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Zieve-Syndrom

Zieve- Syndrom

Das Zieve-Syndrom (ZS) ist eine Langzeitfolge des Alkoholabusus. Es kennzeichnet sich durch eine hämolytische Anämie, Ikterus und Hyperlipidämie. Häufig leiden die Patienten gleichzeitig an weiteren Komplikationen des Substanzmissbrauchs, z.B. an einer Leberzirrhose.


Symptome

Das ZS ist bei Patienten zu beobachten, die über mehrere Jahre an einer Alkoholsucht leiden: Aufgrund einer akuten hämolytischen Anämie kommt es zur Hyperbilirubinämie mit folgendem Ikterus; gleichzeitig besteht eine Hyperlipidämie [1]. Diese Symptomkonstellation stellt sich akut ein, beispielsweise nach dem Konsum größerer Mengen Alkohol, und die Beschwerden klingen bei anhaltender Abstinenz binnen weniger Wochen wieder ab.

Die oben genannten Symptome Anämie, Ikterus und Hyperlipidämie stellen die klassische Symptomtrias des ZS dar, aber das Lipidprofil ist nicht in jedem Fall alteriert bzw. es normalisiert sich innerhalb einiger Tage. Eine Anämie ist dagegen immer festzustellen und da sie die Ursache für den Ikterus ist, kann auch eine Gelbsucht immer ausgemacht werden. Tatsächlich kann die Blutarmut beträchtliche Ausmaße annehmen. Sie führt regelmäßig zu vermehrter Müdigkeit und Schwäche, aber auch zur Tachykardie und Tachypnoe. Die eingeschränkte Sauerstoffversorgung der Peripherie macht sich unter Umständen in Form von Schwindel und Synkopen bemerkbar.

Viele ZS-Patienten leiden an Schmerzen im Oberbauch, weshalb nicht selten der Verdacht auf eine akute Cholezystitis aufkommt, die jedoch von Fieber begleitet wird [2]. Weiterhin wurde im Zusammenhang mit dem ZS über Muskelschmerzen berichtet, für die eine erhöhte Viskosität des Serums verantwortlich gemacht wird, und über Läsionen der Retina, die jedoch nicht notwendigerweise mit Sehstörungen einhergehen [3] [4]. Eine potenziell lebensbedrohliche Komplikation des ZS sind zerebrale Blutungen, deren Auftreten wohl durch die Hyperlipidämie gefördert wird. Bis dato wurde über einen solchen Verlauf jedoch nur in Einzelfällen berichtet [5].

Tachypnoe
  • Sie führt regelmäßig zu vermehrter Müdigkeit und Schwäche, aber auch zur Tachykardie und Tachypnoe. Die eingeschränkte Sauerstoffversorgung der Peripherie macht sich unter Umständen in Form von Schwindel und Synkopen bemerkbar.[symptoma.com]
Fieber
  • Viele ZS-Patienten leiden an Schmerzen im Oberbauch, weshalb nicht selten der Verdacht auf eine akute Cholezystitis aufkommt, die jedoch von Fieber begleitet wird.[symptoma.com]
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
Oberbauchschmerzen
  • Das Zieve-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Symptomtrias aus: Hyperlipidämie hämolytische Anämie und alkoholtoxischem Leberschaden mit Ikterus.Erkrankte haben zudem oft rechtsseitige Oberbauchschmerzen.[de.wikipedia.org]
Sehstörung
  • Weiterhin wurde im Zusammenhang mit dem ZS über Muskelschmerzen berichtet, für die eine erhöhte Viskosität des Serums verantwortlich gemacht wird, und über Läsionen der Retina, die jedoch nicht notwendigerweise mit Sehstörungen einhergehen.[symptoma.com]

Diagnostik

Das ZS charakterisiert sich durch unspezifische klinische und labordiagnostische Befunde. Zudem leiden Betroffene meist unter weiteren Komplikationen des langjährigen Alkoholabusus: Bei der Mehrzahl der ZS-Patienten lässt sich eine Steatohepatitis oder doch zumindest eine hepatische Steatose feststellen, zuweilen auch eine Leberzirrhose. Aus diesen Konditionen ergeben sich Symptome, die die ZS-assoziierten Beschwerden überlagern und die Diagnosestellung weiter erschweren.

Daher bedarf die Diagnose des ZS einer detaillierten Anamnese, gründlichen Allgemeinuntersuchung, Blutanalysen und der bildlichen Darstellung der Leber. Folgende Resultate sind zu erwarten:

  • Das Blutbild offenbart eine mittel- bis hochgradige Anämie bei erhöhter Retikulozytenzahl. Im Blutausstrich lassen sich mitunter Sphärozyten, Schießscheibenzellen und andere morphologisch abnorme Erythrozyten erkennen.
  • Die Blutchemie zeigt eine Hyperbilirubinämie (vor allem indirektes Bilirubin) und in der Regel eine Hyperlipidämie mit erhöhten Spiegeln an Cholesterin und Triglyzeriden. Die Konzentrationen der alkalischen Phosphatase und hepatischen Transaminasen liegen typischerweise leicht über dem Referenzbereich.
  • Eine Sonographie der Leber und Gallenwege empfiehlt sich vor allem zum Ausschluss von Differentialdiagnosen wie einer Cholelithiasis. Allerdings ist bei ZS-Patienten mitunter eine Dilatation der Gallenblase zu sehen, die sowohl auf ein ZS als auch auf eine akute Cholezystitis hinweisen kann [6].

Bestehen auch nach Realisierung der zuvor genannten Maßnahmen noch Zweifel an der Diagnose oder ist eine präzise Evaluierung des Zustandes der Leber erforderlich, sollte eine Leberbiopsie durchgeführt werden. Die Untersuchung einer Gewebeprobe ermöglicht beipielsweise die Diagnose einer hepatischen Steatose, Steatohepatitis oder Zirrhose.

Einen weiteren Hinweis auf das ZS liefert die Tatsache, dass die Symptome unter Alkoholentzug abklingen, während sich der Allgemeinzustand eines Patienten mit akuter alkoholischer Hepatitis trotz Abstinenz weiter verschlechtert [6].

Quellen

Artikel

  1. Zieve L. Jaundice, hyperlipemia and hemolytic anemia: A heretofore unrecognized syndrome associated with alcoholic fatty liver and cirrhosis. Annals Intern Med. 1958;48(3):471–96.
  2. Hashmi S, Allison MG, McCurdy MT, Reed RM. Hyperbilirubinaemia and haemolytic anaemia in acute alcoholic hepatitis: there's oil in them thar veins. BMJ Case Rep. 2014.
  3. Martin JC, Ross A, Watson D, et al. A case of Zieve's syndrome presenting with myalgia: not to be confused with polymyalgia rheumatica. Br J Rheumatol. 1996;35:495–6.
  4. Gross C, Bohl B, Herfurth S. A case report of unusual retinal findings in a patient with Zieve syndrome. Ophthalmology. 2002;99:876–9.
  5. Hilz MJ, Bauer J, Druschky KF, et al. Zieve's syndrome and intracranial haemorrhage: coincidence or related disorders. J Neurol. 1990;237:120–1.
  6. Kurzweil SM, Shapiro MJ, Andrus CH, et al. Hyperbilirubinemia without common bile duct abnormalities and hyperamylasemia without pancreatitis in patients with gallbladder disease. Arch Surg. 1994;129:829–33.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:48