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Sézary-Syndrom

Sezary-Syndrom


Symptome

  • Sézary-Syndrom, benannt nach dem französischen Dermatologen Albert Sézary (1880–1956), ist ein kutanes T-Zell-Lymphom mit den Symptomen: großflächige Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz (Pruritus), Lymphknoten-Vergrößerung, oft Haarausfall (Alopezie[de.wikipedia.org]
  • Leitmerkmale: großflächige Hautrötungen, Lymphknotenvergrößerung, überschießende Hornhautbildung Ursachen unklar Symptome dermal: großflächige schuppende Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz, überschießende Hautverhornung, Nagelfehlbildungen Lymphknotenvergrößerung[medizin-kompakt.de]
  • Weitere Symptome können Haarausfall, Hautverhornungen und Nagelfehlbildungen sein. Foto: science photo - Fotolia.com Lesen Sie weitere Nachrichten zu diesen Themen: Krebs, Lymphom[gesundheitsstadt-berlin.de]
  • […] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs[dimdi.de]
Lymphadenopathie
  • Starker Juckreiz, Hyperpigmentierung, Nagelveränderungen, generalisierte Lymphadenopathie, Sézary-Zellen im Blut. Epidemiologie überwiegend 50 Jahre. Männer Frauen.[bahnsen.de]
  • Sézary-Syndrom Synonym T-Zell-Erythrodermie Definition Erythrodermatisch verlaufendes kutanes T-Zell-Lymphom unbekannter Ätiologie mit generalisierter Lymphadenopathie und atypischen T-Zellen (Sézary-Zellen) im Blut.[eref.thieme.de]
  • Charakteristisch sind ebenfalls die generalisierte Lymphadenopathie und der Nachweis von atypischen T-Zellen ( Sézary-Zellen ) im Blut.[flexikon.doccheck.com]
  • Obligat werden generalisiert auftretende, deutlich vergrößerte, hautnahe Lymphknoten (im Frühstadium der Erkrankung unspezifische Lymphadenopathie, später in einem hohen Prozentsatz spezifischer Befall) gefunden. Knochenmarkbefall (15%).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Das Sezary-Syndrom ist ein kutanes T-Zell-Lymphom, dessen typische klinische Manifestationen eine großflächige Erythrodermie, Pruritus, Lymphadenopathien sowie Hyperkeratosen sind.[laborberlin.com]
Fieber
  • Krankheitsgefühl, Fieber, Gewichtsabnahme sowie Nachtschweiß treten auf, schließlich endet die Erkrankung tödlich.[50plus.at]
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
Pruritus
  • Sézary-Syndrom, benannt nach dem französischen Dermatologen Albert Sézary (1880–1956), ist ein kutanes T-Zell-Lymphom mit den Symptomen: großflächige Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz (Pruritus), Lymphknoten-Vergrößerung, oft Haarausfall (Alopezie[de.wikipedia.org]
  • Medizin (Fach) / IMPP-Sammlung (Lektion) Vorderseite Sézary-Syndrom) Rückseite Das kutane T-Zell-Lymphom (Sézary-Syndrom) ist durch die Trias aus generalisiertem Hautbefall (u.a. diffuse Erythrodermie mit Pruritus, palmoplantare Hyperkeratosen), Lymphknotenschwellungen[karteikarte.com]
  • Das Sezary-Syndrom ist ein kutanes T-Zell-Lymphom, dessen typische klinische Manifestationen eine großflächige Erythrodermie, Pruritus, Lymphadenopathien sowie Hyperkeratosen sind.[laborberlin.com]
  • .), diffuse Alopezie (13%), Onychodystrophie, Pruritus.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Alopezie
  • Sézary-Syndrom, benannt nach dem französischen Dermatologen Albert Sézary (1880–1956), ist ein kutanes T-Zell-Lymphom mit den Symptomen: großflächige Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz (Pruritus), Lymphknoten-Vergrößerung, oft Haarausfall (Alopezie[de.wikipedia.org]
  • Hautrötungen, Lymphknotenvergrößerung, überschießende Hornhautbildung Ursachen unklar Symptome dermal: großflächige schuppende Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz, überschießende Hautverhornung, Nagelfehlbildungen Lymphknotenvergrößerung Haarausfall (Alopezie[medizin-kompakt.de]
  • .), diffuse Alopezie (13%), Onychodystrophie, Pruritus.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Diagnostik

  • […] schuppende Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz, überschießende Hautverhornung, Nagelfehlbildungen Lymphknotenvergrößerung Haarausfall (Alopezie) : am gesamten Körper Diagnose Anamnese: Klinik Labor: Leukozytose, LDH , Lutzner-Zellen Apparative Diagnostik[medizin-kompakt.de]
  • Diagnostik Login for registered users[eref.thieme.de]
  • Diagnostik Klinik, Histopathologie, Molekularbiologie, Differenzialblutbild: 1000 Sézary-Zellen / qmm. DD Ekzeme, Psoriasis, Pityriasis rubra pilaris, Lichen ruber. Klinik Beginn mit uncharakteristischen ekzematösen Veränderungen der Haut.[bahnsen.de]
  • Neu im Fachgebiet Dermatologie Meistgelesene Bücher aus dem Fachgebiet 2015 Buch Selbstzahlerleistungen in der Dermatologie und der ästhetischen Medizin Dieses Buch beschreibt über 50 sinnvolle Selbstzahlerleistungen der dermatologisch-ästhetischen Diagnostik[springermedizin.de]

Therapie

  • Die Therapie besteht in der Verordnung von PUVA, Interferon-alpha, Prednison und MTX.[flexikon.doccheck.com]
  • Allgemeinmaßnahmen: UV-Licht Medikamentöse Therapie: Chemotherapeutika, Interferone Bilder (sezary_syndrome)1338786565528.jpg gg[medizin-kompakt.de]
  • PUVA-Therapie Interferon alfa-2a Therapie der 2.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Dieses Buch bietet übersichtliche Tabellen zur Schnellorientierung, prägnante Darstellung des klinischen Bildes und Tipps zur angemessenen Therapie. Autoren: Prof. Dr. med. habil. Sabine G. Plötz, Prof. Dr. med. Rüdiger Hein, Prof. Dr. med.[springermedizin.de]

Prognose

  • Beide Erkrankungen werden mit PUVA therapiert, zum Teil in Kombination mit Retinoiden, wobei das Sézary-Syndrom eine schlechtere Prognose hat als die Mycosis fungoides mit etwa 50 % Heilungsrate.[de.wikipedia.org]
  • Hohe Rezidivraten sowie eine ungünstige Prognose komplizieren seinen klinischen Verlauf. Ätiopathogenese Diskutiert wird die erythrodermische Variante der Mycosis fungoides.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Insgesamt weist das Sézary-Syndrom eine schlechtere Prognose als Mycosis fungoides auf.[50plus.at]
  • CD7 CD26- Tumorzell-Klone scheinen jedoch mit einer besseren Prognose assoziiert zu sein Indikation - Verdacht auf Sezary-Syndrom - Monitoring bei bekanntem Sezary-Syndrom Präanalytik Transport bitte innerhalb 24h bei Raumtemperatur ins Labor[laborberlin.com]
  • Der Versuch einer „gesünderen“ Lebensführung sowie die rasche Zuführung der erkrankten Person zu einer adäquaten Therapie ist immer angebracht, wobei auf Grund der schlechten Prognose (unheilbare Erkrankung!)[webseits.de]

Epidemiologie

  • (CTCL). 2 Epidemiologie Die Erkrankung betrifft vor allem Menschen, die das 50.[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Die Erkrankung ist weitaus seltener als die Mycosis fungoides, der Erkrankungsbeginn liegt selten vor dem 50. Lebensjahr. Männer sind häufiger als Frauen betroffen.[eref.thieme.de]
  • Epidemiologie überwiegend 50 Jahre. Männer Frauen. Diagnostik Klinik, Histopathologie, Molekularbiologie, Differenzialblutbild: 1000 Sézary-Zellen / qmm. DD Ekzeme, Psoriasis, Pityriasis rubra pilaris, Lichen ruber.[bahnsen.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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