Protoporphyrie mit Photosensitivität, Lichturtikaria in der Kindheit. Später wachsartige Narben an Nase und Handrücken. Prävention mit Lichtschutz und 120–180mg β-Karotin täglich. [eref.thieme.de]

• Hyperpigmentation

  An lichtexponierten Körperteilen entwickelt sich eine Hyperpigmentation und gelegentlich auch eine Hypertrichose. Die Haut neigt hier zu Erythem-, Blasen- und Geschwürbildung und ist mechanisch vermindert belastbar. [eref.thieme.de]

  Ebenso zeigen Patienten vermehrtes Haarwachstum ( Hypertrichose ) und Hyperpigmentation. Die Hautmanifestation der PCT kann ohne Prophylaxe entstellendes Ausmaß annehmen. [lecturio.de]

• Hirsutismus

  […] typische Erstmanifestation einer kongenitalen erythropoetischen Porphyrie Porphyria cutanea tarda akut intermittierende Porphyrie im akuten Stadium erworbenes adrenogenitales Syndrom medikamentöser Hirsutismus [eref.thieme.de]

• Erbrechen

  Die Patientin gibt weiter intermittierend starke Bauchschmerzen Bauchschmerz mit wechselnder Lokalisation an sowie Übelkeit Übelkeit Porphyrie Erbrechen Porphyrie mit Erbrechen. [eref.thieme.de]

  Schmerzen, schweres Erbrechen, therapiepflichtige Tachykardie oder Hochdruck werden symptomatisch behandelt. Begleitend zur Therapie werden Laborkontrollen empfohlen. [dna-diagnostik.hamburg]

• Bauchschmerzen

  Die akuten oder akuten hepatischen Porphyrien gehen mit Attacken plötzlicher starker Bauchschmerzen einher, je nach Erkrankung und Schweregrad treten Leberprobleme und neurologische Ausfälle auf. [chemie-schule.de]

  Bauchschmerzen? Na, das werden wir gleich haben, denkt Bettina, als die 27-jährige Karin W. in einem ansonsten ruhigen Dienst kurz vor 21 Uhr in die Notaufnahme kommt. [eref.thieme.de]

• Kolikartige Bauchschmerzen

  Leitmerkmale: kolikartige Bauchschmerzen, Hyperpigmentierung/Lichtempfindlichkeit der Haut, Krämpfe Einteilung Porphyria cutanea tarda: erblich, erworben, häufigste Form Porphyria acuta intermittens: vererbt, Porphyrineinlagerungen in Leber, Nieren, Ganglienzellen [medizin-kompakt.de]

  Vermehrte Photosensibilität Photosensibilität der Haut (Blasenbildung, Pigmentierung); Tachykardie, Hypertonie; kolikartige Bauchschmerzen Bauchschmerzen kolikartige, Obstipation; periphere Neuropathie (Paresen); Neurosen, Psychosen. [eref.thieme.de]

• Nausea

  Mögliche Symptome sind: kolikartige Bauchschmerzen Erbrechen Nausea Krämpfe z.T. neurologische Ausfälle, periphere Paresen psychiatrische Symptome Fotodermatosen Tachykardie Hypertonie evtl. rotgefärbter und nachdunkelnder Urin (nur im akuten Stadium) [flexikon.doccheck.com]

  Dauer der Bauchschmerzen: meist Tage; Charakter: kolik-artig meist verbunden mit Inappetenz, Nausea, Erbrechen, Obstipation (!), selten Durchfällen. Subileus-Zeichen. Häufig zusätzlich Hypertonie (evt. Orthostase), Tachycardie und Hyponatriämie. [stadt-zuerich.ch]

  Abdominalkoliken (häufig werden die Patienten mehrfach Abdominalschmerzen (s. auch Oberbauchschmerzen; s. auch Unterbauchschmerzen) Porphyrie laparotomiert ohne Befund), oft begleitet von Obstipation oder Ileus, Nausea, Erbrechen ohne druckschmerzhaftes [eref.thieme.de]

• Starke Bauchschmerzen

  Die akuten oder akuten hepatischen Porphyrien gehen mit Attacken plötzlicher starker Bauchschmerzen einher, je nach Erkrankung und Schweregrad treten Leberprobleme und neurologische Ausfälle auf. [chemie-schule.de]

  Im Schub zeigen sich klassische neurologische Symptome wie kolikartige, starke Bauchschmerzen, die von Obstipation, Übelkeit und Erbrechen begleitet sein können, Tachykardie, arterielle Hypertonie (Bluthochdruck), Muskelschwäche, Paralysen, Psychosen, [dna-diagnostik.hamburg]

  Starke Bauchschmerzen treten besonders häufig auf. Die aufgeführten neurologischen und psychiatrischen Symptome gehen bei rechtzeitiger und richtiger Therapie normalerweise zurück, können jedoch in seltenen Fällen chronisch werden. [deutsche-apotheker-zeitung.de]

• Muskelschwäche

  Im Schub zeigen sich klassische neurologische Symptome wie kolikartige, starke Bauchschmerzen, die von Obstipation, Übelkeit und Erbrechen begleitet sein können, Tachykardie, arterielle Hypertonie (Bluthochdruck), Muskelschwäche, Paralysen, Psychosen, [dna-diagnostik.hamburg]

  Oft ist nur eine leichte Muskelschwäche feststellbar Muskelschwäche Porphyrie. Alle Muskeln, eingeschlossen die Gesichtsmuskeln, können betroffen sein. Aufsteigende Lähmungen kommen vor. [eref.thieme.de]

• Rückenschmerz

  Psychosen, zerebrale Krampfanfälle, Kopfschmerzen, Rückenschmerzen, Schmerzen in Armen oder Beinen. Allgemein-internistisch: Abdominalkoliken, Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö, Tachykardie, arterielle Hypertonie, orthostatische Hypotonie. [eref.thieme.de]

  Abdominalsymptome (Bauchschmerzen) (Seltener: Rückenschmerzen mit Ausstrahlung in die proximalen Extremitäten). Dauer der Bauchschmerzen: meist Tage; Charakter: kolik-artig meist verbunden mit Inappetenz, Nausea, Erbrechen, Obstipation (!) [stadt-zuerich.ch]

  […] akuten klinischen Auftreten der Krankheitssymptome: Plötzlich einsetzende, kolikartige Tabelle 1 Hereditäre Enzymdefekte der Hämbiosynthese als Determinanten der Porphyrien. abdominale Schmerzen, die sich bis zur Ileus-Symptomatik verstärken können; Rückenschmerzen [porphyrie.de]

• Roter Urin

  Schwerer Mangel an Uroporphyrinogen-III-Kosynthase (URO3S) In utero oder kurz nach der Geburt: Schwere Fälle manifestieren sich als nichtimmunologische Hydrops Bald nach der Geburt: Blasenbildung auf der Haut, Anämie, Hyperbilirubinämie, roter Urin, dunkle [msdmanuals.com]

  Pathogenese [ Bearbeiten ] Pathologie [ Bearbeiten ] Klinik [ Bearbeiten ] Die Erkrankung manifestiert sich bereits in der Kindheit mit Hautschädigung und rotem Urin. Diagnostik [ Bearbeiten ] Therapie [ Bearbeiten ] Sonnenschutz. [de.wikibooks.org]

  Die akuten Porphyrien mit Bauchkoliken, Verwirrungszuständen, Reflexabschwächungen und rotem Urin verliefen naturgemäß nicht so spektakulär, die Riboflavinwirkung war nicht eindeutig von spontaner Restitution zu unterscheiden. [aerzteblatt.de]

  Die klinischen Symptome finden sich schon bei Kleinkindern; Neugeborene und Säuglinge entleeren evtl. roten Urin. [eref.thieme.de]

• Oligurie

  […] von Gesamtporphyrinen, δ-Aminolävulinsäure und Porphobilinogen im 24-h-Urin schillernde Rotfärbung des Urins im Licht Therapie Schmerzen: Azetylsalizylsäure, Morphin, Paracetamol Koliken: zusätzlich Butylscopolamin (Buscopan) Tachykardie: β-Blocker Oligurie [eref.thieme.de]

  […] vermehrter Schweiß dermal: Lichtempfindlichkeit, Erytheme, flüssigkeitsgefüllte Bläschen, De-/ Hyperpigmentierung, Verdickung/-gröberung der Haut, Gesicht braun oder zyanotisch hepatisch: vergrößert, Zeichen der Fettleber/Hepatitis/Leberzirrhose renal: Oligurie [medizin-kompakt.de]

  Laparotomie vorgestellt) neurologischen Symptomen (bis hin zur Atemlähmung) akuter Enzephalopathie, z.B. mit epileptiformen Krämpfen Häufig bestehen zusätzlich Herzfrequenz- und Blutdruckanstiege (ebenfalls bedingt durch die autonome Neuropathie) und eine Oligurie [medizin-recherchen.de]

• Dunkler Urin

  Urininspektion: Dunkler Urin bei hohen Porphyrinmengen. Labor: Bestimmung der Porphyrine Gesamtporphyrine (Norm: < 150 μg/d) im 24-h-Urin (Lichtschutz). Zusätzlich Transaminasenerhöhung durch Leberschaden. [eref.thieme.de]

Die Diagnose von akuter intermittierender Porphyrie wird durch die Befunde der folgenden Untersuchungen gestellt:

• Serumelektrolyte: Die Patienten mit akuter intermittierender Porphyrie zeigen oft Hyponatriämie, die durch Untersuchung der Serumelektrolyte detektiert wird.
• Urin: Die frische Urin der Patienten ist normal gefärbt. Unter Einwirkung von Licht und Luft verfärbt er sich jedoch durch erhöhte Menge an Porphobilinogen im Urin während einer Attacke.
• Die Diagnosen der anderen Arten von Porphyrie können auch durch Nachweis von Porphyrinen im Urin, Blut oder Kot erfolgen [6] [7].
• Angeborene Porphyrie kann pränatal durch spezialisierte Tests diagnostiziert werden [8].

• Protoporphyrin erhöht

  Akute schmerzhafte Photodermatose Erythropoietische Protoporphyrie: unkomplizierte Fälle ohne erhöhte Urinporphyrine. Stuhlporphyrine: Protoporphyrin erhöht (inkonstant!). Diagnose: Protoporphyrin in den Erythrozyten >5 mmol/L. [stadt-zuerich.ch]

• Hyponatriämie

  Die Behandlung von akuter intermittierender Porphyrie ist vor allem unterstützend und besteht aus den folgenden Optionen: Bei Hyponatriämie, sollte die Menge an Natrium im Blut korrigiert werden. [symptoma.com]

  […] und andere Krankheiten imitieren kann.“ Die Klinik reicht von unspezifischen Abdominalbeschwerden mit oder ohne Übelkeit, Erbrechen, Koliken, Obstipation und Subileussymptomatik bis hin zu akuten Schmerzkrisen mit kardiovaskulärer Dekompensation und Hyponatriämie [aerzteblatt.de]

• Leukozytose

  Fieber und Leukozytose sind jedoch nicht vorhanden. Zwischen den Attacken erholt sich der Patient vollständig von den Schmerzen. Erbrechen und Obstipation sind ebenfalls sehr häufig. [symptoma.com]

Die Behandlung von akuter intermittierender Porphyrie ist vor allem unterstützend und besteht aus den folgenden Optionen:

• Bei Hyponatriämie, sollte die Menge an Natrium im Blut korrigiert werden.
• Analgetika können zur Schmerzbekämpfung gegeben werden [9].
• Intravenöse Glukose wird, um ein hohes Niveau von Kohlenhydraten im Patienten aufrechtzuerhalten, gegeben.
• Bei Übelkeit und Erbrechen werden Antiemetika gegeben [10].
• Hämin kann intravenös einmal oder zweimal pro Tag, entsprechend einer Dosis von 4 mg/kg Körpergewicht verabreicht werden, es kann jedoch Nebenwirkungen wie Phlebitis und Koagulopathie verursachen.

Porphyrien sind mit lebenslanger Morbidität verbunden. Wenn Porphyrie nicht frühzeitig diagnostiziert und richtig behandelt wird, kann sie tödlich sein [2]. Es besteht auch ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von hepatozellulärem Karzinom bei Patienten mit akuter hepatischer Porphyrie [3].

Porphyrien sind in erster Linie vererbten Stoffwechselstörungen. Alle Formen der Porphyrie, außer kongenitaler erythropoetischer Porphyrie, sind autosomal-dominante Störungen, wobei letztere autosomal-rezessiv vererbt wird. In seltenen Fällen kann Porphyrie erworben werden. Durch verschiedene Faktoren, darunter Vergiftungen, kann es zu Störungen der Hämsynthese kommen [1]. Alkohol ist bekannt, ein auslösender Faktor für die Porphyria cutanea tarda zu sein.

Die größte Inzidenz akuter intermittierender Porphyrie ist bei Menschen um 30 Jahre zu sehen. Die Prävalenz reicht von einem Fall pro 100.000 Einwohner in den Vereinigten Staaten bis zu 60 bis 100 Fällen in Nordschweden. Frauen sind im Vergleich zu Männern viel häufiger betroffen.

Porphyrien entstehen durch die Überproduktion von Porphyrinen, den Zwischenprodukten bei der Biosynthese von Häm. Dies erfolgt, wenn eines oder mehrerer Enzyme in der normalen Biosynthese von Häm in ihrer Funktion gestört sind. Akute intermittierende Porphyrie wird durch den Mangel der Funktion des Enzyms Porphobilinogen-Desaminase verursacht. Dies führt zu erhöhter δ-Aminolävulinsäure und zu einem Anstieg des Porphobilinogen im Urin des Patienten.

Vererbte Arten von Porphyrie können nicht verhindert werden. Jedoch können die Auslösefaktoren der Attacken vermieden werden. Dazu gehören bestimmte Drogen und Alkohol. Alkoholkonsum sollte bei Porphyria cutanea tarda stark eingeschränkt werden. Screening von anderen Familienmitgliedern der Patienten sollte durchgeführt werden. Die Patienten mit hepatischer Porphyrie sollten auf Anzeichen von Leberkarzinom untersucht werden.

Porphyrien sind eine Gruppe von meist angeborenen Stoffwechselstörungen. Sie sind durch Anomalien der Enzyme, die an der Biosynthese von Häm, dem eisenhaltigen Bestandteil von Hämoglobin, beteiligt sind, gekennzeichnet. Ein Mangel der Funktion dieser Enzyme führt zu Überproduktion und Ansammlung von Zwischenverbindungen der Biosynthese von Häm. Diese Zwischenverbindungen sind als Porphyrine bekannt.

Porphyrie kann nach verschiedenen Kriterien klassifiziert werden. Die überschüssige Produktion von Porphyrinen kann entweder in der Leber oder im Knochenmark vorkommen. Erstere werden als hepatische Porphyrie bezeichnet, während letztere als erythropoetische Porphyrien bekannt sind. Porphyria cutanea tarda (PCT), akute intermittierende Porphyrie (AIP), Porphyria variegata (PV), hereditäre Koproporphyrie (HCP) und Doss-Porphyrie (δ-ALS-Defizienz-Porphyrie/ALAD-Mangel-Porphyrie) sind hepatische Porphyrien, erythropoetische Protoporphyrie (EPP) und kongenitale erythropoetische Porphyrie sind erythropoetische Porphyrien.

Porphyrien können auch entsprechend ihrer klinischen Symptome klassifiziert werden. Die Porphyrien, die ein akutes Krankheitsbild aufweisen, umfassen AIP, PV, HCP und die Doss-Porphyrie. Nichtakute Porphyrien sind Porphyria cutanea tarda, erythropoetische Protoporphyrie und kongenitale erythropoetische Porphyrie.

Porphyrien sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen der Körper eine Komponente der roten Blutkörperchen nicht normal bilden kann. Aus diesem Grund kommt es zu einer Ansammlung von Zwischenprodukten. Diese Verbindungen fallen in Mengen an, die toxisch für den Körper sind und eine Vielzahl von Symptomen verursachen. Für eine bessere Lebensqualität, sollte die Krankheit diagnostiziert und frühzeitig behandelt werden.

1. Gocmen A, Peters HA, Cripps DJ, Bryan GT, Morris CR. Hexachlorobenzene episode in Turkey. Biomedical and environmental sciences : BES. Mar 1989;2(1):36-43.
2. Kauppinen R, Mustajoki P. Prognosis of acute porphyria: occurrence of acute attacks, precipitating factors, and associated diseases. Medicine. Jan 1992;71(1):1-13.
3. Sardh E, Wahlin S, Bjornstedt M, Harper P, Andersson DE. High risk of primary liver cancer in a cohort of 179 patients with Acute Hepatic Porphyria. Journal of inherited metabolic disease. Nov 2013;36(6):1063-1071.
4. Kuo HC, Huang CC, Chu CC, et al. Neurological complications of acute intermittent porphyria. European neurology. 2011;66(5):247-252.
5. Saxena HC, Malhotra H, Mathur SN. Neurological complications in intermittent acute porphyria. The Journal of the Association of Physicians of India. Oct 1988;36(10):585-588.
6. Anderson KE, Bloomer JR, Bonkovsky HL, et al. Recommendations for the diagnosis and treatment of the acute porphyrias. Annals of internal medicine. Mar 15 2005;142(6):439-450.
7. Lin DL, He LF, Li YQ. Rapid and simultaneous determination of coproporphyrin and protoporphyrin in feces by derivative matrix isopotential synchronous fluorescence spectrometry. Clinical chemistry. Oct 2004;50(10):1797-1803.
8. Daikha-Dahmane F, Dommergues M, Narcy F, et al. Congenital erythropoietic porphyria: prenatal diagnosis and autopsy findings in two sibling fetuses. Pediatric and developmental pathology : the official journal of the Society for Pediatric Pathology and the Paediatric Pathology Society. Mar-Apr 2001;4(2):180-184.
9. Ferrari AP, Ardengh JC. Endosonography-guided celiac plexus neurolysis in the treatment of pain secondary to acute intermittent porphyria. Endoscopy. Apr 2002;34(4):341-342.
10. De Wet M, Jooste R, Coccia-Portugal MA, Falkson G. Ondansetron in a patient with porphyria. South African medical journal = Suid-Afrikaanse tydskrif vir geneeskunde. Dec 1992;82(6):480.