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Weichteilsarkom

Sarkom

Ein Sarkom ist eine maligne Neoplasie, die sich aus Zellen des Weichgewebes oder der Knochen entwickelt. Es gibt daher viele unterschiedliche Krebserkrankungen, die mit der Bildung von Sarkomen einhergehen. Generell zählen Sarkome zu den selteneren Tumoren, allerdings sind sie in der Gesamtheit für etwa jeden fünften Fall einer Malignität verantwortlich.

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Symptome

Symptome, die für sehr viele Subtypen des Sarkoms beschrieben sind, sind Schmerzen und eine palpierbare Umfangsvermehrung. Darüber hinaus sind die Symptome, die ein Sarkom hervorruft, wesentlich vom Ausgangsgewebe und der Lokalisation des Tumors abhängig. Deshalb soll hier beispielhaft das klinische Bild beschrieben werden, das sich bei Patienten zeigt, die an den recht häufig auftretenden Sarkomen gastrointestinaler Stromatumor und Osteosarkom erkrankt sind [1], sowie aufgrund seiner besonderen Ätiologie das Erscheinungsbild eines Kaposi-Sarkoms.

  • Gastrointestinale Stromatumoren entwickeln sich bevorzugt im Magen und im Dünndarm. Entsprechend klagen die Patienten über Übelkeit und Erbrechen, vorzeitige Sättigung, ein anhaltendes Völlegefühl und Dyspepsie. Dazu kommen abdominelle Schmerzen. Es kann zu gastrointestinalen Blutungen kommen, die in Form von Hämatemesis oder Meläna auch sichtbar werden. Chronische Hämorrhagien können eine Anämie hervorrufen, die wiederum mit Schwäche, Müdigkeit und Konzentrationsproblemen einhergeht [2].
  • Osteosarkome treten häufig bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf und betreffen meist die langen Röhrenknochen der unteren Extremitäten, mit einer besonderen Präferenz für die knienahen Knochenabschnitte [3]. Die Patienten werden mit Schmerzen im betroffenen Knochen, angrenzenden Gelenken und Geweben vorstellig. Häufig ist die Beweglichkeit der Gelenke in Tumornähe eingeschränkt.
  • Das Kaposi-Sarkom wird durch eine Infektion mit dem humanen Herpesvirus 8 induziert. Dieses Virus ist ein opportunistisches Pathogen und infiziert vor allem immundefiziente Patienten. Livide Maculae, die sich entlang der Hautspaltenlinien erstrecken und sich schließlich zu Plaques oder Knoten entwickeln, sind typisch für diese Art des Sarkoms [4]. Es wird regelmäßig beschrieben, dass Patienten mehrere Jahre am Kaposi-Sarkom leiden, bevor eine Phase schnellen, invasiven Wachstums einsetzt.
Dyspnoe
  • Meist zeigt sich eine Rhabdomyosarkom, kardiales Klinik unspezifische Klinik, die Dyspnoe, Husten, thorakale Schmerz thorakaler s.[eref.thieme.de]
Schmerz
  • Meist zeigt sich eine Rhabdomyosarkom, kardiales Klinik unspezifische Klinik, die Dyspnoe, Husten, thorakale Schmerz thorakaler s.[eref.thieme.de]
Schwellung
  • Primärsymptom: Schmerzlose Schwellung • In 20–30% lokaler oder fortgeleiteter Schmerz • Allgemeine Tumorzeichen (Gewichtsabnahme, Leistungsknick, Anämie).[eref.thieme.de]
Fieber
  • Außerdem klagt der Junge über Ohrenschmerzen und entwickelt Fieber bis 39  C. Bei der HNO-ärztlichen Untersuchung wird der Verdacht auf eine chronische Otitis media mit Polypen im Mittelohr geäußert.[eref.thieme.de]
  • Und das erste Krankenhaus hat sie mit Fieber und starken Schmerzen - die meine Freundin im GESÄSS lokalisiert hat - nach Hause geschickt. Obwohl sie nur mit Krücken überhaupt humpeln konnte.[spiegel.de]
  • Stellte sich das Erbrechen endlich ein, folgten Fieber, Mandelentzündung und so weiter. Kaum ging es mir ein, zwei Tage endlich gut, musste ich erneut zur Chemo - und die ganze Tortur fing wieder von vorne an."[t-online.de]
Anämie
  • Primärsymptom: Schmerzlose Schwellung • In 20–30% lokaler oder fortgeleiteter Schmerz • Allgemeine Tumorzeichen (Gewichtsabnahme, Leistungsknick, Anämie).[eref.thieme.de]
  • Chronische Hämorrhagien können eine Anämie hervorrufen, die wiederum mit Schwäche, Müdigkeit und Konzentrationsproblemen einhergeht.[symptoma.com]
  • Weitere Nebenwirkungen sind Nausea, Asthenie und Anämie. Dagegen kommt es während der Behandlung mit Trabectedin – im Gegensatz zu Anthracyclinen und Alkylanzien – nicht zu einer Alopezie.[deutsche-apotheker-zeitung.de]
  • Kommen Anämie und andere Infektionen hinzu, so kann das gesamte Krankheitsbild innerhalb kurzer Zeit zum Tode führen. Bisher schwankt die Zeit, je nach Aggressivität, zwischen Monaten bis hin zu drei Jahren.[medizinfo.de]
Lymphadenopathie
  • Herkunft und Wachstum: typischerweise entspringt der Tumor der Organkapsel oder aus dem perisinusoidalen Raum, oft großes Wachstum ohne Lymphadenopathie. Anteile von Fettgewebe oder Knochen im Tumor sind typisch.[urologielehrbuch.de]
Subkutaner Tumor
  • Bei subkutanen Tumoren kann der Sicherheitsabstand unter Mitentfernung der darunterliegenden Muskelfaszie allseits erweitert werden (mindestens 3 cm), sodass eine adjuvante Strahlentherapie entbehrlich wird.[aerzteblatt.de]
Macula
  • Livide Maculae, die sich entlang der Hautspaltenlinien erstrecken und sich schließlich zu Plaques oder Knoten entwickeln, sind typisch für diese Art des Sarkoms.[symptoma.com]
Erbrechen
  • Symptome Patienten bemerken teilweise kleine Schwellungen / Knötchen an den oberen oder unteren Extremitäten oder berichten von Müdigkeit, Übelkeit und Erbrechen sowie einer generellen Abgeschlagenheit.[taramax.de]
  • Entsprechend klagen die Patienten über Übelkeit und Erbrechen, vorzeitige Sättigung, ein anhaltendes Völlegefühl und Dyspepsie. Dazu kommen abdominelle Schmerzen.[symptoma.com]
  • […] über 12 Stunden lang – keine Kraft mehr Tag 5 Erbrechen geht weiter – man wartet ab in der Onko – Erbrechen hört nicht auf trotz Infusionen und Medikamenten gegen Übelkeit – man informiert Prof.[silviapfeiffer.wordpress.com]
  • „Die übrigen Nebenwirkungen wie etwa Übelkeit und Erbrechen lassen sich gut beherrschen“, betonte Sehouli.[krankenpflege-journal.com]
Bauchschmerz
  • So machen sich beispielsweise gelenknahe Tumoren oftmals durch eine Bewegungseinschränkung des Gelenks und Tumoren im Harn- und Geschlechtsapparat durch Bauchschmerzen, Blut im Urin, eine schmerzhafte Blasenentleerung, Verstopfung und/oder eine Hodenschwellung[leading-medicine-guide.de]
  • Patienten die an einem solchen Tumor leiden, klagen nicht selten über diffuse Bauchschmerzen, Übelkeit oder Blutarmut.[klinikumfrankfurt.de]
  • Die Symptome reichen über nicht genau lokalisierbare Bauchschmerzen, Verdauungsprobleme, Verstopfung und Übelkeit bis hin zu Blutarmut .[dr-gumpert.de]
  • Nebenwirkungen bei der Behandlung mit Olaratumab sind Übelkeit, Müdigkeit, geringe Anzahl weißer Blutkörperchen (Neutropenie), Muskel-Skelett-Schmerzen, Entzündungen der Schleimhäute (Mukositis), Haarausfall (Alopezie), Erbrechen, Durchfall, Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen[arznei-news.de]
Dyspepsie
  • Entsprechend klagen die Patienten über Übelkeit und Erbrechen, vorzeitige Sättigung, ein anhaltendes Völlegefühl und Dyspepsie. Dazu kommen abdominelle Schmerzen.[symptoma.com]
Ohrenschmerz
  • Außerdem klagt der Junge über Ohrenschmerzen und entwickelt Fieber bis 39  C. Bei der HNO-ärztlichen Untersuchung wird der Verdacht auf eine chronische Otitis media mit Polypen im Mittelohr geäußert.[eref.thieme.de]
Inkontinenz
  • Im Zuge der Sphinkterdestruktion kann es zur Inkontinenz kommen.[eref.thieme.de]

Diagnostik

Bei Sarkomverdacht ist zunächst die Bildgebung einzusetzen, um den Tumor darzustellen. Während Röntgen und Computertomographie sehr breite Einsatzgebiete haben, bedarf es zur Abbildung bestimmter Gewebe anderer Methoden. Beispielsweise hat die Magnetresonanztomographie eine höhere Sensitivität für die Detektion von Hirntumoren wie primären Sarkomen oder Metastasen, und auch zur Beurteilung der intraossären Ausbreitung und Resektabilität von Osteosarkomen wird dieses Verfahren bevorzugt. Für das Tumorstaging können zusätzliche Untersuchungen notwendig werden, z.B. eine Knochenszintigraphie oder eine Positronen-Emissions-Tomographie mit Flourdeoxyglukose. Sarkome metastasieren am häufigsten in die Lunge, die Leber und die Knochen [5], weshalb diese Organe unbedingt untersucht werden sollten. Hinweise auf eine konkrete Organbeteiligung können weiterhin dem Blutbild und der Blutchemie entnommen werden.

Für viele Sarkome ist eine Diagnosestellung anhand des klinischen Bildes nicht möglich, wobei hier das Kaposi-Sarkom beim immundefizienten Patienten eine Ausnahme darstellen kann. Generell wird empfohlen, eine Gewebeprobe pathohistologisch und immunhistochemisch zu untersuchen [6]. Über die Diagnose "Sarkom" hinaus sollte unbedingt der histologische Subtyp bestimmt werden: Diese Information wird benötigt, um die Resektion zu planen, geeignete Chemotherapeutika auszzuwählen und eine fundierte Prognose abzugeben [7] [8]. Neue Therapieansätze beruhen gar auf den molekularen Charakteristika der Sarkome, die eine sehr spezifische Behandlung ermöglichen können [9] [10].

Prognose

  • Die Hochdosischemotherapie mit Stammzellentransplantation hat die Prognose bei Metastasen nicht verbessert![eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Insgesamt sehr selten. Allerdings ist jede 6.–10. Krebserkrankung bei Kindern ein Sarkom.[eref.thieme.de]
  • Stützgewebe entsteht. 2 Hintergrund Sarkome bilden neben den Neoplasien des Epithelgewebes ( Karzinome ), den Neoplasien des Blutes ( Lymphome und Leukämien ) sowie den neuroendokrinen und dysontogenetischen Tumoren eine Untergruppe der malignen Tumoren. 3 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie des Nierensarkoms 1–2 % aller malignen Nierentumoren. Häufung in der fünften Lebensdekade. Pathologie des Nierensarkoms Histologie: am häufigsten ist das Leiomyosarkom, dann folgt das Liposarkom.[urologielehrbuch.de]
  • Epidemiologie Weichgewebssarkome sind mit einer Inzidenz von 2-3 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohnern und Jahr selten und machen 1-2% aller bösartigen Tumoren im Erwachsenenalter aus.[tumororthopaedie.org]
  • Epidemiologie/ Vorkommen Der Tumor tritt meist bei Erwachsenen auf, es gab aber auch schon Fälle ( ca. 60 insgesamt ) bei denen Kinder und Jugendliche betroffen waren. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 50 Jahren .[dr-gumpert.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Primäre kardiale Angiosarkome wachsen Angiosarkom, kardiales Pathophysiologie schnell, wobei prinzipiell 2 Wachstumsmuster unterschieden werden können:[eref.thieme.de]

Quellen

Artikel

  1. Andritsch E, Beishon M, Bielack S, et al. ECCO Essential Requirements for Quality Cancer Care: Soft Tissue Sarcoma in Adults and Bone Sarcoma. A critical review. Crit Rev Oncol Hematol. 2017; 110:94-105.
  2. Stamatakos M, Douzinas E, Stefanaki C, et al. Gastrointestinal stromal tumor. World J Surg Oncol. 2009; 7:61.
  3. Hodel S, Seeli F, Fuchs B. [Demographic Analysis of Patients with Osteosarcoma, Chonddrosarcoma, Ewing's Sarcoma from one Sarcoma Center in Switzerland]. Praxis (Bern 1994). 2015; 104(13):673-680.
  4. Schöfer H, Brockmeyer NH. [Brief guidelines--Kaposi sarcoma]. J Dtsch Dermatol Ges. 2006; 4(7):586-590.
  5. Al Sannaa G, Watson KL, Olar A, et al. Sarcoma Brain Metastases: 28 Years of Experience at a Single Institution. Ann Surg Oncol. 2016; 23(Suppl 5):962-967.
  6. Panotopoulos J, Funovics P, Windhager R. [Soft tissue sarcoma]. Z Orthop Unfall. 2014; 152(3):277-291; quiz 292.
  7. Cable MG, Randall RL. Extremity Soft Tissue Sarcoma: Tailoring Resection to Histologic Subtype. Surg Oncol Clin N Am. 2016; 25(4):677-695.
  8. Martín Broto J, Le Cesne A, Reichardt P. The importance of treating by histological subtype in advanced soft tissue sarcoma. Future Oncol. 2017; 13(1s):23-31.
  9. Chibon F, Coindre JM. [Sarcoma gene signatures]. Pathologe. 2011; 32(1):32-39.
  10. Lim J, Poulin NM, Nielsen TO. New Strategies in Sarcoma: Linking Genomic and Immunotherapy Approaches to Molecular Subtype. Clin Cancer Res. 2015; 21(21):4753-4759.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 09:01