Entsprechend ihrer Definition tritt SJIA bei Patienten im Alter von unter 16 Jahren auf. Typische Symptome sind intermittierendes, hohes Fieber, ein flüchtiges, lachsfarbenes, makulöses Exanthem im Bereich von Oberkörper und Extremitäten und Oligoarthritis [1]. Extra-artikuläre Symptome umfassen weiterhin Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie und Serositis. Letztere kann in Form einer Perikarditis, Pleuritis oder Peritonitis auftreten. Während Uveitis in anderen Formen der juvenilen idiopathischen Arthritis recht häufig beobachtet wird, ist davon weniger als 1% der SJIA-Patienten betroffen [2]. Als diagnostisches Kritierium wurde eine Mindestdauer der Beschwerden von sechs Wochen vorgeschlagen [3], aber es kann auch vorher schon zu Spontanremission kommen [4]. Des Weiteren kann die Erkrankung einen schubweisen oder chronischen Verlauf nehmen, der die Patienten über Jahre schwächt [5]. Das Fehlen der Oligoarthritis bei Manifestation der zuvor genannten Symptome führt häufig zu einer Verzögerung der Diagnosestellung [6]. In schweren Fällen entwickelt sich aus der SJIA dennoch eine chronische, destruktive Arthritis, die die Betroffenen im Alltag stark behindert. SJIA tritt zuweilen in Kombination mit dem Makrophagenaktivierungssyndrom auf [7].

AMS stellt sich ähnlich dar, betrifft jedoch erwachsene Patienten [8] [9]. Epidemiologische Studien zeigten eine regelmäßige Verteilung über das Erwachsenenalter, ohne dass ein signifikanter Anstieg der Inzidenz in einem bestimmten Lebensabschnitt erkennbar wurde [10].

• Fieber

  Hauptkriterien zur Diagnose von AMS sind Fieber über 39 °C, Exanthem, Arthralgie für mehr als zwei Wochen, und Leukozytose über 10*10^9/l. [symptoma.de]

  Im Alter von zwei Jahren kam es zu anhaltendem Fieber mit ausgeprägter Arthritis. Die Diagnose sJIA wurde gestellt und das Vorliegen eines FMF genetisch nachgewiesen. [eref.thieme.de]

• Schmerz

  Schmerzen und Fieber sin ständiger begleiter... Habe vieles ausprobiert und nichts hilft so richtig.... [lifeline.de]

  Dann kommt sie aus der Schule heim, hat Schmerzen und kann nicht mehr. Doch das akzeptiert sie; das wichtigste ist ihr 'normal' zu sein", sagt Bianca. [t-online.de]

  In der Folge waren wir mit Daniel von Arzt zu Arzt gefahren, da immer wieder Fieber und Schmerzen auftraten, aber niemand wusste genau, was er hatte. [leben-ohne-dich.de]

• Lymphadenopathie

  Extra-artikuläre Symptome umfassen weiterhin Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie und Serositis. Letztere kann in Form einer Perikarditis, Pleuritis oder Peritonitis auftreten. [symptoma.de]

  […] ohne sichtbare Lungenbeteiligung, Hilusvergrößerung in der Regel beidseits Stadium 2: bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbeteiligung, die Lunge zeigt eine retikulonoduläre Zeichnung Stadium 3: Lungenbefall ohne sichtbare Lymphadenopathie Stadium 4: [asklepios.com]

  Die systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) und das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) zeigen mit Fieber, Arthritis, Exanthem, generalisierter Lymphadenopathie und Sero sitis viele Gemeinsamkeiten. [eref.thieme.de]

• Gewichtsverlust

  Weiterlesen Bakterielle Infektion (Bakterium Tropheryma whipplei) des oberen Dünndarms mit Durchfällen, bei längerem Bestehen mit Gewichtsverlust, Fieber und... Weiterlesen Zur Zerstörung der Gelenke führend. [rheuma-liga-bw.de]

  Das Fieber ist konsumierend mit Auftreten eines, mitunter massiven, Gewichtsverlustes. Ebenfalls regelmäßig vorhanden sind Arthralgien und Myalgien. Sie gehen der Arthritis voraus und exazerbieren mit den Fieberschüben. [rheumanetz.at]

  Symptome zu Beginn [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ] Häufig geht eine längere Phase mit Gedeihstörungen, Gewichtsverlust und subfebrilen Temperaturen über Monate der Diagnosestellung voraus. [de.wikipedia.org]

• Kleinwuchs

  Es laufen weiterhin Studien zu den Themengebieten idiopathischer Kleinwuchs und zur prädiktiven Aussagekraft des Körpergewichtes mit 6 oder 12 Monaten für das Erwachsenenalter. Beteiligte Wissenschaftler: Dr. M. Ahlmann, Univ.-Prof. Dr. J. [uni-muenster.de]

  Wachstumsstörungen bis hin zu Kleinwuchs können in 20 bis 41 Prozent der Fälle eintreten. Durch die Fortschritte der immunsuppressiven Therapie ist die Häufigkeit letaler Komplikationen deutlich rückläufig. [de.wikipedia.org]

• Hautausschlag

  Das Hauptsymptom ist eine Lymphknotenveränderung mit Hautausschlag und Fieber. [medhost.de]

  Das Still-Syndrom des Erwachsenen äussert in hohem Fieber über Wochen, verbunden mit lachsfarbenem Hautausschlag sowie Gelenkschmerzen und -entzündungen. [rheuma-liga-bw.de]

  Die Hauptsymptome sind Gelenkschwellungen, immer wiederkehrendes Fieber und ein oft nur kurzzeitig bestehender Hautausschlag. Die Erkrankung ist selten. [patientconsult.de]

  Dieser Hautausschlag ist manchmal so flüchtig, daß er entweder ganz übersehen wird oder daß ihm keine Bedeutung beigemessen wird, vor allem auch nicht im Hinblick auf die Diagnose (dabei ist gerade dieser Hautausschlag in Verbindung mit dem Fieber manchmal [rheuma-online.de]

• Ausschlag

  An der Spitze des Temperaturanstiegs in den Patienten manifestiert Ausschläge stammen rosa Papeln oder Makula.In den meisten Fällen der Ausschlag auf dem Rumpf und den proximalen Extremitäten befindet, zumindest - das Bild zeigt einen Ausschlag im Gesicht.Ein [healthtipsing.com]

  Heute noch, wenn Ihr Kind Gelenkschmerzen und dazu Allgemeinbeschwerden, Fieber oder Ausschlag hat oder über schlechtes Sehen oder Lichtscheu klagt. [gesundheitfuerkinder.de]

  Symptome Zu Beginn meist hohes Fieber, vor allem morgens und abends, über mehrere Wochen, welches nicht auf Antibiotika anspricht lachsfarbener, teils juckender Ausschlag am Körperstamm. [befund.net]

  Vor kurzem hat alles wieder von vorne angefangen (Fieber, Kuhfleckenartiger Ausschlag, etc..) und wir landeten im Vöcklabrucker krankenhaus die uns erstmal unter quarantäne steckten (verdacht Masern). [rheuma-kinderklinik.de]

  Ich bin mit 18 krank geworden, nach 7 Jahren über 39 grad fieber, schwellungen, ausschlag, halsschmerzen ect. [lifeline.de]

• Hepatosplenomegalie

  Extra-artikuläre Symptome umfassen weiterhin Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie und Serositis. Letztere kann in Form einer Perikarditis, Pleuritis oder Peritonitis auftreten. [symptoma.de]

  Auch in den aktuellen Studien entwickelten 4 % ein MAS, das u. a. durch hohes Fieber, Hepatosplenomegalie oder Aszites gekennzeichnet ist. [eref.thieme.de]

  Exanthem (= akuter Hautausschlag); stark schmerzende Muskeln (=Myalgien) und Gelenke (=Arthralgien); Anämie (= Blutarmut), Leukozytose (= erhöhte Zahl weißer Blutkörperchen), erhöhte BKS (Blutsenkungsgeschwindigkeit); Anschwellung von Leber und Milz (Hepatosplenomegalie [medhost.de]

• Hepatomegalie

  Erhöhungen der Leberfermente finden sich im Rahmen der Hepatomegalie. Da die Arthritis meist nicht-erosiv verläuft, sind Röntgen der betroffenen Gelenke in der Regel unauffällig. [rheumanetz.at]

  Es sind u.a. eine Myokarditis, eine Perikarditis, Pleuritis, eine Hepatomegalie und eine Splenomegalie möglich. Häufig werden Schmerzen im Bereich der Halswirbelsäule angegeben. Der Allgemeinzustand ist stark reduziert. [flexikon.doccheck.com]

  Nachweis von IgM-RF oder niedrigtitrige ANF sind mit der Diagnose vereinbar) Nebenkriterien: - Leukozytose - flüchtiges makulöses oder makulopapulöses Hautexanthem - Serositis (Pleuritis, Perikarditis, Peritonitis) - generalisierte Lymphadenopathie - Hepatomegalie [rheuma-online.de]

• Splenomegalie

  Nebenkriterien sind Halsschmerzen, Lymphadenopathie oder Splenomegalie, erhöhte Serumkonzentrationen der Leberenzyme, und Seronegativität für antinukleäre Antikörper und Rheumafaktor. [symptoma.de]

  Myalgien, einem lachsroten makulösen Exanthem an Stamm und Extremitäten, einer Pharyngitis sowie Organbefunden in Form einer Hepato- und Splenomegalie, Lymphadenopathie, Pleuritis, Perikarditis, Pneumonitis und Polyarthritis. [rheumanetz.at]

• Generalisierte Lymphadenopathie

  Die systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) und das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) zeigen mit Fieber, Arthritis, Exanthem, generalisierter Lymphadenopathie und Sero sitis viele Gemeinsamkeiten. [eref.thieme.de]

  Insbesondere sind sogenannte leukämoide Reaktionen sehr selten - eine Vergrößerung von Leber und Milz - das Auftreten von Lymphknotenschwellungen in vielen Körperregionen ("generalisierte Lymphadenopathie") - Entzündungen von Rippenfell (Pleuritis) und [rheuma-online.de]

   Lymphknotenschwellungen in vielen Körperregionen ("generalisierte Lymphadenopathie")  Vergrößerung von Leber und Milz  starke Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit (Blutsenkung; BSG) und anderer Entzündungswerte im Blut, z.B. des c-reaktiven [rund-ums-baby.de]

• Zervikale Lymphadenopathie

  Die Patienten haben Arthralgien oder eine Oligoarthritis, einen Hautausschlag im Schub, eine zervikale Lymphadenopathie und Fieber. Die Schubdauer liegt bei 4 - 6 Tagen. [asklepios.com]

• Arthritis

  The Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis Cohort of the Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance Registry: 2010–2013. [eref.thieme.de]

  Ausschlusskriterien sind: Psoriasis, HLA-B27-assoziierte Arthritis oder andere Erkrankungen, wiederholt positive Befunde bei Test auf Rheumafaktor. [symptoma.de]

• Arthralgie

  Hauptkriterien zur Diagnose von AMS sind Fieber über 39 °C, Exanthem, Arthralgie für mehr als zwei Wochen, und Leukozytose über 10*10^9/l. [symptoma.de]

  Klinisch handelt es sich um ein fieberhaftes Zustandsbild mit Arthralgien, ev. [rheumanetz.at]

  Still ist eine seltene rheumatische Erkrankung, die durch die Trias tägliches hohes Fieber, Arthritis oder Arthralgie und flüchtiges lachsfarbenes Exanthem charakterisiert ist. [medmedia.at]

• Osteoporose

  – Knochenschwund Merkblatt Erst Rheuma – dann Osteoporose – Knochenschwund – Vorbeugung und Therapie Broschüre Fibromyalgie Merkblatt Fibromyalgie – Mit der Krankheit leben lernen Broschüre Fibromylagie Syndrom - Kurz und Knapp Flyer Gicht Merkblatt [rheuma-liga-bayern.de]

  Die systemische Juvenile Idiopathische Arthritis (sJIA) kann mit einer Beeinträchtigung des Wachstums, Osteoporose sowie dem Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) einhergehen. [eref.thieme.de]

  (DCCV) http://www.dccv.de Bundesselbsthilfeverband für Osteoporose http://www.osteoporose-deutschland.de Osteoporose: Informationsangebot des Kuratorium Knochengesundheit mit Risikotest sowie Material zu Therapie und Rehabilitation http://www.osteoporose.org [patiententelefon.de]

  Wenn sich die Patienten immer schlechter bewegen können, besteht die Gefahr, dass sie an Osteoporose erkranken oder die Wirbelkörper im Halswirbelbereich verschmelzen. Bei schweren Verläufen setzt zudem zeitweise das Längenwachstum aus. [ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]

• Myalgie

  Ebenfalls regelmäßig vorhanden sind Arthralgien und Myalgien. Sie gehen der Arthritis voraus und exazerbieren mit den Fieberschüben. [rheumanetz.at]

  Symptome Stillsyndrom intermittierendes hohes Fieber (>39), das heißt, es wechseln sich Fieberanfälle mit fieberfreien Intervallen ab; lachsfarbenes Exanthem (= akuter Hautausschlag); stark schmerzende Muskeln (=Myalgien) und Gelenke (=Arthralgien); Anämie [medhost.de]

  Hier dauern die Schübe deutlich länger als bei den vorgenannten Erkrankungen und äußern sich meist in Form von Myalgien, Oligoarthritiden, Exanthemen, die morphologisch sehr unterschiedlich aussehen können, oft aber wie eine Pannikulitis imponieren, einer [asklepios.com]

• Gelenkschwellung

  Pathophysiologie Chronische Entzündungsreaktion der Synovia → Hyperplasie der Gelenkkapsel → Bindegewebige Wucherung ( Pannus ) → Greift Knorpel an → Funktionsverlust des Gelenks Symptome/Klinik Allgemein Arthritische Beschwerden Gelenkschwellung oder [amboss.com]

  Die Hauptsymptome sind Gelenkschwellungen, immer wiederkehrendes Fieber und ein oft nur kurzzeitig bestehender Hautausschlag. Die Erkrankung ist selten. [patientconsult.de]

  Gelenkschwellungen treten häufig erst im späteren Verlauf der Erkrankung auf. Häufig sind dann viele große und kleine Gelenke betroffen. Die systemische Arthritis lässt sich dank neuer moderner Medikamente heute gut behandeln. [kinderarztpraxisamwaldpark.de]

  Manchmal dauert es Wochen bis Monate, gelegentlich sogar Jahre, bis erste Gelenkschwellungen auftreten. Bei etwa der Hälfte der Patienten schmerzen dann die großen, seltener die kleinen Gelenke. [ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]

  Dabei sind oft Gelenkentzündungen, vor allem auch Gelenkschwellungen (d.h. eine typische Arthritis), zu Krankheitsbeginn nicht vorhanden. Manchmal tritt die Arthritis erst einige Wochen, z.T. sogar erst Monate später auf. [rheuma-online.de]

Die Diagnose beider Formen des Morbus Still basiert primär auf der klinischen Untersuchung. Zudem sollten Blutbild und Blutchemie analysiert werden. Häufig festzustellende hämatologische Anomalien sind Anämie, Neutrophilie und Leukozytose mit Linksverschiebung und Thrombozytose [1] [8]. Erhöhte Konzentrationen C-reaktiven Proteins und eine beschleunigte Blutsenkung weisen auf einen systemischen Entzündungsprozess hin. Tests auf die Präsenz von antinukleären Antikörpern und Rheumafaktor liefern in der Regel negative Resultate [11].

Diagnostische Kriterien für SIJA wurden von der International League of Associations for Rheumatology erarbeitet, und bei der Diagnose von AMS finden die sogenannten Yamaguchi-Kriterien Anwendung. Wesentliche Unterschiede bestehen vor allem in den möglichen Differentialdiagnosen, die ausgeschlossen werden müssen [6]. In diesem Zusammenhang gilt:

• Die Diagnose von SIJA setzt Fieber über mindestens zwei Wochen voraus, davon über mindestens drei Tage am Stück täglich, zusätzlich Arthritis und einen der folgenden klinischen Befunde: Exanthem wie oben beschrieben, Lymphadenopathie, Organomegalie, oder Serositis. Ausschlusskriterien sind: Psoriasis, HLA-B27-assoziierte Arthritis oder andere Erkrankungen, wiederholt positive Befunde bei Test auf Rheumafaktor.
• Hauptkriterien zur Diagnose von AMS sind Fieber über 39 °C, Exanthem, Arthralgie für mehr als zwei Wochen, und Leukozytose über 10*10^9/l. Nebenkriterien sind Halsschmerzen, Lymphadenopathie oder Splenomegalie, erhöhte Serumkonzentrationen der Leberenzyme, und Seronegativität für antinukleäre Antikörper und Rheumafaktor. Die Diagnose AMS kann gestellt werden, wenn mindestens zwei Hauptkriterien und insgesamt mindestens fünf Haupt- und Nebenkriterien erfüllt sind, und wenn folgende Entitäten ausgeschlossen wurden: Infektionskrankheiten, andere Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis, maligne Neoplasie.

• Perikarderguss

  Synovialflüssigkeit, Pleura- und Perikardergüsse zeigen eine mehr oder weniger intensive Entzündung, mit Zellzahlen zwischen 1.200 und 40.000/µl und ‹berwiegen der polymorphkernigen Leukozyten. [rheumanetz.at]

• Lymphadenopathie

  Extra-artikuläre Symptome umfassen weiterhin Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie und Serositis. Letztere kann in Form einer Perikarditis, Pleuritis oder Peritonitis auftreten. [symptoma.de]

  […] ohne sichtbare Lungenbeteiligung, Hilusvergrößerung in der Regel beidseits Stadium 2: bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbeteiligung, die Lunge zeigt eine retikulonoduläre Zeichnung Stadium 3: Lungenbefall ohne sichtbare Lymphadenopathie Stadium 4: [asklepios.com]

• Leukozytose

  Häufig festzustellende hämatologische Anomalien sind Anämie, Neutrophilie und Leukozytose mit Linksverschiebung und Thrombozytose. [symptoma.de]

  Im Blutbild finden sich regelmäßig eine Leukozytose mit Neutrophilie und eine Thrombozytose. Das Hämoglobin ist als Zeichen der Entzündung erniedrigt. Rheumafaktoren und anti-nukleäre-Antikörper fehlen. [rheumanetz.at]

Verlauf / Prognose Jede Untergruppe hat ihren eigenen Krankheitsverlauf und unterschiedliche Prognosen. [rheuma-schweiz.ch]

Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]

Die Prognose der Erkrankung ist recht gut; häufig klingen die entzündlichen Episoden innerhalb einiger Monate von selbst ab. [praxis-depesche.de]

Die Prognose bezüglich des Krankheitsverlaufs ist unterschiedlich. In ca. zehn Prozent der Fälle kann eine Uveitis auftreten. [klinikum-stuttgart.de]

Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]

Ätiologie der rheumatoiden Arthritis Die Ätiologie ist, wie bei den meisten Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises, unbekannt. [lecturio.de]

Ursache der Krankheit Bisher ist die Ätiologie der Erkrankung unklar.Zahlreiche Studien zur Ermittlung der Faktoren, die Noch-Krankheit bei Erwachsenen und Kindern provoziert richtet, sind gescheitert.Gemäß dem herkömmlichen Hypothese der Krankheit ist [healthtipsing.com]

Ätiologie Idiopathisch Immunologische Prädisposition (verschiedene HLA -Assoziationen) Vermutet wird eine Triggerung durch virale und bakterielle Infektion Klassifikation Klassifikation und Überblick über die juvenilen idiopathischen Arthritiden Grundvoraussetzungen [amboss.com]

Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]

Epidemiologie [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ] Die Inzidenz (jährliche Neuerkrankungsrate) wird mit etwa 5–6 von 100.000 Kindern unter 16 Jahren angegeben. [de.wikipedia.org]

Bearbeiten Synonym: Morbus Still 1 Definition Das Still-Syndrom stellt die systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. 2 Epidemiologie Die Inzidenz der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) liegt bei 4-5 auf 100.000 Kinder. [flexikon.doccheck.com]

Chauffard-Raymond-Syndrom; Chauffard-Still-Syndrom; chronische Arthritis; Dreier-Syndrom; juvenile; Morbus Still; Rheumatoide Arthritis atypische infantile; seronegative; systemische Erstbeschreiber Cornil, 1864; Still, 1896; Chauffard, 1896 Vorkommen/Epidemiologie [enzyklopaedie-dermatologie.de]

Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]

Pathophysiologie Chronische Entzündungsreaktion der Synovia → Hyperplasie der Gelenkkapsel → Bindegewebige Wucherung ( Pannus ) → Greift Knorpel an → Funktionsverlust des Gelenks Symptome/Klinik Allgemein Arthritische Beschwerden Gelenkschwellung oder [amboss.com]

Pathophysiologie der rheumatoiden Arthritis Bei Patienten, die eine genetische Disposition aufweisen (s.o.), kommt es durch unbekannte Triggerfaktoren zu einer Autoimmunreaktion. [lecturio.de]

1. Spiegel LR, Schneider R, Lang BA, et al. Early predictors of poor functional outcome in systemic-onset juvenile rheumatoid arthritis: a multicenter cohort study. Arthritis Rheum. 2000; 43(11):2402-2409.
2. Heiligenhaus A, Minden K, Foll D, Pleyer U. Uveitis in juvenile idiopathic arthritis. Dtsch Arztebl Int. 2015; 112(6):92-100, i.
3. Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol. 2004; 31(2):390-392.
4. Sikora KA, Grom AA. Update on the pathogenesis and treatment of systemic idiopathic arthritis. Curr Opin Pediatr. 2011; 23(6):640-646.
5. Singh-Grewal D, Schneider R, Bayer N, Feldman BM. Predictors of disease course and remission in systemic juvenile idiopathic arthritis: significance of early clinical and laboratory features. Arthritis Rheum. 2006; 54(5):1595-1601.
6. Shenoi S, Wallace CA. Diagnosis and Treatment of Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. J Pediatr. 2016; 177:19-26.
7. Ravelli A, Minoia F, Davi S, et al. 2016 Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome Complicating Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis: A European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Ann Rheum Dis. 2016; 75(3):481-489.
8. Kadavath S, Efthimiou P. Adult-onset Still's disease-pathogenesis, clinical manifestations, and new treatment options. Ann Med. 2015; 47(1):6-14.
9. Gopalarathinam R, Orlowsky E, Kesavalu R, Yelaminchili S. Adult Onset Still's Disease: A Review on Diagnostic Workup and Treatment Options. Case Rep Rheumatol. 2016; 2016:6502373.
10. Sakata N, Shimizu S, Hirano F, Fushimi K. Epidemiological study of adult-onset Still's disease using a Japanese administrative database. Rheumatol Int. 2016; 36(10):1399-1405.
11. Woo P. Systemic juvenile idiopathic arthritis: diagnosis, management, and outcome. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006; 2(1):28-34.