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Sarkoidose

Morbus Boeck

Die Sarkoidose, welche auch als Morbus Boeck oder Morbus Schaumann-Besnier bezeichnet wird, ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes, welche durch Bildung von nicht-einschmelzenden Granulomen gekennzeichnet ist.

Sarkoidose - Symptome abklären

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Symptome

Die Sarkoidose verläuft in 2 Formen. Die akute Sarkoidose, auch Löfgren-Syndrom genannt, betrifft häufig junge Frauen und ist durch folgende Symptomtrias charakterisiert:

Auch Fieber und Husten können auftreten. Die chronische Sarkoidose beginnt schleichen und ist zu Beginn meist symptomlos. Im Verlauf kommt es zu Belastungsdyspnoe und Reizhusten.

Organmanifestationen

Allgemeinsymptome Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß
Lunge
  • Stadium 0: Normalbefund 
  • Stadium I: Bihiläre Lymphadenopathie ohne sichtbaren Befall des Lungengewebes
  • Stadium II: Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall
  • Stadium III: Lungenbefall ohne bihiläre Lymphadenopathie
  • Stadium IV: Lungenfibrose mit irreversibler Lungenfunktionsminderung
Haut Lupus pernio, rotbräunliche Papeln, gelbbräunliche Plaques, Erythema nodosum
Augen Iridozyklitis, Uveitis, Tränendrüsenbeteiligung, retianale Vaskulitis, Irisgranulome, Bindehautgranulome
Knochen Ostitis multiplex cystoides
Nervensystem Fazialisparese, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis, Neuropahtie, Oprikusneuritis, Kopfschmerz, Ataxie, Hyperreflexie, Inkontinenz, Paraplegie
Herz Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Perikarderguss 
Niere Hyperkalzämie, Hyperkalzurie, Proteinurie, Nephrolithiasis 
Brustschmerz
  • (Bronchitis, Kehlkopfentzündungen, Mandelentzündungen, quälender Husten, Atemnot, Brustschmerzen, Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen und andere Symptome mehr.) 90 % der Patienten berichten über eine deutlich eingeschränkte Leistungsfähigkeit, Antrieb und[naturpraxis-ruether.de]
  • Die Lunge ist bei über 90 % der Patienten betroffen, was zu Husten, Atembeschwerden oder Brustschmerz führen kann. Es können auch Symptome und Beschwerden der Haut, Leber, Nieren, Augen, Nerven oder des Herzens auftreten.[deximed.de]
Kopfschmerz
  • Augen Iridozyklitis, Uveitis, Tränendrüsenbeteiligung, retianale Vaskulitis, Irisgranulome, Bindehautgranulome Knochen Ostitis multiplex cystoides Nervensystem Fazialisparese, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis, Neuropahtie, Oprikusneuritis, Kopfschmerz[symptoma.de]
  • Symptomatisch am häufigsten sind Kopfschmerzen, Sehstörungen, Ataxie und Erbrechen. Eine Hirnnervensymptomatik ist bei 50 % der Patienten das Erstsymptom, davon bei 23%, eine Fazialisparese.[neuro24.de]
  • Kopfschmerzen, Sehstörungen, Gangstörungen oder psychische Veränderungen zeigen eine Beteiligung des zentralen Nervensystems an. Aktualisiert: 26.01.2017 – Autor: Dagmar Reiche Hat Ihnen dieser Artikel gefallen? Ja Nein[gesundheit.de]
  • Außerdem können beispielsweise Kopfschmerzen oder Vergesslichkeit als Symptome einer Neurosarkoidose auftreten. Bei einem Viertel der Betroffenen befällt die Sarkoidose das Herz, was zu Herzrhythmusstörungen oder Reizleitungsstörungen führen kann.[diepta.de]
Periphere Neuropathie
  • Auch eine Polyradikulitis und eine akute Myopathie sollen gut auf Kortikosteroide ansprechen wohingegen die langsam fortschreitende periphere Neuropathie und Myopathie schlechter anspricht.[neuro24.de]
Hirnnervenbeteiligung
  • Die Wirksamkeit wird nach dem Verlauf der Symptome beurteilt, Hirnnervenbeteiligungen und aseptische Meningitiden haben eine sehr gute Prognose über 90% der Patienten werden gebessert, allerdings soll es bei einem Drittel nach Beendigung der Behandlung[neuro24.de]
Sprachstörung
  • Lähmungen, Kopfschmerzen, Verwirrtheit oder Sprachstörungen können auf eine Beteiligung von Nerven, Gehirn und Rückenmark hinweisen. Bei Beschwerden und Krankheitsgefühl zum Arzt![lifeline.de]
Fieber
  • Allgemeine Symptome wie Fieber, Müdigkeit oder Abgeschlagenheit sind möglich. Ob eine Behandlung notwendig ist, ist abhängig von der Verlaufsform. Die Prognose ist allgemein günstig.[symptoma.de]
  • Möglicherweise verschreibt der Arzt lediglich Medikamente gegen Schmerzen oder Fieber, um die Beschwerden zu lindern.[focus.de]
  • Sie erhalten lediglich Medikamente gegen belastende Symptome wie Fieber oder Gelenkschmerzen. Zudem kontrollieren regelmäßig wir den Verlauf der Erkrankung.[helios-gesundheit.de]
Gewichtsverlust
  • "Der Patient wurde ja zugewiesen wegen des massiven Gewichtsverlustes, da hat man sich erst einmal das überlegt, was ich vorhin gesagt hatte, diese verschiedenen Krankheiten.[deutschlandfunk.de]
  • In den meisten Fällen wird die Sarkoidose durch anhaltenden tockenen Husten, Augen- und Hautsymptome, Schwellung der peripheren Lymphknoten, Mattigkeit, Gewichtsverlust, Fieber oder Nachtschweiß und Erythema nodosum manifest.[orpha.net]
  • 15.11.2016 Lungenknötchen Sarkoidose – rätselhafte Symptome in Lunge, Haut und Augen Foto: iStock/Nicolas McComber Reizhusten, geschwollene Lymphknoten und Gewichtsverlust können auf Sarkoidose hindeuten.[bildderfrau.de]
  • Organmanifestationen Allgemeinsymptome Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß Lunge Stadium 0: Normalbefund Stadium I: Bihiläre Lymphadenopathie ohne sichtbaren Befall des Lungengewebes Stadium II: Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall[symptoma.de]
Gewichtszunahme
  • Mögliche Nebenwirkungen der Kortisonbehandlung sind Gewichtszunahme, Akne, Infektanfälligkeit, erhöhte Neigung zu Blutgerinnseln (Thrombosen), Blutdruckanstieg und Ödeme (Wassereinlagerung im Gewebe).[tk.de]
  • Um Kortison-Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme, Knochenschwund oder Akne möglichst gering zu halten, wird die Dosis in der Regel schrittweise angepasst. Ziel ist eine geringe Dosierung, die die Entzündung gerade so unterdrückt.[patienten-information.de]
  • .: Cushing-Syndrom (Mondgesicht), Gewichtszunahme, Osteoporose (Knochenschwund), Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit), dünne Haustellen, Unterdrückung der körpereigenen Kortisonbildung, Euphorie, vermehrtem Appetitgefühl.[sarkoidose.de]
Schwäche
  • Der schwache Phosphodiesterase-Hemmer unterdrückt die Freisetzung proinflammatorischer Botenstoffe wie TNF-α und Interleukin-6. Die empfohlene Dosis von 25 mg/kg KG wird jedoch aufgrund von gastrointestinalen Nebenwirkungen oft nicht erreicht.[pharmazeutische-zeitung.de]
  • Die chronische Sarkoidose hat einen schleichender Beginn und zeichnet sich durch anfängliche Müdigkeit und Schwäche aus. Später kann es unter anderem zu einem trockenen Reizhusten kommen sowie Atemnot bei Belastung und Gewichtsverlust.[doctor-bob.de]
  • Die Sarkoidose der Nerven imponiert durch eine einseitige Schwäche des Gesichtsmuskelnerven (Heerfordt-Syndrom) bis hin zu einer vollständigen Lähmung einer oder beider Gesichtshälften (Facialisparese).[deutsche-apotheker-zeitung.de]
  • Die Sarkoidose der Nerven zeigt sich manchmal in einseitiger Schwäche des Gesichtsmuskelnerven (Heerfordt-Syndrom) bis hin zu einer vollständigen Lähmung einer oder beider Gesichtshälften (einer Fazialisparese).[memorial.bplaced.net]
  • Klinische Symptome umfassen Lähmungen der Hirnnerven, Kopfschmerzen, Ataxie, kognitive Dysfunktion, Schwäche und Krampfanfälle.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Unwohlsein
  • Treten Krankheitszeichen auf, sind diese sehr unterschiedlich: allgemeines Unwohlsein leichtes Fieber Gewichtsverlust Atemnot Gelenkschmerzen (Arthritis) am Sprunggelenk Haut: rotblaue schmerzhafte Flecken meist an den Streckseiten der Unterschenkel ([netdoktor.at]
  • Viele Anzeichen sind möglich, etwa: allgemeines Unwohlsein, trockener Husten, tastbare Lymphknoten, Flecken und Knötchen der Haut. Falls erforderlich, wird meist mit Kortison-ähnlichen Medikamenten behandelt.[patienten-information.de]
Husten
  • Die akute Sarkoidose, auch Löfgren-Syndrom genannt, betrifft häufig junge Frauen und ist durch folgende Symptomtrias charakterisiert: Arthritis Erythema nodosum Bihiläre Adenopathie Auch Fieber und Husten können auftreten.[symptoma.de]
  • Leitmerkmale: trockener Husten, Belastungsdyspnoe, Muskelschmerz Löfgren-Trias: Arthritis, Erythema nodosum, bihiläre Adenopathie Einteilung akute Sarkoidose (5%) : Löfgren-Syndrom chronische Sarkoidose (95%) : trockener Husten, Belastungsdyspnoe Krankheits-manifestationen[medizin-kompakt.de]
  • Wenn Schwellungen, Husten, Hautveränderungen und andere Anzeichen einer Sarkoidose auftreten, empfiehlt sich ein Arztbesuch.[gesundpedia.de]
  • Chronische Sarkoidose: Trockener Husten Atemnot bei Belastung Lymphknotenschwellung Entzündung des Auges Müdigkeit. Die Erkrankung Die Ursache der Sarkoidose ist nicht bekannt.[apotheken.de]
Trockener Husten
  • Leitmerkmale: trockener Husten, Belastungsdyspnoe, Muskelschmerz Löfgren-Trias: Arthritis, Erythema nodosum, bihiläre Adenopathie Einteilung akute Sarkoidose (5%) : Löfgren-Syndrom chronische Sarkoidose (95%) : trockener Husten, Belastungsdyspnoe Krankheits-manifestationen[medizin-kompakt.de]
  • Typischerweise aber beginnt die Erkrankung mit trockenem Husten und Atemnot besonders bei Belastung. Bei akutem Beginn kann es auch anfangs zu Fieber und schmerzhaften, rötlichen Schwellungen an den Beinen kommen.[esmandar.de]
  • Häufige Symptome sind trockener Husten und Atemnot bei Belastung. Auch Hautveränderungen wie schmerzhafte Knötchen an den Beinen ( Erythema nodosum ) oder bläuliche erhabene Flecken im Gesicht kommen vor.[apotheken-umschau.de]
  • Häufige Symptome sind, je nach Organbefall, trockener Husten und Atemnot bei Belastung, Hautveränderungen, Augenentzündungen oder Lymphknotenschwellungen. Die Prognose bei Morbus Boeck ist überwiegend gut.[pneumologie-elisenhof.de]
Belastungsdyspnoe
  • Leitmerkmale: trockener Husten, Belastungsdyspnoe, Muskelschmerz Löfgren-Trias: Arthritis, Erythema nodosum, bihiläre Adenopathie Einteilung akute Sarkoidose (5%) : Löfgren-Syndrom chronische Sarkoidose (95%) : trockener Husten, Belastungsdyspnoe Krankheits-manifestationen[medizin-kompakt.de]
  • Im Verlauf kommt es zu Belastungsdyspnoe und Reizhusten.[symptoma.de]
  • Reizhusten, Belastungsdyspnoe). Schon früh zeigen sich jedoch radiologisch Veränderungen in der Lunge sowie eine Verschlechterung der Vital- und Diffusionskapazität. Im Verlauf kann es zu einer Lungenfibrose kommen.[amboss.miamed.de]
  • Die pulmonale Symptomatik variiert von asymptomatisch bis hin zu Belastungsdyspnoe und selten Lungeninsuffizienz oder Versagen anderer Organsysteme.[msdmanuals.com]
Dyspnoe
  • Für den akuten Verlauf spricht das Vorliegen von Fieber Arthralgien Erythema nodosum trockener Husten Dyspnoe bei Belastung Vergrößerung mediastinaler Lymphknoten Der chronische Verlauf äußert sich über Monate einschleichend in langsam zunehmender Dyspnoe[flexikon.doccheck.com]
  • Dyspnoe ). Verweise Tuberkulose Granulomatöse Krankheiten Literatur ? Clin Immunol. 2009 Aug;132(2):174-83 ? Tajima K et al. J Orthop Res. 2010 Jan 8. [Epub ahead of print][medicoconsult.de]
  • Pulmonale Beschwerden wie Husten und Dyspnoe bestanden nicht.[wehrmed.de]
  • Müdigkeit, später Reizhusten und Dyspnoe (Zufallsbefund) und Fieber; die chronische Form kann aus einer einer akuten hervorgehen.[medizin-wissen-online.de]
Anhaltender Husten
  • . - Atemnot, anhaltender Husten, Grippegefühl, Herzrhythmusstörungen, Funktionsausfällen des peripheren und zentralen Nervensystems sollten immer auch an eine Sarkoidose denken lassen.[aerztekammer-bw.de]
  • Bevor in einer Lungenklinik festgestellt wurde, dass Sarkoidose die Ursache für Jollers anhaltenden Husten war, wurden ihr die verschiedensten Krankheiten diagnostiziert, beispielsweise Lungenkrebs oder Tuberkulose.[rp-online.de]
  • Husten, Grippegefühl, Herzrhythmusstörungen, Funktionsausfällen des peripheren und zentralen Nervensystems mit Lähmungserscheinungen, Seh- und Hörstörungen oder auch Einschränkungen der Nieren- und Leberfunktion.[dielunge.info]
  • Zu klassischen Symptomen zählen anhaltender Husten, Atemnot, Grippegefühl und Müdigkeit. Die Sarkoidose betrifft bei 90% der Patienten die Lungen, so dass ein Lungenfacharzt anhand einer Lungenuntersuchung häufig die Diagnose stellen kann.[sarkoidose.ersa-verlag.de]
Hepatomegalie
  • B) Leberbefall : Granulomatöse Infiltrationen, Hepatomegalie. C) Renale Manifestation : Mit Nepholithiasis und tubulo-interstitieller Nephritis. D) Skelettmuskulatur : Insbesondere proximaler Muskelbefall im Bereich der Schulter und der Hüfte.[medizin-wissen-online.de]
  • Lizenz: CC BY-SA 3.0 Leber: ca. 80 % Es lassen sich erhöhte Leberwerte und eventuell eine Hepatomegalie feststellen. Klinisch bleibt der Befall meist asymptomatisch. Gelenke: ca. 40 % Gelenkschmerzen und -schwellung finden sich häufig.[lecturio.de]
  • Eine Hepatomegalie ist selten. Neurologische Manifestation: Ca. 10% aller Patienten präsentieren sich mit neurologischen Auffälligkeiten.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Nachtschweiß
  • In den meisten Fällen wird die Sarkoidose durch anhaltenden tockenen Husten, Augen- und Hautsymptome, Schwellung der peripheren Lymphknoten, Mattigkeit, Gewichtsverlust, Fieber oder Nachtschweiß und Erythema nodosum manifest.[orpha.net]
  • Organmanifestationen Allgemeinsymptome Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß Lunge Stadium 0: Normalbefund Stadium I: Bihiläre Lymphadenopathie ohne sichtbaren Befall des Lungengewebes Stadium II: Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall[symptoma.de]
  • Dazu können Müdigkeit, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Abgeschlagenheit kommen, vorwiegend bei Frauen auch ein Erythema nodosum.[diepta.de]
  • Andere Patienten klagen über Allgemeinsymptome wie erhöhte Körpertemperatur, Gewichtsabnahme, Nachtschweiß, Müdigkeit und Abgeschlagenheit. Da fast immer die Lungen beteiligt sind, kann es zu Husten und Atemnot kommen, insbesondere bei Belastung.[tk.de]
Hautläsion
  • Zusätzlich zu den systemischen Kortikosteroiden wird bei Uveitis und Hautläsionen eine lokale Steroidtherapie empfohlen.[leading-medicine-guide.de]
  • Uveitis oder Hautläsionen können Steroide auch lokal angewandt werden. Klagt der Patient über starke Schmerzen (z.B. bei Arthritiden) ist außerdem eine supportive Gabe von nichtsteroidalen Antirheumatika ( NSAR ) angebracht.[lecturio.de]
  • Hautläsionen und systemische Beteiligung (modifiziert nach Trebing u.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Kutane Manifestation
  • Kutane Manifestationen: Sie treten bei ca. 25-35% der Patienten auf, werden häufig missinterpretiert und können als Maculae, Papeln und Plaques, einzeln oder in Gruppen in Erscheinung treten.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Generalisierte Lymphadenopathie
  • Lymphadenopathie Haut: Erythema nodosum, Knötchen Augen: Iridozyklitis, Tränengangbefall Leber, Milz: Hepatosplenomegalie Myokard: Herzinsuffizienz, Ergüsse Knochen/Gelenke: Hyperkalzämie, Schmerzen, Arthritis Niere: Glomerulonephritis, Nierenversagen[medizin-kompakt.de]
Splenomegalie
  • Preiss: Laborchemische Veränderungen und Organbefall, insbesondere Blutbildveränderungen und Splenomegalie bei Sarkoidose. (PDF; 357 kB) Dissertation, Universität Marburg, 2003. A. Pfau, W. Stolz, S. Karrer, R.-M. Szeimies, M.[de.wikipedia.org]
Vergrößerung der Tränendrüse
  • […] der Tränendrüsen Ausschluss einer Lungentuberkulose : Quantiferon-Test (Ganzkörper‑) MRT : Suche nach Organbeteiligungen F-FDG- PET : Suche nach entzündlich aktiven Organen Nur noch selten verwendete Diagnostik Tuberkulin-Test Mögliche Durchführung zur[amboss.com]
Verschwommenes Sehen
  • Heerfordt-Syndrom: Beim Heerfordt-Syndrom (Febris uveoparotidea) handelt es sich um eine Entzündung der Regenbogenhaut, die auch Schmerzen in den Augen und verschwommenes Sehen verursachen kann.[deximed.de]
Arthritis
  • ), typisch: Schmerzen in beiden Sprunggelenken (Schwellungen) Allgemeinsymptome: Konjunktivitis, Parotisschwellung, Arthritis, Fazialislähmung, Herzerkrankungen, Lymphknotenschwellungen Diagnose Labor: BSG , Gammaglobuline , IgG , Eosinophilie , Leuko[medizin-kompakt.de]
  • Des Weiteren bestehen mitunter Ähnlichkeiten zur Arthritis psoriatica, infektiösen Arthritiden, insbesondere der tuberkulösen Arthritis, und zur Arthritis urica. Auch Polyarthrosen müssen differentialdiagnostisch ausgeschlossen werden.[rheumanetz.at]
  • Lebensjahr typischerweise anhand eines Befalls von Gelenken (Arthritis), der mittleren Gefäßhaut im Auge ( Uveitis ) sowie der Haut (Exanthem).[leading-medicine-guide.de]
  • Die akute Sarkoidose, auch Löfgren-Syndrom genannt, betrifft häufig junge Frauen und ist durch folgende Symptomtrias charakterisiert: Arthritis Erythema nodosum Bihiläre Adenopathie Auch Fieber und Husten können auftreten.[symptoma.de]
Arthralgie
  • In letzterem Fall stehen Arthralgien und eine über die Jahre ansteigende Dyspnoe im Vordergrund. Beteiligungen anderer Organe ( Haut, Herz, Gehirn, Leber, usw.) sind jederzeit möglich, weshalb der Patient regelmäßig überwacht werden sollte.[flexikon.doccheck.com]
  • Gelenke können von schmerzenden Entzündungen (Arthralgien) betroffen sein, die unregelmäßig schlimmer oder wieder besser werden.[chirurgie-portal.de]
  • […] zentralnervöser Beteiligung) Akute Sarkoidoseformen ( Löfgren-Syndrom ): Keine unmittelbare Glucocorticoidtherapie – wegen hoher Spontanremissionsrate (ca. 85%) zunächst antiphlogistische und symptomatische Therapie mit NSAR ausreichend Bei nicht beherrschbaren Arthralgien[amboss.com]
  • Chronische Arthralgien sowie eine Beteiligung der kleinen Gelenke sind häufig. Weitere Organmanifestationen: Sie umfassen den Gastrointestinaltrakt, die Ohren und die Speicheldrüsen.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Schwellung der Ohrspeicheldrüse
  • Hierbei ist eine Parotisschwellung eine Schwellung der Ohrspeicheldrüse , eine vordere Uveitis eine Entzündung von Iris und Ziliarmuskel im Auge, eine Faszialisparese bezeichnet eine Funktionsstörung des Nervus facialis mit Lähmung der mimischen Muskulatur[dr-gumpert.de]

Diagnostik

Zur Diagnose führen charakteristische klinische und radiologische Ergebnisse. Bei nicht ausreichenden Befunden kann die Histologie (Nachweis nicht-verkäsender Granulome) zur Rate gezogen werden. Der Ausschluss aller anderen granulomatösen Erkrankungen ist essentiell.

Labor

Bildgebung

  • Röntgen (Lungenbefall)
  • Computertomographie (Lungenbefal, Abdomen)
  • Angnetresonanztomographie (ZNS-Beteiligung)
  • FDG-PET (therapeutisches Monitoring)
  • Knochenszintigrafie (Knochenbefall)
  • 67 Gallium-Szintigrafie (Aktivitätsbeurteilung)
Perikarderguss
  • Bindehautgranulome Knochen Ostitis multiplex cystoides Nervensystem Fazialisparese, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis, Neuropahtie, Oprikusneuritis, Kopfschmerz, Ataxie, Hyperreflexie, Inkontinenz, Paraplegie Herz Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Perikarderguss[symptoma.de]
  • Keratokonjunktivitis sicca Nervensystem: Fazialislähmung, Diabetes insipidus, Hypophysenvorderlappeninsuffizienz, granulomatöse Meningitis Herz: kardiale Sarkoidose (autoptisch in ca. 25% der Fälle) mit Rhythmusstörungen, AV-Blockierungen, Linksherzinsuffizienz Perikarderguss[medical-tribune.de]
  • Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (Ausfall der endokrinen Funktionen eines Teils der Hypophyse), granulomatöse Meningitis (Hirnhautentzündung). 6. das Herz (kardiale Sarkoidose): durch Symptomfreiheit bei leichtem Befall, durch Rhythmusstörungen, Linkherzinsuffizienz, Perikarderguss[leading-medicine-guide.de]
  • Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (Ausfall der endokrinen Funktionen eines Teils der Hypophyse), granulomatöse Meningitis (Hirnhautentzündung). 6. das Herz (kardiale Sarkoidose): durch Symptomfreiheit bei leichtem Befall, durch Rhythmusstörungen , Linkherzinsuffizienz, Perikarderguss[leading-medicine-guide.de]
Lungeninfiltrat
  • Die Röntgen-Thorax-Befunde sind in 90% auffällig und definieren mit Lymphadenopathie und/oder Lungeninfiltraten (ohne oder mit Fibrose) die Sarkoidose-Stadien I bis IV. Die Ätiologie ist noch unbekannt.[orpha.net]
  • Die Rцntgen-Thorax-Befunde sind in 90% auffдllig und definieren mit Lymphadenopathie und/oder Lungeninfiltraten (ohne oder mit Fibrose) die Sarkoidose-Stadien I bis IV. Die ƒtiologie ist noch unbekannt.[orpha.net]
  • Parotisschwellung, Arthritis, Fazialislähmung, Herzerkrankungen, Lymphknotenschwellungen Diagnose Labor: BSG , Gammaglobuline , IgG , Eosinophilie , Leuko-/ Lymphozytopenie , Kalzium , Gammaglobuline , Hyperkalziämie/-urie Apparative Diagnostik: Rö-Thorax (Lungeninfiltrate[medizin-kompakt.de]
Gammaglobulin erhöht
  • Labor Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) erhöht Gammaglobuline erhöht Hyperkalzurie Hyperkalzämie Angiotensin-converting enzyme (ACE) erhöht Bildgebung Röntgen (Lungenbefall) Computertomographie (Lungenbefal, Abdomen) Angnetresonanztomographie (ZNS-Beteiligung[symptoma.de]
Immunglobulin G erhöht
  • Zusätzlich sind die Werte für Antikörper und Immunglobulin G erhöht. Bei Nierenbeteiligung sind Kalzium und Calcitriol erhöht, weitere Untersuchungen sind Kreatinin, Harnstoff und eine Urinuntersuchung, um die Nierenfunktion beurteilen zu können.[dr-gumpert.de]

Therapie

Die Sarkoidose weist eine hohe Remissionsrate auf und bedarf nur selten einer Therapie. Eine symptomatische Therapie kann abhängig von den Beschwerden unter anderem mit Paracetamol, Acetylsalicylsäure, Ibuprofen, Diclofenac, Tramadol und Valoron vollzogen werden.

In schwereren Fällen erfolgt eine medikamentöse Behandlung, meist mittels Kortikosteroiden, entweder sofort oder im Verlauf der Erkankung. Indikationen hierfür sind [3]:

  • Verschlechterung der Lungenfunktion ab Stadium II
  • Hyperkalzämie oder -urie
  • Befall extrapulmonaler Organe (besonders Augen, ZNS, Herz, Leber, Haut)
  • Klinisch schwerer Verlauf

Bei unzureichender Wirkung der Kortikosteroide, können Immunsuppressiva (Azathioprin, Methotrexat, Chloroquin, HydroxychloroquinThalidomid) zum Einsatz kommen [4] [5] [6] [7].

Prognose

  • Die Prognose ist allgemein günstig.[symptoma.de]
  • Wie sieht die Prognose aus? In den meisten Fällen ist die Prognose gut. In über 95 Prozent der Fälle der akuten Sarkoidose kommt es zur Spontanheilung innerhalb einiger Monate.[netdoktor.at]
  • Ansonsten verläuft die Krankheit chronisch, meist schubförmig mit günstiger Prognose.[dielunge.info]
  • Verlauf und Prognose Die Prognose der Sarkoidose ist meist günstig. Einzig von den befallenen Organen hängt die Gefahr möglicher Komplikationen ab. So kann es zu einer Niereninsuffizienz, bleibenden Lähmungen oder auch Sehstörungen kommen.[deutsche-apotheker-zeitung.de]

Ätiologie

Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt. Vermutlich liegt eine genetische Disposition vor [1]. Zu möglichen Auslösern zählen virale, bakterielle und mykobakterielle Infektionen, sowie Inhalation von anorganischen oder organischen Substanzen [2]. 

Epidemiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Prognose Meditricks Patienteninformationen Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Die Epidemiologie legt eine genetische Mitursache nahe.[de.wikipedia.org]
  • Sie kann prinzipiell jedes Organ befallen, fällt klinisch jedoch am ehesten durch den Befall der Lungen auf. 2 Epidemiologie Die Sarkoidose hat eine Inzidenz von 10-40 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner und manifestiert sich bevorzugt zwischen dem[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Sarkoidose ist eine weltweit vorkommende Krankheit, von der Männer etwas häufiger als Frauen betroffen sind, wobei sich die Zahlen mit zunehmendem Alter umkehren.[memorial.bplaced.net]
  • Epidemiologie: I: Die Sarkoidose ist eine häufige interstitielle Lungenerkrankung und ihre Prävalenz liegt bei 40/100000 Einwohnern in Deutschland.[medizin-wissen-online.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Prognose Meditricks Patienteninformationen Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Ätiologie Ursache unbekannt [2] [3] Genetische Prädisposition : Assoziation zu HLA-Antigenen HLA -DRB-1, HLA -DPB-1 und HLA -DQB-1 Umweltnoxen : Werden als zusätzliche Risikofaktoren diskutiert Pathophysiologie Systemische Erkrankung mit Störung der T-Lymphozyten[amboss.com]
  • Pathologie und Pathophysiologie Sarkoidose auf Zellebene Infolge einer Störung der T-Zellfunktion und erhöhter B-Zellaktivität kommt es zu einer immunologischen Überaktivität.[lecturio.de]

Prävention

Es gibt keine Richtlinien für die Prävention der Sarkoidose.

Zusammenfassung

Die Sarkoidose (Morbus Boeck, Morbus Schaumann-Besnier) ist eine systemische granulomatöse Erkrankung. Die Ätiologie ist derzeit unzureichend geklärt, wahrscheinlich besteht eine genetische Prädisposition.

Die Erkranklung manifestiert sich bevorzugt zwischen dem 2. und 4. Lebensjahrzehnt. Das Mann-zu-Frau-Verhältnis liegt etwa bei 2:1.

Meist sind die Lunge oder die Lymphknoten betroffen, da aber alle Organe wie Leber, Augen, Herz, Skelett, Milz, Haut und das Knochenmark befallen sein können, sind die Symptome variabel. In den befallenen Organen findet man typische Granulome, die keine Verkäsung aufweisen. 

Die Sarkoidose hat in der Regel eine günstige Prognose. Bei der akuten Form kommt es in 90% der Fälle zu einer Spontanremission. Eine echte Kausaltherapie der Sarkoidose ist derzeit nicht verfügbar.

Patientenhinweise

Die Sarkoidose, auch Morbus Boeck genannt, ist eine Erkrankung, die typischerweise die Lunge betrifft, aber auch alle anderen Organe des Körpers, wie Haut, Augen, Knochen, Herz, Leber und Nervensystem befallen kann.

Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Die Beschwerden bei Sarkoidose sind abhängig von den betroffenen Organen. Ein Befall der Lunge führt etwa zu Husten und Atemnot. Allgemeine Symptome wie Fieber, Müdigkeit oder Abgeschlagenheit sind möglich.

Ob eine Behandlung notwendig ist, ist abhängig von der Verlaufsform. Die Prognose ist allgemein günstig.

Quellen

Artikel

  1. Ogisu N, Sato S, Kawaguchi H, Sugiura Y, Mori T, Niimi T, et al. Elevated level of soluble HLA class I antigens in serum and bronchoalveolar lavage fluid in patients with sarcoidosis. Intern Med. Mar 2001;40(3):201-7.
  2. Jordan HT, Stellman SD, Prezant D, Teirstein A, Osahan SS, Cone JE. Sarcoidosis diagnosed after September 11, 2001, among adults exposed to the World Trade Center disaster. J Occup Environ Med. Sep 2011;53(9):966-74.
  3. Pietinalho A, Tukiainen P, Haahtela T, Persson T, Selroos O. Early treatment of stage II sarcoidosis improves 5-year pulmonary function. Chest. Jan 2002;121(1):24-31.
  4. Baughman RP, Judson MA, Teirstein AS, Moller DR, Lower EE. Thalidomide for chronic sarcoidosis. Chest. Jul 2002;122(1):227-32.
  5. Fazzi P, Manni E, Cristofani R, Cei G, Piazza S, Calabrese R, et al. Thalidomide for improving cutaneous and pulmonary sarcoidosis in patients resistant or with contraindications to corticosteroids. Biomed Pharmacother. Jun 2012;66(4):300-7.
  6. McKinzie BP, Bullington WM, Mazur JE, Judson MA. Efficacy of short-course, low-dose corticosteroid therapy for acute pulmonary sarcoidosis exacerbations. Am J Med Sci. Jan 2010;339(1):1-4.
  7. Baltzan M, Mehta S, Kirkham TH, Cosio MG. Randomized trial of prolonged chloroquine therapy in advanced pulmonary sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med. Jul 1999;160(1):192-7.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:50