Edit concept Question Editor Create issue ticket

Primäre biliäre Zirrhose

PBC

Die primäre biliäre Zirrhose (PBZ) geht mit einer chronischen Entzündung der intrahepatischen Gallengänge einher und kann langfristig zu Leberzirrhose und Leberversagen führen. Die Pathogenese der Erkrankung ist nur unvollständig geklärt, es wird jedoch angenommen, dass bei genetischer Prädisposition durch Exposition gegenüber bestimmten Umweltfaktoren eine Autoimmunreaktion getriggert wird, die zu PBZ führt. Eine kausale Therapie ist bis heute nicht verfügbar. Die Krankheit wird auch als primäre biliäre Cholangitis bezeichnet.

Primäre biliäre Zirrhose - Symptome abklären

Anzeige Primäre biliäre Zirrhose - Mit dem Online-Test von Symptoma jetzt mögliche Ursachen abklären

Symptome

PBZ-Patienten sind in erster Linie Frauen, deren Alter bei Diagnosestellung bei etwa 60 Jahren liegt. Es wurden jedoch auch Fälle bei Kindern und sehr alten Menschen beschrieben [1]. Die Krankengeschichte der Patienten ist in der Regel unauffällig und in den meisten Fällen wird die Erkrankung aufgrund routinemäßiger Laboruntersuchungen und nicht durch Aufarbeitung akuter Symptome entdeckt.

Der häufigste Vorstellungsgrund unter symptomatischen Patienten ist generalisierter Pruritus. Zudem wird oft über Müdigkeit und Bauchschmerzen geklagt. Ein Ikterus ist zu Beginn in der Regel nicht feststellbar, entwickelt sich aber im Laufe der Zeit [2]. In der klinischen Untersuchung kann eine Hepatomegalie, unter Umständen auch eine Splenomegalie palpiert werden. In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung kommt es zunehmend zu Symptomen einer Leberinsuffizienz, beispielsweise zu peripheren Ödemen, Aszites und hepatischer Enzephalopathie. Über eine erhöhte Inzidenz von Harnwegsinfekten, Peritonitis und Septikämie wurde berichtet [3]. Der bindegewebige Umbau der Leber, zunächst in Form einer Leberfibrose und schließlich als Leberzirrhose, bedingt schließlich eine portale Hypertension, die zur Bildung von Ösophagusvarizen und - weniger häufig - Fundusvarizen beiträgt [4]. Derartige Varizen können der Ursprung lebensbedrohlicher Blutungen sein [5].

PBZ ist außerdem mit einem erhöhten Risiko für Leberkrebs verbunden, und 0,7-3,8% der Patienten entwickeln ein hepatozelluläres Karzinom [6]. Schreitet die PBZ zur Leberzirrhose fort, steigt das Risiko noch einmal beträchtlich an.

Fieber
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
Pruritus
  • Der häufigste Vorstellungsgrund unter symptomatischen Patienten ist generalisierter Pruritus. Zudem wird oft über Müdigkeit und Bauchschmerzen geklagt.[symptoma.de]
  • Die meisten Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnose noch keine Symptome und einige klagen über Erschöpfung und/oder Pruritus.[orpha.net]
  • Übertritt von Galle ins Leberparenchym cholestatische Leberzirrhose bei Verschluss der großen Gallenwege Klinik: Verschlussikterus alkalische Phosphatase im Serum stark erhöht laparoskopisch große, grüne, meist glatte Leber Fieberschübe, Schüttelfrost, Pruritus[members.inode.at]
Xanthom
  • Raynaud, Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis) Symptome Beginn: schleichend mit uncharakteristischen Symptomen (Müdigkeit, leichte Erschöpfung) Allgemeinsymptome: Juckreiz, Ikterus, Xanthome, Xanthelasmen, Übelkeit, trockener Mund Stuhl: Hellfärbung[medizin-kompakt.de]
Bauchschmerz
  • Zudem wird oft über Müdigkeit und Bauchschmerzen geklagt. Ein Ikterus ist zu Beginn in der Regel nicht feststellbar, entwickelt sich aber im Laufe der Zeit.[symptoma.de]
  • Weitere Nebenwirkungen sind Müdigkeit, Bauchschmerzen, Arthralgien, Halsschmerzen, Schwindel und Verstopfung. Eine Kontraindikation besteht bei Patienten mit vollständiger Gallenstauung. Das Mittel wird in den USA bereits angeboten.[aerzteblatt.de]
  • Nehme seit dem Ursofalk - seit neustem bekomme ich davon Bauchschmerzen, Übelkeit und Sodbrennen. Habe die morgentliche Tablette... Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Leberzirrhose, primär biliäre.[biowellmed.de]
Heller Stuhl
  • Leitmerkmale: Juckreiz, Ikterus, heller Stuhl Einteilung Stadium I (präsymptomatisch) : pathologische Leberwerte, keine nachweisbaren Veränderungen Stadium II (anikterisch) : Juckreiz, Cholestase Stadium III (ikterisch) : Leberzirrhose, Neuropathie, Malabsorption[medizin-kompakt.de]
Ikterus
  • Leitmerkmale: Juckreiz, Ikterus, heller Stuhl Einteilung Stadium I (präsymptomatisch) : pathologische Leberwerte, keine nachweisbaren Veränderungen Stadium II (anikterisch) : Juckreiz, Cholestase Stadium III (ikterisch) : Leberzirrhose, Neuropathie, Malabsorption[medizin-kompakt.de]
  • Im Labor zeigt sich vorwiegend eine Erhöhung der Gallengangswerte alkalische Phosphatase und im fortgeschrittenen Stadium auch des Bilirubins, was sich in einer Gelbverfärbung der Haut (Ikterus) zeigen kann.[leberzentrum-bern.ch]
  • Ein Ikterus ist zu Beginn in der Regel nicht feststellbar, entwickelt sich aber im Laufe der Zeit. In der klinischen Untersuchung kann eine Hepatomegalie, unter Umständen auch eine Splenomegalie palpiert werden.[symptoma.de]
Hepatomegalie
  • In der klinischen Untersuchung kann eine Hepatomegalie, unter Umständen auch eine Splenomegalie palpiert werden.[symptoma.de]
  • Häufig findet sich bei weiterem Fortschreiten der Erkrankung eine Hepatomegalie, eventuell auch Splenomegalie ( portale Hypertension ). Infolge einer verminderten Sekretion der Galle kann es zur Malabsorption von Fetten mit Steatorrhö kommen.[flexikon.doccheck.com]
Splenomegalie
  • In der klinischen Untersuchung kann eine Hepatomegalie, unter Umständen auch eine Splenomegalie palpiert werden.[symptoma.de]
  • Häufig findet sich bei weiterem Fortschreiten der Erkrankung eine Hepatomegalie, eventuell auch Splenomegalie ( portale Hypertension ). Infolge einer verminderten Sekretion der Galle kann es zur Malabsorption von Fetten mit Steatorrhö kommen.[flexikon.doccheck.com]

Diagnostik

Blutuntersuchungen zeigen gewöhnlich erhöhte Serumkonzentrationen von Alanin- und Aspartat-Aminotransferase sowie alkalischer Phosphatase, Hyperlipidämie und Hyperbilirubinämie. Während eine erhöhte Konzentration von Immunglobulinen schon in frühen Stadien erkennbar wird, zeigt ein Absinken der Albuminkonzentration eine zunehmende Leberinsuffizienz an.

Bei etwa 95% der Patienten finden sich antimitochondriale Antikörper im Blut; sie können mittels Immunfluoreszenz nachgewiesen werden. Die Detektion antimitochondrialer Antikörper bei einem Patienten, bei dem zudem ein erhöhter Serumspiegel der alkalischen Phosphatase gemessen wurde, ist diagnostisch für PBZ. In 5% der Fälle liefern derartige Untersuchungen jedoch negative Resultate [7]. Die Bestimmung der Titer von Antikörpern gegen Zellkernstrukturen, hauptsächlich gegen GP210 und SP100, sowie von Autoantikörpern gegen glatte Muskulatur kann dann hilfreich sein [8].

Grundsätzlich wird jedoch zur Leberbiopsie geraten, wenn antimitochondriale Antikörper nicht nachweisbar sind [9]. Das histologische Bild entspricht dem einer chronischen, nicht eitrigen Cholangitis, die hauptsächlich die interlobulären und septalen Gallengänge betrifft. Um nekrotische Cholangiozyten sind mononukleäre Infiltrate zu erkennen, vor allem Lymphozyten und Makrophagen. Während in den arteriellen Gefäßen kaum pathologische Veränderungen ersichtlich sind, sind die Venen oft komprimiert oder von Zelltrümmern und Entzündungszellen verstopft. Ein sehr spezifischer, wenn auch nicht sehr häufig zu erhebender Befund ist die floride Gallengangsläsion [10].

Ist die Diagnose PBZ gestellt, sollten die Betroffenen auf die oben genannten Komplikationen hin untersucht werden. Der Standardansatz zur Diagnose gastroösophagealer Varizen ist die Endoskopie, der Zustand der Leber und ihrer Gefäße kann sonographisch beurteilt werden.

Leberbiopsie
  • Grundsätzlich wird jedoch zur Leberbiopsie geraten, wenn antimitochondriale Antikörper nicht nachweisbar sind.[symptoma.de]
  • Eine Leberbiopsie ist zur Diagnosestellung empfehlenswert, um die Aktivität und das Stadium der Erkrankung zu erfassen. Die PBC ist eine schleichende Erkrankung, welche klinisch oft über Jahre unerkannt sein kann.[leberzentrum.uk-erlangen.de]
  • Bei manchen Patienten wird auch eine Leberbiopsie durchgeführt, um die Diagnose zu erhalten oder den Krankheitszustand zu bestimmen. PBC wird am häufigsten bei Menschen ohne Symptome diagnostiziert .[pbctogether.org]
Hepatozelluläres Karzinom
  • PBZ ist außerdem mit einem erhöhten Risiko für Leberkrebs verbunden, und 0,7-3,8% der Patienten entwickeln ein hepatozelluläres Karzinom. Schreitet die PBZ zur Leberzirrhose fort, steigt das Risiko noch einmal beträchtlich an.[symptoma.de]
  • Leberkrebs : In etwa 3,5% entwickelt sich bei der PBC Leberkrebs (hepatozelluläres Karzinom, HCC). Bei den regelmäßigen ärztlichen Kontrollen sollte in fortgeschrittenem PBC-Stadium daran gedacht werden.[medicoconsult.de]

Therapie

  • Gegen PBC-bedingte Müdigkeit gibt es noch keine gezielte Therapie, sondern nur indirekte Ansätze: Hierzu gehören z.B.[leberhilfe.org]
  • Therapie Zur Therapie der primär biliären Cholangitis wird das Medikament Ursodeoxycholsäure angewendet.[leberzentrum-bern.ch]
  • Medikamentöse Therapie: Ursodesoxycholsäure Operative Therapie: evtl. Lebertransplantation Prognose Durchschnittliche Lebenserwartung 12 Jahre. gg[medizin-kompakt.de]
  • Therapie Die Behandlung bei einer PBC zielt auf die Linderung der Symptome ab, gleichzeitig soll ein schnelles Fortschreiten der Erkrankung verhindert werden. Die Therapie erfolgt durch einen Facharzt für Innere Medizin (Internisten).[deximed.de]
  • Therapie Als Therapie der PBC im Zirrhosestadium stehn Maßnahmen eines Symptomlinderung im Vordergrund. Insbesondere die Abgeschlagenheit und der unerträgliche Juckreiz sind vorrangig ( siehe hier ).[medicoconsult.de]

Prognose

  • Die Prognose von Menschen mit PBC hat sich in den letzten Jahrzehnten durch eine frühere Diagnose und bessere Behandlung verbessert.[pbctogether.org]
  • Lebertransplantation Prognose Durchschnittliche Lebenserwartung 12 Jahre. gg[medizin-kompakt.de]
  • Sie verbessert die Cholestase, verbessert jedoch nicht die Prognose der Erkrankung. Meistens erfolgt zusätzlich die Gabe von Glukokortikoiden, diese ist jedoch nicht evidenzbasiert.[flexikon.doccheck.com]
  • Die Patienten haben eine gute Prognose, besonders wenn schon in den frühen Stadien der Krankheit die Behandlung mit UDCA begonnen wird und die Leberwerte eine Besserung zeigen.[orpha.net]
  • Prognose Die PBC entwickelt sich schleichend, viele Patienten zeigen erst nach mehreren Jahren mit der Erkrankung Symptome. Der Krankheitsverlauf ist interindividuell verschieden und lässt sich daher kaum vorhersagen.[deximed.de]

Epidemiologie

  • Der ältere Begriff kursiert aber nach wie vor im klinischen Sprachgebrauch. 3 Epidemiologie Es sind überwiegend Frauen mittleren Alters von einer primär biliären Cholangitis betroffen.[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie/Häufigkeit Es sind vorwiegend Frauen über 40 Jahre betroffen. Sie machen 90% der Patienten aus. Jährlich erkranken etwa 5/100.000 Einwohnern, während die Prävalenz 40-80/100.000 Einwohner beträgt.[dr-gumpert.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Baldursdottir TR, Bergmann OM, Jonasson JG, Ludviksson BR, Axelsson TA, Bjornsson ES. The epidemiology and natural history of primary biliary cirrhosis: a nationwide population-based study. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2012; 24(7):824-830.
  2. Leuschner U. Primary biliary cirrhosis--presentation and diagnosis. Clin Liver Dis. 2003; 7(4):741-758.
  3. Chan CW, Tsochatzis EA, Carpenter JR, Rigamonti C, Gunsar F, Burroughs AK. Predicting the advent of ascites and other complications in primary biliary cirrhosis: a staged model approach. Aliment Pharmacol Ther. 2010; 31(5):573-582.
  4. Huet PM, Vincent C, Deslauriers J, et al. Portal hypertension in primary biliary cirrhosis (PBC): A reversible condition? Yes, but not in all UDCA treated patients. Hepatol Res. 2009; 39(10):1032-1038.
  5. Garcia-Tsao G, Sanyal AJ, Grace ND, Carey W. Prevention and management of gastroesophageal varices and variceal hemorrhage in cirrhosis. Hepatology. 2007; 46(3):922-938.
  6. Kuiper EM, Hansen BE, Adang RP, et al. Relatively high risk for hepatocellular carcinoma in patients with primary biliary cirrhosis not responding to ursodeoxycholic acid. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2010; 22(12):1495-1502.
  7. Juliusson G, Imam M, Bjornsson ES, Talwalkar JA, Lindor KD. Long-term outcomes in antimitochondrial antibody negative primary biliary cirrhosis. Scand J Gastroenterol. 2016; 51(6):745-752.
  8. Nakamura M. Clinical significance of autoantibodies in primary biliary cirrhosis. Semin Liver Dis. 2014; 34(3):334-340.
  9. Lindor KD, Gershwin ME, Poupon R, Kaplan M, Bergasa NV, Heathcote EJ. Primary biliary cirrhosis. Hepatology. 2009; 50(1):291-308.
  10. Carey EJ, Ali AH, Lindor KD. Primary biliary cirrhosis. Lancet. 2015; 386(10003):1565-1575.

Frage stellen

5000 Zeichen übrig Text Formatierung mit: # Überschrift, **fett**, _kursiv_. Kein HTML Code.
Mit dem Abschicken der Frage stimmen Sie den AGB und der Datenschutzerklärung zu.
• Verwenden Sie einen aussagekräftigen Titel für Ihre Frage.
• Fragen Sie präzise und führen Sie Alter, Geschlecht, Symptome, Art und Dauer einer Behandlung an.
• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!
Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:37