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Vipom


Symptome

  • : Klinik Labor: Blutzucker, Kalium, VIP, Chromogranin A Apparative Diagnostik: Sonographie, MRT, CT Therapie Allgemeinmaßnahmen: Bekämpfung der Symptome Medikamentöse Therapie: Chemotherapie Operative Therapie: Tumorentfernung[medizin-kompakt.de]
  • Bei metastasirowanii die Geschwülste kann die Resektion der ganzen sichtbaren Geschwulst die vorübergehende Verkleinerung der Symptome gewährleisten.[medicalmeds.eu]
  • Symptome und Beschwerden Die Hauptsymptome eines vipoms bestehen in prolongierter, massiver und wässriger Diarrhö (Nüchternstuhlvolumen von 750–1000 ml/Tag und Nichtnüchternvolumen bis 3000 ml/Tag) und Symptomen der Hypokaliämie, metabolischer Azidose[msdmanuals.com]
  • Die Konstellation der Symptome W ässrige D iarrhoe, H ypokaliämie und A chlorhydrie wird auch als WDHA-Syndrom bezeichnet.[flexikon.doccheck.com]
Lethargie
  • Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen treten häufig auf. Bei 20% der Patienten tritt während der Diarrhöattacken ein Flush ähnlich dem beim Karzinoidsyndrom auf.[msdmanuals.com]
  • Weitere klinische Symptome: Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen. mit einem Nicht selten sind die Diarrhöattacken Flush verbunden. Labor Erhöhtes VIP im Serum.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Gewichtsverlust
  • Fallbeschreibung: Ein 77-jähriger Patient wurde wegen seit 6 Wochen bestehender, wässriger Diarrhoen und einem Gewichtsverlust von 6 kg im genannten Zeitraum stationär aufgenommen.[thieme-connect.com]
  • Symptome und Beschwerden ACTHom ACTH Pankreas Cushing-Syndrom Gastrinom ( Gastrinom ) Gastrin Pankreas (60%) Duodenum (30%) Andere (10%) Abdominalschmerzen, peptische Ulzera, Diarrhö Glukagonom ( Glukagonom ) Glucagon Pankreas Glukoseintoleranz, Ausschlag, Gewichtsverlust[msdmanuals.com]
  • Durchfälle (bei 70 Prozent der Betroffenen): Sie werden durch Serotonin hervorgerufen und bewirken auf Dauer erheblichen Gewichtsverlust.[medizinfo.de]
  • Klinisch zeigt sich ein Zuckererkrankung, ein Gewichtsverlust, eine Blutarmut, Durchfälle, Thromboseneigung und ein charakteristischer Hautausschlag mit Blasenbildung (sogenanntes Erythema necrolyticum migrans), welches hauptsächlich in den Beugefalten[enets-zentrum.de]
Gesichtsrötung
  • Nüchternhypoglykämie Somatostatinom Somatostatin Pankreas (56%) Duodenum/Jejunum (44%) Glukoseintoleranz, Diarrhö, Gallensteine VIPom ( VIPom ) Vasoaktives intestinales Polypeptid Pankreas (90%) Andere (10%) Schwere wässrige Diarrhöen, Hypokaliämie, anfallsartige Gesichtsrötung[msdmanuals.com]
Diarrhoe
  • Bei der Hälfte der Patienten ist die Diarrhö konstant; bei den anderen wechselt die Schwere der Diarrhö im Verlauf. Bei 33% der Patienten geht eine Diarrhö der Diagnose 1 Jahr voraus, aber 25% haben 5 Jahre Diarrhöen vor der Diagnosestellung.[msdmanuals.com]
  • In der Hälfte der Fälle die Diarrhöe postojanna; in übrig ändert sich die Schwere der Diarrhöe auf die Dauer.[medicalmeds.eu]
  • Bei etwa 50% der Patienten ist die Diarrhö konstant; bei den anderen wechselt die Schwere der Diarrhö im Verlauf.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • -coli-Infektion, an ein villöses Adenom im distalen Kolon und an einen Gallensäure-Spill-over mit chologener Diarrhö gedacht werden.[medicoconsult.de]
  • Führendes Symptom ist daher eine massive Diarrhoe mit wässrigen Stühlen und einem Stuhlvolumen über drei Litern am Tag (nach einigen Berichten bis zu 20 Liter). Dies führte dazu, dass beschreibend auch von „pankreatischer Cholera “ gesprochen wird.[de.wikipedia.org]
Bauchschmerz
  • Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen treten häufig auf. Bei 20% der Patienten tritt während der Diarrhöattacken ein Flush ähnlich dem beim Karzinoidsyndrom auf.[msdmanuals.com]
  • Weitere klinische Symptome: Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen. mit einem Nicht selten sind die Diarrhöattacken Flush verbunden. Labor Erhöhtes VIP im Serum.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Stenosierung des betroffenen Darmabschnitts (z.B. unspezifische abdominelle Beschwerden bis hin zum Ileus ) Bei funktioneller Wirksamkeit mit Hormonaktivität : Karzinoid-Syndrom Flush mit Tachykardien sowie Blutdruckschwankungen Diarrhö und kolikartige Bauchschmerzen[amboss.com]
  • Gastrinome zeigen sich klinisch durch das Zollinger-Ellison-Syndrom bestehend aus Bauchschmerzen durch wiederkehrende Geschwüre im Zwölffingerdarm, Magen und gelegentlich im tieferen Dünndarm, durch Sodbrennen, Übelkeit und Durchfälle.[enets-zentrum.de]
  • Krampfartige Bauchschmerzen insbesondere nach den Mahlzeiten: Dieses Symptom wird verursacht durch Minderdurchblutung des Darms infolge Verengung der versorgenden Blutgefäße.[medizinfo.de]
Muskelschwäche
  • Ursachen unklar Symptome starke Durchfälle: wässrig, bis 3- 8 l pro Tag, Dehydratation Hypokaliämie: Muskelschwäche/-krämpfe, Müdigkeit, Erbrechen, Brauchkrämpfe, Erbrechen, Verwirrtheit Diabetes mellitus Achlorhydrie: Fehlen an Magensäure Diagnose Anamnese[medizin-kompakt.de]
  • Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen treten häufig auf. Bei 20% der Patienten tritt während der Diarrhöattacken ein Flush ähnlich dem beim Karzinoidsyndrom auf.[msdmanuals.com]
  • T. ausgeprägten Hypokaliämie und Azidose: Muskelschwäche, Abnahme der Reflexstärke, typische EKG-Veränderungen. Es kann eine Hyperkalzämie gefunden werden; es treten oft Hautveränderungen auf.[medicoconsult.de]
  • Weitere klinische Symptome: Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen. mit einem Nicht selten sind die Diarrhöattacken Flush verbunden. Labor Erhöhtes VIP im Serum.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Diagnostik

  • Dehydratation Hypokaliämie: Muskelschwäche/-krämpfe, Müdigkeit, Erbrechen, Brauchkrämpfe, Erbrechen, Verwirrtheit Diabetes mellitus Achlorhydrie: Fehlen an Magensäure Diagnose Anamnese: Klinik Labor: Blutzucker, Kalium, VIP, Chromogranin A Apparative Diagnostik[medizin-kompakt.de]
  • Durch Raumforderung im Pankreas und dessen zunehmender Funktionseinschränkung liegt meistens eine gestörte Glukosetoleranz oder ein insulinabhängiger Diabetes mellitus vor. 3 Diagnostik Die Verdachtsdiagnose kann durch die Bestimmung von VIP aus dem Blut[flexikon.doccheck.com]
  • Diagnostik Bei einer chronisch wässrigen Diarrhö im jugendlichen Alter mit Hypokaliämie und Azidose sollte an ein VIPom gedacht und VIP im Blut bestimmt werden.[medicoconsult.de]
Hypochlorhydrie
  • Hypochlorhydrie). Die Tumoren sind vorwiegend im Pankreas lokalisiert, daneben können Ganglioneuroblastome (v. a. bei Kindern) und selten Phäochromocytome VIP produzieren.[leistungsverzeichnis.labor-gaertner.de]
  • Lokalisation des Primärtumors : Zumeist im Pankreas Klinik ( WDHA-Syndrom, Verner-Morrison-Syndrom ) Wässrige Durchfälle Hypokaliämie Achlorhydrie /Hypochlorhydrie im Magen Glucagonom Diagnostik Klinische Chemie 5-Hydroxyindolessigsäure im 24-Stunden-Urin[amboss.com]

Therapie

  • Allgemeinmaßnahmen: Bekämpfung der Symptome Medikamentöse Therapie: Chemotherapie Operative Therapie: Tumorentfernung[medizin-kompakt.de]
  • Diagnostik und Therapie. Dtsch Med Wochenschr 128: 81–83 Scherübl H et al. (2011) Management of early gastrointestinal neuroendocrine neoplasms.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Therapie: Es wurde eine Pankreaslinksresektion en-bloc mit Splenektomie durchgeführt; dabei bestätigte sich ein malignes VIPom (T2, N0, M0, R0).[thieme-connect.com]
  • Zur Darstellung eignen sich die Endosonographie, das MRT und das CT. 4 Therapie Die therapeutischen Optionen sind begrenzt. Zur Symptomlinderung kann die Sekretion von VIP durch Somatostatin-Analoga wie Octreotid gehemmt werden.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Prognose Die Prognose hängt vom Stadium bei der Erstdiagnose ab. Dank der erweiterten Therapiemöglichkeiten auch von Lebermetastasen ist ein mehrjähriges Überleben auch im fortgeschrittenen Stadium nicht mehr ausgeschlossen.[medicoconsult.de]
  • Prognose Aufgrund der massiven Dehydratation kann die Krankheit durchaus tödlich verlaufen.[de.wikipedia.org]
  • DGVS-Leitlinie in AMBOSS Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Metastasierung meist erst bei größeren Karzinoiden ( 2 cm ) sowie häufiger bei Lokalisation im Ileum und Kolon schlechte Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.com]
  • Prognose Prognostisch ist dies eine Erkrankung die aufgrund seiner schwerwiegenden Symptome durchaus tödlich verlaufen kann.[dr-gumpert.de]

Epidemiologie

  • Vorkommen/Epidemiologie Inzidenz: 0,05-0,2 /100.000 Personen. VIPome bilden etwa 2% aller neuroendokrinen Tumoren des gastroentero-pankreatischen Systems (Lehnert H 2015). Manifestation Kinder und Erwachsene; Altersgipfel: 50. Lebensjahr.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • DGVS-Leitlinie in AMBOSS Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Lunge Weitere neuroendokrine Tumoren : Gastrinom, Insulinom Pathophysiologie Intestinale Karzinoide zeigen in der Regel erst nach hepatischer Metastasierung das klassische Karzinoid-Syndrom die hormonaktiven Substanzen (v.a.[amboss.com]

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