Die überwiegende Mehrzahl der UP-Patienten ist bei Erstvorstellung jünger als zwei Jahre; ein zweiter Peak ist im mittleren Erwachsenenalter zu beobachten. Die UP charakterisiert sich durch eine pathologisch erhöhte Proliferation von Mastzellen in der Haut, jedoch nur sehr selten in anderen Organen [1]. Fokal kommt es ebenfalls zu einer verstärkten Proliferation von Melanozyten mit entsprechend erhöhter Melaninsynthese. Aus diesen beiden Konditionen ergibt sich die juckende Urtikaria und die Pigmentierung der Läsionen, was der Krankheit zu ihrem Namen verholfen hat. Typisch für die UP ist ein makulopapulöser Ausschlag, bei dem die Läsionen von gelb-bräunlicher Farbe sind [2]. Tatsächlich erscheinen sie zuweilen wie Sommersprossen, allerdings tritt gleichzeitig ein starker Juckreiz auf. Prädilektionsstelle für die Effloreszenzen ist der Rumpf.

Wichtigster klinischer Hinweis auf eine UP ist ein positives Darier-Zeichen. Um dieses zu provozieren, werden mastozytenreiche Maculae oder Papulae mechanisch gereizt, entweder durch Reibung oder Hitze, was zur Degranulation der Mastzellen und zur Entstehung juckender Quaddeln führt. In manchen Fällen erscheinen diese Quaddeln als flüssigkeitsgefüllte, flache Bläschen.

Da die von den Mastzellen freigesetzten Mediatoren wie Histamin und Heparin nicht nur zur lokalen Urtikaria führen, sondern bei entsprechender Quantität auch systemische Wirkungen hervorrufen, können bei UP-Patienten mitunter auch folgende Symptome beobachtet werden: Kopfschmerzen, Schwindel, Gesichtsröte im Sinne eines Flush, Blutdruckabfall und Synkopen, Tachykardie, respiratorische Beschwerden bis hin zum Asthma, Anorexie, Übelkeit und Erbrechen, abdominelle Schmerzen und Diarrhoe [1]. Einige Patienten werden zudem neuropsychiatrisch auffällig. Schwere systemische Komplikationen treten nur äußerst selten auf, aber in Einzelfällen wurde schon über einen letalen Ausgang berichtet [3] [4].

Die Patienten werden mit charakteristischen Hautläsionen vorstellig. Die Möglichkeit, eine Hautrötung und -schwellung sowie juckende Quaddeln zu provozieren, indem die hellbraunen Hautläsionen gereizt werden, bedeutet ein positives Darier-Zeichen und weist deutlich auf eine Mastozytose hin. In der Regel sind weiterführende diagnostische Maßnahmen nicht erforderlich. Sollten jedoch Zweifel an der Diagnose bestehen, kann eine Biopsie realisiert und die entnommene Probe histologisch aufgearbeitet werden. Dieses Vorgehen erlaubt die Bestätigung der Diagnose UP. Im Gespräch mit dem Patienten sollte versucht werden, mögliche Auslöser akuter Schübe der UP zu identifizieren, wobei vor allem an histaminreiche Nahrungsmittel wie Fisch, Hartkäse und Erdnüsse zu denken ist, aber auch an Weizen, Gemüse, Arzneimittel und Insektenstiche [1].

Bei Verdacht auf eine systemische Mastozytose ist abzuklären, ob und welche Organe in das Krankheitsgeschehen involviert sind. Neben der Haut und dem Gastrointestinaltrakt sind zuweilen Leber, Milz und Knochenmark am Krankheitsgeschehen beteiligt. Deren Zustand kann nach der Auswertung von Blutbild und Blutchemie, nach einer sonographischen oder anderweitig bildgebenden Diagnostik beurteilt werden. Wichtige Hinweise auf eine systemische Erkrankung liefert auch der Nachweis erhöhter Konzentrationen von Histamin und Tryptase im Blut sowie der verstärkten renalen Ausscheidung von Histamin bzw. seinen Metaboliten. Hierzu zählen beispielsweise Methylhistamin und die 1,4-Methylimidazolessigsäure [5].

Die Behandlung von Urtikaria pigmentosa zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Häufig eingesetzte Therapien sind:

• Antihistaminika zur Linderung von Juckreiz und Hautreaktionen.
• Kortikosteroide zur Reduzierung von Entzündungen.
• In schweren Fällen können Mastzellstabilisatoren oder Immunmodulatoren verschrieben werden.

Die Prognose von Urtikaria pigmentosa ist im Allgemeinen gut, insbesondere bei Kindern, bei denen die Erkrankung oft mit der Zeit abklingt. Bei Erwachsenen kann die Erkrankung chronisch verlaufen, aber die Symptome sind in der Regel gut kontrollierbar. Eine regelmäßige Überwachung durch einen Dermatologen ist wichtig, um Komplikationen zu vermeiden.

Die genaue Ursache von Urtikaria pigmentosa ist nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen, da die Erkrankung in einigen Familien gehäuft auftritt. Mutationen in bestimmten Genen, die die Mastzellfunktion beeinflussen, wurden ebenfalls identifiziert.

Urtikaria pigmentosa ist eine seltene Erkrankung, die sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten kann. Sie ist die häufigste Form der kutanen Mastozytose bei Kindern. Die Inzidenz ist weltweit ähnlich, wobei keine signifikanten Unterschiede zwischen den Geschlechtern bestehen.

Die Pathophysiologie von Urtikaria pigmentosa beruht auf der übermäßigen Ansammlung von Mastzellen in der Haut. Diese Zellen setzen bei Aktivierung chemische Substanzen wie Histamin frei, die zu den typischen Hautveränderungen und systemischen Symptomen führen. Die genaue Mechanik, die zu dieser Mastzellproliferation führt, ist Gegenstand laufender Forschung.

Da die genauen Ursachen von Urtikaria pigmentosa nicht vollständig bekannt sind, gibt es keine spezifischen Präventionsmaßnahmen. Betroffene sollten jedoch bekannte Auslöser wie extreme Temperaturen, Stress oder bestimmte Medikamente vermeiden, um Schübe zu minimieren.

Urtikaria pigmentosa ist eine seltene, aber gut behandelbare Hauterkrankung, die durch eine übermäßige Ansammlung von Mastzellen gekennzeichnet ist. Die Symptome können von mildem Juckreiz bis zu systemischen Reaktionen reichen. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Patienten mit Urtikaria pigmentosa sollten regelmäßig dermatologische Kontrollen wahrnehmen und sich über ihre Erkrankung informieren. Es ist wichtig, bekannte Auslöser zu identifizieren und zu vermeiden, um Schübe zu reduzieren. Die Zusammenarbeit mit einem erfahrenen Dermatologen kann helfen, die Symptome effektiv zu managen und die Lebensqualität zu verbessern.

1. Heinze A, Kuemmet TJ, Chiu YE, Galbraith SS. Longitudinal Study of Pediatric Urticaria Pigmentosa. Pediatr Dermatol. 2017; 34(2):144-149.
2. Slavković-Jovanović M, Jovanović D, Petrović A, Mihailović D. Urticaria pigmentosa. A case report. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2008; 17(2):79-82.
3. Kolyvanos Naumann U, Käser L, Vetter W. [Mastocytosis. Main symptoms of cutaneous mastocytosis: urticaria pigmentosa]. Praxis (Bern 1994). 2005; 94(36):1373-1379; quiz 1380.
4. Wehner F, Wehner HD, Fritz P, Benz D, Schulz MM. [Sudden death in the presence of systemic mastocytosis and urticaria pigmentosa]. Arch Kriminol. 2008; 222(5-6):187-194.
5. Haase I, Grabbe J, Henz BM. [Urticaria pigmentosa and mastocytosis]. Dtsch Med Wochenschr. 1998; 123(10):296-303.