Die Sichelzellanämie tritt meist in der frühen Kindheit auf. Zu den Symptomen können gehören [1] [2] [3] [4]:

• Akute und chronische Schmerzen in jedem Körperteil
• Anämie
• Infektionen
• Aplastische Krise
• Milzinfarkt
• Wachstumsverzögerung
• Pulmonale Hypertension
• Avaskuläre Nekrose
• Schlaganfall 
• Retinopathie
• Kardiomyopathie
• Priapismus

Die Auslöser der Symptomatik können sein [5]:

• Infektionen
• Hypoxie
• Dehydratation
• Azidose
• Änderung der Körpertemperatur

• Brustschmerz

  […] rotem Blutfarbstoff Zu den schwerwiegenden Komplikationen gehören: "Milzsequestration": ein Teil oder auch nahezu alle roten Blutkörperchen versacken binnen weniger Stunden in der Milz; die Folge ist ein Schockzustand "akutes Thorax-Syndrom" (ATS): Brustschmerz [lifeline.de]

  Bauchschmerzen - Akutes Chest-Syndrom: (Chest = Brustkasten/Thorax; Syndrom = Bestimmte Symptome welche in einer Gruppe auftreten) meist ausgelöst durch Lungen-Infektionen (krankhafter Befall mit Viren und/oder Bakterien) mit folgenden Symptomen: - Starke Brustschmerzen [haemoglobinopathie.ch]

• Tachykardie

  Fieber, Anämiesymptome: Blässe, Ikterus, Tachykardie, Tachypnoe, Pulmonale Symptome (Tachypnoe, Dyspnoe, Einziehungen, Pulsoximetrie), Hepatomegalie, Druckschmerz Gallenblase, Ileuszeichen, Splenomegalie, v.a. [eref.thieme.de]

• Kopfschmerzen

  Alkan et al. nahmen sowohl Patienten mit klassischer Sichelzellenanämie als auch mit Beta-Thalassämie in die Untersuchung auf. 54% litten unter Kopfschmerzen und 24% hatten Hypästhesien oder Hemiparesen. [eref.thieme.de]

  Dehydratation Symptome Einfache Formen sind beschwerdefrei: hämolytische Anämie erhöhte Thromboseneigung Hepatomegalie Hämaturie rezidivierende Durchblutungsstörungen: Organinfarkte (Knochenmark, Milz, Haut, Gehirn, Nieren, Lunge, Muskeln) Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen [medizin-kompakt.de]

  Hinzu kommen häufig noch: Kopfschmerzen Schwindelanfälle Schlaflosigkeit verminderte geistige und körperliche Leistungsfähigkeit stark erhöhter Puls bei körperlicher Belastung Folgen einer Sichelzellanämie für die Organe Die Sichelzellanämie kann auch [gelbeseiten.de]

• Schwindel

  Urspeter Knecht, Arzt Keywords: Sichelzellanämie, Sichelzellen, Hämoglobin S, Depranozytose, Blutarmut, Anämie, Malaria, Hämolyse, Gefässverschluss, Sauerstoffmangel, Atemnot, Müdigkeit, Schwindel, Blässe, Milzvergrösserung, Knochenschmerzen, Wachstumsstörungen [eesom.com]

  Sie leiden unter häufigen Schmerzkrisen, Schwindel, auch Hörsturz oder Schwerhörigkeit. Patienten mit diesen Beschwerden und einem Hämoglobin-Wert von über 11 g / dl profitieren von Aderlässen. [onkopedia.com]

• Dyspnoe

  Splenektomie akute Thoraxsyndrome (→ einmalige Transfusion) Thoraxschmerzen Tachypnoe Dyspnoe Fieber Verschattungen im Röntgenbild Hypoxie Husten Transfusionen verbessern nicht die Situation des Kindes → strenge mütterliche Indikation keine Lungenreife [eref.thieme.de]

  Thoraxschmerzen oder Dyspnoe deuten auf ein akutes Thoraxsyndrom oder eine Lungenembolie hin. In diesem Fall sind eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs und Pulsoxymetrie notwendig. [msdmanuals.com]

• Anämie

  Die Leitsymptome der Sichelzellenanämie sind: Chronische Anämie Schwere akute oder chronische Schmerzen Erhöhte Anfälligkeit für Infektionen Wiederkehrende Vaso-obstruktive Krisen Die Sichelzellanämie ist eine Blutarmut (Anämie), die durch sichelartig [symptoma.com]

  Aufgrund intravasaler Hämolyse oder vorzeitigem Abbau in Milz und Leber entsteht eine chronische hämolytische Anämie Anämie hämolytische chronische. Die Erythropoese ist kompensatorisch gesteigert. [eref.thieme.de]

• Schmerz

  Zu den Symptomen können gehören: Akute und chronische Schmerzen in jedem Körperteil Anämie Infektionen Aplastische Krise Milzinfarkt Wachstumsverzögerung Pulmonale Hypertension Avaskuläre Nekrose Schlaganfall Retinopathie Kardiomyopathie Priapismus Die [symptoma.com]

  Hauptsymptom sind Schmerzen im Skelettsystem. Sie entstehen durch Gefäßverschlüsse und Minderdurchblutung des Knochenmarkes. Aber auch Organe wie Milz, Leber, Lunge, Nieren, Gehirn, Augen und Innenohr können Schaden nehmen und Schmerzen verursachen. [apotheken-umschau.de]

  Schmerzen am Femur- und Humeruskopf sind ebenfalls häufig. Darüber hinaus entwickeln viele Patienten eine septische Arthritis oder Osteomyelitis. [eref.thieme.de]

• Fieber

  Ein akutes Thorax-Syndrom Thorax-Syndrom, akutes entsteht durch Sequestrierung von Blut in den Pulmonalgefäßen: Thoraxschmerzen, Fieber, Husten, Tachypnoe, Hypoxie und röntgenologisch sichtbare Verschattungen. [eref.thieme.de]

  Immer wiederkehrende Gelenkschmerzen mit Fieber folgen, und das Hüftgelenk kann sich so verändern, dass es durch eine Prothese ersetzt werden muss. [msdmanuals.com]

  Ausdruck einer Sichelzellkrise der Lunge ist das akute Thoraxsyndrom mit Schmerzen, Tachypnoe, Fieber und Husten. [flexikon.doccheck.com]

• Starke Schmerzen

  Folgen sind eine Blutarmut und Gefäßverschlüsse, die bereits in früher Kindheit zu starken Schmerzen, Knochenentzündungen und schweren Infektionen sowie zu Infarkten aller Organe und Körpersysteme führen können. [ukr.de]

  Diese Symptome und extreme Beschwerden können von sehr starken Schmerzen im Bauch begleitet werden (das sogenannte akute Abdomen). [meinsymptom.com]

  Bei der Sichelzellkrankheit kommt es typischerweise zu Phasen mit starken Schmerzen (Schmerzkrisen) sowie zu Organschädigungen besonders durch verstopfte Blutgefäße im Knochenmark, in den Lungen, im Zentralnervensystem, in der Milz und im Magen-Darm-Trakt [seltene-anaemien-deutschland.de]

  Die klinische Symptomatik verläuft schubweise, oft krisenhaft: Infarktkrise Infarktkrise : Die Verstopfung kleine Gefäßverschluss Sichelzellkrankheit r Blutgefäße durch gesichelte Erythrozyten führt zum Gewebeuntergang mit starken Schmerzen, besonders [eref.thieme.de]

  Durchblutungsstörungen mit starken Schmerzen waren bei ihm Teil des Alltags. Störungen des Blutflusses im Gehirn machten zudem einen baldigen Schlaganfall wahrscheinlich. Davon ist nach der Gentherapie nichts mehr zu sehen. [paradisi.de]

• Blässe

  Merkmale/Besonderheiten (nur bei der homozygoten Form, Mischform = „gesund“) Schmerzkrisen (vor allem Hand/Fuß) gehäufte Pneumonien, Blässe akutes Thoraxsyndrom (Fettembolie aus dem Knochenmark → SO2↓) Milzsequestration (fast das ganze Blutvolumen kann [eref.thieme.de]

  Menschen mit einer Sichelzellanämie können Symptome wie gelblich aussehende Augen und Haut, blasse Haut, verzögertes Wachstum, Knochen- und Gelenkschmerzen, erhöhtes Infektionsrisiko, Augengeschwüre, Augenschäden, Anämie und Schädigung der Organe aufweisen [msdmanuals.com]

  Das Kind wird dann blass und müde, der Bauch bläht sich stark auf. Diese sogenannte Milzsequestration ist ein lebensbedrohlicher Notfall. Es muss sofort ein Notarzt gerufen werden. [vitanet.de]

• Gelbfärbung der Haut

  Patienten mit Sichelzellanämie leiden immer zu einem gewissen Grad an Anämie (verursacht oft Müdigkeit, Schwäche und Blässe) und möglicherweise an einer leichten Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut und Augen). [msdmanuals.com]

• Bauchschmerzen

  Die meisten Milzsequestrationen machen sich durch unspezifische Krankheitszeichen bemerkbar wie Unruhe, Müdigkeit, Bauchschmerzen, Erbrechen, Fieber. Eltern berichten oft, dass diese Bauchschmerzen „anders” sind als sonst. [eref.thieme.de]

  Dies kann einer der Gründe für starke stechende Bauchschmerzen sein. [eesom.com]

  Durch die Verformung der Erythrozyten (Sichelzellen) kann es anfallsartig zu Gefäßverschlüssen in allen Organen kommen mit Schmerzkrisen (Knochenschmerzen, akuten Bauchschmerzen oder Schmerzen im Brustkorb) und neurologischer Symptomatik. [dna-diagnostik.hamburg]

• Akutes Abdomen

  […] in der Milz versacken↑ starke Milzschwellung/akutes Abdomen) neurologische Symptome bei Schlaganfall Therapiehinweise Sauerstoffgabe guter Wärmeerhalt Schmerztherapie: bei Opiatgabe streng eine Hypoventilation/Hypoxie vermeiden Volumen vorsichtig und [eref.thieme.de]

  Häufig sind auch im Zuge einer Krise auftretende Schmerzen im Bauch (akutes Abdomen). Wie stellt der Arzt die Diagnose? Da es sich um eine Erbkrankheit handelt, liefert die Familiengeschichte erste Hinweise. [netdoktor.at]

  Durch akute Durchblutungsstörungen (Sichelzellkrisen) kann die die Erkrankung zum Tod führen. [medizin-kompakt.de]

  Knochenschmerzen akutes Abdomen (Okklusion von Mesenterialgefäßen) Mikroinfarkte der Lunge mit Superinfektionen und pleuritischen Beschwerden ( acute chest syndrome ) Schlaganfall Therapie: Vermeiden von auslösenden Faktoren (Fliegen ohne Druckkabine, [members.inode.at]

• Starke Bauchschmerzen

  Dies kann einer der Gründe für starke stechende Bauchschmerzen sein. [eesom.com]

  Schmerzen - Abdominalkrise: (Abdomen = Bauch) Starke Bauchschmerzen - Akutes Chest-Syndrom: (Chest = Brustkasten/Thorax; Syndrom = Bestimmte Symptome welche in einer Gruppe auftreten) meist ausgelöst durch Lungen-Infektionen (krankhafter Befall mit Viren [haemoglobinopathie.ch]

  Starke Bauchschmerzen können sich mit oder ohne Erbrechen entwickeln und werden meist von Rücken- und Gelenkschmerzen begleitet. [msdmanuals.com]

• Ikterus

  Lebensmonat (bis dahin schützt die hohe HbF-Konzentration vor Sichelzellbildung) am häufigsten durch Blässe, Ikterus, Hepatosplenomegalie und verzögerte Skelettreife. [eref.thieme.de]

  Darüber hinaus zählen Wachstumsstörung, Ikterus und Hepatosplenomegalie zu den Symptomen. Zur deren Linderung benötigen die Patienten regelmäßige Bluttransfusionen. [sanobis.com]

  Ikterus, Gallensteine ). 5 Labordiagnostik Infolge der hämolytischen Anämie sind Hämoglobin-Konzentration und Hämatokrit deutlich erniedrigt. Begleitend findet sich meist eine Retikulozytose und eine Granulozytose. [flexikon.doccheck.com]

• Hepatomegalie

  Ursachen Vererbung Auslöser: Hypoxie, Azidose, Infektionen, Dehydratation Symptome Einfache Formen sind beschwerdefrei: hämolytische Anämie erhöhte Thromboseneigung Hepatomegalie Hämaturie rezidivierende Durchblutungsstörungen: Organinfarkte (Knochenmark [medizin-kompakt.de]

  Fieber, Anämiesymptome: Blässe, Ikterus, Tachykardie, Tachypnoe, Pulmonale Symptome (Tachypnoe, Dyspnoe, Einziehungen, Pulsoximetrie), Hepatomegalie, Druckschmerz Gallenblase, Ileuszeichen, Splenomegalie, v.a. [eref.thieme.de]

• Splenomegalie

  Die Anämie der Hämoglobin-S-C-Krankheit ist schwächer ausgeprägt als die Anämie der Sichelzellkrankheit; einige Patienten haben sogar normale Hämoglobinwerte und es kommt zu einer Splenomegalie. [msdmanuals.com]

  Die entstandenen Sichelzellen sind schlecht verformbar; die Blutviskosität steigt und führt zu einer gestörten Mikrozirkulation mit Organinfarkten. am häufigsten: Ikterus, Blässe, Splenomegalie in Sichelzellkrisen Sichelzellkrise : Akute Durchblutungsstörung [eref.thieme.de]

  Osmotische Resistenz erhöht (Ggs. zur Sphärozytose) Thalassaemia intermedia: mittelschwere Anämie Ikterus Splenomegalie eingeschränklte Leistungsfähigkeit häufig Gallensteine (Bilirubin!) [members.inode.at]

• Hörsturz

  Sie leiden unter häufigen Schmerzkrisen, Schwindel, auch Hörsturz oder Schwerhörigkeit. Patienten mit diesen Beschwerden und einem Hämoglobin-Wert von über 11 g / dl profitieren von Aderlässen. [onkopedia.com]

• Arthritis

  […] septische Arthritis in den späten Stadien Suszeptibilitätsartefakte verursachende Hämosiderinablagerungen im roten Mark mit signalfreien Arealen in allen Sequenzen [eref.thieme.de]

  Begriffe aus dem Versicherungsrecht 407 Berufsunfähigkeit 415 Systemische entzündliche Gelenk 425 Immungenetik und Autoimmunität 434 Pathogenese der extraartikulären 460 Klinik und Diagnose 475 artikuläre 500 Sonderformen 508 K Fehr 529 Juvenile chronische Arthritis [books.google.de]

  Folgen einer Sichelzellanämie und für eine große Anzahl an Todesfällen bei Kindern verantwortlich. 7,8 Die wichtigsten Symptome der Sichelzellanämie sind: Erschöpfung und Blutarmut Schmerzen Schwellungen und Entzündungen der Hände und / oder Füße sowie Arthritis [novartis.at]

• Schwellung der Hände

  Innerhalb der ersten 2 Lebensjahre entwickelt sich häufig eine schmerzhafte Schwellung von Hand- und Fußrücken auf Höhe der MCP- Metakarpophalangealgelenk Sichelzellanämie bzw. [eref.thieme.de]

  Dieser Sauerstoffmangel in den Geweben kann zu Rötungen und Schwellungen der Hände und Füße führen, dem sogenannten Hand-Fuß-Syndrom. Es ist oft das erste Anzeichen für eine Sichelzellerkrankung. [vitanet.de]

• Fußschmerz

  B. juvenile rheumatoide Arthritis, die zu Hand- und Fußschmerzen führt) bestimmt wird, zeigt niedrige Werte. [msdmanuals.com]

• Arthralgie

  Sichelzellkrisen Sichelzellkrise werden durch Stress, Kälte oder Höhenexposition ausgelöst und führen zu einer akuten Polyarthralgie Arthralgie Sichelzellanämie mit Knochen- und Gelenkschmerzen insbesondere der Kniegelenke, die bis zu 2 Wochen anhält. [eref.thieme.de]

• Nierenversagen

  Nierenschäden Verabreichung von Schmerzmitteln und reichliche Flüssigkeitszufuhr zur Vermeidung einer folgenden Nierenschädigung durch das frei im Blut vorhandene Hämoglobin, das zu einer Verstopfung der kleinen Nierenkanälchen führen kann ( akutes Nierenversagen [netdoktor.at]

  Es können Schlaganfälle, Milz -, Lungen - oder Herzinfarkte, Nierenversagen, Knocheninfarkte und andere Folgen auftreten. Die ersten Symptome zeigen sich bereits sechs Monate nach der Geburt, wenn das fetale Hämoglobin abgebaut ist. [gesundpedia.de]

  Nierenpapillennekrosen bedingen eine Isosthenurie bis hin zum Nierenversagen. Ischämien von Knochen und Gelenken resultieren in aseptischen Nekrosen, chronischer Arthropathie und Anfälligkeit für Osteomyelitiden. [flexikon.doccheck.com]

• Hämaturie

  Heterozygote sind symptomfrei, können aber in der SS in 4% der Fälle eine schmerzlose Hämaturie durch Papillennekrosen bekommen. Betrifft vorwiegend die schwarze Bevölkerung und Menschen aus dem Mittelmeerraum, dem Mittleren Osten und Indien. [eref.thieme.de]

  Ursachen Vererbung Auslöser: Hypoxie, Azidose, Infektionen, Dehydratation Symptome Einfache Formen sind beschwerdefrei: hämolytische Anämie erhöhte Thromboseneigung Hepatomegalie Hämaturie rezidivierende Durchblutungsstörungen: Organinfarkte (Knochenmark [medizin-kompakt.de]

  Eine unilaterale Hämaturie, die über unbekannte Mechanismen auftritt und meist die linke Niere betrifft, kann vorkommen, ist aber selbstlimitierend. [msdmanuals.com]

Zur Abklärung der Sichelzellanämie gehören eine ausführliche Anamnese und eine klinische Untersuchung.

Die Verdachtsdiagnose kann mittels Hämoglobinelektrophorese, bei der hohe HbS-Werte festgestellt werden können, oder durch einen Sichelzelltest bestätigt werden.

• Thrombozytose

  Granulzytose und Thrombozytose Entstehen aufgrund der permanenten Stimulation des Knochenmarks durch die Anämie. 2) Erhöhte Infektneigung Im Kindesalter sind Sichelzellpatienten insbesondere durch bekapselte Bakterien (Pneumokokken, Hämophilus influenzae [klinikum.uni-heidelberg.de]

• Normozytäre Anämie

  Ausgewählte Seiten Seite 7 Seite 6 Seite 8 Seite 24 Seite 28 Inhalt Einleitung 1 Grundlagen 11 Klassifikation 19 Mikrozytäre Anämien 27 Makrozytäre Anämien 49 Normozytäre Anämien 61 Thalassämien und Hämoglobinopathien 75 Myelodysplastische Syndrome MDS [books.google.de]

  Wachstumsretardierung, akute und unerklärte Knochenschmerzen, aseptische Hüftkopfnekrosen, unerklärte Hämaturie), und dunkelhäutige Patienten mit normozytärer Anämie (vor allem bei Vorliegen einer Hämolyse) sollten auf eine hämolytische Anämie untersucht [msdmanuals.com]

• Thrombozytopenie

  Hydroxyharnstoff ist ein Leukämogen und verursacht Neutropenie und Thrombozytopenie. Es ist auch ein Teratogen und sollte nicht Frauen im gebärfähigen Alter gegeben werden. [msdmanuals.com]

• Leukozytose

  Folgende Faktoren kennzeichnen einen ungünstigen Verlauf: Daktylitis Hämoglobin-Spiegel < 7 g/dl Leukozytose ohne Infekt Die Ursache der Sichelzellanämie liegt in einer Punktmutation im ß-Globin-Gen (HBB) auf Chromosom 11. [symptoma.com]

  Zehen Hämoglobin-Wert < 7 g/dl Leukozytose ‒ Erhöhung der Zahl der weißen Blutkörperchen Leitlinien S2k-Leitlinie: Sichelzellkrankheit. ( AWMF-Registernummer: 025-016 ), Dezember 2014 Langfassung Die auf unserer Homepage für Sie bereitgestellten Gesundheits [gesundheits-lexikon.com]

Die einzige kausale Therapieoption ist die allogene Knochenmarkstransplantation von einem HLA-identen Familienspender.

Weitere symptomatische Behandlungen umfassen:

• Meidung von auslösenden Zuständen (Sauerstoffmangel, Kälte, etc.)
• Infektionsprophylaxe (optimaler Impfschutz, Antibiotikaprophylaxe) [6]
• Schmerztherapie
• Folsäuresubstitution
• Hydroxyharnstoff [7] [8]
• Hydrierung
• Sauerstoffgabe
• Bluttransfusionen
• Chirurgische Therapie (Splenektomie)

Heterozygote Betroffene sind in aller Regel beschwerdefrei. In entwickelten Ländern ist die Prognose bei adäquater Behandlung gut.

Folgende Faktoren kennzeichnen einen ungünstigen Verlauf:

• Daktylitis 
• Hämoglobin-Spiegel < 7 g/dl
• Leukozytose ohne Infekt

Die Ursache der Sichelzellanämie liegt in einer Punktmutation im ß-Globin-Gen (HBB) auf Chromosom 11. An Position 6 des Proteins wird die Aminosäure Glutaminsäure durch Valin ersetzt [1].

Die Sichelzellanämie ist die weltweit häufigste genetische Erkrankung. Sie tritt besonders in Afrika, dem Nahen Osten und in den südlichen Mittelmeerländern auf. Die HbS-Erythrozyten sind weitgehend resistent gegen Erreger der Malaria, wodurch es zu einem Heterozygotenvorteil kommt.

Das vorherrschende Hämoglobin S (80% bei homozygoten Trägern) bildet im desoxigenierten Zustand Aggregate. Die Erythrozyten verlieren ihre normale Verformbarkeit und nehmen eine sichelartige Form an, wodurch es zu Organinfrakten kommt.

Zudem werden die veränderten Erythrozyten vermehrt abgebaut, was zu einer chronisch-hämolytischen Anämie führt.

Es gibt keine Richtlinien für die Prävention von Sichelzellanämie.

Sichelzellanämie ist eine autosomal-rezessiv vererbte hämolytische Anämie. Es ist eine genetische Erkrankung, die in erster Linie aus Afrika stammende Menschen betrifft. Es ist die häufigste genetische Blutkrankheit weltweit.

Sichelzellanämie wird durch eine Mutation des für die Produktion von Hämoglobin verantwortlichen Gens verursacht. Erythrozyten, die das defekte Hämoglobin (HbS) tragen, ändern ihre Form, was zu erhöhter Hämolyse führt. Diese Veränderungen sind für die wichtigsten Symptome und Komplikationen der Krankheit verantwortlich .

Die Leitsymptome der Sichelzellenanämie sind:

• Chronische Anämie
• Schwere akute oder chronische Schmerzen
• Erhöhte Anfälligkeit für Infektionen
• Wiederkehrende Vaso-obstruktive Krisen

Die Sichelzellanämie ist eine Blutarmut (Anämie), die durch sichelartig geformte rote Blutkörperchen zustandekommt. Diese werden vom Körper schneller abgebaut und können auch Blutgefäße verstopfen. Die Erkrankung wird vererbt und betrifft hauptsächlich die afrikanisch-stämmige Bevölkerung.

Die typischen Symptome, wie Schmerzattacken und Gefäßverschlüsse, können bereits erste Hinweise für die Diagnose sein. Mittels verschiedener Blutuntersuchungen kann diese bestätigt werden.

1. Chiang EY, Frenette PS. Sickle cell vaso-occlusion. Hematol Oncol Clin North Am. Oct 2005;19(5):771-84, v.
2. Telfer P, Coen P, Chakravorty S, Wilkey O, Evans J, Newell H, et al. Clinical outcomes in children with sickle cell disease living in England: a neonatal cohort in East London. Haematologica. Jul 2007;92(7):905-12.

3. Dahoui HA, Hayek MN, Nietert PJ, et al. Pulmonary hypertension in children and young adults with sickle cell disease: evidence for familial clustering. Pediatr Blood Cancer. 2010;54(3):398-402.

4. Onyekwere OC, Campbell A, Teshome M, Onyeagoro S, Sylvan C, Akintilo A, et al. Pulmonary hypertension in children and adolescents with sickle cell disease. Pediatr Cardiol. Mar 2008;29(2):309-12.

5. Zen Q, Batchvarova M, Twyman CA, Eyler CE, Qiu H, De Castro LM, et al. B-CAM/LU expression and the role of B-CAM/LU activation in binding of low- and high-density red cells to laminin in sickle cell disease. Am J Hematol. Feb 2004;75(2):63-72.
6. Rees DC, Olujohungbe AD, Parker NE, Stephens AD, Telfer P, Wright J. Guidelines for the management of the acute painful crisis in sickle cell disease. Br J Haematol. Mar 2003;120(5):744-52.

7. Brawley OW, Cornelius LJ, Edwards LR, Gamble VN, Green BL, Inturrisi C, et al. National Institutes of Health Consensus Development Conference statement: hydroxyurea treatment for sickle cell disease. Ann Intern Med. Jun 17 2008;148(12):932-8. 

8. Heeney MM, Ware RE. Hydroxyurea for children with sickle cell disease. Pediatr Clin North Am. Apr 2008;55(2):483-501, x.