Symptome
Die Diagnose der Erkrankung erfolgt oft verzögert aufgrund der unspezifischen Symptome und Anzeichen, die häufig die zugrunde liegende Ätiologie widerspiegeln. Häufige Symptome sind Belastungsdyspnoe, Lethargie, Müdigkeit, Synkope und Schmerzen in der Brust, peripheres Ödem, Anorexie und Schmerzen im rechten oberen Quadranten [2] [3] [4]. Seltene Symptome sind Husten, Hämoptysen und Heiserkeit.
Diagnostik
Die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie sollte bei Patienten mit fortschreitender Belastungsyspnoe, Angina pectoris oder Synkope bei Anstrengung und einer koexistierenden möglichen Ursache der Erkrankung vermutet werden. Elektrokardiographie (EKG), Laboruntersuchungen (Blutbild, Leberfunktionstests, HIV-Serologie, Prothrombinzeit (PT) und aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)), arterielle Blutgasmessungen und Röntgenaufnahmen des Thorax sollten durchgeführt werden. Echokardiographie mit Farbdopplerdarstellung ist die nützlichste, nicht-invasive Methode und kann verwendet werden, um den mittleren Blutdruck in der Pulmonalarterie und die ventrikuläre Funktion abzuschätzen [5] [6]. In Abhängigkeit von der Ätiologie kann eine weitere Bewertung Lungenfunktionstests, hochauflösende Computertomographie des Thorax, Polysomnographie, Ventilations-Perfusions-Untersuchung und Herzkatheteruntersuchung umfassen. Die Diagnose der meisten Formen der pulmonalen Hypertonie erfordert eine Herzkatheteruntersuchung und die Diagnose wird bestätigt, wenn der mittlere Blutdruck in der Pulmonalarterie größer als 25 mmHg in Ruhe ist [1].
Therapie
Die Behandlung der pulmonalen Hypertonie hängt von der Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung ab. Zu den Therapieoptionen gehören:
- Medikamente: Vasodilatatoren, Antikoagulantien, Diuretika und andere Medikamente zur Senkung des Blutdrucks und zur Verbesserung der Herzfunktion.
- Sauerstofftherapie: Zur Unterstützung der Atmung bei Patienten mit schwerer Atemnot.
- Chirurgische Eingriffe: In einigen Fällen kann eine Lungentransplantation oder ein Eingriff zur Entfernung von Blutgerinnseln erforderlich sein.
Prognose
Die Prognose bei pulmonaler Hypertonie variiert stark und hängt von der zugrunde liegenden Ursache, dem Schweregrad der Erkrankung und dem Ansprechen auf die Behandlung ab. Bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Therapie können viele Patienten eine gute Lebensqualität erreichen. Ohne Behandlung kann die Erkrankung jedoch fortschreiten und zu schweren Komplikationen führen.
Ätiologie
Pulmonale Hypertonie kann durch verschiedene Faktoren verursacht werden, darunter:
- Idiopathische pulmonale Hypertonie: Unbekannte Ursache, auch als primäre pulmonale Hypertonie bekannt.
- Erblich bedingte Formen: Genetische Mutationen, die die Blutgefäße betreffen.
- Sekundäre Ursachen: Andere Erkrankungen wie chronische Lungenerkrankungen, Herzfehler, Lebererkrankungen oder Autoimmunerkrankungen.
Epidemiologie
Pulmonale Hypertonie ist eine relativ seltene Erkrankung, die weltweit auftritt. Sie kann Menschen jeden Alters betreffen, tritt jedoch häufiger bei Frauen im mittleren Alter auf. Die genaue Prävalenz variiert je nach Region und zugrunde liegender Ursache.
Pathophysiologie
Die Pathophysiologie der pulmonalen Hypertonie umfasst eine Verengung und Verdickung der Lungenarterien, was zu einem erhöhten Widerstand gegen den Blutfluss führt. Dies belastet das rechte Herz, das härter arbeiten muss, um das Blut durch die verengten Gefäße zu pumpen. Langfristig kann dies zu einer Herzinsuffizienz führen.
Prävention
Da die Ursachen der pulmonalen Hypertonie vielfältig sind, gibt es keine spezifischen Maßnahmen zur Prävention. Allgemeine Empfehlungen zur Vorbeugung von Herz- und Lungenerkrankungen, wie z.B. Nichtrauchen, regelmäßige Bewegung und eine gesunde Ernährung, können jedoch das Risiko verringern.
Zusammenfassung
Die pulmonale Hypertonie ist durch einen mittleren Blutdruck in der Pulmonalarterie größer als 25 mmHg im Ruhezustand oder 30 mm Hg während Belastung gekennzeichnet [1]. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) klassifizierte die pulmonale Hypertonie in fünf Hauptgruppen basierend auf Ätiologie und Krankheitsmechanismen:
Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)
- Idiopathische PAH
- Hereditäre PAH (BMPR2-Mutationen/ALK1, Endoglin-Mutationen (mit und ohne hereditäre hämorrhagische Telangiektasie))
- Durch Medikamente oder Toxine verursacht
- Assoziiert mit Bindegewebserkrankungen, HIV-Infektion, Portaler Hypertension, Angeborenen Herzfehlern, Schistosomiasis, Chronisch hämolytischer Anämie
- Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen
- Pulmonale venookklusive Erkrankung (PVOD) und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose(PCH)
Pulmonale Hypertonie infolge Linksherzerkrankung
- Systolische Dysfunktion
- Diastolische Dysfunktion
- Valvuläre Erkrankungen
Pulmonale Hypertonie infolge Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie
- Chronisch obstruktive Lungenerkrankungen
- Interstitielle Lungenkrankheiten
- Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktiv/obstruktivem Muster
- Schlafbezogene Atemstörungen
- Alveoläre Hypoventilationssyndrome
- Chronische Höhenkrankheit
- Fehlentwicklungen
Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)
Pulmonale Hypertonie mit unklarem oder multifaktoriellem Mechanismus
- Hämatologische Erkrankungen: myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie
- Systemische Erkrankungen, Sarkoidose, pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose, Lymphangioleiomyomatose, Neurofibromatose, Vaskulitiden
- Metabolische Störungen: Glykogenspeicherkrankheiten, Gaucher-Krankheit, Schilddrüsenerkrankungen
- Tumorobstruktion, fibrosierende Mediastinitis, chronisches Nierenversagen mit Hämodialyse
Patientenhinweise
Wenn Sie Symptome wie Atemnot, Müdigkeit oder Schwindel bemerken, sollten Sie diese ernst nehmen und einen Arzt aufsuchen. Eine frühzeitige Diagnose kann helfen, die Erkrankung besser zu kontrollieren. Es ist wichtig, die verschriebenen Medikamente regelmäßig einzunehmen und die empfohlenen Lebensstiländerungen zu befolgen, um die bestmögliche Lebensqualität zu erreichen.
Quellen
- Simonneau G, GalièN, Rubin LJ, et al. Clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004;43(12 Suppl S):5S.
- Runo JR, Loyd JE. Primary pulmonary hypertension. Lancet 2003; 361:1533.
- Peacock AJ. Primary pulmonary hypertension. Thorax 1999; 54:1107.
- Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016 Jan 1;37(1):67-119.
- Jacobs W, Konings TC, Heymans MW, et al. Noninvasive identification of left-sided heart failure in a population suspected of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2015; 46:422.
- Berger M, Haimowitz A, Van Tosh A, et al. Quantitative assessment of pulmonary hypertension in patients with tricuspid regurgitation using continuous wave Doppler ultrasound. J Am Coll Cardiol 1985; 6:359.