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Scimitar-Syndrom

Angeborene totale Lungenvenenfehlmündung beim Neugeborenen (TAPVC) mit venöser Obstruktion


Symptome

  • Symptome sind abhängig vom Ausmaß des links-rechts- Shunts. Bei Dilatation der rechten Kammer ist die Indikation zur Operation gegeben. Bei der TAPVC treten Symptome aufgrund des erheblichen LR-Shunts auf.[asklepios.com]
  • Symptome treten oft erst beim Jugendlichen oder Erwachsenen auf. Betroffen ist vorwiegend das posteriore Oberlappensegment links.[mevis-research.de]
  • Zu den Symptomen zählen Kurzatmigkeit und Zyanosen (Blauanlaufen). Oft treten Trinkschwächen und damit verbundene Gedeihstörungen auf.[corience.org]
  • Symptom Begleiterscheinung; Krankheitsanzeichen. Symptomatik Krankheitszeichen im Gesamten. Syndrom Bestimmte Krankheitszeichen treten gemeinsam in Kombination auf.[dhm.mhn.de]
Herzerkrankung
  • Stammfettsucht Ein Risikofaktor für die koronare Herzerkrankung. Dieser Typus von Fettsucht setzt bei Männern im Bereich von Rumpf und Hals und bei Frauen in der Hüft- und Gesäßregion an. Staphylokokken Bakterielle Krankheitskeime.[dhm.mhn.de]
Herzinsuffizienz
  • So lässt sich durch die Gabe von Spironolacton oder Eplerenon der Flüssigkeitshaushalt bei Herzinsuffizienz besser regulieren. Zudem wirken sich diese Medikamente günstig auf den Herzmuskel aus.[dhm.mhn.de]
Atriumseptumdefekt
  • Sie münden in die obere Hohlvene in den rechten Vorhof selten in die untere Hohlvene In den meisten Fällen liegt zusätzlich ein Atriumseptumdefekt (ASD) vor.[de.wikipedia.org]
  • Sehr häufig haben Kinder mit einer Lungenvenenfehlmündung auch einen Atriumseptumdefekt (ein Loch in der Wand zwischen dem rechten und linken Vorhof).[corience.org]
  • Mögliche Einmündungsziele sind hier: die obere Hohlvene seltener die untere Hohlvene der rechte Vorhof Sehr häufig liegt gleichzeitig ein Atriumseptumdefekt ( ASD ) vor.[flexikon.doccheck.com]
Gedeihstörung
  • Oft treten Trinkschwächen und damit verbundene Gedeihstörungen auf.[corience.org]

Diagnostik

  • Aufgrund der klinischen Symptomatik mit einer seit etwa 2 Jahren progredienten Belastungsdyspnoe und Nachweis der hämodynamischen Relevanz der Anomalie im Rahmen der invasiven Diagnostik mit einem signifikanten Links-Rechts-Shunts von über 50% des Klein-Kreislaufvolumens[link.springer.com]
  • Behandlungsschwerpunkte Diagnostik und Therapie von angeborenen, z. T. komplexen Herzfehlern sowie Neonatologie und pädiatrischen Pulmologie/Allergologie.[kinderherzklinik.med.uni-goettingen.de]
  • Diagnostik und Typen: Echokardiographie Darstellung der fehlmündenden Lungenvenen: - Suprakardial (40%): Mündung in V. anonyma (links), obere Hohlvene oder V. azygos (rechts). - Kardial (25%): Mündung in Sinus coronarius, rechten Vorhof - Infrakardial[asklepios.com]
  • Diagnostik im Elektrokardiogramm (EKG) findet sich eine Rechtsherzbelastung die Echokardiografie zeigt eine vergrößerte rechte Herzkammer und einen erweiterten Pulmonalstamm im Röntgenbild erkennt man eine (leichte) Herzvergrößerung und vermehrte Lungendurchblutung[de.wikipedia.org]
  • Dass beide Untersuchungen nötig waren erhöhte die Belastung in dieser Zeit sehr und vor allem unklare Aussagen des Vorstandes an der Abt. für Pränatale Diagnostik im AKH-Wien.[mladensich.auersthal.com]
Mediastinalverlagerung
  • Bronchusgeneration manchmal geringe Bronchiektasen paradoxe Zwerchfellbewegung Mediastinalverlagerung zur gesunden Seite Szintigramm: verminderte Nuklidbelegung im Perfusionsszintigramm und im Ventilationsszintigramm[mevis-research.de]

Therapie

  • Spezielle Therapien wie Inhalationstherapie oder Heimbeatmung bilden einen weiteren Schwerpunkt des Buches.[books.google.de]
  • Behandlungsschwerpunkte Diagnostik und Therapie von angeborenen, z. T. komplexen Herzfehlern sowie Neonatologie und pädiatrischen Pulmologie/Allergologie.[kinderherzklinik.med.uni-goettingen.de]
  • […] registrierbare Rechtsherzbelastung Röntgen : Rechtsherzhypertrophie und vermehrte Lungendurchblutung Echokardiographie : mitunter deutlich vergrößerte rechte Herzkammer und ein erweiterter Pulmonalgefäßstamm Herzkatheter : genaue Darstellung der Lungenvenen 6 Therapie[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Bei der Kleinkinderform hängt die Prognose vom Ausmaß der Lungenhypoplasie ab.[de.wikipedia.org]
  • Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut.[asklepios.com]
  • Ihre Prognose ist gut, weil bei ihr ein Schließmuskel vorhanden war, aber inwieweit das später richtig funktioniert und sie kontinent werden kann, bleibt abzuwarten.[strahleaugen.de]

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