Entsprechend ihrer Definition tritt SJIA bei Patienten im Alter von unter 16 Jahren auf. Typische Symptome sind intermittierendes, hohes Fieber, ein flüchtiges, lachsfarbenes, makulöses Exanthem im Bereich von Oberkörper und Extremitäten und Oligoarthritis [1]. Extra-artikuläre Symptome umfassen weiterhin Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie und Serositis. Letztere kann in Form einer Perikarditis, Pleuritis oder Peritonitis auftreten. Während Uveitis in anderen Formen der juvenilen idiopathischen Arthritis recht häufig beobachtet wird, ist davon weniger als 1% der SJIA-Patienten betroffen [2]. Als diagnostisches Kritierium wurde eine Mindestdauer der Beschwerden von sechs Wochen vorgeschlagen [3], aber es kann auch vorher schon zu Spontanremission kommen [4]. Des Weiteren kann die Erkrankung einen schubweisen oder chronischen Verlauf nehmen, der die Patienten über Jahre schwächt [5]. Das Fehlen der Oligoarthritis bei Manifestation der zuvor genannten Symptome führt häufig zu einer Verzögerung der Diagnosestellung [6]. In schweren Fällen entwickelt sich aus der SJIA dennoch eine chronische, destruktive Arthritis, die die Betroffenen im Alltag stark behindert. SJIA tritt zuweilen in Kombination mit dem Makrophagenaktivierungssyndrom auf [7].

AMS stellt sich ähnlich dar, betrifft jedoch erwachsene Patienten [8] [9]. Epidemiologische Studien zeigten eine regelmäßige Verteilung über das Erwachsenenalter, ohne dass ein signifikanter Anstieg der Inzidenz in einem bestimmten Lebensabschnitt erkennbar wurde [10].

Die Diagnose beider Formen des Morbus Still basiert primär auf der klinischen Untersuchung. Zudem sollten Blutbild und Blutchemie analysiert werden. Häufig festzustellende hämatologische Anomalien sind Anämie, Neutrophilie und Leukozytose mit Linksverschiebung und Thrombozytose [1] [8]. Erhöhte Konzentrationen C-reaktiven Proteins und eine beschleunigte Blutsenkung weisen auf einen systemischen Entzündungsprozess hin. Tests auf die Präsenz von antinukleären Antikörpern und Rheumafaktor liefern in der Regel negative Resultate [11].

Diagnostische Kriterien für SIJA wurden von der International League of Associations for Rheumatology erarbeitet, und bei der Diagnose von AMS finden die sogenannten Yamaguchi-Kriterien Anwendung. Wesentliche Unterschiede bestehen vor allem in den möglichen Differentialdiagnosen, die ausgeschlossen werden müssen [6]. In diesem Zusammenhang gilt:

• Die Diagnose von SIJA setzt Fieber über mindestens zwei Wochen voraus, davon über mindestens drei Tage am Stück täglich, zusätzlich Arthritis und einen der folgenden klinischen Befunde: Exanthem wie oben beschrieben, Lymphadenopathie, Organomegalie, oder Serositis. Ausschlusskriterien sind: Psoriasis, HLA-B27-assoziierte Arthritis oder andere Erkrankungen, wiederholt positive Befunde bei Test auf Rheumafaktor.
• Hauptkriterien zur Diagnose von AMS sind Fieber über 39 °C, Exanthem, Arthralgie für mehr als zwei Wochen, und Leukozytose über 10*10^9/l. Nebenkriterien sind Halsschmerzen, Lymphadenopathie oder Splenomegalie, erhöhte Serumkonzentrationen der Leberenzyme, und Seronegativität für antinukleäre Antikörper und Rheumafaktor. Die Diagnose AMS kann gestellt werden, wenn mindestens zwei Hauptkriterien und insgesamt mindestens fünf Haupt- und Nebenkriterien erfüllt sind, und wenn folgende Entitäten ausgeschlossen wurden: Infektionskrankheiten, andere Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis, maligne Neoplasie.

Die Behandlung der sJIA zielt darauf ab, die Symptome zu kontrollieren und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Zu den Therapieoptionen gehören:

• Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR): Zur Linderung von Schmerzen und Entzündungen.
• Kortikosteroide: Bei schweren Symptomen zur schnellen Kontrolle von Entzündungen.
• Biologika: Medikamente, die gezielt in das Immunsystem eingreifen, um Entzündungen zu reduzieren.
• Physiotherapie: Zur Erhaltung der Gelenkfunktion und Beweglichkeit.

Die Prognose der sJIA variiert stark. Einige Kinder erleben nur eine Episode, während andere chronische Symptome entwickeln. Mit einer frühzeitigen und angemessenen Behandlung können viele Kinder jedoch ein normales Leben führen. Langfristige Komplikationen können Gelenkschäden und Wachstumsstörungen sein.

Die genaue Ursache der sJIA ist unbekannt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren und Umweltfaktoren eine Rolle spielt. Eine Fehlregulation des Immunsystems führt zu den charakteristischen Entzündungen.

sJIA ist eine seltene Erkrankung und macht etwa 10-20% aller Fälle von JIA aus. Sie tritt weltweit auf und betrifft Jungen und Mädchen gleichermaßen. Die Erkrankung kann in jedem Alter der Kindheit beginnen, am häufigsten jedoch im Vorschulalter.

Die Pathophysiologie der sJIA ist komplex und beinhaltet eine Fehlregulation des Immunsystems. Es kommt zu einer übermäßigen Produktion von entzündungsfördernden Zytokinen, wie Interleukin-1 (IL-1) und Interleukin-6 (IL-6), die zu den systemischen und gelenkbezogenen Symptomen führen.

Da die genaue Ursache der sJIA unbekannt ist, gibt es keine spezifischen Maßnahmen zur Prävention. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind jedoch entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität der betroffenen Kinder zu verbessern.

Die systemische juvenile idiopathische Arthritis ist eine komplexe Erkrankung, die sowohl Gelenke als auch andere Organsysteme betreffen kann. Eine frühzeitige Diagnose und eine umfassende Behandlung sind entscheidend, um die Symptome zu kontrollieren und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Trotz der Herausforderungen, die mit der Erkrankung einhergehen, können viele Kinder mit sJIA ein normales Leben führen.

Für Eltern und Betreuer von Kindern mit sJIA ist es wichtig, die Symptome der Erkrankung zu erkennen und regelmäßig mit dem behandelnden Arzt in Kontakt zu bleiben. Eine gute Zusammenarbeit mit dem medizinischen Team kann dazu beitragen, die bestmögliche Betreuung und Unterstützung für das betroffene Kind zu gewährleisten. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen und die Einhaltung der verordneten Therapie sind entscheidend für den Behandlungserfolg.

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2. Heiligenhaus A, Minden K, Foll D, Pleyer U. Uveitis in juvenile idiopathic arthritis. Dtsch Arztebl Int. 2015; 112(6):92-100, i.
3. Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol. 2004; 31(2):390-392.
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7. Ravelli A, Minoia F, Davi S, et al. 2016 Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome Complicating Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis: A European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Ann Rheum Dis. 2016; 75(3):481-489.
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10. Sakata N, Shimizu S, Hirano F, Fushimi K. Epidemiological study of adult-onset Still's disease using a Japanese administrative database. Rheumatol Int. 2016; 36(10):1399-1405.
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