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Vaskulitis

Blutgefäßentzündungen (Vaskulitiden)

Als Vaskulitis werden entzündliche Erkrankungen der Blutgefäße bezeichnet. Die Ätiologie der Vaskulitis ist derzeit unklar. Man unterscheidet zwischen primären und sekundären Vaskulitiden.


Symptome

Bei Arteriitis temporalis sind die großen Arterien des oberen Bereichs des Körpers beteiligt. Der Patient klagt in der Regel über starke, einseitige (selten bilaterale) temporale oder okkzipitale Schmerzen [4]. Die Kopfhaut kann druckempfindlich sein und es kann zu Kiefer-Claudicatio und Halsschmerzen kommen. Beteiligung der Augengefäße kann zu Verlust des Sehvermögens führen.

Takayasu-Arteriitis ist eine chronische granulomatöse Entzündung der Arterien vom elastischen Typ (wie beispielsweise der Aorta und ihrer Äste). Frühe entzündliche Symptome der Krankheit sind Fieber, Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen und Schmerzen über dem betroffenen Gebiet. Im Spätstadium der Erkrankung kommt es zu Okklusion der Arterien und Symptome wie Synkope, Schwindel, Amaurosis fugax, Schlaganfall, Angina pectoris, pulmonale Hypertonie und Claudicatio sind zu sehen. Periphere Pulse sind vermindert und Asymmetrie des Blutdruck wird auch beobachtet.

Polyarteriitis nodosa betrifft die mittleren Arterien von fast allen Regionen des Körpers. Der Patient berichtet häufig Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust und Muskelschmerzen. Es treten viele andere Manifestationen, abhängig von den beteiligten Organen, auf. Dazu gehören neurologische (Mononeuritis Multiplex), abdominale (Bauchschmerzen und gastrointestinale Blutung), respiratorische (Schmerzen in der Brust, Lungeninfiltrate und Konsolidierung), renale (Hämaturie, Proteinurie, Bluthochdruck und akutes oder chronisches Nierenversagen), kardiale (Perikarditis) und dermatologische Symptome (Purpura, subkutane Blutungen und Gangrän).

Kawasaki-Syndrom betrifft auch mittlere Gefäße und ist eine systemische Erkrankung. Die verschiedenen klinischen Merkmale dieser Erkrankung sind Fieber dauerhaft über 5 Tage, Rötung der Konjunktiva, Lippen, Wangenschleimhaut und der Zunge, zervikale Lymphadenopathie, polymorphes Exanthem, koronare Dilatation und Rötung der Handflächen und Fußsohlen [5].

Wegner-Granulomatose verursacht gewöhnlich Beteiligung der oberen und unteren Atemwege. Wiederkehrende Rhinitis, Sinusitis, Epistaxis und seröse Mittelohrentzündung sind typisch. Husten, Hämoptoe, Schmerzen in der Brust und Atemnot können ebenfalls auftreten [6].

Churg-Strauss-Syndrome betrifft ebenfalls die Atemwege gemeinsam mit Hautläsionen, Nervenbeteiligung (mit Mononeuritis Multiplex) und Herzerkrankungen (zB Myokardinfarktinfarkt, Kardiomyopathie und Perikarditis) [7].

Purpura Schönlein-Henoch manifestiert mit der Bildung von Purpura auf dem Gesäß und den Unterschenkeln. Angioödem, rektale Blutungen und Nephritis treten in etwa 40-50% der Fälle auf.

Hypertonie
  • Auch die Pulmonalarterien erkranken, was in über der Hälfte der Fälle eine pulmonale Hypertonie verursacht Hypertonie pulmonale Takayasu-Arteriitis [44].[eref.thieme.de]
Gefäßerkrankung
  • Die Takayasu-Arteriitis stellt Takayasu-Arteriitis Definition eine systemische, chronisch-entzündliche, granulomatöse, panarteriitische Gefäßerkrankung dar. Sie betrifft typischerweise die Aorta und deren große Äste.[eref.thieme.de]
Fieber
  • Auch Allgemeinsymptome wie Fieber Fieber , Gewichtsabnahme Gewichtsabnahme , Arthralgien Arthralgie und Muskelschmerzen Muskelschmerz können auf eine SV hinweisen, bevor sich schließlich Zeichen des vaskulitischen Organbefalls eines oder mehrerer Organe[eref.thieme.de]
Rektale Blutung
  • Angioödem, rektale Blutungen und Nephritis treten in etwa 40-50% der Fälle auf. Die folgenden Untersuchungen sind hilfreich bei der Diagnosestellung von Vaskulitis.[symptoma.de]
Purpura
  • Die Purpura Schoenlein-Henoch ist eine benigne leukozytoklastische Hypersensitivitätsvaskulitis mit palpabler Purpura, Arthralgien sowie gastrointestinaler und renaler Beteiligung.[eref.thieme.de]
Palpable Purpura
  • Die Purpura Schoenlein-Henoch ist eine benigne leukozytoklastische Hypersensitivitätsvaskulitis mit palpabler Purpura, Arthralgien sowie gastrointestinaler und renaler Beteiligung.[eref.thieme.de]
Nachtschweiß
  • Die Takayasu-Arteriitis beginnt meistens mit allgemeinen Symptomen wie Fieber, Nachtschweiß Nachtschweiß , Myalgien, Arthralgien und Gewichtsverlust Gewichtsverlust .[eref.thieme.de]
Petechien
  • Rumpel-Leede-Test Rumpel-Leede-Test positiv (5 min Blutdruckmanschette am Oberarm mit systolischem Druck, Petechien weisen auf Kapillarstörung oder Thrombopenie hin).[eref.thieme.de]
Exanthem
  • Differenzialdiagnose: Thrombozytopenische Purpura, Purpura simplex hereditaria, Vaskulitiden bei Kollagenosen und Morbus Crohn, Vasculitis leukocytoclastica, Glomerulonephritis anderer Ursache, Meningokokkensepsis mit Hautblutungen, hämorrhagisches virales Exanthem[eref.thieme.de]
Nierenversagen
  • […] schwere rasch progredienter GN oder akutem dialysepflichtigem Nierenversagen (Kreatinin 500 µmol/l und Oligurie 400 ml/Tag) und/oder[eref.thieme.de]
  • Bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen ist das Risiko für ein akutes Nierenversagen (ANV) besonders groß. So tritt bei bis zu 90 % der Patienten mit ANCA-Vaskulitis ein intra-renales ANV auf.[thieme.de]

Diagnostik

Die folgenden Untersuchungen sind hilfreich bei der Diagnosestellung von Vaskulitis.

  • Blutsenkungsgeschwindigkeit und C-reaktives Protein (CRP): Diese Parameter sind bei den meisten Arten von Vaskulitis erhöht.
  • Biopsie der Arteria temporalis: Dadurch ist eine definitive Diagnose von Arteriitis temporalis möglich.
  • Aortographie: Aortographie dient dem Nachweis von Stenosen der Aortenäste bei der Diagnose des Kawasaki-Syndroms.
  • Angiographie: Die Angiographie der systemischen Gefäße kann bei der Diagnose der Polyarteriitis nodosa helfen [8].
  • Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA): Diese Antikörper sind bei Wegner-Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom, mikroskopischer Polyangiitis und oft auch bei Kawasaki-Syndrom nachweisbar [9] [10].
  • Biopsie des betroffenen Organs: Dies ist hilfreich bei der Diagnose der Polyarteriitis nodosa, wenn nicht genügend klinische Befunde verfügbar sind.

Therapie

Bei den meisten Formen von Vaskulitis, sind Kortikosteroide das Mittel der Wahl, um die Symptome zu kontrollieren und das Fortschreiten der Krankheit zu begrenzen. Bei einigen Arten von Vaskulitis, wie Arteria temporalis und Churg-Strauss-Syndrom, reichen Kortikosteroide oft alleine aus um eine Reduktion der Symptome zu bewirken. Bei anderen Formen von Vaskulitis, einschließlich Takayasu-Arteriitis und Polyarteriitis nodosa, sind Kortikosteroide meist nicht ausreichend, und werden daher mit Immunsuppressiva, wie Azathioprin und Cyclophosphamid, kombiniert.

Wenn Hepatitis B in Verbindung mit Polyarteriitis nodosa vorhanden ist, sollte eine antivirale Therapie gegeben werden. Bei Kawasaki-Snydrom werden keine Kortikosteroide gegeben, da sie die Dilatation der Koronararterien verschlechtern. Bei dieser Krankheit sind Aspirin und hochdosierte intravenöse Immunglobuline indiziert. Takayasu-Arteriitis kann chirurgische Eingriffe zur Rekanalisierung und Rekonstruktion der Gefäße notwendig machen.

Prognose

Die Prognose der Patienten mit Vaskulitis ist nicht sehr gut, da es keine definitive Heilung gibt. Organschäden können auch die Morbidität erhöhen. Lebenslange Therapie mit Steroiden kann erforderlich sein, und dies verursacht viele andere systemische Nebenwirkungen.

Ätiologie

Alle Arten von Vaskulitis sind üblicherweise idiopathischen Ursprungs. Keine speziellen verursachenden Faktoren konnten identifiziert werden. Polyarteriitis nodosa wird mit Infektion mit Hepatitis B-Virus in Verbindung gebracht. Autoimmunologische Prozesse, insbesondere der Autoimmunreaktion Typ III, scheinen eine wichtige Rolle zu spielen.

Epidemiologie

Es gibt große Unterschiede in der Epidemiologie von verschiedenen Arten von Vaskulitis. Arteriitis temporalis tritt in der Regel bei Patienten über 50 Jahren auf. Takayasu-Arteriitis ist häufiger bei Menschen unter 40 Jahren. Darüber hinaus ist sie sehr viel häufiger bei Frauen, das Verhältnis Männer zu Frauen beträgt 1:8.

Polyarteriitis nodosa ist in allen Altersgruppen verbreitet, jedoch ist die höchste Inzidenz in der vierten und fünften Lebensdekade zu finden. Die Inzidenz ist doppelt so hoch bei Männern im Vergleich zu Frauen. Kawasaki-Syndrom ist am häufigsten in Japan und betrifft vor allem Kinder unter dem Alter von 5 Jahren. Purpura Schönlein-Henoch ist auch bei Kindern häufiger und betrifft Jungen häufiger im Vergleich zu Mädchen [3].

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Vaskulitis bezeichnet eine Entzündung der Blutgefäße. Die Art der Entzündung kann in verschiedenen Arten von Vaskulitis variieren. Die Symptome dieser Krankheiten hängen auch von der Lage und Größe beteiligten Gefäße ab.

Prävention

Die meisten Arten von Vaskulitis sind idiopathischen Ursprungs und können nicht verhindert werden. Das Risiko für die Entwicklung der Polyarteriitis nodosa kann durch Vorsorgemaßnahmen gegen Hepatitis B-Infektion reduziert werden.

Zusammenfassung

Vaskulitis ist die Entzündung der Blutgefäße. Der Begriff bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen Gefäße unterschiedlicher Größe und verschiedene Regionen des Körpers betroffen sein können.

Vaskulitis ist nach der Beteiligung der großen, mittleren und kleinen Gefäße eingestuft [1]. Vaskulitis der großen Gefäße hat zwei Subtypen, Arteriitis temporalis und Takayasu Arteriitis. Vaskulitis der mittleren Gefäße besteht ebenfalls aus zwei Haupttypen: Polyarteriitis nodosa und Kawasaki-Syndrom. Vaskulitis der kleinen Gefäße hat zahlreiche Formen, einschließlich mikroskopischer Polyangiitis, Wegner-Granulomatose, Purpura Schönlein-Henoch und Churg-Strauss-Syndrom [2].

Patientenhinweise

Vaskulitis bedeutet Entzündung der Gefäße des Körpers. Es gibt mehrere Arten von Vaskulitis, die unterschiedliche Regionen und Gefäße betreffen und verschiedenste Symptome verursachen können. Gibt es keine definitive Heilung der Krankheit und Steroide werden normalerweise verwendet, um die Symptome der Krankheit zu kontrollieren.

Quellen

Artikel

  1. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis and rheumatism. Feb 1994;37(2):187-192.
  2. Jennette JC, Falk RJ. Small-vessel vasculitis. The New England journal of medicine. Nov 20 1997;337(21):1512-1523.
  3. Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Incidence of Henoch-Schonlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet. Oct 19 2002;360(9341):1197-1202.
  4. Wasowska-Sznajderman T, Januszewicz W, Chodakowska J, et al. [Giant cell arteritis--presentation of 3 cases]. Polskie Archiwum Medycyny Wewnetrznej. Apr 1994;91(4):298-301.
  5. Nebreda Perez V, Sierra Perez E, Gonzalez Alvarez MI, Abella Jimeno A. [Kawasaki disease. Presentation of 8 cases]. Anales espanoles de pediatria. Jun 1987;26(6):444-448.
  6. Cabral DA, Uribe AG, Benseler S, et al. Classification, presentation, and initial treatment of Wegener's granulomatosis in childhood. Arthritis and rheumatism. Nov 2009;60(11):3413-3424.
  7. Morita H, Kitano Y. Allergic granulomatosis and angiitis of Churg-Strauss syndrome. International journal of dermatology. Oct 1996;35(10):726-728.
  8. Schluter A, Hirsch W, Jassoy A, et al. [MR angiography in diagnosis of vasculitis and benign angiopathies of the central nervous system]. RoFo : Fortschritte auf dem Gebiete der Rontgenstrahlen und der Nuklearmedizin. Jun 2001;173(6):522-527.
  9. de Groot K, Schnabel A, Gross WL. [ANCA-associated vasculitis (Wegener's granulomatosis, Churg-Strauss syndrome, microscopic polyangiitis). 2. Diagnostic procedure]. Zeitschrift fur Rheumatologie. Sep-Oct 1995;54(5):291-302.
  10. Falk RJ, Jennette JC. ANCA small-vessel vasculitis. Journal of the American Society of Nephrology : JASN. Feb 1997;8(2):314-322.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:50