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64 mögliche Ursachen für Hypoketotische Hypoglykämie

  • Medium-Chain-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

    Grund für die hohe Mortalität und Morbidität ist die charakteristische Hypoglykämie hypoketotische hypoketotische Hypoglykämie: Dem Gehirn steht ohne Ketonkörper kein alternatives[eref.thieme.de] Letztere zählen zu den Folgen der hypoketotischen Hypoglykämie, die auch weitere zentralnervöse Symptome hervorruft, darunter allgemeine Schwäche, Lethargie und einen abnormen[symptoma.de]

  • Long-chain-3-Hydroxy-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

    Klinik Der Defekt führt unbehandelt meist bereits in der Neugeborenenperiode zu einer hypoketotischen Hypoglykämie, Kardiomyopathie und Skelettmuskelschwäche.[yumpu.com] Auch das Auftreten einer hypoketotischer Hypoglykämie ist vermeidbar.[slidedocument.com] Es treten akut hypoketotische Hypoglykämie mit Hepatopathie und Enzephalopathie, chronisch Myopathie, Kardiomyopathie, Neuropathie und Retinopathie auf.[springermedizin.de]

  • Defekt des mitochondrialen trifunktionalen Proteins

    ) ohne die sonst zu erwartende Vermehrung der Endsubstanzen des Fettsäurenabbaus (Ketonkorper) (hypoketotische Hypoglykämie) auf.[vfass.de] Erkrankung (vor Behandlungsbeginn bzw. ohne Behandlung) Etwa bei der Hälfte der Neugeborenen mit dem MTP-Defektes tritt treten Voergrößerung von Herz und Leber, Unterzuckerungen (Hypoglykämien[vfass.de]

  • Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase-Mangel

    Meist Fasten- oder Infektions-induzierte akute hypoketotische Hypoglykämie, Enzephalopathie und Hepatomegalie.[medizin-zentrum-dortmund.de] Deshalb entwickeln Säuglinge, die mit dem entsprechenden Enzymdefekt geboren werden, innerhalb des ersten Lebensjahres eine hypoketotische Hypoglykämie, metabolische Azidose[symptoma.de] Kein spezifisch wegweisendes Acylcarnitinprofil, aber vermehrtes Acetylcarnitin (Acylcarnitin C2) kann in Verbindung mit hypoketotischer Hypoglykämie, Hepatomegalie und Dicarbonazidurie[medizin-zentrum-dortmund.de]

  • Kurzkettige-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

    Hypoglykämie - Bestimmung freier Fettsäuren und Ketonkörper im Plasma - Enzymaktivität der MCAD - Auftreten in den ersten 3 Lebensjahren Therapie: Glukose i.v. - Fastenperioden[karteikarte.com] Die hepatische oder hypoketotisch-hypoglykämische Form beginnt in der frühen Kindheit mit hypoketotischer Hypoglykämie und Lebervergrößerung, aber ohne Kardiomyopathie.[mgz-muenchen.de] Meist sind die Unterzuckerungen nicht begleitet von einer Vermehrung der Endabbauprodukte der Fettsäuren (Ketonkörper) (keine hypoketotische Hypoglykämie)![vfass.de]

  • Carnitintransporter-Mangel

    Hypoglykämie, Azidose und Hyperammonämie.[egms.de] Der erste Fall von SPCD wurde in den 1980er Jahren berichtet, bei einem Kind mit Fasten hypoketotische Hypoglykämie, die nach der Behandlung mit Carnitin behoben.[lebendom.com] Die mehrfach beschriebenen Krankheitszeichen sind: Unterzuckerung ohne Vermehrung der aus dem Fettstoffwechsel stammenden Substanzen (Ketone)(hypoketotische Hypoglykämie)[vfass.de]

  • Hypoglykämie

    hypoketotische Hypoglykämien verbunden sein.[eref.thieme.de] Zu den hypoketotischen Hypoglykämien Hypoglykämie hypoketotische gehören auch die Störungen der Fettsäurenoxidation Fettsäureoxidationsstörung Hypoglykämie , d.h. kurz-, mittel[eref.thieme.de] Da die energetische Versorgung der Glukoneogenese von einer ungestörten β-Oxidation der Fettsäuren abhängig ist, können derartige Defekte mit hypoketotischen Hypoglykämie[eref.thieme.de]

  • Glutarazidurie Typ 2

    Hypoglykämie.[orpha.net] Die hepatische oder hypoketotisch-hypoglykämische Form beginnt in der frühen Kindheit mit hypoketotischer Hypoglykämie und Lebervergrößerung, aber ohne Kardiomyopathie.[mgz-muenchen.de] Patienten der zweiten Gruppe erkranken in der Regel 24-48 Stunden nach der Geburt mit Muskelhypotonie, Tachypnoe, Hepatomegalie, metabolischer Azidose und hypoketotischer[orpha.net]

  • Fruktose-1,6-Diphosphatasemangel

    Hypoglykämie!)[de.wikibooks.org] Neugeborene oft makrosom Diagnostik: hypoketotische Hypoglykämie mit niedriger Konzentration freier Fettsäuren Therapie: Akut: Glukose i.v., ev.[members.inode.at] Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase 2-Defizienz ( Pyruvat-Carboxylase-Defizienz ) Glycogenbiosynthese: Glycogenspeicherkrankheit 0a Glycogenspeicherkrankheit XIV β-Oxidation (hypoketotische[de.wikibooks.org]

  • 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Synthase-Mangel

    Meist Fasten- oder Infektions-induzierte akute hypoketotische Hypoglykämie, Enzephalopathie und Hepatomegalie.[medizin-zentrum-dortmund.de] Im Rahmen eines protrahierten Nüchternzustands können Patienten durch eine akute Hepatoenzephalopathie („Reye-like“) mit hypoketotischer Hypoglykämie Hypoglykämie MCAD-Mangel[eref.thieme.de] Kein spezifisch wegweisendes Acylcarnitinprofil, aber vermehrtes Acetylcarnitin (Acylcarnitin C2) kann in Verbindung mit hypoketotischer Hypoglykämie, Hepatomegalie und Dicarbonazidurie[medizin-zentrum-dortmund.de]

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