Frauen sind wesentlich häufiger betroffen als Männer, und in den meisten Fällen wird die systemische Sklerodermie bei Patienten mittleren Alters diagnostiziert. Kinder werden nur selten mit systemischer Sklerodermie vorstellig [1].

Eine progressive Sklerose der Haut ist das Leitsymptom der Erkrankung. Sie betrifft in der Regel Patienten, die seit längerer Zeit - mitunter seit Jahrzehnten - am Raynaud-Syndrom leiden, und wird als zunehmende Verhärtung der entsprechenden Hautbereiche beschrieben. Dermatologische Beschwerden können auch nach längerer Krankheit auf die distalen Gliedmaßen beschränkt bleiben; abhängig von der Verlaufsform können sie aber ebenso an proximalen Gliedmaßen, Oberkörper und Akren auftreten. Bei Erstvorstellung haben viele Patienten diffus geschwollene, aufgedunsene Hände, Myalgie und Arthralgie, und diese Kondition wird durch Sklerosen von Haut und Muskulatur bedingt. Weitere mögliche Befunde sind Haarverlust, Hyper- oder Hypopigmentierung, Calcinosis cutis, Teleangiektasien, Pruritus, Beugekontrakturen und tastbare und/oder hörbare Reibung der Sehnen in betroffenen Körperregionen [2]. Langfristig kommt es zur Muskelatrophie.

Charakteristisch für die systemische Sklerodermie ist eine Beteiligung der inneren Organe und des Kreislaufsystems am Krankheitsgeschehen.

• Interstitielle Lungenerkrankung und pulmonale Hypertonie sind gefürchteten Komplikationen der systemischen Sklerodermie [3] [4]. In diesem Zusammenhang können Patienten über Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit und Schmerzen in der Brust klagen. Atemnot, die unter Belastung zunimmt, weist auf eine respiratorische Insuffizienz hin.
• Bezüglich des Gastrointestinaltraktes ist eine Vielzahl von Symptomen zu beobachten. Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust wurden beschrieben [5] [6].
• Neben dem oben bereits erwähnten Raynaud-Syndrom sind weitere Anzeichen für eine Beteiligung des Kreislaufs zu beobachten. Typisch sind Anomalien der Kapillaren des Nagelfalzes, Pterygium inversum unguis, die Bildung von Grübchen und Ulzera (primär im Bereich der Finger), aber auch Perikarderguss, Herzinsuffizienz und kongestives Herzversagen [7].
• Systemische Sklerodermie kann zu einer renalen Krise führen, die mit einem symptomatischen Anstieg des Blutdrucks und Oligurie einhergeht [8].

• Kopfschmerzen

  Nieren Der Befall der Nieren zeigt sich als Bluthochdruck, und die Patienten klagen über häufige Kopfschmerzen. Gelenke, Muskeln und Sehnen Gelenkschmerzen sowie Einschränkung der Beweglichkeit wegen der Hautverhärtung sind typisch. [klinikum.uni-muenchen.de]

  Erste Krankheitszeichen können Müdigkeit, Kopfschmerzen, subfebrile Temperaturen und Arthralgien sein. [eref.thieme.de]

  (niedrige Anfangsdosis, da häufig Kopfschmerzen in der adaptativen Phase auftreten); individuelle Erhaltungsdosis finden! Alternativ Pentoxifyllin (z.B. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

• Krampfanfall

  Des Weiteren können Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Sehstörungen, linksventrikuläre Hypertrophie und Retinopathie hinzukommen. [eref.thieme.de]

  Bin froh, dass sich wenigstens die Krampfanfälle im Hintergrund halten. Die aber bemerke ich immer, wenn die "Überlastung" zu stark wird, z.B. bei "Reisen". Da reicht schon alles, was über eine Stunde geht.... [rheuma-online.de]

• Schlafstörung

  Die Lebensqualität von Patienten mit SSc wird durch Schmerzen, Funktionsverlust der Hände, einer starken Fatigue-Symptomatik, Schlafstörungen, Mobilitätseinschränkungen, Depressionen und Veränderungen des Körperbilds bestimmt 4. [eref.thieme.de]

• Parästhesie

  Oft gehen vasomotorische Störungen wie Raynaud-Symptomatik, Parästhesien und Akrozyanose der eigentlichen Krankheitsmanifestation jahrelang voraus. diffuse systemische Sklerodermie Sklerodermie diffuse systemische = zentrosklerotischer Typ (s. u.): rascher [eref.thieme.de]

• Hypertonie

  Erythromycin Lungenbeteiligung Lungenfibrose : Bolustherapie mit Cyclophosphamid Pulmonal-arterielle Hypertonie : Endothelin-1-Rezeptor-Antagonisten ( Bosentan ) Nierenbeteiligung: Durch Behandlung der arteriellen Hypertonie ( i.d.R. mit ACE -Hemmern) [amboss.com]

• Herzinsuffizienz

  Typisch sind Anomalien der Kapillaren des Nagelfalzes, Pterygium inversum unguis, die Bildung von Grübchen und Ulzera (primär im Bereich der Finger), aber auch Perikarderguss, Herzinsuffizienz und kongestives Herzversagen. [symptoma.de]

  […] resultierende Störungen können sein: Ösophagus Motilitätsstörung mit dysphagischer Symptomatik: Globusgefühl Sodbrennen retrosternale Schmerzen Magen-Darm-Trakt Motilitätsstörung Malabsorption mit Gewichtsverlust und Diarrhoen Lunge : Lungenfibrose Herz Herzinsuffizienz [flexikon.doccheck.com]

• Dyspnoe

  Neben HRCT-Bildern im DICOM-Format (DICOM: Digital Imaging and Communications in Medicine) erhoben die Experten auch Daten zu pulmonalen Funktionstests, zum Grad der Dyspnoe und zum modifizierten Rodnan Skin Score (mRSS), jeweils zu Beginn der Studie [eref.thieme.de]

  Lippen, Hautfalten um den Mund (Tabaksbeutelmund), Verlust der Haare Teleangiektasen: an Finger, Brustkorb, Gesicht enteral: Schluckbeschwerden (Dysphagie), Globusgefühl, Sekretstau, Regurgitation, Reflux, Dysphagie, Malabsorption, Krämpfe pulmonal: Dyspnoe [medizin-kompakt.de]

• Trockener Husten

  Husten, Bronchiektasen, Lungenfibrose, Tachypnoe, Zyanose Gelenke (schmerzhaft) : Arthritiden, Myalgien, schmerzhafte Kalkeinlagerungen, Funktionseinschränkungen Knochen: Knochenabbau an Endphalangen/Unterkiefer (lockere Zähne), Frakturen (Rippen) kardial [medizin-kompakt.de]

  Als zweithäufigstes Organ ist die Lunge betroffen, in Form einer Lungenfibrose mit trockenem Husten und Atemnot. Das zunehmende Bindegewebe versteift die Lunge und behindert das Einatmen. [apotheken.de]

  Eine Lungenbeteiligung fьhrt zur Lungenfibrose mit restriktiver, also einschrдnkender Belьftungsstцrung, sowie trockenem Husten und Atemnot. Bei einer Herzmuskelfibrose entsteht eine Herzinsuffizienz im Sinnen einer Herzmuskelschwдche. [angiologie-online.de]

• Belastungsdyspnoe

  Klinisch fallen Belastungsdyspnoe und Husten auf. Lunge: 60 % der Patienten zeigen pathologische Lungenfunktionsprüfungen. [eref.thieme.de]

• Heiserkeit

  Kehlkopf Kehlkopf: Sklerosen der Stimmbänder führen zu Heiserkeit und einer rauen Stimme. Herz Herz: Es besteht eine diffuse interstitielle Fibrose mit nachfolgender Degeneration der Herzmuskelfasern, auch eine Herdmyositis ist möglich. [eref.thieme.de]

  Die Lungen können sich narbig ( fibrotisch ) verändern und dadurch ihre Funktion einbüßen, es kann Heiserkeit durch Befall der Stimmbänder auftreten, das Herz kann betroffen sein und zu einer Herzinsuffizienz ( s. dort ) führen. [biowellmed.de]

  Sonstiges Heiserkeit, Deformität der Augenlider, grauer Star, Bindehautentzündungen, Verengung des Scheideneingangs und andere Sexualprobleme sowie Knochenschwund können sich auch entwickeln. [klinikum.uni-muenchen.de]

• Schmerz

  Symptomatisch bestehen Ödeme mit morgendlichen Schmerzen gefolgt von Induration und atrophischen Hautveränderungen bei zeitgleich assoziiertem Raynaud-Syndrom. Im weiteren Verlauf nimmt die Sklerose zum Körperstamm hin zu. [flexikon.doccheck.com]

  Patienten mit stärkeren muskuloskelettalen Beschwerden und stärkeren Schmerzen nehmen die Therapien eher in Anspruch. [eref.thieme.de]

  Die Fingerspitzen sind sehr empfindlich und Sie hat Schmerzen. Die Schmerzen sind so, dass Sie beim Socken anziehen, die Hilfe Ihrer Mutter in Anspruch nimmt. Insgesammt ist Sie sehr schweigsam. [tcm-akupunktur-therapeuten.de]

• Gewichtsverlust

  Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust [symptoma.de]

  Betroffene Organe und daraus resultierende Störungen können sein: Ösophagus Motilitätsstörung mit dysphagischer Symptomatik: Globusgefühl Sodbrennen retrosternale Schmerzen Magen-Darm-Trakt Motilitätsstörung Malabsorption mit Gewichtsverlust und Diarrhoen [flexikon.doccheck.com]

• Schwäche

  […] und Straffung der Haut, in der Regel an den Fingern Finger werden blass und fühlen sich kribblig und taub an, wenn sie kalt werden (Raynaud-Syndrom) Sodbrennen Schluckbeschwerden Kurzatmigkeit Schmerzen in den Gelenken Manchmal Muskelschmerzen und -schwäche [msdmanuals.com]

  Krankheitsgeschichte: systemische Sklerodermie beginnt in der Regel mit Raynaud-Syndrom, Gelenkschmerzen, Gewichtsverlust, Fieber, Schwäche, Müdigkeit. Das charakteristischste Merkmal - die Haut Läsion. [de.mymedinform.com]

  Schwäche liegt bei 80 % der Patienten vor. [deximed.de]

  Am Anfang können oft jahrelang Kribbeln, blaue Fingerkuppen oder ein Raynaud-Syndrom (Weißwerden oder Blauwerden der Finger) vorhanden sein, bis es dann zu Krankheitsgefühl und Schwäche kommt und der Organbefall auftritt. [biowellmed.de]

• Anämie

  Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust [symptoma.de]

  Myokardfibrose, Kardiomyopathie, Thoraxschmerzen, Perikarditis, Rechtsherzinsuffizienz, Cor pulmonale renal: multiple Niereninfarkte, renale Hypertonie, Niereninsuffizienz Anämiesymptome Diagnose Anamnese: Klinik, Raynaud-Syndrom Labor: Blutbild,BSG↑, CRP↑, Anämie [medizin-kompakt.de]

  Kälteagglutinine, Muskelenzyme ↑(Begleitmyositis), Anämie, Hypergammaglobulinämie Organdiagnostik: z. B. Lungenfunktionstest, Ösophagusmanometrie, Echokardiografie, Skelettszintigrafie, ggf. [eref.thieme.de]

• Blässe

  Hierzu zählen folgende Symptome: Schwellung, Verdickung und Straffung der Haut, in der Regel an den Fingern Finger werden blass und fühlen sich kribblig und taub an, wenn sie kalt werden (Raynaud-Syndrom) Sodbrennen Schluckbeschwerden Kurzatmigkeit Schmerzen [msdmanuals.com]

  Hyperpigmentierung oft mit punktförmiger bis fleckförmiger Hypopigmentierung („Salz- und Pfeffer-Aspekt“) Salz-Pfeffer-Aspekt ( Abb. 8.16 b) Teleangiektasien Raynaud-Phänomen: Raynaud-Phänomen mindestens zweiphasige Farbveränderung der Finger und/oder Zehen: Blässe [eref.thieme.de]

  In einigen Fällen bildet sich ein sogenanntes sekundäres Raynaud-Syndrom aus: Die Hautareale werden blass – die Finger sehen regelrecht weiss aus. Die Haut strafft sich und das Gewebe zieht sich durch die entstehende Spannung zusammen. [beobachter.ch]

  Sie zeichnet sich aus durch eine Bindegewebsvermehrung (Calcinose), ein Raynaud Syndrom, eine Störung der normalen Speiseröhrenbeweglichkeit, einen Befall der Finger, die blass und dünn werden und das Auftreten von Blutgefäßerweiterungen der Haut (Teleangiektasien [biowellmed.de]

• Leberfibrose

  Globusgefühl Sodbrennen retrosternale Schmerzen Magen-Darm-Trakt Motilitätsstörung Malabsorption mit Gewichtsverlust und Diarrhoen Lunge : Lungenfibrose Herz Herzinsuffizienz Herzrhythmusstörungen Niere Niereninsuffizienz Hypertonie Niereninfarkt Leber Leberfibrose [flexikon.doccheck.com]

• Calcinosis Cutis

  cutis Calcinosis cutis ). [eref.thieme.de]

  Gastrointestinaltrakt und Lunge ) erst spät und milder als bei diffuser systemischer Sklerose Sonderform der limitierten systemischen Sklerose : CREST-Syndrom Akronym für: C → Calcinosis cutis : Weiße, kutane Knoten, die ulzerieren können R → Raynaud-Syndrom [amboss.com]

  Weitere mögliche Befunde sind Haarverlust, Hyper- oder Hypopigmentierung, Calcinosis cutis, Teleangiektasien, Pruritus, Beugekontrakturen und tastbare und/oder hörbare Reibung der Sehnen in betroffenen Körperregionen. [symptoma.de]

  cutis : Ablagerung von Calcium - Phosphat -Präzipitaten mit Plaquebildung im dermalen Bindegewebe, insbesondere im Bereich der Extremitäten mit ggf. lokaler Entzündung und Schmerzen epidermalem Plaquedurchbruch Das Spätstadium der Erkrankung ist durch [flexikon.doccheck.com]

• Hautatrophie

  Aufgrund der Hautatrophien resultieren zunehmende Einschränkungen der Gelenkfunktion mit Arthralgien und schmerzhaften Bewegungsstörungen der Gesichtsmimik ( Maskengesicht, Lidschlussstörungen ) Ausdünnung der Lippen und Ausbildung eines Tabaksbeutelmundes [flexikon.doccheck.com]

  Erstens ist es weit verbreitet dichte Schwellung in der Zukunft - und Dichtung Hautatrophie, vor allem im Gesicht und an den Extremitäten zum Ausdruck gebracht. Es kann Geschwüre und Abszesse an den Fingerspitzen, nonhealing, sehr schmerzhaft sein. [de.mymedinform.com]

  Formen Man unterscheidet 2 Hauptverlaufsformen: die zirkumscripte ( umschriebene ) Form der Sklerodermie mit Beschränkung auf die Haut mit einzelnen Bereichen an Hautatrophie, selten auch umschriebener bandförmiger Knochenatrophie (sie tritt hauptsächlich [biowellmed.de]

• Lokalisierte Sklerodermie

  Zirkumskripte Sklerodermie ( Sclerodermia circumscripta, Morphea ) Die lokalisierte Sklerodermie ( Morphea ) muss streng von der systemischen Sklerose unterschieden werden! [amboss.com]

  Arten von Sklerodermie Lokalisierte Sklerodermie (begrenzt). Diese Form der Sklerodermie tritt relativgutartig. [de.mymedinform.com]

  […] häufigste Form ist die lokalisierte Sklerodermie. [sr.glosbe.com]

  Klassifikation der Sklerodermie Die Lokalisierte Sklerodermie tritt in drei Erscheinungsformen auf: Morphea : derbe Herde, die innen zu wenig oder zu viel Pigment aufweisen und außen von einer Rötung umgeben sind ( Erythem ), vorwiegend am Körperstamm [dr-gumpert.de]

• Hautläsion

  Abzugrenzen sind lokalisierte Verlaufsformen und Sklerodermie-ähnliche Erkrankungen, bei denen nur Hautläsionen ohne systemische Beteiligung auftreten. [amboss.miamed.de]

  Abzugrenzen sind lokalisierte Verlaufsformen und Sklerodermie-ähnliche Erkrankungen, bei denen nur Hautläsionen ohne systemische Beteiligung auftreten. Epidemiologie ♀ > ♂ (3:1) Häufigkeitsgipfel: 40.-50. [amboss.com]

• Pruritus

  Weitere mögliche Befunde sind Haarverlust, Hyper- oder Hypopigmentierung, Calcinosis cutis, Teleangiektasien, Pruritus, Beugekontrakturen und tastbare und/oder hörbare Reibung der Sehnen in betroffenen Körperregionen. [symptoma.de]

• Sodbrennen

  Aspirin oder Ibuprofen) zur Linderung der Gelenkschmerzen Medikamente, um das Immunsystem daran zu hindern, das eigene Gewebe zu schädigen Medikamente zur Reduzierung des Sodbrennens Medikamente zur Erweiterung der Blutgefäße und Senkung des Blutdrucks [msdmanuals.com]

  Leitbeschwerden Bei Kälte oder Stress plötzliches Weißwerden einzelner oder mehrerer Finger Allgemeine Müdigkeit und unerklärliche Mattigkeit, Fieber, Gewichtsabnahme Schluckbeschwerden, Sodbrennen Atemnot. [apotheken.de]

  Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust [symptoma.de]

• Dysphagie

  (Fingerspitzen), Hyperpigmentierung Gesicht: Maskengesicht: Starre, Verkleinerung der Mundöffnung/ Nase/Lippen, Hautfalten um den Mund (Tabaksbeutelmund), Verlust der Haare Teleangiektasen: an Finger, Brustkorb, Gesicht enteral: Schluckbeschwerden (Dysphagie [medizin-kompakt.de]

  Hдufig besteht eine Motilitдtsstцrung des ÷sophagus, mit der Folge von gastro-цsophagealem Reflux und manchmal Dysphagie. Mцgliche lebensbedrohliche Komplikationen sind Lungenfibrose und, seltener, Lungenarterien-Hochdruck. [orpha.net]

  Sklerose Sonderform der limitierten systemischen Sklerose : CREST-Syndrom Akronym für: C → Calcinosis cutis : Weiße, kutane Knoten, die ulzerieren können R → Raynaud-Syndrom E → Esophageal hypomotility → Ösophagusstarre, gastrooesophagealer Reflux, Dysphagie [amboss.com]

  Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust [symptoma.de]

• Diarrhoe

  Bei Mitbefall des Ileums und Kolons kommt es zu Dyskinesien, welche Diarrhö, Obstipation oder Ileus zur Folge haben. Bei Dünndarmbefall geht die Schleimhautatrophie mit einer Malabsorption einher. Der Magen ist seltener betroffen. [eref.thieme.de]

  Symptome am Verdauungstrakt können unter anderem Diarrhö und / oder Obstipation sein. Skelodermie weist zudem Symptome am Bewegungsapparat auf, wie zum Beispiel Gelenkschmerzen. [pflegeportal.ch]

• Bauchschmerzen

  Ebenfalls üblich sind Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Durchfall und Schwierigkeiten, den Stuhlgang zu unterdrücken. Atemnot bei körperlicher Anstrengung, später auch im Ruhezustand. Reizhusten. [deximed.de]

  Sind Magen und Darm betroffen, leiden die Betroffenen unter Durchfall oder Verstopfung und krampfartigen Bauchschmerzen. Außerdem ist die Aufnahmefähigkeit für Nährstoffe eingeschränkt, was Mangelerscheinungen hervorrufen kann. [tk.de]

• Erbrechen

  Gastroösophagealer Reflux, Barrett-Ösophagus, Gastroparese, bakterielle Fehlbesiedlung und Malabsorption und damit verbunden Inappetenz, Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen, Blutverlust und Anämie, Durchfall, fekale Inkontinenz und Gewichtsverlust [symptoma.de]

  Ebenfalls üblich sind Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Durchfall und Schwierigkeiten, den Stuhlgang zu unterdrücken. Atemnot bei körperlicher Anstrengung, später auch im Ruhezustand. Reizhusten. [deximed.de]

• Schmale Lippen

  Die Verhärtungen des Bindegewebes in der Haut führen im Gesichtsbereich zu einer spitzen Nase und schmalen Lippen aber auch zu einer erschwerten Öffnung des Mundes. [heilberufe-ausbildung.de]

  Weitere mögliche Symptome sind schmale Lippen, eine glatte Zungenoberfläche und verkürzte Zungenbändchen. Die Beteiligung innerer Organe kann sich etwa durch eine Störung des Magen-Darm-Trakts äußern. [netdoktor.at]

  Gesicht: Amimie, Gesichtsverkleinerung (Vergleich mit Voraufnahmen), spitze Nase, schmale Lippen (Mikrocheilie), Mikrostomie (Vermessung der Mundöffnung), radiäre Mundfältelung, Frenulumsklerose, atrophische glatte Zunge. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

• Arthralgie

  Bei der Patientin wurde 1996 eine Sklerodermie mit Raynaud-Symptomatik, Arthralgien und Beugekontrakturen diagnostiziert. [eref.thieme.de]

  Bei Erstvorstellung haben viele Patienten diffus geschwollene, aufgedunsene Hände, Myalgie und Arthralgie, und diese Kondition wird durch Sklerosen von Haut und Muskulatur bedingt. [symptoma.de]

  Aufgrund der Hautatrophien resultieren zunehmende Einschränkungen der Gelenkfunktion mit Arthralgien und schmerzhaften Bewegungsstörungen der Gesichtsmimik ( Maskengesicht, Lidschlussstörungen ) Ausdünnung der Lippen und Ausbildung eines Tabaksbeutelmundes [flexikon.doccheck.com]

• Myalgie

  Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (EMS): Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (EMS) EMS = Eosinophilie-Myalgie-Syndrom Systemische Bindegewebserkrankung, die vermutlich durch chemische Verunreinigung von tryptophanhaltigen Präparaten entsteht. [eref.thieme.de]

  Bei Erstvorstellung haben viele Patienten diffus geschwollene, aufgedunsene Hände, Myalgie und Arthralgie, und diese Kondition wird durch Sklerosen von Haut und Muskulatur bedingt. [symptoma.de]

  Motilitätsstörung Malabsorption mit Gewichtsverlust und Diarrhoen Lunge : Lungenfibrose Herz Herzinsuffizienz Herzrhythmusstörungen Niere Niereninsuffizienz Hypertonie Niereninfarkt Leber Leberfibrose mit Übergang zur Leberzirrhose Bewegungsapparat Muskulatur : Myalgien [flexikon.doccheck.com]

  Sekretstau, Regurgitation, Reflux, Dysphagie, Malabsorption, Krämpfe pulmonal: Dyspnoe (Fibrose, v.a. bei Belastung), später Symptome des Cor pulmonale, trockener Husten, Bronchiektasen, Lungenfibrose, Tachypnoe, Zyanose Gelenke (schmerzhaft) : Arthritiden, Myalgien [medizin-kompakt.de]

• Myopathie

  Systemische Sklerose mit: Lungenbeteiligung+ ( J99.1* ) Systemische Sklerose mit: Myopathie+ ( G73.7* ) Systemische Sklerose mit: Polyneuropathie+ ( G63.5* ) M34.9 Systemische Sklerose, nicht näher bezeichnet [icd-code.de]

  Muskulatur und Gelenke : Gelenkschmerzen, milde Arthritis mit Sehnen entzündung, Muskelverkürzungen mit Beugung vor allem der Fingergelenke, Muskelschmerzen (Myalgie), degenerative Erkrankung der Muskulatur (Myopathie) mit Muskelschwäche und Muskelrückbildung [medizinfo.de]

  Herz: Kardiale Myopathie. Niere: Proteinurie (sorgfältige Kontrolle des Urinstatus mit Mikroelektropherese!), Nieren-Insuffizienz, Hypertonie. Augen: Katarakt. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

• Schwellung der Hände

  Anamnese und klinischer Befund: Ein 66-jähriger Mann stellte sich mit zunehmend schmerzhaften Schwellungen der Hände, Steifigkeit am gesamten Körper, Gewichtsverlust und Belastungsdyspnoe in unserer Klinik vor. [eref.thieme.de]

• Mikrostomie

  Straffung und Sklerose der Haut verkleinern das Gesicht, die Mundöffnung und die Lippen (Mikrostomie Mikrostomie bzw. Mikrocheilie). Um den Mund entwickelt sich eine radiäre Fältelung (Tabaksbeutelmund Tabaksbeutelmund, Abb. C-3.7a). [eref.thieme.de]

  Mikrostomie. Welche Veränderungen im Mund sind noch für eine Sklerodermie typisch? Bei der Sklerodermie findet man im Mund häufig ein verkürztes Zungenbändchen. [heilberufe-ausbildung.de]

  Die Hautveränderungen führen im Gesicht zu einer maskenhaften Starre und Verkleinerung der Mundöffnung (Mikrostomie). Die Haut ist gequollen, aber zugleich straff und verhärtet. [apotheken.de]

• Schwierigkeiten den Mund zu öffnen

  Auch hatte ich Schwierigkeiten, meinen Mund zu öffnen. Ein spezieller Bluttest bestätigte, ich hatte die für Sklerodermie spezifischen Antikörper. Meine Haut, am ganzen Körper und im Gesicht, wurde extrem straff, juckte und schmerzte. [eurordis.org]

• Nierenversagen

  Akutes Nierenversagen bei Sklerodermie war bis zum Einsatz des angiotensin-konvertierenden Enzym (ACE) häufigste Todesursache. Neurologische Probleme sind selten. [pflegeportal.ch]

  Schluckstörungen, ösophageale Motilitätsstörung (Reflux, Sodbrennen), Malabsorption, Obstipation Niere: progressives Nierenversagen durch interstitielle Nephrosklerose Herz: Myokardfibrose bzw. [eref.thieme.de]

  ich lasse z.zt. nicht mehr alles abklären. bin einfach zu fertig. zwischendurch kamen dann noch einige thrombosen, nierenversagen (dialyse droht).... übrigens sind die dermatologen durchaus die richtigen ansprechpartner für die sklerodermie. ich [rheuma-online.de]

• Nierenfunktionsstörung

  Skleromyxödem (juckende papulöse Papeln, Muzinablagerung, oft Gammopathie) das Scleroedema adultorum Buschke (Diabetes, Gammopathie, Matratzenzeichen) die generalisierte Morphea (fehlende Gefäßerkrankung) die nephrogene Sklerose (Gadoliniumexposition bei Nierenfunktionsstörungen [eref.thieme.de]

Die Diagnose der systemischen Sklerodermie beruht auf der klinischen Präsentation und der Untersuchung von Blutproben auf die Präsenz von Anti-Zentromer-Antikörpern und anderen Autoantikörpern, die sich gegen nukleäre Strukturen richten [9]. Es wird gegenwärtig untersucht, ob die Konzentrationen bestimmter Biomarker die Diagnosestellung erleichtern können. Empfehlungen dazu können jedoch noch nicht gegeben werden [10]. Der Zustand der inneren Organe kann mit Hilfe weiterer Blutanalysen und bildgebender Diagnostik, vor allem Endoskopie und Echokardiographie, beurteilt werden. Im Einzelfall werden spezifischere Methoden erforderlich, um erhobene Befunde abzuklären.

Mittels dieser Ergebnisse ist eine Bestätigung der Diagnose und eine Klassifizierung entsprechend etablierter Schemata möglich. Die beiden häufigsten Formen der systemischen Sklerodermie sind die diffuse und limitierte Hautsklerose. Zudem ist die systemische Sklerose ohne Sklerodermie definiert [2]. Letztere kann auch als unvollständige Form der limitierten Hautsklerose betrachtet werden [11]; zudem sind Übergangsformen beschrieben.

• Perikarderguss

  Typisch sind Anomalien der Kapillaren des Nagelfalzes, Pterygium inversum unguis, die Bildung von Grübchen und Ulzera (primär im Bereich der Finger), aber auch Perikarderguss, Herzinsuffizienz und kongestives Herzversagen. [symptoma.de]

  […] verkürztem Zungenband Lunge : Atemnot (Dyspnoe) mit trockenem Husten, Vermehrung des Bindegewebes an der Lungenbasis, primäre oder sekundäre pulmonale arterielle Hypertonie Herz : Herzinsuffizienz aufgrund von bindegewebigen Veränderungen des Herzmuskels, Perikarderguss [medizinfo.de]

• Ösophagusmotilitätsstörung

  Herzmuskels, Perikarderguss, Herzrhythmusstörungen Nieren : renale Krise mit Hypertonie, schnell zunehmende Niereninsuffizienz, Zerstörung der roten Blutkörperchen, verminderte Thrombozytenzahl Verdauungstrakt : Störung der Beweglichkeit der Speiseröhre (Ösophagusmotilitätsstörung [medizinfo.de]

  Organbefall Klinik Beteiligung Hautveränderungen > 95% 1 Mundschleimhaut und Zahnorgane > 90% Durchblutungsstörungen > 90% Immunsystem (Autoantikörper) > 90% Ösophagusmotilitätsstörungen 70-80% Arthritiden 40-60% Lungenfibrose 40-60% Herzbeteiligung 30 [enzyklopaedie-dermatologie.de]

• Myokardfibrose

  Bronchiektasen, Lungenfibrose, Tachypnoe, Zyanose Gelenke (schmerzhaft) : Arthritiden, Myalgien, schmerzhafte Kalkeinlagerungen, Funktionseinschränkungen Knochen: Knochenabbau an Endphalangen/Unterkiefer (lockere Zähne), Frakturen (Rippen) kardial: Myokardfibrose [medizin-kompakt.de]

  […] symmetrische Synovitis, Tendovaginitis Gastrointestinaltrakt Hypomotilität des Ösophagus → Dysphagie und Refluxösophagitis Hypomotilität des Dünndarms → Meteorismus, Obstipation und Bauchkrämpfe Lunge : Lungenfibrose, Alveolitis, pulmonale Hypertonie Herz : Myokardfibrose [amboss.com]

Bei Vorliegen einer organischen Symptomatik sind entsprechende bildgebende Verfahren ( Sonographie, Röntgen, CT, Angiographie ) einzubeziehen. 6 Therapie Die Therapie der progressiven systemischen Sklerodermie erfolgt symptombezogen und in Abhängigkeit [flexikon.doccheck.com]

Prognose Die Prognose wird durch die vorliegende SSc-Untergruppe bestimmt. Die Prognose der limitierten kutanen SSc ist relativ gut (10-Jahres-№berlebensrate 80-90%). [orpha.net]

Sehr variabel, vor allem abhängig von renaler, kardialer und pulmonaler Manifestation der Erkrankung Männer haben eine schlechtere Prognose als Frauen CREST-Syndrom : Gute Prognose, allerdings sinkt die durchschnittliche Lebenserwartung bei Ausbildung [amboss.com]

Ausprägung der Endorganschäden ist die Prognose sehr unterschiedlich. [flexikon.doccheck.com]

Viele Faktoren beeinflussen die Prognose | Eine frühe Therapie der PAH verbessert deren Prognose. Hohe Entzündungsparameter oder auch hohe Harnsäurewerte sind wie in der generellen Bevölkerung prognostisch ungünstig. [eref.thieme.de]

Zur genauen Aetiologie kann niemand so genau etwas sagen, man vermutet, wie bei vielen rheumatologischen Erkrankungen, eine Assoziation mit dem HLA-System, ich glaube mit -DR5. Soll auch Lifestyle- bzw. [medi-learn.de]

Ätiologie Die genaue Ursache der SSc ist nicht bekannt. Die Krankheit nimmt ihren Ausgang von einer Immunreaktion, die eine Überproduktion von Kollagen auslöst. [orpha.net]

Die Ätiologie ist ungeklärt. Die klinischen Manifestationen beruhen neben Autoimmunphänomenen auf Fibrose, vaskulärer Beteiligung mit Endothelzellschäden, thrombotischer Vaskulitis kleiner Gefäße und Verlust von Kapillaren. [eref.thieme.de]

Zusammenfassung Epidemiologie Die Prдvalenz unter Erwachsenen wird auf 1:6.500 geschдtzt. №berwiegend sind Frauen betroffen (w:m etwa 4:1). Die Krankheit wird in der Regel im Alter zwischen 40 und 50 Jahren manifest. [orpha.net]

Epidemiologie ♀ > ♂ (3:1) Häufigkeitsgipfel: 40.-50. Lebensjahr Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland. Klassifikation Systemische Sklerose (bzw. [amboss.com]

ICD10 -Code: M34.0 2 Epidemiologie In US-amerikanischen Studien steigt die Prävalenz der PSS von 4/100.000 in den 1940er Jahren auf 184/100.000 im Jahre 2008 an. [flexikon.doccheck.com]

Pathophysiologie Der systemischen Sklerose liegen entzündliche und fibrosierende Prozesse zugrunde: Entzündliche Vermehrung der extrazellulären Matrix (Fibroblastenproliferation, vermehrte Kollagensynthese ) in der Haut und inneren Organen Vaskulopathie [amboss.com]

B-Zellen und Plasmazellen mit der Produktion von Antikörpern scheinen eine bedeutende Rolle in der Pathophysiologie der SSc zu spielen. [eref.thieme.de]

Kontraindikation bei Schwangerschaft wiederholte Anwendung empfohlen Wirksamkeit steigt bei längerer Anwendung bis zu 21 Tage Bosentan Prävention von neuen digitalen Ulzera oder Z. n. [eref.thieme.de]

Die Behandlung der Patienten konzentriert sich auf eine rasche Verminderung der Entzündung, die Prävention und Behandlung der Fibrose und eine organspezifische Therapie. [pflegeportal.ch]

Prävention besteht in der Behandlung von Seborrhoe, richtige Hautpflege. Sklerodermie-System. [de.mymedinform.com]

Eine frühzeitige Diagnosestellung ist entscheidend zur Prävention von inneren und potenziell lebensbedrohenden Organschäden. Meine Geschichte Im Herbst 1997 wurden meine Finger sehr steif. Sie waren geschwollen und die Haut glänzte und war gespannt. [eurordis.org]

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