Das klinische Bild, das PHPT-Patienten zeigen, resultiert aus einer vermehrten Mobilisierung ossären Kalziumphosphats und folgender Hyperkalzämie. Im englischen Sprachraum fasst man die PHPT-assoziierten Symptome im Ausdruck "stones, bones, abdominal groans and psychic moans" zusammen, was auf Deutsch in etwa heißt: Steine, Knochen, Bauch und Psyche.

"Steine" bezieht sich hierbei auf eine Nephrolithiasis, Nephrokalzinose und einen nephrogenen Diabetes insipidus. Betroffene leiden an einer Polyurie, die eine Polydipsie nach sich zieht. In schweren Fällen kommt es zum Nierenversagen.

Das Parathormon regt die Osteoklastentätigkeit an und bei langfristig erhöhten Hormonspiegeln bedingt diese einen progressiven Verlust der Knochenmasse. Die Osteitis fibrosa cystica tritt typischerweise in Verbindung mit einem PHPT auf und charakterisiert sich durch den Ersatz abgebauten Knochenmaterials durch Bindegewebe. Charakteristische Zysten sind in Röntgenaufnahmen zu erkennen und können sich zu sogenannten braunen Tumoren entwickeln, bei denen es sich aber nicht um echte Neoplasien handelt. Auch Osteopenie, Osteoporose und Osteomalazie wurden bei PHPT-Patienten beschrieben.

Die Hyperkalzämie bedingt eine vermehrte Sekretion von Gastrin und Magensäure. Deshalb sind auch Übelkeit, Erbrechen, peptisches Ulkus und abdominelle Schmerzen häufige Symptome des PHPT [1]. Darüber hinaus besteht oft eine Konstipation, wenngleich diese nicht durch die Hyperkalzämie ausgelöst zu sein scheint [2]. In einigen Fällen wurde der PHPT mit einer Pankreatitis in Verbindung gebracht.

Störungen im Elektrolythaushalt sind es wahrscheinlich auch, die neuropsychiatrische Symptome hervorrufen [3]. PHPT-Patienten können Gedächtnisprobleme zeigen, an einer Depression, Psychose oder auch Bewusstseinsstörungen leiden.

Schließlich sind auch allgemeines Unwohlsein, vermehrte Müdigkeit und Muskelschwäche charakteristisch für einen PHPT.

Labordiagnostische Analysen von Blutproben offenbaren erhöhte Konzentrationen an Parathormon und alkalischer Phosphatase, dazu eine Hyperkalzämie und Hypophosphatämie. Beim PHPT-Patienten liegt der Serumspiegel des 25-Hydroxy-Vitamin-D im Referenzbereich. Bei der Untersuchung von Urinproben zeigt sich eine verstärkte renale Ausscheidung von Phosphat und meist auch von Kalzium. Es sei darauf hingewiesen, dass die labordiagnostischen Befunde hinsichtlich ihres Schweregrades nicht notwendigerweise mit dem klinischen Bild korrelieren [2].

Patienten können an Komorbiditäten leiden und Medikamente einnehmen, um diese zu behandeln. Verschiedene Substanzen beeinflussen die Kalziumhomöostase und verfälschen so möglicherweise Ergebnisse. Thiazidiuretika vermindern die Kalziumsausscheidung über die Nieren, was zur Hyperkalzämie führt. Andere iatrogene Ursachen einer Hyperkalzämie umfassen die langfristige Einnahme von Lithium, Tamoxifen und oralen Antikonzeptiva. Wenn möglich sollte die Einnahme solcher Pharmaka über mindestens zwei Wochen eingestellt werden, bevor Blut- und Urinproben zur Aufklärung eines PHPT genommen werden.

Um einen PHPT diagnostizieren zu können, müssen die beschriebenen Untersuchungen wiederholt durchgeführt werden. Abnorme Befunde müssen sich reproduzieren lassen. Das ist von besonderer Bedeutung, da Abweichungen vom klassischen Befundschema Differentialdiagnosen sehr wahrscheinlich machen. Ein sekundärer Hyperparathyreoidismus beispielsweise geht mit einer Hypokalzämie und Hyperphosphatämie, aber auch mit hohen Spiegeln des Parathormons einher. Ein Vitamin-D-Mangel oder eine Niereninsuffizienz können ähnliche Anomalien hervorrufen. Beim tertiären Hyperparathyreoidismus ist die Konzentration an Parathormon erhöht und es besteht eine Hyperkalzämie und Hyperphosphatämie.

Die bildgebende Diagnostik muss in der Regel nicht bemüht werden, um einen PHPT zu identifizieren. Diese Szintigraphie kann jedoch sehr hilfreich sein, um die ursächliche Läsion zu lokalisieren und solitäre Tumoren von einer Hyperplasie oder multiplen Adenomen zu unterscheiden. Derartige Informationen sind hochrelevant in der Vorbereitung eines chirurgischen Eingriffs [4]. Tatsächlich ist ein mangelndes Ansprechen nach minimalinvasiver Operation häufig durch eine bisher unentdeckte Involvierung mehrerer Nebenschilddrüsen bedingt. Die Szintigraphie kann durch Sonographie und Magnetresonanztomographie ergänzt werden.

Die Durchführung von Knochenscans vor dem chirurgischen Eingreifen ermöglicht nicht nur eine Beurteilung skelettärer Läsionen, sondern lässt auch eine Abschätzung der postoperativ zu erwartenden Hypokalzämie zu. Es werden zudem wichtige Befunde erhoben, die die Entscheidung für oder gegen eine bestimmte Therapie beeinflussen können [5].

Die Behandlung hängt von der Schwere der Erkrankung und den Symptomen ab. Bei asymptomatischen Patienten kann eine regelmäßige Überwachung ausreichend sein. Bei symptomatischen Patienten oder solchen mit Komplikationen wird oft eine chirurgische Entfernung der betroffenen Nebenschilddrüse empfohlen. In einigen Fällen können Medikamente eingesetzt werden, um den Kalziumspiegel zu kontrollieren.

Die Prognose für Patienten mit primärem Hyperparathyreoidismus ist in der Regel gut, insbesondere wenn die Erkrankung frühzeitig erkannt und behandelt wird. Nach einer erfolgreichen Operation normalisieren sich die Kalziumwerte meist schnell, und die Symptome bessern sich. Unbehandelt kann die Erkrankung jedoch zu ernsthaften Komplikationen wie Osteoporose und Nierenschäden führen.

Die genaue Ursache des primären Hyperparathyreoidismus ist oft unbekannt. In den meisten Fällen ist die Erkrankung auf ein gutartiges Adenom (Tumor) in einer der Nebenschilddrüsen zurückzuführen. Seltener kann eine Hyperplasie (Vergrößerung) aller vier Drüsen oder ein bösartiger Tumor die Ursache sein. Genetische Faktoren können ebenfalls eine Rolle spielen.

Primärer Hyperparathyreoidismus ist eine relativ häufige Erkrankung, insbesondere bei älteren Erwachsenen. Frauen sind häufiger betroffen als Männer, und das Risiko steigt mit dem Alter. In Deutschland wird die Prävalenz auf etwa 1-3% der Bevölkerung über 50 Jahre geschätzt.

Die Pathophysiologie des primären Hyperparathyreoidismus beruht auf der übermäßigen Produktion von Parathormon durch die Nebenschilddrüsen. PTH erhöht den Kalziumspiegel im Blut, indem es die Kalziumfreisetzung aus den Knochen fördert, die Kalziumaufnahme im Darm steigert und die Kalziumausscheidung über die Nieren reduziert. Ein chronisch erhöhter Kalziumspiegel kann zu den oben genannten Symptomen und Komplikationen führen.

Es gibt keine spezifischen Maßnahmen zur Prävention des primären Hyperparathyreoidismus. Eine gesunde Lebensweise mit ausgewogener Ernährung und regelmäßiger Bewegung kann jedoch dazu beitragen, das Risiko von Komplikationen zu verringern. Regelmäßige medizinische Untersuchungen können helfen, die Erkrankung frühzeitig zu erkennen.

Primärer Hyperparathyreoidismus ist eine Erkrankung, die durch eine übermäßige Produktion von Parathormon gekennzeichnet ist, was zu erhöhten Kalziumspiegeln im Blut führt. Die Symptome sind oft unspezifisch, und die Diagnose erfolgt meist durch Blutuntersuchungen. Die Behandlung kann von Überwachung bis hin zu chirurgischen Eingriffen reichen, und die Prognose ist in der Regel gut, wenn die Erkrankung rechtzeitig behandelt wird.

Wenn Sie Symptome wie Müdigkeit, Muskelschwäche oder Knochenschmerzen bemerken, könnte dies auf einen primären Hyperparathyreoidismus hindeuten. Es ist wichtig, regelmäßige Gesundheitschecks durchzuführen, insbesondere wenn Sie zu einer Risikogruppe gehören. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können helfen, Komplikationen zu vermeiden und Ihre Lebensqualität zu verbessern.

1. Gardner EC, Jr., Hersh T. Primary hyperparathyroidism and the gastrointestinal tract. South Med J. 1981; 74(2):197-199.
2. Bargren AE, Repplinger D, Chen H, Sippel RS. Can biochemical abnormalities predict symptomatology in patients with primary hyperparathyroidism? J Am Coll Surg. 2011; 213(3):410-414.
3. Jorde R, Waterloo K, Saleh F, Haug E, Svartberg J. Neuropsychological function in relation to serum parathyroid hormone and serum 25-hydroxyvitamin D levels. The Tromso study. J Neurol. 2006; 253(4):464-470.
4. Hindie E, Ugur O, Fuster D, et al. 2009 EANM parathyroid guidelines. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2009; 36(7):1201-1216.
5. Castellano E, Attanasio R, Gianotti L, Cesario F, Tassone F, Borretta G. Forearm Dxa Increases the Rate of Patients with Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism Meeting Surgical Criteria. J Clin Endocrinol Metab. 2016:jc20161513.