Symptome
In 69% der Patienten zeigte sich eine vollständige Rückbildung der konstitutionellen Symptome. [onkopedia.com]
Zudem spielt eine Rolle, wie sehr etwaige Symptome den Patienten belasten. [mpn-netzwerk.de]
Skelettveränderungen im Bereich costochondraler Verbindungen, Leberund ZNS-Symptome möglich, Harnsäure normal. [docplayer.org]
Neurologisch
-
Kopfschmerzen
R. täglich Mögliche Nebenwirkungen sind Kopfschmerzen, Durchfälle, Ödem-Bildung, Schwindel und Herzrasen. [mpn-netzwerk.de]
Systemisch
-
Rezidivierende Infektion
Rezidivierende Infektionen, Café-au-lait- Flecken, Lymphome u.a. [docplayer.org]
Immunsystem
-
Splenomegalie
Blutbildveränderungen (hierbei am häufigsten eine Thrombozytose und/oder Anämie) oder eine Splenomegalie. [onkopedia.com]
Doppelt-negative T-Zellen vermehrt, keine Erhöhung von FasL AD Adenopathie, Splenomegalie, Autoimmunität, gestörte Apoptose. [docplayer.org]
Ultraschall des Bauchraums Als Folge der PMF ist bei den meisten Betroffenen die Milz stark vergrößert ( Splenomegalie ). [mpn-netzwerk.de]
Diagnostik
Blutbild Palpable Splenomegalie 5cm, oder neu aufgetretene palpable Splenomegalie Erhöhte LDH Neu aufgetretene konstitutionelle Symptome (2 bis 3 von folgenden Symptomen): 10% Gewichtsverlust in 6 Monaten, Nachtschweiß, ungeklärtes Fieber 37,5 C 5.2 Diagnostik [onkopedia.com]
Ob die Erkrankung tatsächlich vermehrt auftritt‚ oder der Anstieg der Fallzahlen auf eine verbesserte Diagnostik zurückgeht, ist nicht eindeutig geklärt. Ist die PMF vererbbar? Die PMF ist nach dem derzeitigen Stand der Forschung nicht vererbbar. [mpn-netzwerk.de]
Therapie
In den letzten Jahren hat sich die gezielte orale Therapie mit dem JAK-Inhibitor Ruxolitinib zu einer fest etablierten Therapie der Myelofibrose entwickelt. [onkopedia.com]
Mutationsorientierte Therapien Die Entdeckung der JAK2-Mutation hat nicht nur das Verständnis für die Myeloproliferativen Neoplasien verbessert, sondern auch die Basis für zielgerichtete Therapien geliefert. [mpn-netzwerk.de]
Ohne Therapie mentale Retardierung Megaloblastäre Anämie, Hypogammaglobulinämie, Gedeihstörung. Ohne Therapie mentale Retardierung Megaloblastäre Anämie, Neutropenie, Gedeihstörung. [docplayer.org]
Prognose
Dieser dient dann auch als Hilfe für eine individuelle Therapieentscheidung. 5.3.1 Entwicklung von Prognose-Scores Die früher gebräuchlichsten Prognose-Scores waren der sogenannte Lille-Score sowie der Cervantes-Score [ 8, 9 ]. [onkopedia.com]
Auch sie scheinen Einfluss auf die Prognose der PMF zu haben. [mpn-netzwerk.de]
Epidemiologie
Mit der WHO-Klassifikation 2016 ist offiziell die neue Subentität der präfibrotischen Myelofibrose (präPMF) hinzugefügt worden, die sich von der herkömmlichen Form der fibrotischen PMF abgrenzen lässt [ 1 ]. 2.2 Epidemiologie Die PMF ist eine seltene [onkopedia.com]