Symptome
Die Sarkoidose verläuft in 2 Formen. Die akute Sarkoidose, auch Löfgren-Syndrom genannt, betrifft häufig junge Frauen und ist durch folgende Symptomtrias charakterisiert:
- Arthritis
- Erythema nodosum
- Bihiläre Adenopathie
Auch Fieber und Husten können auftreten. Die chronische Sarkoidose beginnt schleichen und ist zu Beginn meist symptomlos. Im Verlauf kommt es zu Belastungsdyspnoe und Reizhusten.
Organmanifestationen
| Allgemeinsymptome | Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß |
| Lunge |
|
| Haut | Lupus pernio, rotbräunliche Papeln, gelbbräunliche Plaques, Erythema nodosum |
| Augen | Iridozyklitis, Uveitis, Tränendrüsenbeteiligung, retianale Vaskulitis, Irisgranulome, Bindehautgranulome |
| Knochen | Ostitis multiplex cystoides |
| Nervensystem | Fazialisparese, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis, Neuropahtie, Oprikusneuritis, Kopfschmerz, Ataxie, Hyperreflexie, Inkontinenz, Paraplegie |
| Herz | Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Perikarderguss |
| Niere | Hyperkalzämie, Hyperkalzurie, Proteinurie, Nephrolithiasis |
Diagnostik
Zur Diagnose führen charakteristische klinische und radiologische Ergebnisse. Bei nicht ausreichenden Befunden kann die Histologie (Nachweis nicht-verkäsender Granulome) zur Rate gezogen werden. Der Ausschluss aller anderen granulomatösen Erkrankungen ist essentiell.
Labor
- Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) erhöht
- Gammaglobuline erhöht
- Hyperkalzurie
- Hyperkalzämie
- Angiotensin-converting enzyme (ACE) erhöht
Bildgebung
- Röntgen (Lungenbefall)
- Computertomographie (Lungenbefal, Abdomen)
- Angnetresonanztomographie (ZNS-Beteiligung)
- FDG-PET (therapeutisches Monitoring)
- Knochenszintigrafie (Knochenbefall)
- 67 Gallium-Szintigrafie (Aktivitätsbeurteilung)
Therapie
Die Sarkoidose weist eine hohe Remissionsrate auf und bedarf nur selten einer Therapie. Eine symptomatische Therapie kann abhängig von den Beschwerden unter anderem mit Paracetamol, Acetylsalicylsäure, Ibuprofen, Diclofenac, Tramadol und Valoron vollzogen werden.
In schwereren Fällen erfolgt eine medikamentöse Behandlung, meist mittels Kortikosteroiden, entweder sofort oder im Verlauf der Erkankung. Indikationen hierfür sind [3]:
- Verschlechterung der Lungenfunktion ab Stadium II
- Hyperkalzämie oder -urie
- Befall extrapulmonaler Organe (besonders Augen, ZNS, Herz, Leber, Haut)
- Klinisch schwerer Verlauf
Bei unzureichender Wirkung der Kortikosteroide, können Immunsuppressiva (Azathioprin, Methotrexat, Chloroquin, Hydroxychloroquin, Thalidomid) zum Einsatz kommen [4] [5] [6] [7].
Prognose
Ätiologie
Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt. Vermutlich liegt eine genetische Disposition vor [1]. Zu möglichen Auslösern zählen virale, bakterielle und mykobakterielle Infektionen, sowie Inhalation von anorganischen oder organischen Substanzen [2].
Epidemiologie
Pathophysiologie
Prävention
Es gibt keine Richtlinien für die Prävention der Sarkoidose.
Zusammenfassung
Die Sarkoidose (Morbus Boeck, Morbus Schaumann-Besnier) ist eine systemische granulomatöse Erkrankung. Die Ätiologie ist derzeit unzureichend geklärt, wahrscheinlich besteht eine genetische Prädisposition.
Die Erkranklung manifestiert sich bevorzugt zwischen dem 2. und 4. Lebensjahrzehnt. Das Mann-zu-Frau-Verhältnis liegt etwa bei 2:1.
Meist sind die Lunge oder die Lymphknoten betroffen, da aber alle Organe wie Leber, Augen, Herz, Skelett, Milz, Haut und das Knochenmark befallen sein können, sind die Symptome variabel. In den befallenen Organen findet man typische Granulome, die keine Verkäsung aufweisen.
Die Sarkoidose hat in der Regel eine günstige Prognose. Bei der akuten Form kommt es in 90% der Fälle zu einer Spontanremission. Eine echte Kausaltherapie der Sarkoidose ist derzeit nicht verfügbar.
Patientenhinweise
Die Sarkoidose, auch Morbus Boeck genannt, ist eine Erkrankung, die typischerweise die Lunge betrifft, aber auch alle anderen Organe des Körpers, wie Haut, Augen, Knochen, Herz, Leber und Nervensystem befallen kann.
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Die Beschwerden bei Sarkoidose sind abhängig von den betroffenen Organen. Ein Befall der Lunge führt etwa zu Husten und Atemnot. Allgemeine Symptome wie Fieber, Müdigkeit oder Abgeschlagenheit sind möglich.
Ob eine Behandlung notwendig ist, ist abhängig von der Verlaufsform. Die Prognose ist allgemein günstig.
Quellen
- Ogisu N, Sato S, Kawaguchi H, Sugiura Y, Mori T, Niimi T, et al. Elevated level of soluble HLA class I antigens in serum and bronchoalveolar lavage fluid in patients with sarcoidosis. Intern Med. Mar 2001;40(3):201-7.
- Jordan HT, Stellman SD, Prezant D, Teirstein A, Osahan SS, Cone JE. Sarcoidosis diagnosed after September 11, 2001, among adults exposed to the World Trade Center disaster. J Occup Environ Med. Sep 2011;53(9):966-74.
- Pietinalho A, Tukiainen P, Haahtela T, Persson T, Selroos O. Early treatment of stage II sarcoidosis improves 5-year pulmonary function. Chest. Jan 2002;121(1):24-31.
- Baughman RP, Judson MA, Teirstein AS, Moller DR, Lower EE. Thalidomide for chronic sarcoidosis. Chest. Jul 2002;122(1):227-32.
- Fazzi P, Manni E, Cristofani R, Cei G, Piazza S, Calabrese R, et al. Thalidomide for improving cutaneous and pulmonary sarcoidosis in patients resistant or with contraindications to corticosteroids. Biomed Pharmacother. Jun 2012;66(4):300-7.
- McKinzie BP, Bullington WM, Mazur JE, Judson MA. Efficacy of short-course, low-dose corticosteroid therapy for acute pulmonary sarcoidosis exacerbations. Am J Med Sci. Jan 2010;339(1):1-4.
- Baltzan M, Mehta S, Kirkham TH, Cosio MG. Randomized trial of prolonged chloroquine therapy in advanced pulmonary sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med. Jul 1999;160(1):192-7.