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Progressive Muskelatrophie

Rückenmarkbedingte Rückbildung körperferner Muskelndistale spinale Muskelatrophie; SMA Typ Duchenne Aran


Symptome

  • "LMN-dominante ALS". 3 Symptome Durch die Degeneration der unteren Motoneurone kommt es zu einer progressiven Paralyse der Extremitäten, die von folgenden Symptomen begleitet ist: Muskelatrophie Muskelschwäche Faszikulationen Eine Spastik oder ein Babinski-Zeichen[flexikon.doccheck.com]
  • Paresen und Faszikulationen [ 2848], Entität unklar, Unterform zur ALS sehr wahrscheinlich, dann Häufigkeit höher: ca. 10 % aller ALS-Patienten; bei 20–30 % Auftreten von Erstmotoneuronzeichen innerhalb von 5–10 Jahren; bei 40 % Hinzutreten bulbärer Symptome[eref.thieme.de]
  • Aufgrund des sehr variablen Verlaufs wird die juvenile Form zwischenzeitlich in 2 weitere Untergruppen unterteilt: Typ IIIa mit Beginn der Symptome vor dem 3. Lebensjahr und Typ IIIb mit Beginn der Symptome erst nach dem 3. Lebensjahr.[medfuehrer.de]
Klauenhand
  • Starus am 4. 4. 1925: Beiderseitig Klauenhand und Parese der Finger. Auch beiderseitige Parese der Handgelenke, dabei ist die Dorsalflexion am stkksten angegriffen. Doppelseitige Peronausparese (Spitzfuss), Plantarflexion im Fussgelenk 0. B.[vdocuments.site]
Klauenhand
  • Starus am 4. 4. 1925: Beiderseitig Klauenhand und Parese der Finger. Auch beiderseitige Parese der Handgelenke, dabei ist die Dorsalflexion am stkksten angegriffen. Doppelseitige Peronausparese (Spitzfuss), Plantarflexion im Fussgelenk 0. B.[vdocuments.site]
Sensibilitätsstörungen
  • […] spinale Muskeldystrophie vom Typ Duchenne-Aran Die progressiven, spinalen Muskelatrophie vom Typ Duchenne-Aran ist eine erblich bedingte Degeneration von motorischen Vorderhornzellen des Rückenmarks mit konsekutiver, umschriebener Muskelatrophie ohne Sensibilitätsstörung[med2click.de]
Fischen
  • Bitte geben Sie Ihren Suchbegriff ein: Roche Lexikon – ein Service von Urban & Fischer/Reed Elsevier Das Roche Lexikon Medizin gibt es auch als Buch, CD-Rom, Kombiausgabe und mit Rechtschreibprüfung.[gesundheit.de]
Muskelatrophie
  • Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Nomenklatur 3 Symptome 4 Diagnostik 5 Differentialdiagnosen 6 Therapie 7 Prognose 1 Definition Die progressive Muskelatrophie, kurz PMA, ist eine seltene Motoneuronerkrankung, die nur die unteren Motoneurone (LMNs) betrifft[flexikon.doccheck.com]
  • Progressive Muskelatrophie ICD-10 Diagnose G12.2 Diagnose: Progressive Muskelatrophie ICD10-Code: G12.2 Der ICD10 ist eine internationale Klassifikation von Diagnosen.[med-kolleg.de]
  • Abzugrenzen sind die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) sowie die erblichen Formen der spinalen Muskelatrophien (SMA). Die Prognose wird von der Atembeeinträchtigung bestimmt.[de.wikipedia.org]
  • Synonyme: asymmetrische sporadische SMA, SMA Typ Duchenne-Aran, progressive distale spinale Muskelatrophie Definition Progressive, spinale Muskeldystrophie vom Typ Duchenne-Aran Die progressiven, spinalen Muskelatrophie vom Typ Duchenne-Aran ist eine[med2click.de]
Scapula alata
  • Atrophie der Muskeln der Hande und Schultern (Scapulae alatae). Fibrilliire Zuckungen. Pa- tellar-, Radius- und Achillessehnenrefl. 0. B. Babinski neg. Lpt. neg.[vdocuments.site]

Diagnostik

  • Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Nomenklatur 3 Symptome 4 Diagnostik 5 Differentialdiagnosen 6 Therapie 7 Prognose 1 Definition Die progressive Muskelatrophie, kurz PMA, ist eine seltene Motoneuronerkrankung, die nur die unteren Motoneurone (LMNs) betrifft[flexikon.doccheck.com]
  • Differentialdiagnosen zu: Progressive, spinale Muskeldystrophie vom Typ Duchenne-Aran Diagnostik zu: Progressive, spinale Muskeldystrophie vom Typ Duchenne-Aran Diagnostik Progressive, spinale Muskeldystrophie vom Typ Duchenne-Aran Zur diagnostischen[med2click.de]
  • Die Diagnostik und Therapie erfolgt in unserer Praxis in enger Kooperation mit den neurologischen und pulmologischen Kliniken des Neuromuskulären Zentrums Hamburg der DGM .[neurologie-neuer-wall.de]
  • Zur Diagnostik von Patienten mit neurodegenerativer Erkrankungen arbeiten wir eng mit speziell ausgebildeten Neuropsychologinnen zusammen; außerdem stehen uns diverse apparative Möglichkeiten zur Verfügung: Laborchemische Untersuchungen einschließlich[asklepios.com]
Gliose
  • Es ist auffallend, wie wenig bei dieser Krankheit von der Teilnahme des gliosen Gewebes an der Ganglienzellendegeneration selbst und an der Fortschaffung der Zerfallsprodukte niikroskopisch zu sehen ist.[vdocuments.site]

Therapie

  • Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Nomenklatur 3 Symptome 4 Diagnostik 5 Differentialdiagnosen 6 Therapie 7 Prognose 1 Definition Die progressive Muskelatrophie, kurz PMA, ist eine seltene Motoneuronerkrankung, die nur die unteren Motoneurone (LMNs) betrifft[flexikon.doccheck.com]
  • Zuvor war die Therapie von Patienten mit einer spinalen Muskelatrophie nur symptomatisch möglich.[medfuehrer.de]

Prognose

  • Die Behandlung ist rein symptomatisch. 7 Prognose Die Prognose ist etwas besser als die der ALS. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei rund 30%, die 10-Jahres-Überlebensrate bei rund 10%.[flexikon.doccheck.com]
  • Die Prognose wird von der Atembeeinträchtigung bestimmt. Die Bezeichnung wurde im Jahre 1850 durch den französischen Neurologen François-Amilcar Aran (1817–1861) geprägt. Progressive muscular atrophy.[de.wikipedia.org]
  • Beine präsentiert; Männer sind deutlich häufiger betroffen (9:1); Prognose: relativ günstig Progressive Muskelatrophie (PMA): ausschließlich Schädigung des 2. Motoneurons; Prognose: relativ günstig, wenn isoliert das 2.[gesundheits-lexikon.com]
  • Die Prognose für Patienten mit einer spinalen Muskelatrophie hängt stark davon ab, an welchem Typ die Kinder erkrankt sind. Bisher hatten die meisten Kinder mit einer SMA Typ I nur eine sehr kurze Lebenserwartung (Monate – 2 Jahre).[medfuehrer.de]

Epidemiologie

  • […] zu: Progressive, spinale Muskeldystrophie vom Typ Duchenne-Aran Epidemiologie Progressive, spinale Muskeldystrophie vom Typ Duchenne-Aran Folgende epidemiologische Daten zur progressiven, spinalen Muskelatrophie vom Typ Duchenne-Aran liegen vor: Adulte[med2click.de]
  • Epidemiologie. Die häufigste Form mit Beginn im Kindes- und Jugendalter ist die proximale SMA ( 80–90%). Dabei gibt es eine autosomal-rezessiv erbliche und eine autosomal-dominante proximalen SMA. Etwa 8% aller SMA sind vom distalen Typ.[neuro24.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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