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Proteinverlierende Enteropathie

Als proteinverlierende Enteropathie (PVE) wird jede Darmerkrankung bezeichnet, bei der über die Darmschleimhaut bedeutende Mengen an Plasmaprotein in das Lumen verloren gehen. Dabei kann es sich um ein infektiöses, autoimmunes, neoplastisches oder idiopathisches Geschehen handeln. Die Therapie richtet sich nach der Grunderkrankung, die möglichst kuriert werden sollte. Darüber hinaus ist ein ausreichender Ernährungszustand des Patienten sicherzustellen.


Symptome

Der Proteinverlust führt zur Hypoproteinämie, zu einem verminderten onkotischen Druck und dem Übertritt von Flüssigkeit in den Extrazellulärraum. So entwickeln sich Ödeme, die das Leitsymptom der PVE sind. Die meisten Patienten werden mit angelaufenen Beinen vorstellig [1], aber auch in anderen Körperbereichen können periphere Ödeme sichtbar werden. Ein Ödem charakterisiert sich generell dadurch, das ein eingebrachter Fingerabdruck längere Zeit bestehen bleibt. Die Akkumulation von Flüssigkeit in den Körperhöhlen führt zur Aszites, die mit einem vergrößerten Bauchumfang einhergehen kann, und möglicherweise zum Pleuraerguss, der respiratorische Symptome auslösen kann. Langfristig führt die PVE zu einem Nährstoffdefizit und zum Gewichtsverlust. Der anhaltende Verlust von Immunglobulinen kann eine erhöhte Infektanfälligkeit bedingen, sodass die Patienten zuweilen an rekurrenten Infektionen leiden. Die Enteropathie selbst geht häufig mit abdominellen Schmerzen und Diarrhoe einher, aufgrund der Schwere der Schleimhautläsionen oft mit einer blutigen Diarrhoe.

Zusätzliche Symptome hängen von der Grunderkrankung ab, die zur PVE führt. Ein Patient mit Herzinsuffizienz leidet beispielsweise unter eine Belastungsintoleranz mit Dyspnoe und zeigt eine Halsvenenstauung, während Infektionen häufig zu Fieber führen.

Erhöhte Infektanfälligkeit
  • Der anhaltende Verlust von Immunglobulinen kann eine erhöhte Infektanfälligkeit bedingen, sodass die Patienten zuweilen an rekurrenten Infektionen leiden.[symptoma.com]
Morbus Whipple
  • Mögliche Ursachen für eine exsudative Gastroenteropathie sind: Zöliakie Morbus Crohn Colitis ulcerosa bakterielle Fehlbesiedlung Morbus Whipple Parasiten im Magen-Darm-Trakt Darm-Sarkoidose Darmtuberkulose Ménétrier-Syndrom eosinophile Gastroenteritis[de.wikipedia.org]
Darmerkrankung
  • Als proteinverlierende Enteropathie (PVE) wird jede Darmerkrankung bezeichnet, bei der über die Darmschleimhaut bedeutende Mengen an Plasmaprotein in das Lumen verloren gehen.[symptoma.com]
Diarrhoe
  • Die Enteropathie selbst geht häufig mit abdominellen Schmerzen und Diarrhoe einher, aufgrund der Schwere der Schleimhautläsionen oft mit einer blutigen Diarrhoe. Zusätzliche Symptome hängen von der Grunderkrankung ab, die zur PVE führt.[symptoma.com]

Diagnostik

Patienten, die an peripheren Ödemen unbekannter Ursache leiden, sollten auf eine PVE untersucht werden. Erster Schritt in Richtung Diagnose sind Blutanalysen, die eine Hypoalbuminämie und Hypoglobulinämie offenbaren. Die Malabsorption lipophiler Substanzen zeigt sich in verminderten Konzentrationen der Vitamine A, D, E und K. Manchmal kann auch eine Lymphopenie kann festgestellt werden, vor allem im Zusammenhang mit einer Obstruktion der Lymphgefäße [2].

Als Differentialdiagnosen zum Proteinverlust kommen vor allem eine verminderte Aufnahme aufgrund einer Fehlernährung und eine gestörte Leberfunktion mit reduzierter Proteinsynthese infrage [3]. Protein können nicht nur über den Darm verloren gehen, sondern auch über die Nieren oder großflächige Hautverletzung, wie sie zum Beispiel bei Brandopfern auftreten [1]. Anamnestische Angaben und die Ergebnisse der Blutuntersuchungen, besonders die hepatischen und renalen Parameter, dienen diesbezüglich als Orientierung.

Die Präsenz von Alpha-1-Antitrypsin im Stuhl bekräftigt den Verdacht auf eine PVE, da es sich hier um ein nicht aktiv sezerniertes, nicht absorbiertes und ausschließlich im Magen degradiertes Protein handelt. Um eine Aussage zum Verlust dieses Eiweißes über den Darm treffen zu können, muss sein Blutspiegel mit der in 24 Stunden über den Stuhl ausgeschiedenen Menge ins Verhältnis gesetzt werden. Unter physiologischen Bedingungen beträgt die Clearance von Alpha-1-Antitrypsin <24 ml/d, bei Patienten mit PVE steigt dieser Wert auf >56 ml/d [4]. Weiterhin kann mit Technetium-99m markiertes Serumalbumin intravenös appliziert werden, um dann mit Hilfe der Szintigraphie zu verfolgen, ob dieses Protein ins Darmlumen übertritt [5].

Nach Diagnose einer PVE muss nach der Ursache der Enteropathie gesucht werden. Dazu sind Stuhproben bakteriologisch, virologisch und parasitologisch zu untersuchen. Wenn eine Autoimmunerkrankung vermutet wird, sind entsprechend Blutuntersuchungen anzustellen. Die Diagnose einer Herzinsuffizienz kann nach Auswertung eines Elektrokardiogramms und Realisierung einer Echokardiographie erfolgen.

Therapie

  • Die Therapie richtet sich nach der Grunderkrankung, die möglichst kuriert werden sollte. Darüber hinaus ist ein ausreichender Ernährungszustand des Patienten sicherzustellen.[symptoma.com]

Quellen

Artikel

  1. Reinhart WH. [Leg edema]. Ther Umsch. 1998; 55(10):624-627.
  2. Umar SB, DiBaise JK. Protein-losing enteropathy: case illustrations and clinical review. Am J Gastroenterol. 2010; 105(1):43-49; quiz 50.
  3. Bindl L, Buderus S, Bindl C, Lentze MJ. [Protein-loosing enteropathy: report of four cases and review of etiology, diagnostic work-up and treatment]. Klin Padiatr. 2005; 217(4):201-210.
  4. Braamskamp MJ, Dolman KM, Tabbers MM. Clinical practice. Protein-losing enteropathy in children. Eur J Pediatr. 2010; 169(10):1179-1185.
  5. Akimoto T, Saito O, Kusano E, Nagata D. Hypoalbuminemia and technetium-99m-labeled human serum albumin scintigraphy. Intern Med. 2014; 53(15):1723.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:41