Es gibt keine spezifische Symptome, die mit portaler Hypertonie assoziiert sind. Die folgenden Komplikationen oder Symptome können bei portaler Hypertension auftreten:

• Gastrointestinale Blutungen: Blut im Stuhl oder schwarzer Stuhl sind Symptome für Magen-Darm-Blutungen. Blut im Erbrochenen aufgrund spontaner Ruptur der Varizen kann auftreten.
• Aszites
• Enzephalopathie: Verminderte Leberfunktion kann zu Verwirrung und weiteren Symptomen der hepatischen Enzephalopathie führen.
• Veränderte Blutwerte: Rückgang der Zahl der Thrombozyten und Leukozyten tritt auf [6].

• Blutbild: Obwohl dies kein spezifischer Test zur Diagnose der Krankheit ist, sollte immer ein Blutbild gemacht werden. Bei Patienten mit portale Hypertension fällt Thrombozytopenie und Leukozytopenie auf.
• Leberfunktionstests: Aspartataminotransferase (AST), Alanin-Aminotransferase (ALT), und Bilirubin bestimmen die Funktion der Leber.
• Gerinnungsstudien: Prothrombinzeit (PT), International Normalized Ratio (INR) und partielle Thromboplastinzeit (PTT).
• Weitere indizierte Untersuchungen sind: Blut-Harnstoff-Stickstoff, Kreatinin und Elektrolyte, pH, arterielle Blutgase, Eisen, Hepatitis-Serologie, Albumin und antinukleäre Antikörperspiegel.
• Bildgebung: Duplex Doppler-Sonographie, Kernspintomographie und Computertomographie können eingesetzt werden.

Die Behandlung von portaler Hypertension ist auf die Vorbeugung und Behandlung der Komplikationen, die mit der Krankheit assoziiert sind, vor allem Blutungen, fokusiert. Die Schwere der Erkrankung abhängig ist von dem Ausmaß der Leberfunktion. Ernährungsumstellung, Medikamente, chirurgische Eingriffe und endoskopische Verfahren können zur Bekämpfung der Komplikationen der portalen Hypertension eingesetzt werden.

• Endoskopische Therapie: Diese Vorgehensweise dient in erster Linie der Behandlung von Varizenblutungen. Gummibandligatur, Injektion von Histoacryl oder Varizenverödung können durchgeführt werden.
• Medikamente: Beta-Blocker reduzieren den Druck in der Varizen, wodurch das Risiko von Blutungen gesenkt wird. Bei hepatischer Enzephalopathie kommen Lactulose und verschiedene andere Medikamente nach Bedarf zum Einsatz.
• Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS): Die Anlage eines Shunts zur Umgehung des Leberstromgebietes verringert den Pfortaderhochdruck.
• Lebertransplantation: Bei Lebererkrankung im Endstadium ist die Transplantation der Leber die einzige Option [10].

Eine höhere Mortalität und Morbidität liegt bei Patienten mit schweren und anhaltenden gastrointestinalen Blutungen vor. 90% der komplizierten Fällen (aufgrund einer Zirrhose) der portalen Hypertension verursachen eine Varizenblutung. Die Mortalitätsrate bei der ersten Varizenblutung beträgt etwa 50% und etwa 30% bei einer bekannten Diagnose von Ösophagusvarizen. Die Rezidivwahrscheinlichkeit liegt bei 80% im ersten Jahr. Bei Patienten mit Ösophagusvarizen treten Komplikationen auf, die das kardiovaskuläre und pulmonale System betreffen [5].

Komplikationen

Die häufigen Komplikationen bei portaler Hypertension sind hepatische Enzephalopathie, Aspirationspneumonie, Sepsis, Nierenversagen, Kardiomyopathie, Herzrhythmusstörungen und Hypotonie.

Leberzirrhose ist die wichtigste Ursache der portale Hypertension. Leberzirrhose ist eine häufige Form der Leberschädigung, die oft durch Hepatitis oder übermäßigen Alkoholkonsum verursacht wird. Die Veränderung des Lebergewebes blockiert die Strömung von Blut durch dieses Organ und verursacht eine Beeinträchtigung seiner Funktion.

Andere Ursachen der portale Hypertension können sein:

• Blutgerinnsel in der Pfortader
• Blockierung der Venen
• Parasitäre Infektionen

Portale Hypertension ist die häufigste Manifestation der Leberzirrhose. In den Vereinigten Staaten werden jährlich etwa 30.000 Todesfälle der Leberzirrhose zugeordnet. Die internationalen Daten für portale Hypertension sind nicht bekannt, obwohl 30% mit kompensierter und 70% der Patienten mit dekompensierter Zirrhose zum Zeitpunkt der Diagnose unter portaler Hypertension leiden.

In Afrika südlich der Sahara und in Ägypten, ist die häufigste Ursache der portalen Hypertension Bilharziose, während in Südamerika, dem Fernen Osten und Südostasien, Hepatitis B zu diesem Zustand beiträgt. Mehr als 60% der Patienten mit Leberzirrhose sind Männer. Bei Kindern können Pfortaderthrombose und sekundäre biliäre Zirrhose zu Ösophagusvarizen führen [3] [4].

Die Pfortader (Vena portae) führt das Blut von Dick- und Dünndarm, Magen und Milz in die Leber. Jede Beeinträchtigung der Vene kann zu Komplikationen führen und portale Hypertension verursachen. Diese Änderung bewirkt eine Erhöhung des Venendrucks, was zu einer Entwicklung von Umgehungskreisläufen, die das Blut zu den Körpervenen lenkt, führt. Der erhöhte portale Druck führt zu Ausbildung von Kollateralkreisläufen, einschließlich Ösophagusvarizen [7] [8] [9].

Bei Patienten mit einem erhöhten Risiko für portale Hypertension, müssen Beta-Blocker verwendet werden, um Varizenblutungen zu verhindern. Um ein Rezidiv einer Varizenblutung zu vermeiden, hat sich die Kombination aus nicht-selektiven Beta-Blockern und Nitrat als wirksam erwiesen [11].

Eine portale Hypertension besteht bei Erhöhung des Druckes in dem Pfortadersystem auf über 12 mmHg. Der normale Druck beträgt zwischen 5 mmHg und 10 mmHg. Ein portaler Blutdruck von mehr als 12 mmHg bewirkt Komplikationen wie Aszites und Varizen. Zwei Faktoren, die zur Entwicklung der portalen Hypertension beitragen, sind der Gefäßwiderstand und die Durchblutung [1].

Definition

Portale Hypertension, auch als portale Hypertonie oder Pfortaderhochdruck bezeichnet, ist die Erhöhung des Blutdrucks in der Pfortader.

Ursachen

Veränderungen in der Pfortader (das Blutgefäß, das Blut aus dem Darm, Magen und Milz in die Leber führt) führen zur Entwicklung von portaler Hypertension und zur Bildung von Umgehungskreisläufen.

Symptome

Obwohl es keine spezifischen Symptome der Krankheit gibt, kann Blut im Stuhl oder im Erbrochenem auftreten.

Diagnose

Die Diagnose der Erkrankung kann durch Bluttests, Bildgebung und endoskopische Untersuchung erfolgen.

Behandlung

Die Behandlung ist auf Verhinderung der Komplikationen konzentriert. Verschiedene Medikamente, wie Betablocker, kommen zum Einsatz um den Druck zu senken.

1. Harmanci O, Bayraktar Y. Portal hypertension due to portal venous thrombosis: etiology, clinical outcomes. World J Gastroenterol. 2007 May 14;13(18):2535-40.
2. Lubel JS, Angus PW. Modern management of portal hypertension. Intern Med J. Jan 2005;35(1):45-9.
3. Garcia-Tsao G, Sanyal AJ, Grace ND, Carey WD, and the Practice Guidelines Committee of the American Association for the Study of Liver Diseases, the Practice Parameters Committee of the American College of Gastroenterology. Prevention and management of gastroesophageal varices and variceal hemorrhage in cirrhosis. Am J Gastroenterol. Sep 2007;102(9):2086-102.
4. Kim WR, Brown RS Jr, Terrault NA, et al. Burden of liver disease in the United States: Summary of a workshop conducted by the AASLD. May 2001.
5. Benedeto-Stojanov D, Nagorni A, Bjelakovic G, et al. The model for the end-stage liver disease and Child-Pugh score in predicting prognosis in patients with liver cirrhosis and esophageal variceal bleeding. Vojnosanit Pregl. 2009 Sep;66(9):724-8.
6. Barua UK, Hossain AS, Roy GC, et al. Portopulmonary hypertension. Mymensingh Med J. 2013 Jul;22(3):618-24.
7. Obara K. Hemodynamic mechanism of esophageal varices. Dig Endosc. Jan 2006;18(1):6-9.
8. Ravindra KV, Eng M, Marvin M. Current management of sinusoidal portal hypertension. Am Surg. Jan 2008;74(1):4-10. 
9. Cichoz-Lach H, Celinski K, Slomka M, et al. Pathophysiology of portal hypertension. J Physiol Pharmacol. 2008 Aug;59 Suppl 2:231-8.
10. Bari K, Garcia-Tsao G. Treatment of portal hypertension. World J Gastroenterol. 2012 Mar 21;18(11):1166-75.
11. Garcia-Tsao G, Sanyal AJ, Grace ND, et al. Prevention and management of gastroesophageal varices and variceal hemorrhage in cirrhosis. Hepatology, vol. 46, no. 3, pp. 922–938, 2007.