Symptome
Die Sarkoidose verläuft in 2 Formen. Die akute Sarkoidose, auch Löfgren-Syndrom genannt, betrifft häufig junge Frauen und ist durch folgende Symptomtrias charakterisiert:
- Arthritis
- Erythema nodosum
- Bihiläre Adenopathie
Auch Fieber und Husten können auftreten. Die chronische Sarkoidose beginnt schleichen und ist zu Beginn meist symptomlos. Im Verlauf kommt es zu Belastungsdyspnoe und Reizhusten.
Organmanifestationen
Allgemeinsymptome | Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß |
Lunge |
|
Haut | Lupus pernio, rotbräunliche Papeln, gelbbräunliche Plaques, Erythema nodosum |
Augen | Iridozyklitis, Uveitis, Tränendrüsenbeteiligung, retianale Vaskulitis, Irisgranulome, Bindehautgranulome |
Knochen | Ostitis multiplex cystoides |
Nervensystem | Fazialisparese, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis, Neuropahtie, Oprikusneuritis, Kopfschmerz, Ataxie, Hyperreflexie, Inkontinenz, Paraplegie |
Herz | Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Perikarderguss |
Niere | Hyperkalzämie, Hyperkalzurie, Proteinurie, Nephrolithiasis |
Kardiovaskulär
- Tachykardie
Klinische Manifestation Prävalenz in Studien (in %) AV-Block 26 – 62 Schenkelblock 12 – 61 supraventrikuläre Tachykardie 0 – 15 ventrikuläre Tachykardie 2 – 42 Herzinsuffizienz 10 – 30 plötzlicher Herztod 12 – 65 Klinisch manifestiert sich die kardiale [eref.thieme.de]
- Brustschmerz
Durch Kortikosteroide werden schwere Symptome der Sarkoidose wie Kurzatmigkeit, Gelenk- oder Brustschmerzen und Fieber unterdrückt. [msdmanuals.com]
(Bronchitis, Kehlkopfentzündungen, Mandelentzündungen, quälender Husten, Atemnot, Brustschmerzen, Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen und andere Symptome mehr.) 90 % der Patienten berichten über eine deutlich eingeschränkte Leistungsfähigkeit, Antrieb und [naturpraxis-ruether.de]
Die Lunge ist bei über 90 % der Patienten betroffen, was zu Husten, Atembeschwerden oder Brustschmerz führen kann. Es können auch Symptome und Beschwerden der Haut, Leber, Nieren, Augen, Nerven oder des Herzens auftreten. [deximed.de]
Zusätzlich können Leidensdruck und Symptomatik des Patienten (beispielsweise in Form von Husten, Dyspnoe, Brustschmerz oder Fatigue) auch bei mildem Organbefall eine Systemtherapie nahelegen 1. Mittel der 1. [eref.thieme.de]
Neurologisch
- Kopfschmerzen
Symptomatisch am häufigsten sind Kopfschmerzen, Sehstörungen, Ataxie und Erbrechen. Eine Hirnnervensymptomatik ist bei 50 % der Patienten das Erstsymptom, davon bei 23%, eine Fazialisparese. [neuro24.de]
[…] antibiotischer Therapie kurzfristige Besserung des Zustands, dann erneut Kopfschmerzen, Gedächtnisstörungen und optische Halluzinationen. [eref.thieme.de]
Symptome bei Neurosarkoidose Eine Neurosarkoidose kann diese Beschwerden verursachen: Ausfälle von Nerven im Gehirn, zum Beispiel Lähmungen der Gesichtsnerven Seh- und Hörstörungen Hirnhautentzündung (Meningitis) Kopfschmerzen chronische Müdigkeit Fieber [ndr.de]
Augen Iridozyklitis, Uveitis, Tränendrüsenbeteiligung, retianale Vaskulitis, Irisgranulome, Bindehautgranulome Knochen Ostitis multiplex cystoides Nervensystem Fazialisparese, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis, Neuropahtie, Oprikusneuritis, Kopfschmerz [symptoma.de]
- Periphere Neuropathie
Periphere Neuropathien kommen in bis zu 18 % der Neurosarkoidosen vor und verursachen: Mononeuritis multiplex Polyradikulopathie Guillain-Barré-Syndrom symmetrische sensomotorische, sensible oder motorische Polyneuropathien Die klinischen Symptome können [eref.thieme.de]
Auch eine Polyradikulitis und eine akute Myopathie sollen gut auf Kortikosteroide ansprechen wohingegen die langsam fortschreitende periphere Neuropathie und Myopathie schlechter anspricht. [neuro24.de]
Nerv (verursacht Hörverlust) Optische und periphere Neuropathie (häufig) Kann jeden Hirnnerv betreffen ZNS-Beteiligung, mit knotigen Läsionen oder diffusen Entzündungen der Hirnhäute, typischerweise im Kleinhirn und im Hirnstamm Zentraler Diabetes insipidus [msdmanuals.com]
- Somnolenz
Abb. 47.3 MRT bei Krampfanfällen und Somnolenz: periventrikuläre Entmarkungsherde sowie Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume. [eref.thieme.de]
- Hirnnervenbeteiligung
Die Wirksamkeit wird nach dem Verlauf der Symptome beurteilt, Hirnnervenbeteiligungen und aseptische Meningitiden haben eine sehr gute Prognose über 90% der Patienten werden gebessert, allerdings soll es bei einem Drittel nach Beendigung der Behandlung [neuro24.de]
[…] bis 10 %): Hyperkalzämie (→ gesteigerte Vitamin-D-Produktion durch vermehrte Bildung der 1α-Hydroxylase in den Granulomen), Diabetes insipidus, selten: Hypo- oder Hyperthyreoidismus, Hypothermie, Nebennierenrindenunterfunktion Nervensystem (< 10 %): Hirnnervenbeteiligung [eref.thieme.de]
- Verwirrtheit
Symptome bei Neurosarkoidose Eine Neurosarkoidose kann diese Beschwerden verursachen: Ausfälle von Nerven im Gehirn, zum Beispiel Lähmungen der Gesichtsnerven Seh- und Hörstörungen Hirnhautentzündung (Meningitis) Kopfschmerzen chronische Müdigkeit Fieber Verwirrtheit [ndr.de]
Lähmungen, Kopfschmerzen, Verwirrtheit oder Sprachstörungen können auf eine Beteiligung von Nerven, Gehirn und Rückenmark hinweisen. Bei Beschwerden und Krankheitsgefühl zum Arzt! [lifeline.de]
Respiratorisch
- Husten
Leitmerkmale: trockener Husten, Belastungsdyspnoe, Muskelschmerz Löfgren-Trias: Arthritis, Erythema nodosum, bihiläre Adenopathie Einteilung akute Sarkoidose (5%) : Löfgren-Syndrom chronische Sarkoidose (95%) : trockener Husten, Belastungsdyspnoe Krankheits-manifestationen [medizin-kompakt.de]
Wenn Schwellungen, Husten, Hautveränderungen und andere Anzeichen einer Sarkoidose auftreten, empfiehlt sich ein Arztbesuch. [gesundpedia.de]
Die Patienten beklagen trockenen Husten, Atemnot, Engegefühl im Brustkorb, Lymphknotenschwellung, Nierenkoliken, kardiale Arrhythmien, Iridozyklitis, Parotitis, Hirnnervenausfälle. [eref.thieme.de]
- Dyspnoe
Im Verlauf entstehen meist Traktionsbronchiektasien und eine unregelmäßige Verdickung der Bronchialwände. 30-jähriger Patient mit Dyspnoe. Befund: In der CT des Thorax zeigt sich eine Vergrößerung der Hiluslymphknoten. [eref.thieme.de]
Für den akuten Verlauf spricht das Vorliegen von Fieber Arthralgien Erythema nodosum trockener Husten Dyspnoe bei Belastung Vergrößerung mediastinaler Lymphknoten Der chronische Verlauf äußert sich über Monate einschleichend in langsam zunehmender Dyspnoe [flexikon.doccheck.com]
- Trockener Husten
Leitmerkmale: trockener Husten, Belastungsdyspnoe, Muskelschmerz Löfgren-Trias: Arthritis, Erythema nodosum, bihiläre Adenopathie Einteilung akute Sarkoidose (5%) : Löfgren-Syndrom chronische Sarkoidose (95%) : trockener Husten, Belastungsdyspnoe Krankheits-manifestationen [medizin-kompakt.de]
Typischerweise aber beginnt die Erkrankung mit trockenem Husten und Atemnot besonders bei Belastung. Bei akutem Beginn kann es auch anfangs zu Fieber und schmerzhaften, rötlichen Schwellungen an den Beinen kommen. [esmandar.de]
Trockener Husten und belastungsabhängige Luftnot sind typische Symptome interstitieller Lungenerkrankungen. [eref.thieme.de]
Bei körperlicher Anstrengung treten zusätzlich Luftnot und trockener Husten auf. Diagnose Bei Verdacht auf Morbus Boeck sollten Sie sich zum Lungenfacharzt überweisen lassen, da Pneumologen mit dieser Krankheit die größte Erfahrung haben. [rtl.de]
- Belastungsdyspnoe
Die Patientin wurde durch Belastungsdyspnoe auffällig. Kompetente Antworten auf alle Fragen zur Inneren Medizin. Studentenah und am klinischen Problem orientiert. [eref.thieme.de]
Leitmerkmale: trockener Husten, Belastungsdyspnoe, Muskelschmerz Löfgren-Trias: Arthritis, Erythema nodosum, bihiläre Adenopathie Einteilung akute Sarkoidose (5%) : Löfgren-Syndrom chronische Sarkoidose (95%) : trockener Husten, Belastungsdyspnoe Krankheits-manifestationen [medizin-kompakt.de]
- Pleuraerguss
Abb. 1 Nachweis eines basal auslaufenden, linksseitigen Pleuraergusses (Abb. 1a) bei bekannter Lungengerüsterkrankung im Rahmen der Sarkoidose (Abb. 1b). Abb. 2 Immunzytochemische Untersuchung des Pleuraergusses auf CD4 (Abb. 2a) und CD8 (Abb. 2b). [eref.thieme.de]
Systemisch
- Fieber
Rheumatisches Fieber, rheumatische Arthritis. Die konservative Therapie erfolgt durch NSAR und Kryotherapie ( Tab. 41.3). Bei persistierender Sarkoidose mit hohem Fieber kann Prednison symptomatisch angewendet werden. [eref.thieme.de]
Allgemeine Symptome wie Fieber, Müdigkeit oder Abgeschlagenheit sind möglich. Ob eine Behandlung notwendig ist, ist abhängig von der Verlaufsform. Die Prognose ist allgemein günstig. [symptoma.de]
Das Fieber geht häufig einher mit einer Trias aus follikulärem Exanthem, eine Uveitis sowie einer Arthritis kleiner und großer Gelenke. [flexikon.doccheck.com]
- Gewichtsverlust
15.11.2016 Lungenknötchen Sarkoidose – rätselhafte Symptome in Lunge, Haut und Augen Foto: ©iStock/Nicolas McComber Reizhusten, geschwollene Lymphknoten und Gewichtsverlust können auf Sarkoidose hindeuten. [bildderfrau.de]
"Der Patient wurde ja zugewiesen wegen des massiven Gewichtsverlustes, da hat man sich erst einmal das überlegt, was ich vorhin gesagt hatte, diese verschiedenen Krankheiten. [deutschlandfunk.de]
Mögliche Symptome können Gewichtsverlust, Fieber und Arthralgien sein 7. [eref.thieme.de]
Granulome in der Lunge können zu Husten und Kurzatmigkeit führen Eine Entzündung im gesamten Körper kann Fieber, Gewichtsverlust und Gelenkschmerzen verursachen. [msdmanuals.com]
- Schwäche
Diarrhö, kolikartige Bauchschmerzen, Appetitverlust, Gewichtsverlust, erhöhte Temperatur, Schwäche. Gastroduodenoskopie, Intestinoskopie (Ileokoloskopie) mit Biopsie (Granulome). Tuberkulose, Morbus Crohn, Histoplasmose. [eref.thieme.de]
Allgemeine Symptome der Sarkoidose sind: Fieber Gefühl von Schwäche und Müdigkeit Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust Geschwollene, schmerzhafte Gelenke Lungensymptome, die am häufigsten auftreten und umfassen: Atembeschwerden Husten, manchmal mit Blut [msdmanuals.com]
- Gewichtszunahme
Die durchschnittliche Gewichtszunahme innerhalb des ersten Behandlungsjahres betrug 5.8 kg. [eref.thieme.de]
Um Kortison-Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme, Knochenschwund oder Akne möglichst gering zu halten, wird die Dosis in der Regel schrittweise angepasst. Ziel ist eine geringe Dosierung, die die Entzündung gerade so unterdrückt. [kvhb.de]
Mögliche Nebenwirkungen der Kortisonbehandlung sind Gewichtszunahme, Akne, Infektanfälligkeit, erhöhte Neigung zu Blutgerinnseln (Thrombosen), Blutdruckanstieg und Ödeme (Wassereinlagerung im Gewebe). [tk.de]
- Unwohlsein
Viele Anzeichen sind möglich, etwa: allgemeines Unwohlsein, trockener Husten, tastbare Lymphknoten, Flecken und Knötchen der Haut. Falls erforderlich, wird meist mit Kortison-ähnlichen Medikamenten behandelt. [kvhb.de]
Das Löfgren-Syndrom ist eine Akutform der Sarkoidose und manifestiert sich häufig mit Fieber, Erythema nodosum, hilärer Lymphadenopathie, Unwohlsein und Arthralgien. [eref.thieme.de]
Es führt häufig zu Fieber und Unwohlsein, einer Entzündung der Augenschleimhaut (Uveitis) und manchmal zu einer Entzündung der Ohrspeicheldrüsen. Die Erkrankung tritt häufig bei Frauen skandinavischer und irischer Abstammung auf. [msdmanuals.com]
Gastro-intestinal
- Dysphagie
Dennoch zeigte sich unter Berücksichtigung schubförmiger respiratorischer Verschlechterung, einer critical illness Polyneuropathie und konsekutiver Dysphagie eine Beendigung des Weaning nicht möglich. [eref.thieme.de]
Leber, Galle & Pankreas
- Hepatomegalie
Zwei Studien mit 59 und 49 Patienten ergaben vergrößerte abdominelle Lymphknoten bei 29 - 32 %, Splenomegalie bei 32 - 34 % und Hepatomegalie bei 4 - 28 %. [eref.thieme.de]
Möglich sind ebenfalls eine Schwellung der Parotis, eine Hepatomegalie, eine Splenomegalie sowie eine Beteiligung der Lunge, der Nieren und des Herz. 4 Differenzialdiagnose Differenzialdiagnostisch sollte an die systemische juvenile idiopathische Arthritis [flexikon.doccheck.com]
- Hepatosplenomegalie
Fieber, Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust zusammen mit Hepatosplenomegalie und einem Ansteigen der alkalischen Phosphatase beobachtet werden. Ikterus oder klinische Zeichen für eine chronische Lebererkrankung fehlen jedoch. [eref.thieme.de]
Belastungsdyspnoe Krankheits-manifestationen Lunge, Bronchien: Alveolitis, Reizhusten, Luftnot, thorakales Druckgefühl Lymphknoten: generalisierte Lymphadenopathie Haut: Erythema nodosum, Knötchen Augen: Iridozyklitis, Tränengangbefall Leber, Milz: Hepatosplenomegalie [medizin-kompakt.de]
Haut
- Nachtschweiß
Organmanifestationen Allgemeinsymptome Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß Lunge Stadium 0: Normalbefund Stadium I: Bihiläre Lymphadenopathie ohne sichtbaren Befall des Lungengewebes Stadium II: Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall [symptoma.de]
Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber können auftreten. Aufgrund des variablen Erscheinungsmusters mit der Möglichkeit der atypischen Veränderungen umfasst die Differenzialdiagnose je nach Erscheinungsbild ein weites Spektrum. [eref.thieme.de]
In den meisten Fällen wird die Sarkoidose durch anhaltenden tockenen Husten, Augen- und Hautsymptome, Schwellung der peripheren Lymphknoten, Mattigkeit, Gewichtsverlust, Fieber oder Nachtschweiß und Erythema nodosum manifest. [orpha.net]
- Hautläsion
Am häufigsten sind die Lunge und die mediastinalen Lymphknoten betroffen, Hautläsionen weisen bis zu 30 % der Patienten auf. [eref.thieme.de]
[…] normalerweise in 1–2 Monaten aus Umgebende Gelenke sind oft arthritisch (Löfgren-Syndrom) Kann prognostisch gutes Zeichen sein Eine Biopsie von Erythema-nodosum-Läsionen ist nicht notwendig, weil Granulome-Merkmale der Sarkoidose nicht vorhanden sind Häufige Hautläsionen [msdmanuals.com]
- Kutane Manifestation
Andere Formen der kutanen Manifestation der Sarkoidose sind in Tab. 4.1 dargestellt. Von den Schleimhäuten sind v.a. Augen, Mund und Nase betroffen. Dort zeigen sich glasige Knötchen und Plaques. [eref.thieme.de]
Kutane Manifestationen: Sie treten bei ca. 25-35% der Patienten auf, werden häufig missinterpretiert und können als Maculae, Papeln und Plaques, einzeln oder in Gruppen in Erscheinung treten. [eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
- Alopezie
Abb. 3 Oktober 2014: Die Alopezie war auch nach der 2. Behandlung im Juli 2014 noch vorhanden, an den Randflächen wuchsen die Haare nach. [eref.thieme.de]
- Hautplaque
Vier Wochen später fielen polsterförmige erythematöse Hautplaques im Gesicht auf (Abb. ). [eref.thieme.de]
Immunsystem
- Splenomegalie
Die pulmonale Symptomatik steht im Vordergrund, ansonsten bestehen Hepato- und Splenomegalie. [eref.thieme.de]
Möglich sind ebenfalls eine Schwellung der Parotis, eine Hepatomegalie, eine Splenomegalie sowie eine Beteiligung der Lunge, der Nieren und des Herz. 4 Differenzialdiagnose Differenzialdiagnostisch sollte an die systemische juvenile idiopathische Arthritis [flexikon.doccheck.com]
- Zervikale Lymphadenopathie
Auf HNO-ärztlichem Fachgebiet ist die häufigste Manifestation eine zervikale Lymphadenopathie. Unterschiedliche Manifestationen der Sarkoidose können zu funktionellen Störungen im HNO-Gebiet führen. [eref.thieme.de]
[…] der körperlichen Funktion, Atemstillstand und Tod bei ein paar Patienten führen kann Pulmonal lymphatisch 90% Hiläre oder mediastinale Beteiligung zufällig durch Röntgenthorax bei den meisten Patienten festgestellt; nicht schmerzhafte periphere oder zervikale [msdmanuals.com]
- Massive Splenomegalie
Es kann selten eine massive Splenomegalie mit entsprechender abdomineller Schmerzsymptomatik und in Einzelfällen konsekutiver Thrombozytopenie oder hämolytischer Anämie im Rahmen eines Hypersplenismus auftreten 17. [eref.thieme.de]
- Generalisierte Lymphadenopathie
[…] bihiläre Adenopathie Einteilung akute Sarkoidose (5%) : Löfgren-Syndrom chronische Sarkoidose (95%) : trockener Husten, Belastungsdyspnoe Krankheits-manifestationen Lunge, Bronchien: Alveolitis, Reizhusten, Luftnot, thorakales Druckgefühl Lymphknoten: generalisierte [medizin-kompakt.de]
Augen
- Anteriore Uveitis
Eine augenärztliche Untersuchung ergab eine einseitige anteriore Uveitis mit sonst normalen hinteren Augenabschnitten. [eref.thieme.de]
- Bandkeratopathie
Als Komplikationen war es vor der Erstdiagnose bereits zu einer Kataraktentwicklung am rechten Auge sowie zur Ausbildung von Bandkeratopathien und Makulanarben an beiden Augen gekommen. [eref.thieme.de]
- Blepharitis
Spaltlampenmikroskopische Zeichen einer chronischen Blepharitis mit Meibomdrüsendysfunktion wurden als Störung der Lipidphase gewertet. Die statistische Auswertung erfolgte mit dem Programm STATISTICA in der Version 5.1 (StatSoft, Inc., Tulsa, USA). [eref.thieme.de]
- Vergrößerung der Tränendrüse
[…] der Tränendrüsen, periphere chorioretinale Läsionen, Bindehautgranulome Ausschluss einer Lungentuberkulose: Quantiferon-Test (Ganzkörper‑)MRT: Suche nach Organbeteiligungen F-FDG-PET: Suche nach entzündlich aktiven Organen Nur noch selten verwendete [amboss.com]
Muskuloskeletal
- Arthritis
Die Prognose der Arthritis bei Sarkoidose ist sehr gut. [eref.thieme.de]
typisch: Schmerzen in beiden Sprunggelenken (Schwellungen) Allgemeinsymptome: Konjunktivitis, Parotisschwellung, Arthritis, Fazialislähmung, Herzerkrankungen, Lymphknotenschwellungen Diagnose Labor: BSG↑, Gammaglobuline↑, IgG↑, Eosinophilie↑, Leuko [medizin-kompakt.de]
- Arthralgie
In letzterem Fall stehen Arthralgien und eine über die Jahre ansteigende Dyspnoe im Vordergrund. Beteiligungen anderer Organe ( Haut, Herz, Gehirn, Leber, usw.) sind jederzeit möglich, weshalb der Patient regelmäßig überwacht werden sollte. [flexikon.doccheck.com]
Kiefer & Zähne
- Schwellung der Ohrspeicheldrüse
Er beklagte eine seit 3 Tagen zunehmende druckempfindliche Schwellung beider Ohrspeicheldrüsen. Eine ambulant begonnene Antibiose mit Cefuroxim erbrachte keine Besserung. [eref.thieme.de]
[…] der Ohrspeicheldrüse (am häufigsten) Parotitis mit Xerostomie Heerfordt-Syndrom ("uveoparotid fever"), gekennzeichnet durch Uveitis, bilaterale Ohrspeicheldrüsenschwellung, Faszialisparese und chronisches Fieber Oraler Lupus pernio, der den harten Gaumen [msdmanuals.com]
Hierbei ist eine Parotisschwellung eine Schwellung der Ohrspeicheldrüse, eine vordere Uveitis eine Entzündung von Iris und Ziliarmuskel im Auge, eine Faszialisparese bezeichnet eine Funktionsstörung des Nervus facialis mit Lähmung der mimischen Muskulatur [dr-gumpert.de]
Urogenital
- Polyurie
Im Rahmen dieser Symptomatik kommt es zu einem Konzentrationsdefekt mit Polyurie Polyurie Hyperkalzämie Polydipsie Hyperkalzämie und Polydipsie, dessen Ursache bisher nicht geklärt ist. [eref.thieme.de]
An der Niere adiuretinrefraktäre Polyurie mit nachfolgendem Durst (nephrogener Diabetes insipidus), schließlich Verminderung der glomerulären Filtrationsrate, Niereninsuffizienz, Zunahme der Wasserstoffionenausscheidung, metabolische Alkalose. [gesundheit.de]
Diagnostik
Zur Diagnose führen charakteristische klinische und radiologische Ergebnisse. Bei nicht ausreichenden Befunden kann die Histologie (Nachweis nicht-verkäsender Granulome) zur Rate gezogen werden. Der Ausschluss aller anderen granulomatösen Erkrankungen ist essentiell.
Labor
- Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) erhöht
- Gammaglobuline erhöht
- Hyperkalzurie
- Hyperkalzämie
- Angiotensin-converting enzyme (ACE) erhöht
Bildgebung
- Röntgen (Lungenbefall)
- Computertomographie (Lungenbefal, Abdomen)
- Angnetresonanztomographie (ZNS-Beteiligung)
- FDG-PET (therapeutisches Monitoring)
- Knochenszintigrafie (Knochenbefall)
- 67 Gallium-Szintigrafie (Aktivitätsbeurteilung)
Röntgen
- Perikarderguss
Bindehautgranulome Knochen Ostitis multiplex cystoides Nervensystem Fazialisparese, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis, Neuropahtie, Oprikusneuritis, Kopfschmerz, Ataxie, Hyperreflexie, Inkontinenz, Paraplegie Herz Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Perikarderguss [symptoma.de]
Keratokonjunktivitis sicca Nervensystem: Fazialislähmung, Diabetes insipidus, Hypophysenvorderlappeninsuffizienz, granulomatöse Meningitis Herz: kardiale Sarkoidose (autoptisch in ca. 25% der Fälle) mit Rhythmusstörungen, AV-Blockierungen, Linksherzinsuffizienz Perikarderguss [medical-tribune.de]
- Lungeninfiltrat
Die Röntgen-Thorax-Befunde sind in 90% auffällig und definieren mit Lymphadenopathie und/oder Lungeninfiltraten (ohne oder mit Fibrose) die Sarkoidose-Stadien I bis IV. Die Ätiologie ist noch unbekannt. [orpha.net]
Parotisschwellung, Arthritis, Fazialislähmung, Herzerkrankungen, Lymphknotenschwellungen Diagnose Labor: BSG↑, Gammaglobuline↑, IgG↑, Eosinophilie↑, Leuko-/ Lymphozytopenie↓, Kalzium↑, Gammaglobuline ↑, Hyperkalziämie/-urie Apparative Diagnostik: Rö-Thorax (Lungeninfiltrate [medizin-kompakt.de]
- Lungeninfiltrate
Die Röntgen-Thorax-Befunde sind in 90% auffällig und definieren mit Lymphadenopathie und/oder Lungeninfiltraten (ohne oder mit Fibrose) die Sarkoidose-Stadien I bis IV. Die Ätiologie ist noch unbekannt. [orpha.net]
Parotisschwellung, Arthritis, Fazialislähmung, Herzerkrankungen, Lymphknotenschwellungen Diagnose Labor: BSG↑, Gammaglobuline↑, IgG↑, Eosinophilie↑, Leuko-/ Lymphozytopenie↓, Kalzium↑, Gammaglobuline ↑, Hyperkalziämie/-urie Apparative Diagnostik: Rö-Thorax (Lungeninfiltrate [medizin-kompakt.de]
- Nephrolithiasis
Fazialisparese, Diabetes insipidus, granulomatöse Meningitis, Neuropahtie, Oprikusneuritis, Kopfschmerz, Ataxie, Hyperreflexie, Inkontinenz, Paraplegie Herz Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Perikarderguss Niere Hyperkalzämie, Hyperkalzurie, Proteinurie, Nephrolithiasis [symptoma.de]
[…] eine primäre Manifestation der Sarkoidose oder eine Reaktion auf den anhaltenden Verlauf der Erkrankung und die häufigen Rezidive ist Niere 10% Asymptomatische Hyperkalzurie (am häufigsten) Interstitielle Nephritis Chronische Nierenerkrankung durch Nephrolithiasis [msdmanuals.com]
Serum
- Lymphozytose
Urin; Lymphozytose, evtl. aber Leuko- u. Lymphopenie; Eosinophilie; evtl. Monozytose); Bronchoskopie mit Lavage u. Biopsie. Klinik: oft röntg. Zufallsbefund; Symptome je nach Stadium u.a. [gesundheit.de]
- Thrombozytopenie
Erythema nodosum und hiläre Lymphadenopathie) Hämatologisch < 5–30% Lymphozytopenie Anämie durch chronische Krankheiten Anämie aufgrund granulomatöser Infiltration des Knochenmarks, manchmal Panzytopenie verursachend Sequestration in der Milz verursacht Thrombozytopenie [msdmanuals.com]
- Gammaglobulin erhöht
Labor Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) erhöht Gammaglobuline erhöht Hyperkalzurie Hyperkalzämie Angiotensin-converting enzyme (ACE) erhöht Bildgebung Röntgen (Lungenbefall) Computertomographie (Lungenbefal, Abdomen) Angnetresonanztomographie (ZNS-Beteiligung [symptoma.de]
- Monozytose
Monozytose); Bronchoskopie mit Lavage u. Biopsie. Klinik: oft röntg. Zufallsbefund; Symptome je nach Stadium u.a. Husten, Belastungsdyspnoe, reduzierter Allgemeinzustand, Gekenkschmerzen. [gesundheit.de]
- Immunglobulin G erhöht
Die Blutuntersuchung bei Sarkoidose zeigt erhöhte Entzündungswerte und eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit ( BSG ). Zusätzlich sind die Werte für Antikörper und Immunglobulin G erhöht. [dr-gumpert.de]
Therapie
Die Sarkoidose weist eine hohe Remissionsrate auf und bedarf nur selten einer Therapie. Eine symptomatische Therapie kann abhängig von den Beschwerden unter anderem mit Paracetamol, Acetylsalicylsäure, Ibuprofen, Diclofenac, Tramadol und Valoron vollzogen werden.
In schwereren Fällen erfolgt eine medikamentöse Behandlung, meist mittels Kortikosteroiden, entweder sofort oder im Verlauf der Erkankung. Indikationen hierfür sind [3]:
- Verschlechterung der Lungenfunktion ab Stadium II
- Hyperkalzämie oder -urie
- Befall extrapulmonaler Organe (besonders Augen, ZNS, Herz, Leber, Haut)
- Klinisch schwerer Verlauf
Bei unzureichender Wirkung der Kortikosteroide, können Immunsuppressiva (Azathioprin, Methotrexat, Chloroquin, Hydroxychloroquin, Thalidomid) zum Einsatz kommen [4] [5] [6] [7].
Prognose
Ansonsten verläuft die Krankheit chronisch, meist schubförmig mit günstiger Prognose. [dielunge.info]
In der Mehrzahl der Fälle gute Prognose mit Rückbildung innerhalb von 2 Jahren • In ~ 20% Ausbildung einer irreversiblen Fibrose. [eref.thieme.de]
In schweren Fällen kann die Einnahme von Biologicals notwendig werden. 7 Prognose In vielen Fällen führt die infantile Sarkoidose zu bleibenden Schäden am Auge und an den Gelenken. [flexikon.doccheck.com]
Die Prognose ist allgemein günstig. [symptoma.de]
Ätiologie
Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt. Vermutlich liegt eine genetische Disposition vor [1]. Zu möglichen Auslösern zählen virale, bakterielle und mykobakterielle Infektionen, sowie Inhalation von anorganischen oder organischen Substanzen [2].
Epidemiologie
In den Beiträgen in dieser Ausgabe werden die Epidemiologie und das klinische Erscheinungsbild der Sarkoidose dargestellt, sowie auch das Spektrum von typischen Befunden am Auge. [eref.thieme.de]
Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Prognose Meditricks Patienteninformationen Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Bearbeiten 1 Definition Bei der sarkoiden Granulomatose handelt es sich um eine Sonderform der Sarkoidose, die durch eine granulomatöse Vaskulitis der Venae pulmonales und Arteriae pulmonales imponiert. 2 Epidemiologie Die Erkrankung ist selten. [flexikon.doccheck.com]
Pathophysiologie
Pathophysiologie: Mit zunehmender Fibrosierung kommt es zu einer restriktiven Ventilationsstörung, der chronische Verlauf führt im Endstadium zu respiratorischer Insuffizienz und Cor pulmonale. [eref.thieme.de]
Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Prognose Meditricks Patienteninformationen Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
In den betroffenen Arealen finden sich vermehrt CD4- Lymphozyten, die Interleukin -2 freisetzen. 4 Pathophysiologie Die sarkoide Granulomatose kann über eine Fibrosierung zu einer restriktiven Ventilationsstörung führen. [flexikon.doccheck.com]
Prävention
Es gibt keine Richtlinien für die Prävention der Sarkoidose.
Zusammenfassung
Die Sarkoidose (Morbus Boeck, Morbus Schaumann-Besnier) ist eine systemische granulomatöse Erkrankung. Die Ätiologie ist derzeit unzureichend geklärt, wahrscheinlich besteht eine genetische Prädisposition.
Die Erkranklung manifestiert sich bevorzugt zwischen dem 2. und 4. Lebensjahrzehnt. Das Mann-zu-Frau-Verhältnis liegt etwa bei 2:1.
Meist sind die Lunge oder die Lymphknoten betroffen, da aber alle Organe wie Leber, Augen, Herz, Skelett, Milz, Haut und das Knochenmark befallen sein können, sind die Symptome variabel. In den befallenen Organen findet man typische Granulome, die keine Verkäsung aufweisen.
Die Sarkoidose hat in der Regel eine günstige Prognose. Bei der akuten Form kommt es in 90% der Fälle zu einer Spontanremission. Eine echte Kausaltherapie der Sarkoidose ist derzeit nicht verfügbar.
Patientenhinweise
Die Sarkoidose, auch Morbus Boeck genannt, ist eine Erkrankung, die typischerweise die Lunge betrifft, aber auch alle anderen Organe des Körpers, wie Haut, Augen, Knochen, Herz, Leber und Nervensystem befallen kann.
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Die Beschwerden bei Sarkoidose sind abhängig von den betroffenen Organen. Ein Befall der Lunge führt etwa zu Husten und Atemnot. Allgemeine Symptome wie Fieber, Müdigkeit oder Abgeschlagenheit sind möglich.
Ob eine Behandlung notwendig ist, ist abhängig von der Verlaufsform. Die Prognose ist allgemein günstig.
Quellen
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- Jordan HT, Stellman SD, Prezant D, Teirstein A, Osahan SS, Cone JE. Sarcoidosis diagnosed after September 11, 2001, among adults exposed to the World Trade Center disaster. J Occup Environ Med. Sep 2011;53(9):966-74.
- Pietinalho A, Tukiainen P, Haahtela T, Persson T, Selroos O. Early treatment of stage II sarcoidosis improves 5-year pulmonary function. Chest. Jan 2002;121(1):24-31.
- Baughman RP, Judson MA, Teirstein AS, Moller DR, Lower EE. Thalidomide for chronic sarcoidosis. Chest. Jul 2002;122(1):227-32.
- Fazzi P, Manni E, Cristofani R, Cei G, Piazza S, Calabrese R, et al. Thalidomide for improving cutaneous and pulmonary sarcoidosis in patients resistant or with contraindications to corticosteroids. Biomed Pharmacother. Jun 2012;66(4):300-7.
- McKinzie BP, Bullington WM, Mazur JE, Judson MA. Efficacy of short-course, low-dose corticosteroid therapy for acute pulmonary sarcoidosis exacerbations. Am J Med Sci. Jan 2010;339(1):1-4.
- Baltzan M, Mehta S, Kirkham TH, Cosio MG. Randomized trial of prolonged chloroquine therapy in advanced pulmonary sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med. Jul 1999;160(1):192-7.