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113 mögliche Ursachen für Ammoniak erhöht, Hyperammonämie, Hypothermie, Respiratorische Alkalose

  • Harnstoffzyklusstörung

    Die Klinik der Hyperammonämie ist häufig bereits kurz nach der Geburt auffällig: Lethargie, Trinkschwäche, Erbrechen, Tachypnoe, Reflexverlust, Apnoe, Krampfanfälle, Hypothermie[pharmazeutische-zeitung.de] Damit ist das Leitsymptom all dieser Leiden die Hyperammonämie.[symptoma.com] Bleibt ein Harnstoffzyklusdefekt unbehandelt, führen erhöhte Ammoniak-Spiegel im Blut zu einer Schädigung des Gehirns. WARUM hat mein Kind UCD?[nutricia-metabolics.de] Neugeborene und Kinder mit einem erhöhten Ammoniak-Wert im Blut erbrechen häufig, sind reizbar und verstärkt lethargisch.[krank.de]

  • Hyperammonämie-Hyperornithinämie-Homocitrullinurie-Syndrom

    Weitere Symptome, die mit der neonatalen Form des HHH einhergehen, sind Tachypnoe und Hyperventilation, respiratorische Alkalose, intermittierende Hypothermie, ein reduzierter[symptoma.de] Eine Hyperammonämie kann bestehen i) bei einer erhöhten Produktion von Ammoniak (mögliche Ursachen: z.[docplayer.org] Sie führen zu einer Hyperammonämie , also einem krankhaft erhöhten Ammoniakgehalt im Blut.[biologie-seite.de] Patienten mit leichter verlaufenden adulten Formen haben erhöhte Ammoniakspiegel und Leberfunktions-störungen, aber keine neurologischen Symptome.[orpha.net]

  • Carbamoylphosphat-Synthetase-Mangel

    Weitere Symptome eines CPSI-Mangels sind muskuläre Hypotonie, Hypothermie und Hyperventilation. Das Bewusstsein der Kinder ist in unterschiedlichem Maße getrübt.[symptoma.com] […] einem erhöhten Spiegel an Ammoniak im Blut (Hyperammonämie). - Häufige Krankheitszeichen: Irreversible Gehirnschädigung, Koma.[slideplayer.org] Hyperammonämie Hyperammonämie ist das Leitsymptom von Störungen in der Synthese von Harnstoff, Aminosäuren und organischen Säuren.[nlsetc.de] Blutspiegel an Ammoniak.[flexikon.doccheck.com]

  • Hyperammonämie Typ 3

    Des Weiteren können intermittierende Hypothermie, muskuläre Hypotonie, Tachypnoe oder Hyperventilation beobachtet werden.[symptoma.com] Diagnostik [ Bearbeiten ] Labor: Serum: Erhöht: Ammoniak (Hyperammonämie), Aminosäuren. Erniedrigt: Citrullin, Arginin, Harnstoff.[de.wikibooks.org] Bleibt ein Harnstoffzyklusdefekt unbehandelt, führen erhöhte Ammoniak-Spiegel im Blut zu einer Schädigung des Gehirns. WARUM hat mein Kind UCD?[nutricia-metabolics.de] Diesen erhöhten Plasmaspiegel ( 250 μg/dl) an Ammoniak bzw. Ammonium, der ionisierten Form des Ammoniak, bezeichnet man als Hyperammonämie.[lecturio.de]

  • Propionazidämie

    Ebenfalls wurden Patienten mit Krampfanfällen, Hypothermie, unklaren Diarrhoen, Hautveränderungen und Hepatomegalie beschrieben (WOLF 1981, LEHNERT 1994, VAN DER MEER 1996[docplayer.org] Die Hyperammonämie wird behandelt mit Gaben von Natrium-Benzoat, Carbamyl-Glutamat oder durch Hämodialyse.[orpha.net] Während es bei einer primären Harnstoffzyklusstörung zu einer respiratorischen Alkalose kommt, dominiert im Fall einer PA eine metabolische Azidose den Säure-Basen-Haushalt[symptoma.de] Die Symptome ähneln denen der Methylmalonazidurie (ketoazidotisches Koma, Hyperammonämie, Krämpfe) und treten zumeist bald nach der Geburt auf.[medizinische-genetik.de]

  • Isovalerianazidämie

    Analyse mittels Tandem-Massenspektrometrie Isovalerian-, Methylmalon- und Propionazidurie - Symptomatik Akut: Trinkschwäche, Erbrechen, metabolische Azidose, Bradykardie, Hypothermie[quizlet.com] Durch erhöhte Ammoniak- Konzentrationen im Blut führen werden Säuglinge apathisch, sie trinken schlecht, erbrechen, es kommt zu epileptischen Anfällen und Bewusstseinstrübungen[meduniwien.ac.at] Bei schweren Verlaufsformen kommt es zu Hyperammonämien, Laktaterhöhungen und Ketoazidose.[de.wikipedia.org] Ketose, erhöhte Konzentrationen von Laktat, Ammoniak oder (rezidivierende) Hypoglykämie. Das am besten geeignete Probenmaterial ist eine Spontanurinprobe.[labor-blessing.de]

    Es fehlt: Respiratorische Alkalose
  • Leberversagen

    IV: Arterielle Hypotonie durch Vasodilatation, V: Hyperventilation infolge einer erhöhten Ammoniak-Konzentration.[medizin-wissen-online.de] Die Ammoniak-Konzentration im Darm senken die Ärzte zumeist mit speziellen Einläufen.[netdoktor.de] Infektionen Azidose Alkalose Therapie NOTFALL: sofortige stationäre Einweisung Medikamentöse Therapie: kausale Therapie, Antibiotika Operative Therapie: Lebertransplantation[medizin-kompakt.de] Alkalose.[medizin-wissen-online.de]

  • Akutes Leberversagen

    Alkalose.[medizin-wissen-online.de] Die Ammoniak-Konzentration im Darm senken die Ärzte zumeist mit speziellen Einläufen.[netdoktor.de] Infektionen Azidose Alkalose Therapie NOTFALL: sofortige stationäre Einweisung Medikamentöse Therapie: kausale Therapie, Antibiotika Operative Therapie: Lebertransplantation[medizin-kompakt.de] IV: Arterielle Hypotonie durch Vasodilatation, V: Hyperventilation infolge einer erhöhten Ammoniak-Konzentration.[medizin-wissen-online.de]

    Es fehlt: Hypothermie
  • Reye-Syndrom

    Die Mortalität ist bei einem Alter von unter 5 Jahren erhöht. Serum-Ammoniak-Werte über 45 µg/dl haben ein relatives Risiko von 3,4.[symptoma.de] Beim Reye-Syndrom fallen erhöhte Leberwerte , erhöhte Werte von Aminosäuren , Fettsäuren und Ammoniak , sowie auch weitere erhöhte Enzymspiegel auf.[dr-gumpert.de] Hypoglykämie Prothrombinmangel erhöhte Spiegel von Aminosäuren, freien Fettsäuren, Harnsäure und Phosphat Erhöhte Werte für Pankreas - Amylase, Creatinkinase, Laktatdehydrogenase Hyperammonämie[flexikon.doccheck.com] Die fortschreitende Schädigung der Leber führt zu Hyperammonämie, die ein Hirnödem verursacht.[symptoma.de]

    Es fehlt: Hypothermie
  • Hyperammonämie

    SYMPTOME: Schwere Hyperammonämie mit - Lethargie (Schläfrigkeit, Verlangsamung) - Tachypnoe (erschwerte Atmung, erhöhte Atemfrequenz) - Krämpfen - Hypothermie (Untertemperatur[nlsetc.de] Auch Organische Azidurien und Fettsäureoxidationsdefekte können zu einer Hyperammonämie führen.[de.wikipedia.org] Vaskuläre Veränderungen mit reaktiver Hyperventilation und respiratorischer Alkalose gelten als Ursache vereinzelt zu beobachtender Schlaganfälle.[pharmazeutische-zeitung.de] Gefunden auf Hyperammonämie Englisch: hyperammonaemia [ Definition ] Als Hyperammoinämie bezeichnet man eine pathologisch erhöhte Ammoniak-Serumkonzentration. [ Pathophysiologie[enzyklo.de]

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