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Sézary-Syndrom

Sezary-Syndrom


Symptome

  • Wegweisend sind Anamnese, Verlaufswerte des peripheren Bluts und die einzelnen klinischen Symptome über einen längeren Zeitraum.[eref.thieme.de]
  • Benannt wurde diese Krebsart nach ihrem Entdecker, der die auftretenden Symptome dieser Erkrankung analysierte und zu einem Krankenbild zusammenfasste.[paradisi.de]
  • Leitmerkmale: großflächige Hautrötungen, Lymphknotenvergrößerung, überschießende Hornhautbildung Ursachen unklar Symptome dermal: großflächige schuppende Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz, überschießende Hautverhornung, Nagelfehlbildungen Lymphknotenvergrößerung[medizin-kompakt.de]
Lymphadenopathie
  • Abb. 11.3 Erythrodermie mit deutlicher Lymphadenopathie inguinual bei Sézary-Syndrom.[eref.thieme.de]
Fieber
  • Krankheitsgefühl, Fieber, Gewichtsabnahme sowie Nachtschweiß treten auf, schließlich endet die Erkrankung tödlich.[50plus.at]
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
Alopezie
  • Erfassen der Hautsymptome: Alopezie, Erythrodermie, Hyperkeratosen, Pigmentverschiebungen (Melanoerythrodermie Melanoerythrodermie ).[eref.thieme.de]
  • Hautrötungen, Lymphknotenvergrößerung, überschießende Hornhautbildung Ursachen unklar Symptome dermal: großflächige schuppende Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz, überschießende Hautverhornung, Nagelfehlbildungen Lymphknotenvergrößerung Haarausfall (Alopezie[medizin-kompakt.de]
Pruritus
  • Zur Linderung des Pruritus sind kühle Kompressen, Diphenhydramin, Promethazin und eventuell Sedativa indiziert.[eref.thieme.de]
  • Medizin (Fach) / IMPP-Sammlung (Lektion) Vorderseite Sézary-Syndrom) Rückseite Das kutane T-Zell-Lymphom (Sézary-Syndrom) ist durch die Trias aus generalisiertem Hautbefall (u.a. diffuse Erythrodermie mit Pruritus, palmoplantare Hyperkeratosen), Lymphknotenschwellungen[karteikarte.com]
  • Sézary-Syndrom, benannt nach dem französischen Dermatologen Albert Sézary (1880–1956), ist ein kutanes T-Zell-Lymphom mit den Symptomen: großflächige Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz (Pruritus), Lymphknoten-Vergrößerung, oft Haarausfall (Alopezie[de.wikipedia.org]
Plantare Hyperkeratose
  • […] a Erythrodermer Patient. b Plantare Hyperkeratosen.[eref.thieme.de]
  • Differentialdiagnosen Sézary-Syndrom Definition : Kutanes T-Zell-Lymphom mit leukämischer Aussaat der veränderten T-Zellen Typische Symptomtrias Generalisierter Hautbefall Erythrodermie mit palmarer und plantarer Hyperkeratose Starker Juckreiz Generalisierte[amboss.com]

Diagnostik

  • […] schuppende Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz, überschießende Hautverhornung, Nagelfehlbildungen Lymphknotenvergrößerung Haarausfall (Alopezie) : am gesamten Körper Diagnose Anamnese: Klinik Labor: Leukozytose, LDH , Lutzner-Zellen Apparative Diagnostik[medizin-kompakt.de]
  • Diagnostik Login for registered users[eref.thieme.de]
  • Diagnostik Klinik, Histopathologie, Molekularbiologie, Differenzialblutbild: 1000 Sézary-Zellen / qmm. DD Ekzeme, Psoriasis, Pityriasis rubra pilaris, Lichen ruber. Klinik Beginn mit uncharakteristischen ekzematösen Veränderungen der Haut.[bahnsen.de]

Prognose

  • Unbehandelt besteht eine schlechte Prognose mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von ca. 10–20 %.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • (CTCL). 2 Epidemiologie Die Erkrankung betrifft vor allem Menschen, die das 50.[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Die Erkrankung ist weitaus seltener als die Mycosis fungoides, der Erkrankungsbeginn liegt selten vor dem 50. Lebensjahr. Männer sind häufiger als Frauen betroffen.[eref.thieme.de]
  • Epidemiologie überwiegend 50 Jahre. Männer Frauen. Diagnostik Klinik, Histopathologie, Molekularbiologie, Differenzialblutbild: 1000 Sézary-Zellen / qmm. DD Ekzeme, Psoriasis, Pityriasis rubra pilaris, Lichen ruber.[bahnsen.de]
  • Zusammenfassung Epidemiologie SS hat eine Jahresinzidenz von 1:10.000.000 und tritt häufiger im männlichen Geschlecht auf. SS repräsentiert 3% aller kutanen Lymphome. Klinische Beschreibung Das SS tritt am häufigsten bei Männern im 5.[orpha.net]
  • Epidemiologie 1/3 aller kutanen Lymphome Geschlecht : (ca. 2:1) Alter : bevorzugt im mittleren oder höheren Alter Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.[amboss.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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